Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er en sygdom med en primær læsion af kapillarerne i huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyrerne.

Hæmoragisk vaskulitis kan begynde i enhver alder. Men i op til 3 år bliver børn sjældent syg. Det maksimale antal tilfælde af hæmoragisk vaskulitis opstår i alderen 4-12 år.

Sygdommens indtræden er mulig inden for 1-4 uger efter ondt i halsen, akutte respiratoriske virusinfektioner, skarlagensfeber eller anden infektionssygdom. Vacciner, stofintolerance, fødevareallergi, traume, afkøling forud for udviklingen af ​​sygdommen hos en række patienter.

Grundlaget hæmoragisk vaskulitis ligge øget produktion af immunkomplekser, komplement aktiveringssystem, forøget vaskulær permeabilitet, beskadigelse kapillarvæggene.

Manifestationer af hæmoragisk vaskulitis

Hos de fleste børn begynder hæmoragisk vaskulitis ved typiske hududslæt - disse er små symmetrisk anbragte blå mærker, der ikke forsvinder, når de presses. Udslætet er lokaliseret på ekstremiteterne på lemmerne, rundt om leddene, på balderne. Udslæt på ansigtets, stammen, håndfladerne og fødderne er mindre almindelige. Udslætets intensitet varierer fra enkelt til flere elementer med tendens til at fusionere. Ved udslæt af udslæt er der en pigmentering, på et sted, hvor der hyppigt forekommer skrælning.

Skader på leddene er det andet karakteristiske symptom på hæmoragisk vaskulitis, som observeres hos 2/3 af patienterne. Det forekommer normalt samtidig med udslæt på sygdomens 1 uge eller på et senere tidspunkt. Arten af ​​fælles skade varierer fra kortvarig ledsmerter til betændelse. Det påvirker hovedsageligt store led, især knæ og ankel. Periartikulært ødem udvikler sig med forandring i form af led og ømhed; smerter varer fra flere timer til flere dage. Vedvarende deformation af leddene i strid med deres funktion sker ikke.

Mavesmerter er det tredje mest almindelige symptom på hæmoragisk vaskulitis. Det kan forekomme samtidig med beskadigelse af hud og led, og kan forud for ændringer i hud og led. Nogle patienter klager over moderat mavesmerter, som ikke ledsages af fordøjelsessygdomme, forårsager ikke meget lidelse og går væk alene eller i de første 2-3 dage fra behandlingens begyndelse. Andre smerter i maven er paroxysmale, forekommer pludselig som tarmkolik, har ikke en klar lokalisering. Smertefulde angreb kan gentages mange gange om dagen og vare op til flere dage. Patienter klager over kvalme, opkastning, ustabil afføring, nogle gange feber. I sjældne tilfælde noteres episoder af tarm og maveblødning på baggrund af det specificerede kliniske billede.

Foto: Hud med hæmoragisk vaskulitis

Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis er mindre almindelig end andre manifestationer af sygdommen. Nyreskader kan være forskellige - fra dem, der hurtigt forsvinder under terapi, til et udtalt billede af glomerulonefritis (Shenlein-Genochh nefritis).

Meget sjældnere med hæmoragisk vaskulitis detekteres skader på andre organer. Lungesyndrom kan forekomme i form af hoste med en lille mængde sputum og blodstræk, undertiden åndenød. Hæmoragisk perikarditis, blødninger i endokardiet er beskrevet. Disse ændringer er som regel reversible.

Oftere hos børn på baggrund af moderat og alvorlig sygdom, systolisk murmur vises i hjertet af en funktionel karakter. Skader på centralnervesystemet skyldes betændelse i cerebral kar og meninges og forekommer normalt i højden af ​​hudændringer. Patienter klager over hovedpine, svimmelhed, irritabilitet. I nogle tilfælde har drenge med hæmoragisk vaskulitis testikleres læsioner (ofte bilaterale) - hævelse og ømhed.

diagnostik

Ændringer i laboratorieparametre er ikke specifikke for hæmoragisk vaskulitis. ESR og leukocytter kan øges, dysproteinæmi med en stigning i alfa-2-globulin niveauer, en stigning i ikke-specifikke indikatorer, der karakteriserer inflammation - DFA, seromucoid, C-reaktivt protein, antistreptolysin O titere og antihyaluronidase.

Immunologiske forandringer i form af forøgede niveauer af immunglobulin A, forøgelse af cirkulerende immunkomplekser og kryoglobuliner, lavere niveauer af immunglobulin G, den komplementaktivitet.

Laboratorie-manifestationer af hyperkoagulation (forøget fibrinogen, opløselige fibrinmonomerkomplekser, induceret blodpladeaggregering, inhibering af fibrinolyse) er mest udtalt i svær sygdom.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Arten af ​​terapi for hæmoragisk vaskulitis varierer afhængigt af sygdomsfasen -

• debut, tilbagefald, eftergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet med nyreskade
• sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer - mild (tilfredsstillende sundhed, skånsom udslæt, mulig smerte i leddene), moderat (flere udslæt, smerter i leddene eller arthritis, tilbagevendende mavesmerter, blodspor eller protein i urinen), alvorlige (udslæt af udslæt, nekroseelementer, tilbagevendende angioødem, vedvarende mavesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akut nyresvigt);
• arten af ​​sygdommen - akut (op til 2 måneder), langvarig (op til 6 måneder), kronisk (recidiverende eller udvikle nephritis Henoch - Schonlein).

Antiplatelet midler anvendes i alle former for sygdommen. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg pr. Dag i 4 opdelte doser; trental (pentoxifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg pr. dag i 3 opdelte doser. I alvorlige tilfælde foreskrives to lægemidler på samme tid for at forbedre den antiaggregatoriske virkning.

Varigheden af ​​behandling af hæmoragisk vaskulitis afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat op til 12 måneder - i tilfælde af svær tilbagevendende kurs og jade af Schönlein - Genoh; I tilfælde af kronisk kursus behandles de med gentagne kurser i 3-6 måneder.

Dosis af antikoagulantia udvælges individuelt med fokus på symptomernes positive kliniske dynamik (stabilisering af hududslæt, forsvinden af ​​mavesmerter, et fald i mængden af ​​udskillelse af blod i urinen) samt laboratorieparametre (forlængelse af blodkoagulationstiden eller aktiveret omkalkningstid 2-3 gange sammenlignet med med originalen, oversættelsen af ​​positive paracoagulationstest i negativ).

I mangel af ordentlig klinisk og laboratorievirkning øges dosis med 50-100 U / kg / dag. Subkutan administration af heparin til mavens fiber 3-4 gange om dagen (Fraxiparine - 2 gange) eller intravenøse injektioner anvendes.

Med moderat hæmoragisk vaskulitis varer behandlingsforløbet normalt op til 25-30 dage; med alvorlig til vedvarende lindring af kliniske syndromer er der brug for 45-60 dage heparinbehandling; med den udviklede jade af Schönlein - Genoh forlænges den. Afskaffelsen af ​​lægemidler udføres gradvist ved 100 IE / kg / dag hver 1-3 dage.

Fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre og derivater deraf (xanthinol nicotinat, teonicol, komplamin) - dosis er valgt under hensyntagen til individuel følsomhed, er det normalt 0,3-0,6 g pr. Dag.

Glukokortikosteroider er effektive i svær sygdom. Behandling med glukokortikosteroider bør udføres på baggrund af antikoagulant-antiplatelet terapi. Med moderat og let under brug er det ikke berettiget. Med en simpel og blandet form uden nyreskader er dosen af ​​prednisolon 0,7-1,5 mg / kg pr. Dag og anvendes i løbet af en kort periode på 7-20 dage. Med udviklingen af ​​nephritis Henochs - Henoch indgivet 2 mg / kg per dag i 1-2 måneder, efterfulgt af reduktion af 2,5-5,0 mg 1 hver 5-7 dage indtil fuldstændig annullering.

Cytostatika er egnede til alvorlige former for nyreskade i mangel af positiv dynamik ved behandling med glukokortikosteroider såvel som i nærvær af sværhudsyndrom med områder af hudnekrose på baggrund af høj immunologisk aktivitet. Til modtagelse anvendes azathioprin 2 mg / kg / dag, cyclophosphamid 2 mg / kg / dag i op til 4-6 måneder. Behandlingen udføres under kontrol af det perifere blod: Med et fald i antallet af leukocytter, annulleres cytostatika.

Transfusionsterapi: Udføres hos børn med alvorlig hæmoragisk vaskulitis i 5-15 dage i den akutte periode af sygdommen, når de kliniske manifestationer er mest udtalte. Transfusionsterapiens struktur omfatter: lavmolekylære plasmasubstitutionsopløsninger (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) med en hastighed på 10-20 ml / kg / dag; glucose-novocain-blanding (5% glucoseopløsning og 0,25% novokainopløsning i et forhold på 2: 1 eller 3: 1) i en mængde på 10 ml pr. 1 kg legemsvægt men højst 100 ml; antispasmodik - aminofyllin (5 mg / kg / dag), ingen spa (2 ml 2% opløsning) i 150-250 ml isotonisk natriumchloridopløsning; inhibitorer af proteolytiske enzymer (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dag, trasiol 50 000 - 100 000 U / dag). Indførelsen af ​​lægemidler udført dryppe med en hastighed på 10-15 dråber pr. Minut.

Plasmaferese sigter mod at fjerne toksiner, bakterier, inflammatoriske stoffer, antistoffer, immunkomplekser, kryoglobuliner fra cirkulationen og er indiceret for alvorlig hæmoragisk vaskulitis, kontinuerlig eller bølgende gentagelse af symptomer. Plasmaferese hjælper med at normalisere blodets egenskaber, lindrer vasospasmen, forbedrer mikrocirkulationen, øger den funktionelle aktivitet af immunkompetente celler, øger patienternes følsomhed over for stoffer.

Volumen udstødt plasma er 10-30 ml pr. 1 kg legemsvægt af barnet (til et behandlingsforløb bestående af 3-8 sessioner af plasmaferese, fjern fra 2 til 5 volumener cirkulerende plasma). De første 3-4 sessioner udføres dagligt, og det næste - 1 gang om 3 dage. Eksfusionshastigheden er 50 ml pr. Minut. For at forhindre trombose anvendes heparin i en hastighed på 100-300 U / kg. Lavmolekylære dextraner, albumin, glucoseopløsninger, fysiologisk saltvand anvendes som erstatningsopløsninger.

Antihistaminer er effektive hos børn med en historie med mad, medicin eller husholdningsallergi, manifestationer af exudativ-katarraldiater, allergiske sygdomme (pollinose, angioødem, akut obstruktiv bronkitis, bronchial astma). Brug tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol og andre lægemidler i aldersdoser i 7-10 dage.

Enterosorbenter er nødvendige for patienter med forværret allergisk historie, i nærvær af mavesmerter, i tilfælde, hvor fødevareagenter var en provokerende faktor for sygdommen. Enterosorbenter binder toksiner og biologisk aktive stoffer i tarmlumenet og derved forhindrer deres indtrængning i den systemiske cirkulation. Til dette formål foreskrives polyphepan, smecta, enterosorb, aktivt kul 3-4 gange om dagen i 5-10 dage.

Membranstabilisatorer foreskrev gentagne kurser med nyreskade eller tilbagevendende hudsyndrom. Forberedelser af denne gruppe hjælper med at reducere permeabiliteten af ​​vaskemuren, forbedre trofiske processer og have en immunmodulerende virkning. Den mest anvendte er retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimephosphone i 1 måned.

Komplikationer og prognose

Resultatet af hæmoragisk vaskulitis hos børn er generelt gunstig. Genopretning fra debut observeres hos mere end halvdelen af ​​patienterne. Måske er sygdommens langsigtede tilbagefaldskursus, med hyppigheden af ​​tilbagefald, der spænder fra en enkelt i flere år til månedligt. Imidlertid bliver sygdommen over tid som regel monosyndromisk: kun hududslæt (mindre almindeligt med artikulært syndrom) eller kronisk nyreskade udvikler sig. Samtidig forbliver nyrfunktionen intakt i lang tid. Resultatet ved kronisk nyresvigt er ekstremt sjælden, med en blandet form af glomerulonefritis eller en hurtigt fremskreden form.

Hemorragisk vaskulitis - årsager, symptomer og behandling

Hæmoragisk vaskulitis betragtes som en sygdom, som er en type immun vaskulitis af små kar og er kendetegnet ved en forøget dannelse af immunkomplekser, en forøgelse af de vaskulære vægters permeabilitet.

Denne patologi kan udvikles i 2-3 uger efter akut tonsillitis, influenza eller skarlagensfeber. Hæmoragisk vaskulitis hos børn er mere almindelig end hos voksne.

Børn fra 4 til 12 år er særlig modtagelige for sygdommen. Drengene er syge 2 gange oftere end piger.

grunde

Hvorfor forekommer hæmoragisk vaskulitis, og hvad er det? Hæmoragisk vaskulitis betegnes også som Schönlein-Genoch-sygdom eller kapillærgiftose. Sygdommen er aseptisk (uden infektion) kapillær inflammation forårsaget af de skadelige virkninger af immunkomplekser. Maniferet kapillær toksikose med blødninger (blødninger), en krænkelse af intravaskulær blodkoagulation og blodcirkulationsforstyrrelse i små blodkar.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn er opdelt i flere typer:

• komplikationer efter en smitsom sygdom (tonsillitis, influenza og ARVI, skarlagensfeber og vandkopper) forårsaget af vira, bakterier eller parasitter;
• allergi for fødevarer eller stoffer
• hypotermi eller individuel intolerance over for vaccinen;
• genetisk prædisponering.

Princippet om mekanismen for udvikling af hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af ​​immunkomplekser. Under blodcirkulationen kan disse komplekser deponeres på de indre overflader af små fartøjers vægge og forårsage således skade ved forekomsten af ​​efterfølgende aseptisk inflammation.

Når inflammation i vaskulaturen reducerer elasticiteten. Som et resultat bliver det permeabelt og danner lumen, hvilket fører til aflejringer af fibrin og blodpropper. Baseret på dette er det patologiske tegn på vaskulitis mikrothrombose og hæmoragisk syndrom (blå mærker).

klassifikation

Afhængig af den kliniske variant af forløb af hæmoragisk vaskulitis er:

• hud;
• artikulær;
• abdominal (dvs. fra siden af ​​maven);
• nyre;
• kombineres. Eventuelle kombinationer er mulige. Den mest almindelige hudfælles mulighed, som ellers kaldes simpel.

Afhængigt af sygdomsforløbet kan:

• lyn hurtigt (i flere dage);
• akut (op til 30-40 dage);
• langvarig (i 2 måneder eller mere);
• tilbagevendende (genopståelse af tegn på sygdom 3-4 gange eller mere over flere år);
• kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mere end 1,5 år eller derover) med hyppige eller sjældne eksacerbationer.

Graden af ​​sygdomsaktivitet:

Kliniske manifestationer

Hyppigheden af ​​de vigtigste kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne:

• plettet udslæt på huden (hudhemoragisk udslæt) - 100%;
• leddssyndrom (smerter i ankelledene) - 70%;
• abdominalsyndrom (mavesmerter) - 60%;
• nyreskade - 30-35%;

I denne sygdom kan fartøjer i ethvert område, herunder nyrerne, lungerne, øjnene, hjernen, påvirkes. Hæmoragisk vaskulitis uden skade på indre organer er den mest gunstige sygdom i denne gruppe.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

I tilfælde af hæmoragisk vaskulitis er symptomerne meget forskellige, men alle patienter har hudlæsioner. Det kan manifestere sig i starten af ​​sygdommen, og efter fremkomsten af ​​andre symptomer. Den mest typiske er udseendet af purpura - småfarvede (1-3 mm) blødninger, som er palpable. Dette udslæt er symmetrisk og ligger først og fremmest på fødder og ben, i fremtiden kan det spredes over. Ud over purpura kan andre elementer i udslæt også forekomme (blærekirtler, petechiae, erytem og endda områder af nekrose).

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, såsom skader på ledfladerne, findes hos 70% af patienterne. Dette symptom forekommer ofte sammen med udslæt i sygdommens første uge. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsage kortvarige smertefulde fornemmelser, men det kan også være mere omfattende, når ikke kun store (ankel og knæ) men også små artikulære overflader påvirkes. Der er hævelse og forandringer i form af ledfladen, og smertefulde fornemmelser kan vare fra 2 timer til 5 dage. Sygdommen forårsager imidlertid ikke alvorlig deformation af artikulære overflader.

Den mest alvorlige er nederlaget i mave-tarmkanalen. Sommetider forekommer mavepine lige før udslæt. De opstår med udseende af blødninger på tarmvæggen og er kramper i naturen. Ofte forekommer sådanne smerter i navlen, i det højre iliac, subkostale område og ligner et billede af en akut mave forårsaget af appendicitis, intestinal obstruktion eller sårperforering. Smerter varer for det meste tre dage. Men nogle gange op til ti dage. Ofte ledsages de af kvalme og blodig opkastning, såvel som udseendet af blod i fæces. I nogle tilfælde udvikler intestinal blødning, som ledsages af et kraftigt fald i blodtrykket og sammenbrud.

De mere sjældne tegn på vaskulitis omfatter nyreskader i form af glomerulonephritis og lungesyndrom, der manifesteres ved hoste og åndenød.

Forskellen i symptomer hos børn og voksne

• Udbruddet af sygdommen slettes, symptomerne er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos kun 50% af patienterne og ledsages sjældent af kvalme og opkastning.
• Nyreskade fører til udvikling af kronisk diffus glomerulonefritis, med dannelse af kronisk nyresvigt.

• Mere end 30% af børnene udvikler feber.
• Karakteriseret ved akut start og sygdomsforløbet.
• Abdominal syndrom ledsages af en flydende afføring med streger af blod.
• Nyrerne er ofte involveret i processen fra begyndelsen, med hæmaturi og proteinuri opdaget i urinprøver.

Hæmoragisk vaskulitis: foto

Da hæmoragisk vaskulitis ser på benene, tilbyder vi at se detaljerede fotos af symptomerne.

komplikationer

Mulige komplikationer af hæmoragisk vaskulitis omfatter:

• intestinal obstruktion;
• pancreatitis;
• perforering af mavesår og tarmsår
• bughindebetændelse;
• posthemorrhagisk anæmi;
• DIC med trombocytopeni;
• trombose og hjerteanfald i organerne
• cerebrale lidelser, neuritis.

Komplikationer af hæmoragisk vaskulitis findes kun i tilfælde af sen behandling, så det er meget vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Det er kendt, at enhver sygdom er meget lettere at behandle i begyndelsen af ​​dens udvikling. Selvmedicinering, ukontrolleret medicin eller traditionel medicin vil føre til en forringelse af patientens tilstand.

diagnostik

Hvis man mistænker en hæmoragisk vaskulatur, undersøger lægen patienten, indsamler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøgelser, som vil bidrage til at gøre et komplet billede af sygdommen og ordinere den passende behandling.

Følgende undersøgelser anses for at være de vigtigste diagnostiske metoder til hæmoragisk vaskulitis:

1. Koagulation.
2. Påvisning af cirkulerende immunkomplekser (CIC).
3. Bestemmelse af immunoglobulinklasserne A (forhøjet) og G (reduceret), cryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet.
4. Biokemisk analyse (proteinfraktioner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
5. Den generelle (udviklede) blodprøve med beregning af absolutte værdier af indikatorer for en leukocytformel.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Svage manifestationer af hudsyndrom kan tyde på en ambulant (men liggestol!) Behandling med obligatorisk overholdelse af en særlig kost (undtagen kød, fisk, æg, obligatorisk allergener, nye produkter) og ordinerende medicin. Imidlertid kræver den akutte periode et hospitalsophold, konstant lægeligt tilsyn og i tilfælde af inddragelse af indre organer i den patologiske proces - brugen af ​​et stort antal lægemidler ordineret af særlige ordninger og i visse doser.

Arten af ​​behandlingen for hæmoragisk vaskulitis varierer afhængigt af sygdomsfasen:

• debut, tilbagefald, eftergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet med nyreskade
• sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer - mild (tilfredsstillende sundhed, skånsom udslæt, mulig smerte i leddene), moderat (flere udslæt, leddsmerter eller leddgigt, tilbagevendende mavesmerter, blodspor eller protein i urinen), alvorlige (udslæt af udslæt, nekroseelementer, tilbagevendende angioødem, vedvarende mavesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akut nyresvigt);
• sygdommens art - akut (op til 2 måneder), forlænget (op til 6 måneder), kronisk (tilbagevendende eller udvikling af Schonlein-Genoch nefritis).

Ordningen med narkotikabehandling omfatter:

1. Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, intravenøs intravenøs droppe.
2. Heparin i doseringen på 200-700 enheder pr. Kg masse pr. Dag subkutant eller intravenøst ​​4 gange dagligt, afbrydes gradvist med et fald i en enkeltdosis.
3. Fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre.
4. I alvorlige tilfælde er plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling ordineret.
5. I usædvanlige tilfælde anvendes cytostatika, såsom azathioprin eller cyclophosphamid.

Varigheden af ​​behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen og dens kliniske form. Det tager sædvanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og op til et år med et alvorligt forløb af Schönlein-Genoch-sygdom med tilbagefald og nefrit.

Terapi af patienter med hæmoragisk vaskulitis er kompliceret af det faktum, at der nu ikke er nogen medicin, der effektivt undertrykker den vigtigste patologiske proces uanset dens placering. Det er nødvendigt at udelukke virkningen af ​​bevidst aktive antigene virkninger, især dem, der kronologisk faldt sammen med sygdommens kliniske manifestationer.

diæt

Det er meget vigtigt under behandlingen at forhindre yderligere sensibilisering af patienten. Derfor er en diæt, der udelukker ekstrakter, chokolade, kaffe, citrus, jordbær, æg, industriel konserves, samt produkter, der er dårligt tolereret af patienten, påkrævet.

Særlige kostvaner er ordineret ud over udtalt abdominale eller nyresygdomme. Så i tilfælde af tung nephritis anbefales det at følge kost nr. 7 uden salt og kød.

Hvilken læge at kontakte

Hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne behandles af en reumatolog. Med nederlag af forskellige organer er der brug for konsultation af relevante specialister: hudlæge, gastroenetrolog (tarm), neurolog (hjerne), nefrolog (nyre), kardiolog (hjerte), pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøgelse er ønskelig til rettidig diagnose af komplikationer efter medicinering.

outlook

I hæmoragisk vaskulitis er prognosen ret gunstig. I sjældne tilfælde kan døden forekomme i sygdommens akutte fase på grund af komplikationer i mave-tarmkanalen (blødning, invagination, tarminfarkt). Døden kan også skyldes akut nyresvigt eller skade på centralnervesystemet.

Nogle patienter med hæmoragisk vaskulitis kan udvikle kronisk nyresygdom. Hos ca. 25% af patienterne med nyreskade i den akutte fase af sygdommen fortsætter ændringer i urinsedimentet i en årrække; Det endelige resultat af sygdommen hos disse patienter er ukendt.

Hæmoragisk vaskulitis

Definition. Hemorragisk vaskulitis (HB) - allergisk purpura, Shenlein-Genoch sygdom - allergisk immunkompleks sygdom, ledsaget af aseptisk inflammation og disorganisering af væggene i arterioler, kapillærer, venules, i kombination med multipel trombusdannelse i små skåle i huden og indre organer.

ICD 10: D69.0 - Allergisk Purpura

Ætiologi. Det udvikler sig på baggrund af bakterielle og virale infektioner, med lægemidler, mad, andre former for allergi, efter vaccination, insektbid. Den største risiko for hæmoragisk vaskulitis hos unge mænd med HLA Bw35.

Patogenese. Stimulering af immunsystemet med nogle eksogene og muligvis endogene allergenantigener kan ledsages af blodets udseende af et overskud af immunkomplekser, hovedsagelig dannet af IgA og i mindre grad IgM og IgG. Immunkomplekser er fikseret i karrene og forårsager udviklingen af ​​inflammation i strid med permeabiliteten af ​​vaskulærvæggen og det efterfølgende hæmoragiske syndrom. Fokal mesenkymal proliferation forekommer i nyrerne på steder med deponering af immunkomplekser indeholdende IgA og komplement. Immunkomplekser gennem C3-komponenten af ​​komplement aktiverer blodkoagulationssystemet. Af denne grund ledsages HBV af diffus intravaskulær koagulering af blod (DIC) med mikrotrombose af små fartøjer. Ofte påvirker hudkarrene, nyrerne, tarmene.

I det kliniske billede af HS kan man skelne mellem følgende patologiske fænomener:

feber (høj først og derefter subfebril)

Afhængigt af forekomsten af ​​visse symptomer er det sædvanligt at skelne mellem følgende kliniske former for sygdommen:

I overensstemmelse med sværhedsgraden af ​​manifestationer og sygdommens varighed skelnes der mellem følgende kliniske kursusvarianter:

fulminant, med udviklingen af ​​alle symptomer på sygdommen inden for et par timer;

akut, med dannelsen af ​​et klinisk billede af sygdommen inden for få dage;

langvarig, når huden, artikulære og andre syndrom trods den igangværende behandling fortsætter i flere uger;

tilbagevendende, når sygdommen opstår i bølger: akutte manifestationer veksler med en kort "lys" periode, hvorefter symptomerne på akut hæmoragisk vaskulitis dukker op igen;

kronisk vedvarende, når patienten næsten altid har petechiae af forskellige farver på huden - rød "ung" og grønlig-gul - "gammel".

De første følelser af patienterne er smerter i store led, i maven uden lokalisering, forstyrret afføring, hovedpine. Kropstemperaturen er først høj og derefter subfebril.

Blødninger i sygdommens første dage kan være fraværende eller være ubetydelige. Men så opstår de nødvendigvis i en eller anden form og på forskellige steder hos alle patienter. Det hæmorhagiske syndrom er mere almindeligt. Blødninger er lokaliseret på fødder, ben, lår, skinker, skuldre, underarme, omkring de ramte led. De er næsten altid symmetriske, ledsaget af kløe, parastesi. Blødninger er særligt udtalt på steder, der er udsat for naturlig traumatisering - den indre overflade af underarmene, lårene, tibiae, i buksebæltepositionen, urremmen osv.

Hudlæsioner kan være forskellige ikke kun i lokalisering, men også i form. I typiske tilfælde er dette en blødning i form af småpunktspurpura, som ikke bliver bleg, når den presses, og ligger på den erythematøse-makulære baggrund, nogle gange i kombination med urticarblærer, tyre og angioødem. I alvorlige tilfælde forekommer udseendet af diffus erytem med ulcerative nekrotiske ændringer. Hæmoragisk udslæt varer cirka 2 dage og falmer derefter væk. I regressionsfasen bliver hud udslæt lilla og derefter brun på grund af nedbrydningen af ​​ekstravaskulært hæmoglobin. Der kan være 3-4 på hinanden følgende bølger af hæmoragisk udslæt.

Articular syndrom kan forud for kutan og abdominal manifestationer, men udvikler oftere samtidig med dem. Store ledd er berørt - knæ, ankel. Blødning forekommer normalt ikke. I typiske tilfælde karakteriseres artikulært syndrom ved uharp, flygtig smerte. Meget sjældnere er skader på leddene vedholdende med udtalt, langvarig artralgi, hyperæmi og ødem i periartikulært væv. Normalt er der en uoverensstemmelse mellem sværhedsgraden af ​​smerter i leddene og manglen på objektive og radiologiske tegn på artropati.

Abdominal syndrom skyldes forekomsten af ​​blødninger i tarmvæggen og mesenteri. Det manifesteres af kolik, kvalme, opkastning, slimy-blodige afføring og melena. En objektiv undersøgelse af maven kan være hævet, smertefuldt på palpation. Abdominal syndrom er normalt kortvarigt, varer sjældent mere end 1-3 dage. I nogle tilfælde kan symptomer på livstruende komplikationer - intestinal obstruktion, tarmperforering med peritonitis - forekomme.

Primær akut nyreskade opstår på grundlag af mikrothrombusdannelse i glomerulære kapillærer. Manifest af hæmaturi. Det kan passere uden spor i et par dage. I næsten halvdelen af ​​tilfældene udvikler patienterne igen 2-4 uger efter sygdomsbegyndelsen et klinisk billede af bilateral nyreskade. Patienter med nedsat kutan, artikulær og abdominalsymptomer hos patienterne udvikler sig igen. Der er akut, subakut eller kronisk immune glomerulonephritis. Hæmaturiske, nefrotiske, hypertensive, blandede varianter af denne sygdom er mulige. Alvorlig glomerulonefritis med hurtigt progressiv nyreinsufficiens dannes normalt i sygdommens første år hos ældre og ældre patienter med tilbagevendende HBV.

Lunge læsioner med lungeblødninger, hjerne med blødninger i meninges og akutte cerebrale symptomer forekommer relativt sjældent. Sygdomme med asfyksi på grund af angioødem i strubehovedet blev noteret.

Diagnose. For diagnosticering af GV anvender manchetprøven, som gør det muligt at bestemme mikrofjernernes øgede skrøbelighed. En patient har en manchet på underarmen, luften pumpes ind i den op til det maksimale tryk, hvor pulsen stadig mærkes på den radiale arterie. Testen er positiv, hvis blødninger efter kort tid vises på underarmens hud. Øget traumatisering af små skibe kan identificeres med en stærk kompression af patientens hudfold med fingrene - "klip" -symptomet.

Biomikroskopi af bulbar conjunctiva hos patienter med hæmoragisk vaskulitis afslører et slamfænomen, dannelse af mikrothrombus i kapillærer.

I blodet er der en lille og ikke-permanent leukocytose, et skift af leukocytformlen til venstre, anemisk syndrom med massive blødninger, en stigning i ESR. I urin, proteinuri, mikrohematuri, cylindruri.

I den biokemiske undersøgelse af serum bestemmes af stigningen i indholdet af alfa-2 og gamma globulin, fibrin, fibrinogen.

En immunologisk undersøgelse afslørede et højt indhold af immunkomplekser, en stigning i koncentrationen af ​​IgA og i det akutte kursus - et immunoglobulin IgM. Ofte er der en positiv test for reumatoid faktor, en høj titer af antistreptolysin-O bestemmes.

Indholdet af von Willebrand-faktor i plasma øges naturligt med en faktor 2-3, som bestemmer graden af ​​skade på det vaskulære endotel - det eneste sted for syntesen af ​​denne faktor.

Når sigmoidoskopi eller koloskopi afslørede blødninger i tarmhinden i tyktarmen.

Immunohistologisk undersøgelse af hudbiopsien tillader at detektere perivaskulære leukocytinfiltrater nær forekomster af immunkomplekser indeholdende IgA.

På sygdommens højde registreres laboratorie tegn på hæmokoagulations svækkelse som følge af udviklingen af ​​DIC. Et træk ved DIC hos patienter med hæmoragisk vaskulitis er den svagt udtrykte tredje hypokoagulative fase.

Differential diagnose. Den første differentialdiagnose udføres med væsentlig cryoglobulinemic vasculitis, patienter for hvilke tilsætningen af ​​hæmorrhagiske læsioner forekommer Raynauds syndrom, kolde hævelse, urticaria. Denne kombination af patologiske ændringer som følge af tilstedeværelsen af ​​cryoglobuliner i blodet. Hos patienter med væsentlig cryoglobulinæmisk vaskulitis er disse type 2-blandede cryoglobuliner. De er immunkomplekser bestående af monoklonalt IgM, som antistoffer og polyklonale IgG, som antigen.

Det er også nødvendigt at udelukke den sekundære, symptomatiske genese af hæmoragisk vaskulitis. Først og fremmest som en manifestation af paraneoplastisk syndrom.

Sekundær hæmoragisk vaskulitis kan ofte være den første manifestation af infektiv endokarditis, miningitis, sepsis.

Hæmoragisk hududslæt kan ligner dem hos patienter med trombocytopeni eller trombocytter.

Modsætning trombotisk mikroangiopati (Moschcowitz'disease, trombocytopeni, trombocytopenisk purpura) i hæmoragisk vaskulitis offline dyb trombocytopeni, fragmentering, hæmolyse, sjældent forekomme sochetannye iskæmisk hjerneskade og infarkt.

Kriteriet for differentiel diagnose af artikulært syndrom i hæmoragisk vaskulitis, der adskiller det fra andre sygdomme i leddene, er fraværet af røntgen symptomer på ledskader.

I de tilfælde, hvor mavesmerter ikke kombineres med hud blødninger, men afslørede symptomer på irritation af bughinden, kræver omhyggelig differentialdiagnose af abdominale manifestationer af hæmoragisk vaskulitis med akut intestinal obstruktion, blindtarmsbetændelse, perforeret ulcus i maven eller tarmen, og Crohns sygdom eller diverticulitis.

For at overbevise differentialdiagnose af hæmorrhagisk vasculitis fra andre sygdomme forbundet med hæmoragisk diatese, skal stræbe efter at opfylde immunohistologisk undersøgelse af hudbiopsi at identificere perivasakulyarnyh leukocytinfiltrater og aflejringer af IgA-holdige immunkomplekser.

Generel blodprøve.

Biokemisk blodprøve: Prothrombinindeks, fibrinogen, fibrin, kreatinin, urinstof, proteinfraktioner.

Immunologisk analyse: indhold af cirkulerende immunkomplekser i blod, tilstedeværelsen af ​​kryoglobuliner koncentrationen af ​​immunglobuliner IgA, IgM, IgG, rheumatoid faktor test, bestemmelse af titeren af ​​anti-streptolysin-O.

Urinanalyse.

Rektoromanoskopi eller koloskopi for abdominalsyndrom.

Behandling. Eliminer allergifremkaldende fødevarer og medicin. I sygdommens abdominale form varer sulten flere dage.

Heparin injiceres subkutant i overlivet. Den indledende dosis på 2500-5000 IE 2-4 gange om dagen. Med en manglende effektivitet af en sådan behandling i 5-7 dage, bør dosen af ​​heparin øges til 30000-40000 U / dag.). Med dermal form indgives heparin i 3 uger, med renal mindst 4-6 uger. Mere effektive lægemidler med heparin med lav molekylvægt - Fraxiparin, Fragmin. De forårsager ikke trombocytaggregation og røde blodlegemer. Heparinoider kan anvendes (sulodexid, danaporooid heparinoid).

Anvendt antiblodplade: acetylsalicylsyre (0,075 gang om dagen inde om morgenen), ticlopidin (0,2 - 3 gange dagligt oralt), dipyridamol (0,075 - 2-3 gange om dagen), clopidogrel.

For at undertrykke den overdrevne blodpladeaggregering og trombose af små fartøjer kan anvende inhibitorer af thromboxan-syntetase og thromboxan-receptor (ridogrel), thrombin receptorblokkere (vaniprost) receptorantagonister IIb / IIIa (INTEGRILIN, tirofiban, absiksimab). Lægemidlerne tages i 3-4 uger, og i tilfælde af nefritis - op til 6 måneder.

Den høje effekt gør indgivelse af lægemidlet sulfon serien - dapson 50-100 mg 2 gange om dagen i kombination med trentalom (pentoxifyllin) ved 0,4 oralt 3 gange dagligt i cyklusser på 5-6 dage intervallet mellem cykler én dag før eliminering af symptomer på vaskulitis. For at eliminere kløe i huden, kan du bruge antihistaminer - Tavegil (ved, 0,001 oralt 2 gange om dagen, morgen og aften), suprastin (ved 0.025 oralt 3 gange om dagen).

Ved tegn på DIC syndromet med mangel på antitrombin III skal dryppe, og i alvorlige tilfælde at indføre frisk frosset plasma jet (400-1200 ml) eller kibernin - forberedelse af antitrombin III.

I den akutte periode er gentagne plasmaferese sessioner vist for at eliminere overskydende immunkomplekser fra blodet.

I markant inflammation med en høj feber, arthralgias smertefulde yderligere foreskrevne NSAID'er: diclofenac-natrium på 0,025 oralt 3 gange om dagen, indomethacin på 0,025 oralt 3 gange om dagen for piroxicam 0.01 indad 1-2 gange om dagen.

I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet af NSAID'er mulig anvendelse af prednisolon til 0,5-0,7 mg per 1 kg af patientens kort forløb på 5-7 dage fra 5-dages intervaller. Hårdt forekommende former abdominal HS er en indikation for prednisolon i en dosis på 1-2 mg / kg per dag i 2 uger.

For effektiv behandling af hurtigt nefrotiske eller blandede former for glomerulonephritis anvendt puls behandling med glucocorticoider (methylprednisolon 1000 mg parenteralt en gang per dag i 3 på hinanden følgende dage) og cytostatika (cyclophosphamid 1.000 mg 1 gang om dagen, enkeltvis, sammen med den anden indgivelse af 1000 mg methylprednisolon) i kombination med inhibitorer APF (captopril på 0,025 inde 2 gange dagligt eller lisinopril 2,5-5 mg 2 gange dagligt).

Eventuelle skadelige virkninger af glucocorticoider hos patienter med hepatitis B: forøget blodstørkning, inhibering af fibrinolyse og mikrocirkulationen svækkelse, forværring af DIC. Derfor bør brugen af ​​hormomon altid være rimelig og kombineres med tilstrækkelige doser af heparin og antiplatelet.

Alle patienter med abdominal og nyreformer af vaskulitis bør ordineres antibiotika: azithromycin 0,25 oralt, 2 gange dagligt i 6 dage i træk.

Det skal huskes, at mange lægemidler kan være kontraindiceret hos patienter med HB. Dette gælder for antibiotika, sulfonamider, vitaminkomplekser, aminocaproic acid og andre fibrinolysishæmmere, calciumtilskud.

Vaccinationer og prøver med bakterielle antigener er kontraindiceret til personer, der har overført HBG.

Prognose. Prognosen for HB er generelt gunstig. I tilfælde af et tilbagevendende forløb af sygdommen er dannelsen af ​​en immunkompleks glomerunephritis mulig, og den yderligere prognose for patientens liv vil afhænge af udviklingen af ​​disse.

Notater fra børnelæge

Pediatrisk Medicinsk Blog

Hæmoragisk vaskulitis (ætiologi, patogenese, klinik, diagnose)

Hæmoragisk vaskulitis (Henoch sygdom - Henoch) - henviser til systemisk vasculitis med primære læsion Kar lille kaliber (generaliseret mikrotrombovaskulit). I hvilken forekommer aseptisk inflammation i mikrovågernes vægge og deres disorganisering. Berørte skinner i huden og indre organer.

I den internationale klassifikation er hæmoragisk vaskulitis krypteret - D 69.0. (betegnet som allergisk purpura).
Andre navne for sygdommen: Henoch - Schonlein, kapilyarotoksikoz, idiopatisk hæmoragisk purpura, overfølsomhed vasculitis, vaskulær purpura netrombotsitopenicheskaya.

De første kliniske symptomer på hæmoragisk vaskulitis blev beskrevet af William Heberden i 1801. For første gang blev diagnosen "Schönlein-Genoch disease" lavet i 1890 af lægerne von Dos og Goch.

I slutningen af ​​det 20. og begyndelsen af ​​det 21. århundrede ses en stigning i forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis. Det blev anset for at være en barndomssygdom, men i de seneste årtier er det blevet fastslået, at sygdommen er mulig i enhver alder (selv hos ældre).

Der er forskelle i sygdommens forløb hos børn og voksne. Hos børn er hæmoragisk vaskulær godartet, i de fleste tilfælde med et positivt resultat.
Hos voksne er der en langvarig hudlæsion (resistent over for behandling), udviklingen af ​​glomerulonefritis med kronisk nyresvigt.

Sygdommen i barndommen er registreret 25 personer pr. 10.000 barns befolkning. Børn under 3 år sjældent bliver syge. Oftere syge børn fra 3 til 11 år. Dette skyldes intensiteten af ​​allergiske reaktioner i denne alder og en stigning i niveauet af sensibilisering.

Den maksimale forekomst kommer i vinterhalvåret. Årsagen til dette er en stigning i forekomsten af ​​ARVI, en forværring af kroniske sygdomme, et fald i organismens reaktivitet.

ætiologi

Etiologien af ​​hæmoragisk vaskulitis er stadig ikke klar. Imidlertid kan en række faktorer identificeres, der påvirker forekomsten af ​​denne sygdom.
Der er provokerende, løsningsmæssige og medierede faktorer.

De provokerende faktorer omfatter: forskellige infektioner (vira, bakterier, parasitære invasioner), fødevareallergener.
Løsningsfaktorer omfatter: forskellige lægemiddelbelastninger, indførelsen af ​​immunoglobuliner, profylaktiske vaccinationer.
Medierede faktorer omfatter: fysiske skader, overophedning, afkøling og kirurgiske indgreb.

Alle disse stressorer samt neuropsykiske og fysiske overspændinger fremkalder udviklingen af ​​paraallergiske reaktioner.

Der er også undersøgelser af genetisk modtagelighed for udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis. Det blev fastslået, at genetisk disponering er forbundet med mangel på komplement C7, tilstedeværelsen af ​​antigener HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Ofte i disse patienter detekteres TT-genotypen TGF-β-509.

Sammenfattende ovenstående kan vi konkludere, at i tilfælde af hæmoragisk vaskulitis hører stor betydning både eksogene og endogene faktorer. Og i nærværelse af sensibilisering af organismen og genetisk disponering kan enhver etiologisk faktor være afgørende for udviklingen af ​​Shenlein-Genochs sygdom.

patogenese

Ved hæmoragisk vaskulitis opstår der en immuno-allergisk reaktion med aflejring af immunkomplekser på den vaskulære væg i mikrovaskulaturen.

Som et resultat af indtagelse af antigenet forekommer overdreven produktion af antistoffer (immunglobulin A -80%, immunoglobulin G -20%) med den efterfølgende dannelse af immunkomplekser.

Årsager til overdreven dannelse af immunglobulin Men endnu ikke kendt. Der er en antagelse om, at overdreven produktion af IgA opstår som reaktion på en smitsom proces, da hæmoragisk vaskulitis er forbundet med infektioner i tarm- og luftveje.

Det er velkendt, at dannelsen og omsætningen af ​​immunkomplekser er et fysiologisk respons på indførelsen af ​​antigener.
Højmolekylære og lavmolekylære komplekser dannes. Immunkomplekser med høj molekylvægt forårsager ændringer i karrene, og de med lav molekylvægt forårsager vævsskade.
I hæmoragisk vaskulitis dominerer immunkomplekser med lav molekylvægt.

I fremtiden kan immunkomplekser ødelægges af neutrofile eller makrofager eller cirkulere i blodet med efterfølgende skade på blodkarrene.

Komplementsystemet (dets aktivering) er også involveret i immunresponset. Immunoglobuliner og immunkomplekser absorberes af blodplader, basofiler, mastceller. Dette ledsages af frigivelse af kininer, histamin, hvis virkning fører til eksponering af vaskulærvæggen og udvidelsen af ​​blodkar.

Disse virkninger bidrager til fikseringen af ​​immunkomplekser mod vaskulærvæggen. Deres aflejring forekommer i niveauet af prekapillarier, kapillærer, venoler, arterioler. Samtidig påvirkes hudens mikroskiver, leddene, tarmsmerter og nyrer ofte.

På grund af fiksering af immunkomplekser i vaskulærvæg, efterfulgt af dilatation, afviger endotelcellerne, den vaskulære permeabilitet forstyrres, mens de røde blodlegemer trænger gennem karrene, medens deres integritet bevares.

Som følge af skader på vaskulaturen aktiveres hæmostasens koagulationssystem (blodplade- og koagulationssystemer). Mikrothrombose udvikler sig. Trombose er også mulig i lymfekarrene, hvilket fører til udvikling af akut ødem.

Som følge af patogenetiske mekanismer forekommer følgende virkninger:

• Øger permeabiliteten af ​​vaskulærvæggen;
• Hypercoagulation udvikler sig;
• Blodrevologi forværres;
• Antikoaguleringssystemet er udtømt;
• Iskæmi af væv opstår.

Sammenfattende ovenstående er grundlaget for patogenesen af ​​hæmoragisk vaskulitis:

• Hypermodulering af immunkomplekser med lav molekylvægt;
• Komplementaktivering;
• Øget vaskulær permeabilitet;
• Skader på det vaskulære endotel
• Blodpladeaktivering og hyperkoagulation
• Udviklingen af ​​mikrotrombovaskulær.

klassifikation

Der er ingen ensartet klassificering af hæmoragisk vaskulitis.

For praktiske aktiviteter skal du bruge følgende klassifikation:

• Former for hæmoragisk vaskulitis: hud, ledemuskulatur, nyre, fulminant, blandet (som kombinerer mere end to former);
• Nuværende: akut - op til 2 måneder, forlænget - op til 6 måneder, tilbagevendende - mere end 6 måneder
• Alvorlighed (aktivitet): I Art. - lys, II st. - moderat, III Art. - tungt;
• Komplikationer: kronisk nyresvigt, intestinal intussusception, intestinal perforation, gastrointestinal blødning, peritonitis, cerebrale blødninger og andre organer, akut post-hæmoragisk anæmi.

Klinisk billede

Prodromal periode

Hemoragisk vaskulitis er forud for en prodromal periode.
I løbet af 1-4 uger før sygdommen lider patienten en viral eller bakteriel infektion (ondt i halsen, akut respiratoriske virusinfektioner) eller allergiske virkninger (medicinering, vaccination, eksacerbation af en allergisk sygdom).

Prodromalperioden varer fra 4 dage til 2 uger og ledsages af indisposition, hovedpine, feber.

Sygdommen er akut eller kan være gradvis. Sommetider forekommer de første symptomer på sygdommen på baggrund af fuldstændig sundhed. Sygdommen begynder oftest med hæmoragiske udslæt på huden (hudsyndrom).

Hudform

I tilfælde af hudform er huden påvirket.
Hæmoragisk udslæt er et af de vigtigste symptomer på sygdommen. Udslæt forekommer mellem 1 og 5 dage sygdom. Karakteriseret ved papulær hæmoragisk udslæt, men ved udbruddet af sygdommen kan udslætet punkteres, småflettet, spotty-nodulært (mindre ofte er det groft kornet, erythematøst).
Udslæt er sjældent placeret på ansigt, underliv, bryst (på disse steder er det muligt i alvorlige tilfælde). Det sker ofte i starten af ​​sygdommen urticaria eller en anden variant af et allergisk udslæt.

Funktioner af udslæt med hæmoragisk vaskulitis:

• Udslette fint plettet og petechialt;
• Udfører over overfladen af ​​huden;
• symmetrisk;
• Lokaliseret på ekstensorfladerne på lemmerne (maksimalt omkring leddene);
• Udslætet er tilbøjeligt til fusion og gentagelse;
• Friske udslæt ligger ved siden af ​​de gamle udslæt (som er i omvendt udvikling).

Udslætet har oprindeligt en rødlig farve, som hurtigt skifter til blålig-lilla. Så er der en omvendt udvikling af hudelementer, og udslæt bliver gulbrunt.
Sommetider kan udslæt forekomme i form af papler, hvor i midten er en blødning (cockade).
I svære tilfælde kan en del af hudelementerne nekrotisere, hvilket er forbundet med mikrothrombose.
Udslæt kan ledsages af kløe. I en tredjedel af patienterne efter udslætets udfald forbliver pigmenteringen. Med hyppige tilbagefald kan peeling.

For hudsyndromet af hæmoragisk vaskulitis er karakteriseret ved et bølgelignende kursus. Nye udslæt kan forekomme i strid med sengeluften, efter en fejl i kosten. Normalt er sådanne bølger fra 3 til 5.

Hos konvalescente patienter, efter udvidelsen af ​​kosten, kan enkelt petechiae (ikke fremspring over hudoverfladen) forekomme. Disse udslæt kræver ikke behandling, da de betragtes som resterende vaskulitis.
I svære tilfælde kan udslæt være på slimhinderne.

Hudsyndrom kan manifestere sig som angioødem i vævssvulmen, normalt på fødder, hænder, ansigt. Drenge kan have scrotal ødem.

Fælles form

Når artikulær form påvirker hud og led. Skader på leddene opstår samtidig med hudsyndromet eller et par dage efter det. Mindre almindeligt forekommer artikulær syndrom dermal syndrom, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere hæmoragisk vaskulitis.

Skader på leddene bidrager til krænkelsen af ​​vaskulær permeabilitet og blødning inden for mellemstore og store led (ofte håndled, ankel). Nederlaget for de små led i fod og hånd er ikke typisk.

Articular syndrom manifesterer sig med følgende ændringer i leddene:

• smerte;
• øget fælles volumen;
• smerte på palpation
• begrænsning af bevægelser
• lokal hyperæmi;
• stigning i lokal temperatur
• udviklingen af ​​smertekontrakturer.

Ændringer i leddene holdes i flere dage (op til 5 dage), og derefter passere og efterlader ingen deformiteter. Artikelsyndrom ledsages ofte af en stigning i kropstemperaturen til febrilnummer og angioødem.

Abdominal form

Denne form forekommer hos næsten halvdelen af ​​patienterne med hæmoragisk vaskulitis. I en tredjedel af patienterne går mavesmerter forud for ændringer i huden, hvilket i høj grad komplicerer diagnosen af ​​sygdommen.

Abdominalsmerter opstår pludselig, har en kramper uden en klar lokalisering. Størstedelen af ​​smerten omkring navlen, mindre ofte i højre iliac-region, som kan efterligne appendicitis eller intestinal obstruktion. Sommetider er smerten så alvorlig, at patienten er i en tvungen stilling.

Smerten er forbundet med blødninger i tarmen (subserous lag) og mesenteri. På højden af ​​mavesmerter kan opkastes med blod, frisk blod i afføring, melena. Der kan indtræde med hyppige afføring eller forstoppelse.

Når det ses - smerte på palpation af maven. Abdominal palpation er tilgængelig, hvilket er et diagnostisk tegn for at udelukke akutte kirurgiske patologer. Symptomer på peritoneal irritation observeres sædvanligvis ikke. Lever og milt er ikke forstørret.

Abdominal syndrom kan gentage sig. Tilbagefald er normalt forårsaget af en fejl i kosten. Varigheden af ​​abdominal syndrom varierer (fra 2-3 bølger til 10). Normalt er gentagelsen af ​​smerte kombineret med nye hududslæt. Sammen med mavesmerter kan der være manifestationer af toksikose med ekssiccosis, hvilket kræver udnævnelse af intensiv behandling.

Komplikationer af maveformen kan være invaginering af tarmen, tarmobstruktion, peritonitis, intestinal nekrose.

Nyreform

Nyrerne påvirkes hos ca. en tredjedel af patienterne med hæmoragisk vaskulitis. Nyresygdom udvikler sædvanligvis efter et hæmoragisk udslæt. Ofte forekommer det i sygdommens første eller anden måned. Meget sjældent kan sygdomsudbruddet udvikle sig akut nyresvigt på grund af en blokering af den nyre-mikrocirkulation.

Klinisk forekommer nyreskader på to måder:

• Transient urinsyndrom.
  Manifest af mikro-, brutto hæmaturi eller hæmaturi med proteinuri (moderat) - protein mindre end 1 g / dag, cylindruri med en bølgelignende strømning;
• Nefritis (kapillær toksisk nefritis).
  Jade figurer er mulige:
  - hæmaturisk (forekommer oftere)
  - nefrotisk med hæmaturi
  - hurtigt progressiv glomerulonefritis.

For hæmaturi med hæmoragisk vaskulitis er torpid til behandling karakteristisk. Hypertension er yderst sjælden. Nefritis kan vare fra flere uger til måneder.
Overgangen til kronisk glomerulonephritis forekommer i 30-50% af tilfældene. Et forlænget eller tilbagevendende (kronisk) forløb kan føre til kronisk nyresvigt. En ugunstig prognose for sygdommen er udviklingen af ​​nefrotisk syndrom og arteriel hypertension.

Nyreskade er en farlig manifestation af hæmoragisk vaskulitis, så den behandlende læge skal overvåge nyrefunktionen og urinsammensætningen i løbet af sygdommen.

Lynform

Ekstremt alvorlig form. Det er sjældent (især hos børn under 5 år). Det forekommer i forbindelse med den hyperergiske type af kroppsreaktivitet (Arthus reaktion) eller udviklingen af ​​akut spredt intravaskulær koagulering (nekrotisk thrombovascularitis).

Sygdomsforløbet ligner en septisk proces. Starten er varm. Alvorlig forgiftning, hypertermi. Omfattende blødninger vises hurtigt i forskellige dele af kroppen. Der kan være nekrose og små cyanotiske elementer. Blødninger har tendens til at fusionere, rigelige. Nogle gange er der blærer med hæmoragisk indhold. Efter åbning af vesiklerne dannes omfattende erosive overflader.

Mulige neurologiske lidelser: Bevidsthedstab, Kramper. Dette skyldes blødning i hjernens substans. Der kan også være blødninger i binyrerne (Waterhouse-Frederiksen syndrom).

I blodprøven: hyperleukocytose, øget ESR, forhøjet protrombinindeks, mangel på V, VII, X blodkoagulationsfaktorer.

Når fulminant danner udtalte abdominale og artikulære syndromer. Prognosen er alvorlig. Hvis ubehandlet er døden mulig.

Ved hæmoragisk vaskulitis er beskadigelse af andre organer og systemer mulig (mindre almindelig). Det kan være: hæmoragisk perikarditis, meningalny syndrom, epileptiforme anfald, forbigående hemiparesis, hoste med blodstriber, hepatomegali, blødninger i pungen.

Sværhedsgraden af ​​de kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis bestemmes af aktivitetsgraden:

• Jeg grad (let).
  Hududslæt er mindre. Kropstemperaturen er normal, kan stige til subfebrile tal. Andre organer og systemer påvirkes ikke. Øget ESR til 20 mm / time. Den generelle betingelse er tilfredsstillende;
• II grad (moderat).
  Udtalte hud- og leddsyndrom. Karakteriseret af forgiftning (svaghed, hovedpine, feber til febernumre). Nyrer og mavesygdomme er moderate.
  I analysen af ​​blodleukocytose er en stigning i antallet af neutrofiler og eosinofiler. Dysproteinæmi, hypoalbuminæmi. ESR steg til 20-40 mm / time. Patientens tilstand er moderat;
• Grad III (alvorlig).
  Hud-, artikulære, abdominale, nyresygdomme udtrykkes. Alvorlig forgiftning (feber til høje tal, svaghed, myalgi, hovedpine). Mulig skade på centralnervesystemet og det perifere nervesystem. I blodanalysen er en signifikant stigning i leukocytter, neutrofiler, ESR (mere end 40 mm / time). Der kan være anæmi, et fald i antallet af blodplader. Patientens tilstand er alvorlig.

diagnostik

Laboratorieværdier for hæmoragisk vaskulitis er ikke specifikke:

• Generelt ændrer analysen af ​​blodleg leukocytose, neutrofili, formlen til venstre, accelereret ESR. Med øget aktivitet af processen bestemmes af eosinopeni (eosinofiler akkumuleres i væv). I genoprettelsesfasen øges antallet af eosinofiler, hvilket er et gunstigt symptom;
• I den generelle analyse af urin (med nyresyndrom) - mikro- eller brutto hæmaturi, cylinduri, proteinuri;
• I analysen af ​​afføring for okkult blod (i abdominal form) -Gregersens positive reaktion;
• I den biokemiske blodprøve blev dysproteinæmi med hypoalbuminæmi øget seromucoidkoncentration, positivt C-reaktivt protein;
• I systemet med koagulationshemostase bestemmes hyperkoagulering: et fald i Li-hvid blodkoaguleringstid, hyperfibrinogenæmi, et fald i AT III, en stigning i plasmotolerance til heparin, en reduktion i plasmarekalcifikationstid;
• I undersøgelsen af ​​hudbiopsi bestemmes aflejringer af IgA og SZ-indeholdende immunkomplekser;
• Immunogrammet øger niveauet af immunoglobuliner (Ig) A, M, G, E. Antallet af B-lymfocytter øges. Antallet af T-lymfocytter falder. Fagocytisk aktivitet af neutrofiler falder;
• Endoskopisk undersøgelse af maveformen kan afsløre erosiv eller hæmoragisk duodenitis, erosion i maven og tarmene.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis vil blive diskuteret i næste artikel.

• Purpura Schönlein - Genoh hos børn: kliniske og diagnostiske fremgangsmåder O.S. Tretyakova
  Simferopol 2012 år.