Image

Hæmoragisk vaskulitis hos et barn

En relativt sjælden sygdom er hæmoragisk vaskulitis hos børn under 3 år. For det meste udvikler sygdommen sig i alderen 4-12 år, mens drenge lider oftere end piger. Sygdommen er karakteriseret ved beskadigelse af kapillærerne og andre små vaskulære plexuser. Med hæmoragisk vaskulatur vises røde pletter på babyens ben, arme og andre dele af kroppen, som forsvinder alene, men efterlader pigmentering. Hvis spædbørnene og det ældre barn ikke registrerer lidelsen i tide, kan der være komplikationer, især forekomsten af ​​gastrointestinal blødning.

Etiologi og patogenese

årsager til

I medicin er hæmoragisk vaskulitis, der forekommer hos børn, også kendt som Schönlein-Genoch-sygdom forbundet med immunopatologiske lidelser.

Hovedårsagen til udviklingen af ​​abnormiteter ligger i et svækket immunsystem. Der er andre negative faktorer, der fører til hæmoragisk vaskulitis type:

  • tidligere overførte smitsomme sygdomme, som omfatter ARVI, ondt i halsen, skarlagensfeber;
  • allergi mod mad og medicin;
  • skader af forskellig sværhedsgrad
  • infektiøse læsioner med et kronisk kursus - tandkaries, bihulebetændelse;
  • vaccine administration
  • antibakteriel terapi;
  • hypotermi;
  • helminth infektion;
  • arvelighed.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Udviklingsmekanisme

Uanset form af hæmoragisk vaskulitis er den primære årsag til sygdommen den samme svækkede immunitet. Under indflydelse af negative faktorer på immunsystemet dannes visse komplekser. Sidstnævnte cirkulerer kontinuerligt i blodbanen og deponeres i hudens vaskulære plexus og indre organer. I en sådan proces observeres vaskulær skade, hvilket resulterer i en aseptisk inflammatorisk reaktion med ødelæggelse af væggene.

Hvilke symptomer er karakteristiske for forskellige former?

Vaskulitis hos nyfødte og ældre børn kan forekomme i flere former, som følge heraf symptomerne er forskellige. Kliniske tegn vil være forskellige og med forskellige sygdomsforløb. Under en exacerbation forekommer symptomerne tydeligere end ved kronisk hæmaskululitis. Tabellen præsenterer formerne for hæmoragisk vaskulitis, givet det kliniske billede.

Hud-abdominal hemovaskulitis er den mest alvorlige, fordi det ofte fører til gastrointestinal blødning hos børn.

diagnostik

Børns vaskulitis er lettere at diagnosticere, når der er udslæt på huden. Men som en regel i halvdelen af ​​patologiens tilfælde er sådan en manifestation fraværende, hvorfor de ikke starter behandling i tide. Laboratorie- og instrumentdiagnostik udføres kun i tilfælde af alvorlig hæmoragisk vaskulitis hos børn. Den abdominale, renale og hud-artikulære form af sygdommen kræver en mere detaljeret undersøgelse for at bestemme, hvor meget musklerets indre organer og komponenter er beskadiget. En vigtig undersøgelse er en blodprøve for at bestemme antallet af blodplader, erythrocytter, leukocytter. Laboratorieurinalyse har til formål at identificere forbigående ændringer, hvor protein forekommer i urinen, isolerede røde blodlegemer. For en nøjagtig diagnose kan en mere omfattende diagnose af hæmoragisk vaskulitis udføres, herunder følgende procedurer:

  • Sternum røntgenstråler;
  • ultralydsundersøgelse af fordøjelseskanalen;
  • dynamisk nephroscintigrafi;
  • biopsi af hududslæt.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Vaskulitis hos børn kan helbredes ved hjælp af en integreret tilgang. For at undgå ubehagelige konsekvenser er det nødvendigt at følge de medicinske anbefalinger nøje. Behandling af hæmoragisk vaskulitis tilvejebringer nødvendigvis korrektion af ernæring. Ved slankekure er drikkevarer som kakao og kaffe forbudt. Forbudt citrus, chokolade og andre slik. Under behandling er det værd at nægte fra friske nødder, bær, muffins, æg. Al mad, herunder kød- og fiskeretter, bruges i kogt form. I tilfælde af abdominalsyndrom er tabel nr. 1 foreskrevet, og under nyreformen af ​​hæmoragisk vaskulitis følges kost nr. 7. Tabellen viser de lægemidler, der behandler patologien hos spædbarn og ældre barn.

Barnelæger taler om hæmoragisk vaskulitis og diagnose hos børn

Hvordan reagerer moderen, når barnet har udslæt? Selvfølgelig, skræmt, særligt skræmmende udslæt, som små blå mærker, og hvis barnet samtidig skriger af smerte og klager over maven, forårsager det panik. Så hvad skal man tænke på, hvad skal man lave, hvad er prognosen? Da mavesmerter og forskellige udslæt ikke er ualmindelige i barndommen, er det nemt at lave fejl ikke kun for moderen, men også for lægen.

I medicin, som i livet: jo mere komplekse, jo mere interessant. Autoimmune processer er altid yderst vanskelige, og i diagnose, og under og under behandling.

Det skal bemærkes, at der er mange varianter af vaskulitis, men de er ikke så almindelige.

Vi vil ikke diskutere al mangfoldighed af systemisk vaskulitis, vi vil kun tale om Shenlein-Henoch sygdom, som forekommer hyppigst og har alle de typiske tegn på vaskulitis.

Hvad er vaskulitis og hvordan udvikler den?

Hæmoragisk vaskulitis er en sygdom, der udvikler oftere hos børn, i de fleste tilfælde hos drenge. Men spædbørn og voksne er heller ikke immune med det.

Grundlaget for sygdommen er dannelsen af ​​immunkomplekser og aktivering af komplimentersystemets proteiner, som har en skadelig virkning på vaskulærvæggen. Sygdommen fortsætter systemisk og manifesterer sig som multipel betændelse i små fartøjer, kapillærer og arterioler.

Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis hos børn er stadig ukendte. Det er ekstremt sjældent at forbinde sygdommen med noget specifikt. Fremkalder oftest udviklingen af ​​sygdomsinfektionen. Mest sandsynligt - Staphylococcus, men også andre bakterielle og virussygdomme, der fremkalder hæmoragisk vaskulitis hos børn, er også mulige. Årsagen kan være både akutte og kroniske infektionsfaktorer.

På andenpladsen - allergiske reaktioner på stoffer, mad, insektbid, vacciner.

På tredjepladsen - kold skade.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn, dets syndromer, former og kliniske manifestationer

Hæmoragisk vaskulitis begynder akut med en stigning i temperaturen fra 37 ° C og over forekommer udslæt i 100% af tilfældene.

Der er 4 vigtigste kliniske former for hæmoragisk vaskulitis.

  1. Hud og artikulær form.
  2. Abdominal form.
  3. Nyreform.
  4. Blandet form.

Afhængigt af kurset er der en simpel og blandet form af sygdommen. For hæmoragisk vaskulitis er karakteriseret ved en række syndromer:

  • Purpura eller hud syndrom er udslæt på arme og ben, hovedsagelig omkring store led, skinker, ansigt og i mindre grad på andre dele af kroppen. Udslætene er små, symmetriske, med tryk forsvinder ikke, huden i udslæt er edematøs. I begyndelsen af ​​sygdommen er udslætet lys rødt med en blålig tinge, ved udgangen af ​​den tredje fjerde dag bliver udslætet gulliggrøn. Børn kan blive generet af kløe, ridser på udslætets side forværrer situationen. Udslætets intensitet varierer fra lille punkt til mange elementer. Udslæt forekommer i bølger, hvis sygdommen ofte opstår, skrælning forekommer på udslætets sted. Ved langvarig eftergivelse passerer udslæt uden spor. I sjældne tilfælde kan udslæt på fingerspidserne føre til gangren;
  • leddssyndrom er udtrykt ved smerter i store led, deres inflammation, ødem og nedsat motorfunktion;
  • abdominalsyndrom manifesteres sædvanligvis af mavesmerter af typen af ​​tarmkolik. Børn kan klage over mavesmerter, uden at vide præcis, hvor det gør ondt. Smerterne ledsages af kvalme, opkastning, falsk opmuntring på toilettet, en forstyrrelse af afføringen, blodspor er mulige i fæces. Komplikationer af abdominalsyndromet kan være intestinal blødning, appendicitis, pancreatitis, cholecystitis. Måske syndromets uafhængige forsvinden i 4 - 7 dage;
  • Nyresyndrom, i modsætning til ovenstående, udvikler sig ikke umiddelbart, men inden for en til tre måneder efter sygdomsbegyndelsen. Dette syndroms lethed er, at det udvikler asymptomatisk. Det første, som forældrene bemærker, er mørkningen af ​​urinen eller udseendet af hvide flager i urinen, men det sker meget sjældent.

Klinisk kan nyresyndrom forekomme i flere varianter.

  1. Med syndromets forsvinden med nedgangen i den underliggende sygdom.
  2. Med udviklingen af ​​akut glomerulonefritis. Normalt udvikler akut glomerulonefritis i sygdommens første år.
  3. Kronisk glomerulonephritis udvikler sig, hos nogle patienter udvikler kronisk nyresvigt.
  • I sjældne tilfælde manifesterer Schönlein-Henoch-sygdommen sig i form af andre syndromer. Dette for eksempel:
    • pulmonal læsion i form af lungeblødning;
    • hæmoragisk perikarditis, som kan føre til hjerteanfald og akut hjerteinsufficiens;
    • skade på centralnervesystemet (hovedpine, atypisk adfærd, meningeal-symptomkompleks og konvulsioner).

Således kan sygdommens manifestationer være forskellige.

Komplikationer af Schönlein-Henoch sygdom

  • intestinal obstruktion;
  • bughindebetændelse;
  • cholecystitis.

Med de tre første komplikationer hos unge patienter undersøger kirurgen. Hasteoperation kan være nødvendig.

Disse to komplikationer kræver konsultation med en hæmatolog.

Også komplikationer kan opstå fra hjertet:

  • hjerte tamponade, akut hjertesvigt.

Undersøgelse og diagnose

Alle undersøgelser udføres ifølge indikationer:

  • fuldføre blodtal. Viser en stigning i ESR, en stigning i antallet af leukocytter, blodplader;
  • koagulation;
  • antistreptolysin O - til mistænkt tidligere streptokokinfektion;
  • fækal okkult blodprøve. Det er taget i tilfælde af abdominal syndrom;
  • urinanalyse. Erythrocytter og protein påvises i urinen;
  • EKG for at udelukke perikarditis;
  • Ultralyd af abdominale organer og nyrer.

Hvad kan forveksles med hæmoragisk vaskulitis?

I typiske tilfælde frembyder diagnosen ingen særlige problemer, men ofte bliver denne sygdom maskeret af andre.

De mest almindelige ikke-smitsomme sygdomme, med hvilke hæmoragisk vaskulitis skal differentieres, er tumorer, trombocytopati, hæmofili. I tilfælde af disse sygdomme kan diagnosen foretages ved hjælp af laboratoriediagnostik.

Systemisk lupus erythematosus skelnes fra Schoenlein-Henoch sygdom ved vedvarende ændringer i leddene og udslætets art.

Fra infektionssygdomme ligner meningokokæmi og infektiv endokarditis vasculitis. Men normalt forekommer meningokok infektion med en stigning i kropstemperatur op til 39 ° C og højere, hvilket ikke kan siges om vaskulitis. I tilfælde af endokarditis er der i de fleste tilfælde tegn på skade på hjerteventilerne.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Behandling af vaskulitis udføres på et hospital.

En vigtig rolle er spillet af regimet og kosten.

I tilfælde af abdominale og artikulære former anbefales begrænsning af motorisk aktivitet, anbefales sengestole i tilfælde af nyreform.

En kost er nødvendig med undtagelse af alle fødevarer, der nogensinde har forårsaget allergi hos et barn.

Hvis sygdommens abdominale form er udviklet, anbefales en kost med obligatorisk varmebehandling af produkter. Det anbefales at de fleste produkter rengøres til kartoffelmos, små portioner anbefales, mellemrummet mellem måltider er cirka 3 timer.

Det er også nødvendigt at observere drikkemodus. I nyresygdom bør kosten udelukke salt, hytteost, kød.

De vigtigste lægemidler i behandlingen af ​​vaskulitis er:

  • antiplatelet midler - acetylsalicylsyre, Curantil;
  • antikoagulantia - heparin;
  • i alvorlige tilfælde af sygdommen eller i abdominalsyndromet er glucocorticoid recept (såsom prednison) muligt;
  • med udviklingen af ​​glomerulonephritis anbefales udnævnelsen af ​​cytostatika;
  • at reducere permeabiliteten af ​​blodkar ved anvendelse af calciumpræparater;
  • også plasmaferes udføres til terapeutiske formål.

Terapi er valgt og ordineret af læger i overensstemmelse med sygdommens sværhedsgrad og form. Ud over børnelæge er kirurg, nephrolog og reumatolog involveret i behandling og rådgivning af disse børn.

Overvågning af barnet efter inddrivelse

Børn med hæmoragisk vaskulitis genvinder inden for et år. Kronisk glomerulonefritis udvikler sig i 2% af tilfældene. Desværre er døden mulig med denne sygdom.

I første omgang er han i dispenserkontoen hos distriktets børnelæge i 5 år, når barnet er blevet genoprettet. Hvert halve år undersøges han af en ENT-læge og en tandlæge for at eliminere mulige kroniske infektionsfaktorer, hvis aktivering sandsynligvis vil forårsage vaskulitis igen.

Efter at have lidt sygdommen, skal du være yderst forsigtig med dit helbred. Det er nødvendigt at udelukke alle mulige allergener (mad, medicin, vaccinationer), gennemgå kosten, fjerne tung fysisk anstrengelse, undgå direkte sollys og kulde.

konklusion

Sammenfattende er det værd at være opmærksom på, at sygdommen forekommer sjældent, er systemisk, hvilket betyder, at den påvirker flere organer og systemer, ofte "sætter på" maskerne af andre sygdomme, hvilket komplicerer diagnosen. Derfor bør du altid holde dine ører åbne, hvis det er muligt, glem ikke om forebyggelse og gennemgå rettidig behandling hos lægen.

Hemorragisk vaskulitis hos børn: årsager, symptomer og behandling

Hæmoragisk vaskulitis (kapillærgiftose eller Schönlein-Henoch-sygdom) er en sygdom, der er kendetegnet ved beskadigelse af de små blodkar (kapillærer, arterioler, venoler), der er placeret i huden, nyrerne, leddene og mave-tarmkanalen. Sygdommen kan forekomme i enhver alder af barnet, men ifølge statistikker op til 3 år udvikles det ekstremt sjældent. Sygdommen rammer oftest børn fra 4 til 12 år. Hos drenge forekommer hæmoragisk vaskulitis 2 gange oftere end hos piger. Lad os snakke i denne artikel om årsagerne til denne sygdom, overvej symptomerne og behandlingen af ​​sygdommen.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Den nøjagtige årsag til sygdommen er endnu ikke blevet fastslået. Formentlig spiller svigt i immunsystemet en rolle i udviklingen af ​​sygdommen, hvilket resulterer i, at antistoffer mod de kapillære vaskulære vægceller produceres: en autoimmun proces udvikler sig. Den vaskulære mur, der er inficeret med antistoffer, bliver mere fri, dens permeabilitet øges, og punkterede blødninger forekommer.

De provokerende faktorer for at starte en autoimmun proces kan være:

  • nylig infektionssygdom (angina, skarlagensfeber, ARVI);
  • allergisk reaktion på mad eller medicin;
  • traumer;
  • Tilstedeværelsen af ​​kroniske infektionsinfektioner (bihulebetændelse, karies tænder osv.);
  • vaccinationer;
  • antibiotika;
  • hypotermi;
  • helminthic invasioner.

Arvelig disposition til vaskulitis er også vigtig.

Kliniske manifestationer af sygdommen

Af sygdomsforløbet karakteriseres akutte, fulminante, subakutte og kroniske former for hæmoragisk vaskulitis. Aktivitetsgraden af ​​den patologiske proces kan være minimal, moderat og høj.

I sygdommens akutte forløb er sygdommen normalt karakteriseret ved forekomsten af ​​flere symptomer (feber, udslæt, smerter i led eller underliv, dårlig generel trivsel). Kropstemperaturen i sygdommens indledende fase kan stige til høje tal, og senere normaliseres det.

I den fulminante form er begyndelsen akut med en hurtig stigning i kliniske manifestationer; På grund af høj feber forekommer der omfattende blødninger på huden og slimhinderne med områder af nekrose i midten og mulig forekomst af gastrointestinal blødning.

Børns tilstand er meget vanskelig, med involvering af nyrerne i processen og udvikling af nyresvigt i flere dage eller endda timer. Når form af fulminant nyrer påvirkes i 100% af tilfældene. Den fulminante form kræver, at der ydes øjeblikkelig hjælp i intensivafdelingen. Hvis forsinket med behandling, kan det være dødeligt.

I tilfælde af en subakut kursus udvikler sygdommen gradvist, næppe mærkbar, inden for få uger, og vaskulitis kan også blive kronisk.

Afhængig af den overvejende lokalisering af vaskulære læsioner er følgende sygdomsformer udmærket:

  • hud;
  • artikulære eller hudsprøjtede;
  • abdominal eller hud-abdominal;
  • renal eller kutan-renal;
  • blandet.

Hudform

Den vigtigste manifestation af hæmoragisk diatese (eller vaskulitis) er udslæt. Udslætene kan være forskellige. Med en typisk manifestation af sygdommen vises en lille, tæt rødlig knude i begyndelsen af ​​huden, som bliver blek når den presses på den.

Derefter bliver farven på udslætets elementer lilla (med en let blålig tinge) og ændrer ikke længere med tryk. Størrelsen af ​​udslæt varierer fra lille punkt, der er placeret separat, til store pletter (eller små, men placeret i grupper, til tider sammenfletning).

Lokalisering af udslæt ses ofte i nedre og øvre ekstremiteter (symmetrisk i leddene), balder og underliv. Udslættet er typisk lokaliseret på ekstremiteterne på lemmerne på palmer og fødder, det forekommer sjældent. På kroppen og ansigtsudslæt kan være fraværende (eller udseendet af enkelte enkeltelementer). Karakteristisk punktering (1-3 mm) blødninger kan også observeres på mundslimhinden.

Et par dage senere bliver udslætene mørkere og forsvinder, hvorefter huden forbliver pigmenteret. I midten af ​​store elementer kan et nekrosested (nekrose) forekomme med den efterfølgende dannelse af en skorpe. Udslæt forekommer og forsvinder ikke samtidigt, så du kan se de tilstødende elementer i udslæt, der er på forskellige udviklingsstadier.

Nogle børn kan have kløe, hævelse i øjenlågene, læberne, perineum, fødder, hænder (i sjældne tilfælde svulmer hele lemmen). Jo yngre barnet er, desto mere sandsynligt forekommer disse symptomer.

Artikulær eller hudartikulær form

Skaderne i leddene (arthritis) manifesteres af det symmetriske udseende af hævelse og smerte i ekstremiteterne (ankel, albue, knæ, håndled). Hævelse fører til forstyrrelse af leddets konfiguration. Leddene i underbenene påvirkes oftere end det øverste. Disse symptomer kan ledsages af feber og forringelse af barnets generelle trivsel.

Manifestationer af arthritis kan forekomme samtidig med udslæt eller et par dage senere. Udslæt forekommer ikke kun på huden i leddene, men også inden i leddene. Dette forklarer udseendet af smerte ved bevægelse. Børn vælger ofte en beskyttende position for at undgå bevægelse i leddet. Graden af ​​skader på leddene kan være anderledes: fra kortvarige forekomster af smerte til udtalt inflammatoriske ændringer.

Skaderne i leddene er reversible. Efter nogle dage (normalt 3-4) forsvinder smerte og hævelse gradvist, og motorfunktionen genoprettes. Leddets deformitet forekommer ikke.

Abdominal eller hud-abdominal form

Sygdommen kan begynde med akut, kraftig kramper i mavesmerter efterfulgt af udslæt. Men stadig oftere forekommer både udslæt og mavesmerter samtidig. Forekomsten af ​​smerte er forbundet med hæmoragiske udslæt i mavemusklerne.

Sværhedsgraden af ​​smertefuldt angreb kan være anderledes. I nogle tilfælde fører moderat alvorlig smerte uden fordøjelsesbesvær ikke til barnets lidelse. Smerten kan lokaliseres i navlen eller i de nederste dele af højre og efterligner akut blindtarmbetændelse (nogle gange kan dette føre til urimeligt kirurgisk indgreb).

Angreb af smerte kan gentages flere gange om dagen, kan ledsages af kvalme, opkastning, diarré. Ofte tilsættes frisk eller ændret blod til gagen.

Den abdominale form henviser til alvorlige former for hæmoragisk vaskulitis, hvoraf en af ​​komplikationerne er gastrointestinal blødning.

En alvorlig perforering af tarmvæggen med den efterfølgende udvikling af peritonitis er også en alvorlig komplikation.

Med et gunstigt udfald af sygdommen passerer mavesmerter i 3-4 dage.

Nyreform

Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis manifesteres af det kliniske billede af akut glomerulonephritis. På baggrund af symptomer på forgiftning (svaghed, høj feber, mangel på appetit) er der ændringer i urinen (protein og røde blodlegemer), ødem (deres prævalens afhænger af sværhedsgraden af ​​processen); undertiden stiger blodtrykket. Tabet af protein kan være signifikant, niveauet af kolesterol i blodet kan stige, forholdet mellem proteinfraktioner i kroppen forstyrres.

Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis kan i nogle tilfælde være asymptomatiske. Denne form er kendetegnet ved et kronisk forløb og risikoen for udvikling af kronisk nyresvigt.

Funktioner af sygdomsforløbet hos børn

  1. Hæmoragisk vaskulitis hos børn i 50% af tilfældene har ingen hudangivelser.
  2. Hos børn er de første symptomer på vaskulitis tegn på beskadigelse af leddene og fordøjelseskanalen.
  3. Nedsat nyrefunktion hos børn er mindre almindeligt og forsvinder uden konsekvenser.
  4. Ved rettidig diagnose og behandling er prognosen for hæmoragisk vaskulitis hos børn gunstig, og alle manifestationer af sygdommen forsvinder inden for en måned.

Diagnose af sygdommen

Specifikke diagnostiske laboratorieparametre for hæmoragisk vaskulitis nr.

I en klinisk blodprøve kan ESR og leukocytantal øges.

Der er også variation af forholdet mellem proteinfraktionen (en stigning af alfa-2 globuliner og reduktion albuminer), og øge ydeevnen karakteristisk for inflammation (CRP, seromucoid, antistreptolysin O og antigialuronidaza).

I tilfælde af alvorlig sygdom vises forhøjede blodkoagulationsparametre.

I nogle tilfælde udføres angiografi for at afklare diagnosen.

behandling

Behandling af børn med hæmoragisk vaskulitis udføres kun på et hospital.

Overholdelse af sengebestemmelse er obligatorisk. Ved manglende overholdelse af bed resten, øges antallet af læsioner betydeligt.

Lægemiddelbehandling afhænger af sygdommens kliniske form og sværhedsgrad. Aldersdoser af lægemidler anvendes, varigheden af ​​behandlingen med hvert lægemiddel vælges individuelt. I alle former foreskrives antiplatelet midler (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Et godt resultat er bemærket, når du bruger heparin (Fraxiparin).

I angrebne led tildeles ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler (salicylater Movalis, Ortofen, Phenylbutazon, Rezohin, Reopirin), og ved svær vaskulitis, med involvering af nyrerne proces udpegede corticosteroider (prednisolon) og frisk frosset plasma. I tilfælde af alvorlig forgiftning udføres transfusionsterapi: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman indgives intravenøst.

For børn med allergi skal antihistaminer anvendes (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, etc.). Enterosorbenter (Polyphepan, Enterosorb, aktivt kul) anvendes også op til 10 dage.

Når abdominal syndrom tildelt intravenøs 0,25-0,5% novocain opløsning (fra 3 til 10 ml, afhængigt af barnets alder), spasmolytika (Nospanum, Eufillin et al.), Inhibitorer af proteolytiske enzymer (Trasylol, Contrycal).

Den komplekse terapi omfatter også vitaminer C, P, E. I behandlingsprocessen, om muligt, sanitere foci for kronisk infektion; hvis det er nødvendigt, behandle orminfektioner.

De er opmærksomme på barnets ernæring: Alle mulige allergener er udelukket fra kosten (citrusfrugter, honning, røde frugter og grøntsager, fisk, chokolade, dåseføde, kyllingæg, krydderier, madfarver).

Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sværhedsgraden og formen af ​​vaskulitis (fra 2 måneder med mild sværhedsgrad til 12 måneder med et tilbagevendende forløb af glomerulonefritis).

Hvilken læge at kontakte

Når der opstår mistænkelige symptomer, vender forældrene sig til barnlægen. Efter undersøgelsen kan han henvise barnet til en reumatolog, der behandler hæmoragisk vaskulitis. Derudover afhænger barnet af en sygeplejerske, en hudlæge, afhængigt af det berørte organ. Med udviklingen af ​​gastrointestinal blødning er der brug for en kirurgs hjælp.

Den første kanal, programmet "Live healthy!" Tal med Elena Malysheva i afsnittet "Om medicin" om hæmoragisk vaskulitis (fra 35:55):

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk sygdom, der er præget af betændelse i væggene i blodkar. Sygdommen er mere almindelig hos børn, op til 14 år, men folk i alle aldersgrupper, herunder voksne, kan blive syge. Synonymer af hæmoragisk vaskulitis er - Shenlein-Genoch syndrom, kapillær toksikose, allergisk eller hæmoragisk purpura. Topincidensen forekommer i slutningen af ​​efteråret og vinteren.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Indtil afslutningen af ​​sygdomsårsagen er hæmoragisk vaskulitis ikke installeret. En Schönlein-Genoh-sygdom er en unaturlig reaktion af kroppens immunsystem, når immunsystemet angriber blodkarrene som reaktion på en bakteriel eller viral infektion. De mest almindelige disponerende faktorer omfatter streptokok halsbetændelse forårsaget af β-hæmolytiske gruppe A-streptokokker, forværring af kronisk tonsillitis, øreinfektioner, cytomegalovirusinfektioner, caries, etc.). Hypotermi, allergi (mad, kulde), vaccination (især på grund af en forværring af et kronisk infektionsfokus), insektbid, parasitære invasioner og meget mere kan være provokerende faktorer for udviklingen af ​​sygdommen.

Hæmoragisk vaskulitis kan også vises i patienter, der får lægemidler, især antibiotika (erythromycin, cefazolin, tsefabol) som en følge af den toksiske virkning af høje doser af medicin tages i lang tid, eller som et resultat af forøget følsomhed over for et særligt lægemiddel. Men i de fleste tilfælde kan lægerne ikke finde ud af årsagen til allergisk purpura.

For udviklingen af ​​denne sygdom kræves der sædvanligvis en arvelig disposition, en tendens til allergi, hyppige smitsomme sygdomme og brugen af ​​forskellige lægemidler.

Hemoragisk vaskulitis i den internationale klassificering af sygdomme mcb er betegnet D69.0 - Allergisk purpura.

Hemorragisk vaskulitis - foto

Hemorragisk vaskulitis - foto (klik bliver forstørret billede).

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

I halvdelen af ​​tilfældene begynder hæmoragisk vaskulitis med symptomer på moderat eller alvorlig forgiftning: hovedpine, svaghed, utilpashed, feber til subfebrile eller febrile tal, men der kan ikke være nogen feber. Smerter i ankel- og knæled og udslæt på benene.

Udslæt har en hæmoragisk natur, dvs. resultater fra blødning i huden, som cirkulerende immunkomplekser (CIC) beskadige mikrovaskulaturen, i karvæggen opstår aseptisk (det vil sige uden bakterier) inflammation, destruktion (nedbrydning), thrombosing mikrokar og brud af kapillærer.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis afhænger af dens form. Følgende former for hæmoragisk vaskulitis er kendetegnet:

  • Hud (enkel). Denne form er kendetegnet ved udseendet af et lille rødt udslæt eller purpura (svarende til myggenbid eller blærer) med en udslætstørrelse på 3 til 10 mm, som ikke klør eller ledsages af let kløe. Blødninger stiger over overfladen af ​​huden, de kan let mærkes på palpation, og de vises symmetrisk på ekstensorfladerne på underbenene (på benene under knæene, i fødderne), skinker. Så bliver det melkopyatnisty og ophører med at være håndgribeligt. Et udslæt med vaskulitis forekommer ikke på ansigtet, palmer, er praktisk taget ikke observeret på kroppen og arme. Når der trykkes, forsvinder udslæt ikke, falder ikke.
  • Artikulær. Den fælles form forekommer ofte samtidigt med huden eller et par dage eller timer før udslæt. I dette tilfælde klager barnet om smerte under knæ og i anklen, ledsages disse områder af ødemer med udseendet af blå mærker (blå mærker). Barnet kan hverken gå eller stå.
  • Abdominal. Abdominal smerter er observeret hos 1/3 af patienterne og er oftere kramper i naturen, der flyder efter typen af ​​tarmkolik. Denne smerte skyldes hæmninger i tarmvæggen og i peritoneum. I dette tilfælde kan barnet ikke klart angive, hvor maven gør ondt. Abdominal smerter forekommer ofte før hududslæt, hvilket gør det svært at foretage en korrekt diagnose, og ofte bliver barnet indlagt på operationen med diagnose af akut mave med mistænkt akut blindtarmbetændelse. Hos voksne er abdominal form mindre almindelig.
  • Nyre. Hæmoragisk vaskulitis med nyreskade forekommer som akut glomerulonephritis med hæmaturi (blod i urinen) og proteinuri (protein i urinen). Nyreskade kan forekomme ikke umiddelbart, men efter 1-4 uger efter sygdommens begyndelse.
  • Blandet. Når kombinationen af ​​alle eller flere former, f.eks. Hud og led og buk er noteret.

Hyppigheden af ​​de vigtigste kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis:

  • plettet udslæt på huden (hudhemoragisk udslæt) - 100%;
  • leddssyndrom (smerter i ankelledene) - 75%;
  • abdominalsyndrom (mavesmerter) - 65%;
  • nyreskade - 35-40%.

I hæmoragisk vaskulitis kan karrene i et hvilket som helst område, herunder nyrerne, lungerne, øjnene, hjernen, påvirkes. Hæmoragisk vaskulitis uden skade på indre organer er den mest gunstige sygdom i denne gruppe.

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis

Diagnosen af ​​hæmoragisk vaskulitis kan i nogle tilfælde være svært, hvis de første symptomer på sygdommen er smerter i led og smerter i maven. Hudlæsioner (forekomsten af ​​udslæt på ben og skinker) observeres hos alle patienter med hæmoragisk vaskulitis og er et obligatorisk kriterium til diagnose. Uden bilateral hudhemoragisk udslæt på underekstremiteterne diagnostiseres ikke hæmoragisk vaskulitis.

I blodet er der øget ESR, en øget koncentration af C-reaktivt protein og fibrinogen, trombocytose (en stigning i antallet af blodplader).

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Alle børn med hæmoragisk vaskulitis (af enhver form) og uanset deres alvorlighedsgrad indlægges i hematologienheden.

Specifik behandling af vaskulitis eksisterer ikke, først og fremmest er behandlingen rettet mod at lindre de udviklede kliniske symptomer, opnåelse af remission og forebyggelse af eksacerbationer. Behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad og art. Patienter med tegn på hæmoragisk vaskulitis i den akutte fase bør nøje overholde sengestøtten, en hypoallergen diæt. De er ordineret antikoagulant terapi.

Seng hvile Strenge begrænsninger af motoraktivitet udnævnes til hele sygdomsperioden indtil den vedvarende forsvinden af ​​hæmoragisk udslæt. I tilfælde af overtrædelse af sengeluften er gentagne udslæt, den såkaldte "ortostatiske purpura", mulige. 5-7 dage efter sidste udslæt bliver regimet mindre stringent. Overholdelse af bedresiden i gennemsnit 3-4 uger. Genoptagelsen af ​​hæmoragisk udslæt kræver en tilbagevenden til sengeluften.

Antikoagulant terapi. Når hæmoragisk vaskulitis er ordineret medicin, der forhindrer blodpropper, de såkaldte antikoagulanter. Det vigtigste lægemiddel er heparin, hvilke børn injiceres subkutant i maven. Doseringen og varigheden af ​​lægemidlet bestemmes af lægen baseret på sygdommens kliniske form.

Antiplatelet midler - Trombogenese reducerende lægemidler, såsom chimes (dipyridamole) eller trental (pentoxifylline).

Hormoner anvendes i de alvorligste tilfælde af nyreskade. Indikationer for udpegelse af glucocorticoider (hormoner), såsom prednison, er vedvarende bølgelignende udseende af hududslæt, vedvarende mavesmerter og nefritis.

Fartøjsforstærkende midler. Ofte ordinerede lægemidler, såsom askorutin, for at styrke karvæggen, selv om der ikke er overbevisende tegn på deres effektivitet.

Antihistaminer er indiceret til allergiske børn med mad, medicin eller husholdningsallergi i historien.

Antibiotika. Antibakteriel terapi er indiceret ved sygdomsudbruddet, hvis en infektiøs faktor var vigtig i udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis eller i et tilbagevendende forløb af sygdommen forårsaget af en forværring af kronisk infektionsfoci (kronisk tonsillitis, adenoider, otitis media osv.);

Plasmaferese (plasmaferese) er indiceret for alvorlig hæmoragisk vaskulitis, kontinuerlig eller bølgende gentagelse af symptomer. Plasmaferese er ordineret til at rense blodet af immunkomplekser, toksiner, bakterier der ødelægger væggene i blodkar, hjælper med at normalisere blodegenskaberne, lindrer vasospasmen, forbedrer mikrocirkulationen.

Som en symptomatisk behandling udføres rehabilitering af foki for kronisk infektion, behandling af associerede sygdomme, afvækst (rensning af orme, behandling af giardiasis, tandkarameller mv.).

Hæmoragisk vaskulitis - kost

Dietary hæmoragisk vaskulitis er en forudsætning for behandling. Til udtalt mavesmerter (abdominalsyndrom med afføring, tarmblødning) ordineres tabel nr. 1 i flere dage efterfulgt af overførsel af barnet til tabel nr. 5. I den nefrotiske variant foreskrives børn en saltfri kost med proteinrestriktion - tabel nr. 7.

Kost efter at have lidt hæmoragisk vaskulitis hos børn er at udelukke visse fødevarer fra kosten. Måltider anbefales at lave kogt, bagt, stuvet, men ikke stegt. Serveres mad bør være i en flydende eller svampet tilstand. Forbruget af salt skal reduceres.

Efter at have opnået remission skal et barn, der har haft vaskulitis, følge en allergivenlig kost i et år. Derefter begynder barnet med tilladelse fra hæmatologen gradvist at udvide menuen og indføre et produkt, der tidligere er udelukket fra kosten. Følgende fødevareprodukt introduceres ikke tidligere end fem til syv dage efter den forrige.

Frugter og bær

Undtaget: Citrusfrugter, Persimmon, Korn af alle sorter, Jordbær, Jordbær, Røde Æbler, Ananas, Mangoer, Abrikoser, Ferskener, Granatæble, Røde Druer.

Tilladt: æbler af grønne sorter (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) for første gang kun bagt, bananer, pærer.

grøntsager

Undtaget: rød peber, rødbeder, gulerødder, tomater, vintergurk /

Tilladt: Kål (stuvet, kogt, dampet), grøn peber, kartofler, courgetter, blomkål.

Det er udelukket: æg i enhver form og deres produkter (makaroni, dejprodukter med højt indhold af æg), mayonnaise.

Mejeriprodukter

Det er udelukket: mælk, kondenseret mælk, yoghurt med tilsætningsstoffer, glaserede ostemarker, ostemasse, eventuelle mejeriprodukter med tilsætningsstoffer, is, alle typer ost, fåreost.

Tilladt: kog grød i vand med tilsætning af fløde i enden, yoghurt uden tilsætningsstoffer, hytteost i form af gryderetter, kefir, surmælk, ryazhenka.

Kød, fisk

Det er udelukket: kylling, svinekød, stærk kød bouillon, pølser, skinke, pølser, alt fisk og skaldyr (rejer, krabber, krebs, muslinger osv.), Enhver fisk, kaviar.

Tilladt: Tyrkiet, kanin, oksekød, magert, lam.

konfekture

Undtaget: ethvert slik, chokolade, kage, kager, peberkage, honning.

Tilladt: tørre vafler uden påfyldning (til kagen), kiks, bagels, donuts og smagsstoffer, donuts (ikke beriget).

drikkevarer

Undtaget: kaffe, kakao, stærk te med tilsætningsstoffer og smagsstoffer, kulsyreholdige sukkerholdige drikkevarer, juice, frugtdrikke, gelé af industriproduktion

Tilladt: svag te, kompot af tørrede frugter (pærer, æbler), alkalisk afgasset mineralvand, det vil sige uden gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Ved hjælp af hæmoragisk vaskulitis er alle former for svampe, alle typer nødder, krydderier (peber, eddike, vanille), røget kød, konserves, konserver, fødevarer indeholdende farvestoffer, mad konserveringsmidler og smagsstoffer udelukket fra kosten.

Kulinarisk, herunder varmebehandling af mad, kan i de fleste tilfælde reducere allergi af mad (dobbelt fordøjelse af kød, soaking korn, grøntsager osv.).

Hæmoragisk vaskulitis - forebyggelse

Til forebyggelse af forværring af hæmoragisk vaskulitis elimineres fjernelse af infektionsfokus (rettidig behandling af karige tænder, forebyggelse af kronisk tonsillitis etc.), afvisning af urimelig brug af antibiotika uden gyldige indikationer for deres formål, individuel udvælgelse af fødevarer, styrkelse af kroppens forsvar (temperering, går i frisk luft, sund mad med tilstrækkeligt indhold af grøntsager og frugter mv.).

Hypotermi, kontakt med infektiøse patienter, aromatiske stoffer, andre allergener (såsom dyr, planter, sæbe og shampoo med dufte, tandpasta med smagsstoffer osv.) Er kontraindiceret til børn, der har haft vaskulitis.

Hvis hæmoragisk vaskulitis er opstået som svar på en smitsom sygdom (ondt i halsen, otitis, mæslinger osv.), Kan han passere uden spor. Men i mange tilfælde karakteriseres vaskulitis af et kronisk kursus, så det kan ikke vare i et år. I dette tilfælde er doktorernes opgave at overføre sygdommen til en tilstand af fritagelse, når sygdommens manifestationer forsvinder.

Klinisk overvågning af børn, der har haft hæmoragisk vaskulitis

Klinisk tilsyn tager sigte på at forhindre gentagelse af hæmoragisk vaskulitis og udføres 1 gang om 3 måneder i det første år af den kliniske undersøgelse og derefter hvert halve år. Børn mindst hvert halve år skal undersøges af en læge, 1 gang i 3-4 måneder for at besøge tandlægen og otolaryngologen for tidlig påvisning og rehabilitering af patologiske tilstande af nasopharynx og tænder. Det anbefales at tage en urinprøve en gang hver anden uge, en Nichiporenko urinprøve en gang om måneden.

En medicinsk tilbagetrækning fra profylaktiske vaccinationer i 2-3 år foretages, forudsat at der påbegyndes fuldstændig remission. Test med bakterielle antigener - tuberkulin (Mantoux test), diaskintest er kontraindiceret til børn, der har haft hæmoragisk vaskulitis, da de kan forårsage tilbagefald af sygdommen.

Hvilke komplikationer kan forekomme med hæmoragisk vaskulitis hos børn? Prognose for et barns liv

Hæmoragisk vaskulitis eller Schönlein-Genoch-sygdom er ret almindelig hos børn, ikke voksne.

Sygdommen tilhører diatesegruppen. I artiklen vil vi tale om, hvad der er årsager, manifestationer og typer af terapi for hæmoragisk vaskulitis.

Hvad er årsagerne til sygdommen?

Patologi er en inflammatorisk proces i væggene i små fartøjer. Parallelt er ødelæggelsen af ​​sidstnævnte.

Mikroskopiske blodpropper formes inde i karrene. På grund af dette er der en krænkelse af blodcirkulationen, og blodet ophører delvis til at strømme til bestemte organer.

Den betændte mur stopper forhindringen af ​​plasma og røde blodlegemer. Der er udslæt på huden. Der er blødning af disse udslæt. Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis hos børn er ikke fuldt ud forstået.

Dette skyldes, at de ikke er eksplicitte. I de senere år har eksperter etableret en direkte forbindelse med virus- og bakterieinfektioner.

Blandt de sidstnævnte er:

  • Influenza og andre akutte respiratoriske virussygdomme;
  • Kyllingpokke;
  • Scarlet feber;
  • mæslinger;
  • Angina.

VIGTIGT: Sygdommen påvirker børns hud, led, nyrevæv. Arbejdet med immunitet er overtrådt, og overtrædelser udtrykkes i det faktum, at kroppen begynder at producere antistoffer mod sine egne celler.

En anden vigtig faktor, som kan blive en katalysator for hæmoragisk vaskulitis, er helminths af forskellige typer. De kan forårsage de vigtigste symptomer sammen med en allergisk reaktion.

Hvis et sygt barn har tuberkuløs forgiftning, kan et af konsekvenserne være dannelsen af ​​kapillærtoksiske proteinkomplekser.

Der er flere etablerede provokerende faktorer:

  • Pludselige ændringer i omgivelsestemperaturen;
  • Hypotermi af kroppen;
  • Bivirkninger ved at tage bestemte stoffer;
  • Intolerance over for stoffernes komponenter;
  • Fødevare- eller husholdningsallergisk reaktion;
  • Vaccinationer.

Det kliniske billede af hæmoragisk vaskulitis

Arten af ​​manifestationen - syndromer, der er resultatet af en kombination af symptomer. Syndromer forekommer med en vis intensitet og kan kombineres med hinanden. Intensiteten kan være minimal, moderat eller høj.

Typiske tegn på hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er præget af flere former for patologi:

Hvis den akutte form er etableret, kan der ses samtidig flere manifestationer af vaskulitis.

Manifestationsformer:

  • Øget kropstemperatur;
  • Mavesmerter
  • Fælles smerte;
  • Hududslæt.

Barnet føler en generel ulempe. Der bør laves en lille præcisering af varmen. Tallene er normalt kun høje i starten af ​​sygdommen. Så vender indikatorerne tilbage til normal.

Når lynet er oprettet, markerer eksperter en akut begyndelse.

Hvorefter der sker en hurtig stigning i kliniske symptomer:

  • En feber udvikler sig, på baggrund af hvilken signifikante blødninger begynder på overfladen af ​​huden.
  • På slimhinderne er der synlige nekrotiske områder beliggende i centrum.
  • Ofte forekommer blødning i fordøjelseskanalen.
Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis

I lynet vil patientens tilstand være meget vanskelig. Nyren går ind i den patologiske proces med udvikling af mangel efterfølgende.

Observationer af patienter med fulminant hæmoragisk vaskulitis har vist, at nyrerne er involveret i alle tilfælde uden undtagelse.

Denne vaskulitis kræver øjeblikkelig indlæggelse og placering af barnet i intensiv pleje. Hvis du ikke starter behandling i tide, er døden mulig.

Næsten umærkelig hæmoragisk vaskulitis hos børn forekommer i akut form. Efter flere uger af patologi kan et kronisk kursus begynde. I dette tilfælde kræves terapi i hele livet.

Former af sygdommen

En eller anden form for sygdommen (før vi beskrev formerne for perkolation) vil afhænge af, hvor patologien er placeret.

skelnes:

  • Hudform
  • Artikulær form
  • Maveform
  • Nyreform
  • Blandet form.

For nemheds skyld har vi kombineret alle former for hæmoragisk vaskulitis og deres manifestationer i et lille bord.

Funktioner af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Hæmoragisk vaskulitis er en kompleks systemisk sygdom, som påvirker både hudens og indre organers skafter. Hæmoragisk vaskulitis hos børn har den største forekomst blandt drenge under 15 år. Der er en sæsonafhængig afhængighed af sygdommen - hyppigheden af ​​sager om forår og vinter er højere end på andre tidspunkter af året.

forskelle

Hæmoragisk vaskulitis, også kaldet Schönlein-Genoch-sygdom, er den mest almindelige form for systemisk vaskulitis. Det berørte område dækker:

  • hud integument;
  • slimhinder;
  • leddene
  • renal væv;
  • lungevæv osv.

Sygdommen er karakteriseret ved betændelse i de mikrovaskulære vægge.

Den inflammatoriske proces fremkalder dannelsen af ​​flere mikrothrombier og udgør en trussel mod barnets liv uden behandling.

Særlige træk

Sygdomme hos Schönlein-Henoch er for det meste drenge. Den højeste procentdel af tilfælde er registreret blandt patienter i førskole- og grundskolealderen.

Ca. 25 ud af 10.000 børn diagnosticeres med hæmoragisk vaskulitis.

klassifikation

Hæmoragisk vaskulitis er klassificeret efter følgende egenskaber:

Schönlein-Henoch-sygdommen har følgende former:

Anna Ponyaeva. Afstuderet fra Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) og Residency i Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Stil et spørgsmål >>

  • Enkel eller hud. Begrænset til hududslæt. Det er mere almindeligt i extensor dele af lemmerne, kan forekomme på underarme, skinker eller i ansigtet.
  • Articular eller reumatoid. Den betragtede form for hæmoragisk vaskulitis har fælles tegn og ledsages af symptomer på forgiftning, inflammation i leddene hos børn. Store lemmer er ofte ramt.
  • Abdominal. Ledsaget af smerter i bukområdet i en spastisk natur kan fremkalde blødning i mavetarmsystemet.
  • Renal. Det manifesterer sig som glomerulonefrit med samtidige symptomer. Det påvirker nyrerne og kan føre til nyresvigt.
  • Blandet.

Alle former er præget af udslæt på huden.

Strømningen og fasen skelner mellem følgende typer hæmoragisk vaskulitis:

  • lyn hurtigt;
  • akut (4 uger);
  • subakut (12 uger);
  • langvarig (op til seks måneder)
  • kronisk vaskulitis.

Sygdommen har en mild, moderat og alvorlig grad. Symptomer og tilstand hos barnet er direkte afhængige af dette symptom.

Årsager til udvikling

De nøjagtige årsager til hæmoragisk vaskulitis eller Schönlein-Genoch sygdom hos børn er ikke blevet afklaret. Det menes at sygdommen er autoimmun. Det vil sige, at barnets immunsystem begynder at producere antistoffer mod egne væv og celler, der påvirker kapillærnetværket. Disse antistoffer deponeres på de vaskulære vægge, øger deres løshed, overtræder permeabiliteten.

På grund af betændelse trænger de røde blodlegemer og plasma ind i de tilstødende væv gennem de vaskulære vægge. Så på overfladen af ​​huden forekommer petechial udslæt (hæmoragisk purpura) i form af mikrokromosomer.

I nogle tilfælde blødes udslæt.

Hos børn og unge udvikler sygdommen sig ofte på grund af smitsomme sygdomme forårsaget af:

  • vira - influenza, respiratoriske sygdomme, herpes;
  • bakterier - streptokokker, stafylokokker, tuberkelbacillus;
  • parasitter - helminths, trichomonads.

Også Schönlein-Genoch-sygdommen kan være resultatet af individuel intolerance over for vacciner, nogle lægemidler, serum. Blandt de lægemidler, der forårsager hæmoragisk vaskulitis, bemærkes:

Schönlein-Henoch sygdom kan også forekomme på grund af:

  • nogle insekter bider
  • virkningerne af termiske forbrændinger
  • allergisk reaktion på mad;
  • alvorlig hypotermi.

Risikoen for at udvikle sygdommen øger hyppig eksponering for infektionssygdomme, atopiske reaktioner, forskellige skader.

Arvelig faktor er også vigtig i hæmoragisk vaskulitis.

symptomer

Afhængig af arten af ​​sygdomsforløbet kan Schönlein-Genoch sygdom ledsages af følgende symptomer:

  • Subacute nuværende. Karakteriseret af den gradvise udvikling af sygdommen med uudpressede symptomer. Mulig overgang til kronisk form.
  • Akut strøm. Generelle symptomer i form af forhøjede temperaturindikatorer, udslæt, smerter i led eller underliv, utilpashed. Temperaturen vender tilbage til normal som sygdommen skrider frem.
  • Lynstrøm. Symptomerne ligner det akutte kursus, mens det kliniske billede udvikler sig hurtigt. Barnet har en stærk feber, på huden og slimhinderne er der store punktblødninger med nekrotiske områder i midten. Sandsynligvis opdagelsen af ​​gastrointestinal blødning. Den fulminant forårsager skade på nyrevæv i 100% af tilfældene inden for få dage eller timer. Uopsættelig lægehjælp er påkrævet!

Symptomer varierer også for vaskulitis af forskellig sværhedsgrad:

  • Let (først). Barnets generelle trivsel er tilfredsstillende, temperaturen overskrider ikke det normale interval eller øges ikke signifikant. Der er milde udslæt på huden.
  • Moderat (andet). Børns tilstand er moderat. Sygdommen ledsages af alvorlig hududslæt, kropstemperaturen stiger til 38 grader eller mere. Der er generelle tegn på forgiftning, abdominal og urinsyndrom.
  • Heavy. Barnet er i alvorlig tilstand, der er markante symptomer på forgiftning. Hududslæt ledsages af artikulære, abdominale og nyresygdomme. Der er en chance for skade på nervesystemet, herunder det centrale og perifere.
En simpel hudform begynder med dannelsen af ​​rosa sæler på huden og falmer med tryk.

Tætninger strækker sig lidt over overfladen af ​​huden. Gradvist erhverver udslæt en lilla farve, der ikke ændres, hvis man trykker på sælerne.

Udslætet kan være punkteret eller udseendet af store hudblødninger, tilbøjelige til at fusionere med hinanden. Blødninger kan også være til stede i mundens slimhinder.

Udslætet vedvarer i flere dage og forsvinder derefter. På stedet for udslæt dannes vedvarende pigmentering. Udslipscykluserne kan skiftevis. Parallelt er mulige:

  • kløe;
  • brændende fornemmelse;
  • hævelse af lemmer;
  • hævelse af perineum
  • læbe hævelse;
  • puffiness af øjenlågene.
Nyreformen er udtrykt ved akut kursus glomerulonephritis, i lang tid er der ikke udtalt symptomer.

Dette indikerer den kroniske karakter af sygdomsforløbet og risikoen for nyresvigt.

I abdominalformen påvirker læsionen det kapillære netværk af abdominale organer. Det kliniske billede er identisk med symptomerne på sygdomme i mave-tarmsystemet, hvilket komplicerer diagnosen vaskulitis.

Den pågældende form er manifesteret af karakteristiske kramper i mavesmerter. I nogle tilfælde er smerten så alvorlig, at bevidsthedstab er muligt. Parallelt markerede kvalme og opkastning, diarré. Blodsekretioner er mulige i udledningen.

Blødninger fra mavemusklerne kan fremkalde udviklingen af ​​hæmorrhoid vaskulitis - vaskulær rektalblødning. Overdreven blodtab fører til døden. Der er også risiko for perforering af tarm og peritonitis.

I den reumatoide form ledsages udslæt på huden og slimhinderne af en funktionel læsion af leddene. Barnet klager over smerte, hævelse og begrænsning af leddets bevægelighed, hovedsageligt i underbenene, bemærkes. Kropstemperaturen stiger, den generelle sundhedstilstand er utilfredsstillende.

Skader på ledvævet er reversibel, med rettidig behandling forsvinder symptomerne i gennemsnit inden for 3-4 dage.

Sygdommen forekommer hovedsagelig i den akutte form, det er muligt at "svæve" symptomer.

diagnostik

Diagnose af Schönlein-Henoch sygdom hos børn forekommer i følgende rækkefølge:

  • Historieundersøgelse - lægen undersøger oplysninger om smitsomme, kroniske, arvelige sygdomme;
  • undersøgelse - huden undersøges for tegn på karakteristiske udslæt, tilstanden af ​​leddene vurderes, og abdominal palpation udføres.

Laboratorieundersøgelser og hardwarediagnostik anvendes udelukkende til alvorlig sygdom, i andre tilfælde er metoderne ineffektive.

Hvilke blodprøver skal man tage?

Ved udførelse af generelle, biokemiske og immunologiske blodprøver vurderes følgende tegn:

  • indikatorer for ESR (erythrocytsedimenteringshastighed) - øget;
  • indholdet af leukocytter øges, skiftet af leukocytformlen til venstre;
  • blodplade tæller - normal, eliminerer forbindelsen af ​​symptomer med koagulationsforstyrrelser;
  • indholdet af immunglobuliner - øget, indikerer inflammation (mere end 4,5 g / l);
  • fibrinogenindholdet er forøget (mere end 4 g / l).

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen er følgende blodprøveresultater mulige:

  • Mild grad En lille stigning i ESR - ikke mere end 20 mm / time.
  • Moderat grad. ESR stiger til et niveau på 20-40 mm / time, indholdet af leukocytter og eosinofiler øges. Indholdet af albumin - lavt.
  • Tung grad. ESR stiger fra 40 mm / time og højere. Indholdet af leukocytter er højt, blodpladetællingen er lav. Der er markeret neutrofili og anæmi.
I resultaterne af biokemisk analyse i hæmoragisk vaskulitis er en stigning i indholdet af gamma globuliner og alfa 2 globuliner noteret.

Nyreformen, ledsaget af utilstrækkelighed, manifesteres af et højt indhold af urinstof (fra 7,2 mmol / l og derover) med kreatinin (fra 120 μl / l og derover).

En immunologisk undersøgelse afslører tilstedeværelsen af ​​antistoffer, immunkomplekser og andre elementer, der fremkalder autoimmun inflammation. I hæmoragisk vaskulitis formindsker T-lymfocytter, hvilket indikerer hyperaktivitet i immunsystemet. Øger også titret af Antistreptozolin-O (indikerer streptokoccus som årsag til sygdommen) - fra 200 U / ml og derover.

Hvad afslører angiografi?

Ifølge resultaterne af angiografi kan detekteres:

  • indsnævring og udvidelse af lumen,
  • hævelse,
  • blokering,
  • andre vaskulære ændringer.
Diagnostisk metode gør det muligt at evaluere parametrene for blodgennemstrømning gennem karrene ved at indføre en kontrastopløsning.

Undersøgelsen udføres med brug af røntgenstråler. Ved fastsatte tidsintervaller tages der flere billeder for en detaljeret vurdering af tilstanden og funktionen af ​​kredsløbsnetværket.

Angiografi til hæmoragisk vaskulitis anvendes kun i usædvanlige tilfælde.

Andre diagnostiske metoder

Ved diagnosen af ​​nogle former (overvejende renal) af Schönlein-Genoch sygdom er urinalyse obligatorisk. Følgende ændringer undersøges:

  • farve
  • grader af gennemsigtighed;
  • lugt;
  • kvantitative egenskaber af elementer mv
Analysen hjælper med at registrere blod urenheder i urinen, en stigning i niveauet af protein fra 0,033 g / l og højere, tilstedeværelsen i sammensætningen af ​​urinproteinklubber med blod og andre elementer.

Desuden kan urinprøverne ordineres ifølge Zimnitsky for at vurdere tæthed og afføring for at detektere intestinal blødning. Derudover testes barnet for hepatitis og passerer de følgende tests:

Ultralydsscanning er tildelt til vurdering af ændringer i:

  • maveorganer;
  • levervæv;
  • renale væv;
  • fartøjer (doppler sonografi).
Hvis der er mistanke om hjertesvigt, angives et elektrokardiogram og ekkokardiogram.

Metoderne gør det muligt at opdage strukturelle forandringer, blodpropper og ar, for at vurdere hjertemuskelens funktion og tilstanden af ​​de interne divisioner.

I nogle tilfælde er en hud- og nyrebiopsi ordineret til at detektere perivaskulære leukocytinfiltrater, tegn på akut glomerulonephritis og visse immunkomplekser. Røntgen i tarmene (vandløb) hjælper med at opdage patologier, defekter i tarmens fyldning, svarende til røntgenbilledet af tumorsygdomme og Crohns sygdom. I abdominale form er endoskopi foreskrevet for at detektere erosioner og duodenitis af forskellige former.

behandling

Diagnose og behandling af hæmoragisk vaskulitis udføres af en reumatolog. Hvis sygdommen er kompliceret af samtidige syndromer, er specialiserede specialister involveret i behandlingen:

  • kirurg;
  • nefrolog osv.
Varigheden af ​​behandlingen er i gennemsnit fra 2 måneder (mild vaskulitis) til 1 år (tilbagevendende glomerulonefritis).

hospitalsindlæggelse

Hæmoragisk vaskulitis hos børn involverer behandling strengt i en hospitalsindstilling. Et obligatorisk krav er overholdelsen af ​​sengeluften i de første 3 uger. Ellers kan barnet føle sig værre, og udslætet vil vokse. Afvisning af indlæggelse fører ikke kun til en større alvorlighed af det kliniske billede, men også til udviklingen af ​​patologier, der truer barnets liv.

diæt

Kostnæring til hæmoragisk vaskulitis giver mulighed for fuldstændig udelukkelse af fødevarer med allergener fra børns kost.

Listen over forbudte produkter omfatter:

  • citrusfrugter;
  • chokolade og kakao;
  • syltede og konserverede grøntsager;
  • honning og dets derivater
  • Produkter med farvestoffer;
  • røde frugter og grøntsager;
  • æggene.

Det er også nødvendigt at begrænse animalske proteiner.

Skarp og salt er forbudt.

Hvis der er mistanke om en abdominal form af sygdommen, svarer kosten til kosten på bordet nummer 1. I tilfælde af nyreform er diæt foreskrevet på bord nr. 7.

Hvilke medicin skal du bruge?

Lægemiddelbehandling er ordineret under hensyntagen til form, aktivitetsgrad og arten af ​​Shenlein-Genoch-sygdommen. Behandlingen sigter mod at eliminere symptomerne, forbedre blodkarakteristika og eliminere fokus på inflammation.

antitrombotiske midler

Bruges til at behandle hæmoragisk vaskulitis af enhver form.

antikoagulanter

Heparin er hyppigst ordineret; Fraxiparin kan bruges som et alternativ. Narkotika har en positiv effekt på blodets reologi, reducerer koagulering, forhindrer dannelsen af ​​blodpropper.

Injiceres intravenøst ​​eller subkutant i maven med en frekvens på 3-4 gange i løbet af dagen. Heparininducerede former og høje blødningsrisici er ikke ordineret til trombocytopeni. Omkostningerne ved 265 rubler.

Brugt diclofenac, som et alternativ - Ibuprofen. Reducer feber, producer analgetisk effekt, lindre betændelse. Lægemidler er ordineret til leddssygdomme.

De er ikke ordineret til bronchial astma i kombination med næsehulenes polypose, gastrointestinal inflammation, erosion, blødning, hjerteinsufficiens, lever og nyrer, hyperkalæmi. Omkostningerne ved 12 rubler.

kortikosteroider

Prednison er ordineret som et alternativ - methylprednisolon. Fremstil en antihistamin effekt, stop inflammationen, har en immunosuppressiv effekt. Forberedelser anvendes i tilfælde af en nyre- og reumatoid form af et alvorligt forløb.

Absolut kontraindikation er individuel følsomhed over for det aktive stof. I nærvær af infektioner og nylig vaccination - strengt foreskrevet af en læge. Omkostningerne ved 28 rubler.

Transfusionsbehandling medicin

Basis for terapi er Rheopoliglyukin eller Reomacrodex. Disse er plasma-udskiftende lægemiddelopløsninger af en lavmolekylær gruppe. Det har en positiv effekt på blodmikrocirkulationen, minimerer puffiness og risikoen for blodpropper, reducerer adhæsionen af ​​blodplader til de vaskulære vægge og fremmer diurese.

De er ikke ordineret til lungeødem, SDS, nyresvigt, hovedskader, utilstrækkelig koagulation og intern blødning. Omkostningerne ved 58 rubler.

  • en blanding af opløsninger af novokain (0,25%) og glucose (5%);
  • antispasmodik - Euphyllinum eller No-shpa;
  • Contrykal eller Trasilol.
Der er ingen absolutte kontraindikationer, bortset fra individuel følsomhed overfor aktive stoffer.

antihistaminer

Brugt Tavegil. Alternativt kan suprastin eller diazolin administreres. Hjælper med at håndtere manifestationer af allergiske reaktioner og sygdomme.

Ikke ordineret til akut bronchial astma, funktionelle lidelser i nyrer og lever, sygdomme i hjerte-kar-systemet, urinretention. Omkostningerne ved 113 rubler.

chelatorer

Det enkleste lægemiddel er aktiveret kulstof. Det er også muligt at bruge Smekta eller Polyphepane. Udpeget, hvis der er en allergi i historien, smerter i maven. Giv en forbindelse af toksiner med bioaktive elementer i tarmlumen for at forhindre dem i at komme ind i blodbanen.

Der er ingen absolutte kontraindikationer. Omkostningerne ved 4 rubler.

Proteolytiske enzyminhibitorer

Kontrykal anvendes som et alternativ - Pankreatin, Panzinorm og analoger. De ordineres hovedsageligt i sygdommens abdominale form. Giv støtte til bugspytkirtlen, hjælpe med at forhindre dets nederlag af andre stoffer.

Kontraindiceret i akut pancreatitis. Brug med forsigtighed, når barnet er tilbøjeligt til allergi. Omkostningerne ved 20 rubler.

Vitaminer og vitaminkomplekser

Terapi med de anførte stoffer er kombineret med vitaminterapi. Barnet er tildelt følgende typer af vitaminer:

Vitaminer øger effekten af ​​behandlingen, beskytter kroppen, har en rensende virkning. Der er ingen absolutte kontraindikationer. Omkostninger på 21 rubler afhængigt af stoffet.

Andre stoffer

Andre behandlinger

Udover kost og basale lægemiddelbehandling ordineres de:

  • plasmaudveksling sammen med hæmodialyse - til blodrensning;
  • calciumindtagelse - for at forhindre calciummangel.
Som led i symptomatisk behandling er antispasmodika og antacida lægemidler ordineret (for eksempel Almagel).

De første giver lindring af smerte syndrom og reduktion af muskel tone i leddene. Sidstnævnte reducerer surhedsniveauet, parallelt med dette, hvilket reducerer belastningen på slimhinden.

Hvis hæmoragisk vaskulitis ledsages af udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer hos børn, er kirurgi foreskrevet. Et barn kan gennemgå en appendectomi, resektion af det berørte tarmområde og andre operationer.

outlook

Prognosen for Schönlein-Henoch sygdom er overvejende positiv, især hvis sygdommen er mild og lægehjælp leveres til barnet rettidigt. I 75% af børnene forsvinder symptomerne fuldstændigt inden for 1-1,5 måneder.

I andre tilfælde er der nyreskade, som strømmer ind i en kronisk inflammatorisk proces.

komplikationer

I hæmoragisk vaskulitis er der risiko for tilbagevendende karakter af strømmen. Tilbagefald kan forekomme hvert par år eller hver måned.

Oftere komplikationer påvirker nyrerne - nefritis udvikler, nyresvigt. I sygdommens abdominale form kan der udvikles komplikationer af den kirurgiske profil - perforering og tarmobstruktion og andre patologier. Der er også en risiko:

  • læsioner af centralnervesystemet
  • cerebral blødning
  • arteriel hypertension osv.
Med sygdommens fulminante forløb og fraværet af lægehjælp er risikoen for død høj.

forebyggelse

Der er ingen retningslinjer for den primære forebyggelse af Shenlein-Genoch sygdom. Risikoen for at udvikle sygdommen reduceres, når:

  • rettidig behandling af sygdomme
  • rehabilitering af smitsomme foci;
  • eliminering af allergener;
  • begrænsning af antibiotika
  • begrænsning af overdreven følelsesmæssig og fysisk stress.

Gør handicap resultere i hæmoragisk vaskulitis

Listen over de vigtigste kriterier for udnævnelse af handicap omfatter følgende faktorer:

  • tilbagevendende med samtidige viscerale patologier;
  • sygdomsvarighed - fra 6 måneder eller mere.

Video om denne sygdom

konklusion

Visse former for hæmoragisk vaskulitis er potentielt farlige for et barns liv. Ved første tegn på sygdom er der brug for akut lægehjælp.

Du kan ikke nægte barnets indlæggelse og ignorere anbefalinger fra en specialist.

Dette er den eneste måde at slippe af med sygdommen uden komplikationer på nyrerne, mave-tarmkanalen, andre organer og systemer i barnets krop.