Image

Klassificering og behandling af systemisk vaskulitis

Systemisk vaskulitis er en vaskulær sygdom præget af betændelse og efterfølgende degenerativ ødelæggelse af væggene i blodkar. Dette forårsager iskæmi af organer og væv på grund af forstyrrelse af deres blodforsyning.

Klassifikation af vaskulitis

Sygdomme sorteres efter type, hvilket kræver forskellige tilgange til behandling af sygdommen. Her er en klassificering af systemisk vaskulitis:

  1. Takayasu sygdom;
  2. Tromboangiitis obliterans;
  3. Temporal arteritis;
  4. Wegeners granulomatose;
  5. Behcet syndrom;
  6. Nodular periarteritis.

I Takayasu sygdom er aorta og store arterier betændt, og i tidsmæssig arteritis påvirkes store skibe, i 90% af tilfældene af hovedet. Wegeners granulomatose er karakteriseret ved skade på blodkarrene i nyrerne, øvre luftveje og lungevæv, med Behcet's syndrom, betændelse i slimhinderne i øjnene og kønsorganerne opstår.

Med periarteritis nodosa, de store skibe undergår ikke betændelse, men små, undertiden mellem arterier er ramt, og tromboangiitis obliterans er karakteriseret ved læsioner af venerne og arterierne i musklerne.

Jo hurtigere sygdommen opdages, desto mere effektiv er dens behandling, og behandlingsforløbet er mindre lang.

symptomer

Symptomer i systemisk vaskulitis er forskellige. Deres undersøgelse hjælper den behandlende læge til hurtigt at diagnosticere typen af ​​sygdom og for at starte effektiv behandling.

Nodular periarteritis påvirker oftest mændens kar.

  1. Vægttab
  2. Muskelsmerter
  3. Temperaturforøgelse;
  4. Kvalme.

Sen behandling af periarteritis nodosa fører til psykiske lidelser og slagtilfælde, så det er vigtigt for lægen at diagnosticere så hurtigt som muligt og fortsætte til terapi.

Symptomer på Wegeners granulomatose udtages, det er:

  • Purulent udledning fra det øvre luftveje;
  • Smerter i paranasal sinus;
  • Deformering af næsebrusk;
  • Åndenød og hoste;
  • Nyresvigt.

Nogle symptomer kan dominere, andre er næsten fraværende.

Symptomer på tidsmæssig arteritis:

  • Generel svaghed;
  • Feber tilstand
  • Hovedpine;
  • Vægtreduktion;
  • Hævelse af templerne.

Den vigtigste gruppe af sager er mennesker, der har nået grænsen på 60 år.

Når uspecifik aortoarteritis genere:

  • Visionsproblemer;
  • Nummen af ​​lemmerne;
  • Smertefulde fornemmelser (ryg, maven og hjertet af hjertet);
  • Kortsigtet bevidstløshed.

Ofte påvirker aorta-type sygdommen aortabuen og arterierne, som afviger fra den, hvilket reducerer blodgennemstrømningen til hoved og overkroppen. Mellemaldrende og unge kvinder er mest modtagelige for sygdommen; uspecifik aortoarteritis er mindre hyppigt diagnosticeret til mænd.

Indomethacin er mere almindeligt anvendt til at opnå remission, og langvarig indlæggelsesbehandling anbefales.

Symptomerne på tromboangiitis obliterans er afhængige af hvilke skibe der blev ramt af sygdommen. Oftest lider patienten af ​​følelsesløshed og lameness, og tromboflebit opdages ofte. Patienter er for det meste unge mænd, men antallet af kvinder, der bliver syge, øges, hvilket læger associerer med rygningens popularitet blandt de svagere køn.

Den bedste måde at forebygge tromboangiitis på er at undgå alkohol og rygning samt minimere hypotermi. Behandlingen bruger hormonelle lægemidler, der undertrykker den inflammatoriske proces og udvider blodkarrene.

Hovedsymptomet i Behcet's syndrom er stomatitis, andet og tredje steder er opdelt sår på slimhinden i kønsorganernes kønsorganer og øjenbetændelse. Af de sygdomme, der påvirker øjnene, er bilateral uveitis mest almindelig, men begynder sjældent ved sygdommens begyndelse.

Høring med en optometrist og undersøgelse af øjendagen efter fluoresceinadministration er obligatorisk til diagnose.

Den næst mest almindelige sammenhængende sygdom er conjunctivitis, mindre almindeligt diagnosticeret vaskulitis og neuritis i øjens nerve.

Retinal læsioner er oftest reversible, men i den alvorlige form af sygdommen kan der forekomme alvorlige ændringer, der fører til forekomsten af ​​glaukom og grå stær.

I undersøgelsen af ​​test er sat til at øge niveauet af serumimmunoglobulin.

For nøjagtig diagnose tager reumatologen hensyn til alle patientens klager, men de er ikke nok til at starte behandlingen, og patienten skal gennemføre et komplet diagnosetrin.

diagnostik

Korrekt behandling af systemisk vaskulitis er vigtig for en vellykket behandling. Dette giver dig mulighed for at vælge den optimale behandlingsmetode og undgå komplikationer. Sygdommen er primær og sekundær.

Primær vaskulitis er en uafhængig proces, for hvilken der ikke er andre sygdomme, og sekundær systemisk vaskulitis opstår på baggrund af andre infektiøse eller onkologiske sygdomme.

Af de sygdomme, der kan føre til sekundær vaskulitis, skal du vælge:

For en præcis diagnose omfatter diagnosen:

  • Røntgen af ​​lungerne;
  • EKG;
  • Ultralydundersøgelse af nyrerne;
  • ekkokardiografi;
  • Laboratorie test analyse.

Særlig opmærksomhed i analysen af ​​analyser er givet til niveauet af ESR, fibrinogen og protein.

Der kræves en lægeundersøgelse: en neurolog og en reumatolog, samt en angiografisk undersøgelse af karrene. Et obligatorisk trin i vaskulitis er en biopsi af syge organer og laboratorieundersøgelse af de ramte væv.

Vaskulitis hos børn

Der er systemisk vaskulitis hos børn i alderen fra flere måneder (Kawasaki syndrom) til 18 år. Diagnose og behandling af sygdommen hos børn udføres på samme måde som hos voksne; der er kun forskel i doserne af stofferne, når de tages.

Kawasaki syndrom forekommer hos børn under 5 år, Schönlein-Genohs sygdom påvirker børn mellem 4 og 14 år, og ikke-specifik aortoarteritis udvikler sig hos unge efter 10 år. Drenge og piger er lige så tilbøjelige til vaskulitis.

Årsagerne til sygdommen hos børn er 100% ukendte, men det antages, at vaskulitis skyldes hepatitis og bakterielle infektioner, især streptokokker.

Allergier har også en negativ effekt, hvilket skaber baggrund for sygdommen og forårsager desensibilisering af kroppen. To af disse faktorer: allergier og virusinfektioner (bakterielle) virker som udløsende punkter og kan forårsage vaskulære sygdomme selv i en tidlig alder.

Hos børn, som hos voksne, er graden af ​​vaskulær lidelse direkte afhængig af niveauet af sikkerhedsstillelse og størrelsen af ​​de berørte skibe og arterier. Proliferativ segmentel inflammation fører til stenose og okklusion af lumen i arterien, og ændringen i fartøjets tilstand kan varieres - nekrose, hjerteanfald, iskæmi og så videre.

behandling

Behandling af systemisk vaskulitis består af flere faser:

  1. Suppression af immunresponset til at inducere remission;
  2. Immunosuppressiv terapi støtte;
  3. Udbytte på stabil remission;
  4. Diagnose af organskader og genoprettelse af deres funktion
  5. Rehabilitering.

Ved anvendelse af immunosuppressive midler anses doser, der forårsager remission og effektivt stopper immunresponset under eksacerbation af sygdommen, acceptabel.

  1. Varig eftergivelse
  2. Normal human aktivitet efter terapi.

Til behandling af vaskulære sygdomme anvendes:

Glukokortikoider er de mest effektive midler til i dag i kampen mod alle former for vaskulære sygdomme. HA er uundværlige til et behandlingsforløb, og bivirkningerne af deres virkning er milde.

Forberedelser af cytotoksisk virkning er opdelt i adskillige grupper - alkylerings- og puriner, såvel som folinsyreantagonister. De mest almindelige lægemidler i denne gruppe er azathioprin og cyclophosphamid.

Immunoglobulin administreres intravenøst ​​og kan anvendes til langtidsbehandling, og plasmaferes er ofte kombineret med glucocorticoidindtag.

Hvis Wegeners granulomatose eller cryoglobulinemisk vaskulitis behandles, er kombinationen af ​​HA og plasmaudveksling den eneste mulige løsning.

Jo før terapien begynder, desto større er sandsynligheden for at opnå stabil remission, derfor tidlig diagnose af vaskulitis og den præcise bestemmelse af dens type, vigtig.

For at opnå succes bør terapi anvendes til behandling af en bred vifte af adjuvante lægemidler i anden linje.

  • cyclosporin;
  • Aminoquinolinmidler;
  • Enzym og antivirale lægemidler.

Cyclosporin er nødvendig for at undertrykke den inflammatoriske proces, andre midler viser kun effekten i kompleks terapi, hvor de tager plads til lægemidler fra anden og tredje gruppe.

Hvis der i løbet af behandlingen observeres forøget trombocytaggregation, kan en parallel aspirin foreskrives. Styrker effektiviteten af ​​aspirin dipyridamol, men det er ikke foreskrevet i alle tilfælde. I kampen mod hæmoragisk vaskulitis hjælper heparin med at genoprette mikrocirkulationen i karets vægge.

Afhængigt af sygdomsforløbet og blodkarternes tilstand kan læger ordinere:

Vazaprostan forbedrer syntesen af ​​mediatorer og hormoner, og Dapsone vil medvirke til at opnå langvarig remission i sygdoms hæmoragiske form. Prostacyclin forhindrer fremkomsten af ​​digital nekrose og colchicin - et middel til at undertrykke neutrofilmobilitet og reducere sværhedsgraden af ​​sygdommen i eksacerbationsperioden.

I dag arbejder læger aktivt med immunterapi under behandling, der bruger monoklonale antistoffer, der er aktive mod endotel- og membranantigener.

Med immunterapi indgår kroppens vitale kræfter i kampen for helbredelse, hvilket øger sandsynligheden for stabil remission.

Salver og cremer bruges til sår på huden, der forekommer hos Behcet's syndrom, men lokal behandling skal fases og tage hensyn til sygdommens særlige forhold.

Dieting er nødvendig i behandlingen af ​​visse typer vaskulitis, især lavt proteinindhold er nødvendigt i kampen mod essentiel purpura. Hypoantigenisk kost er en vigtig succesfaktor i behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis type.

Den klassiske behandling af vaskulitis består af:

  1. Introduktion prednison (3 infusioner på 1000 ml);
  2. Indledning cyclophosphamid (1 infusion 1000 ml);
  3. Plasmaferesehastighed i kombination med indførelsen af ​​immunoglobulin.

For vellykket terapi er det nødvendigt at deltage aktivt i behandlingsprocessen af ​​terapeuter, reumatologer, økologer, kirurger og nefrologer, hvis deltagelsesandele varierer afhængigt af stadie og type vaskulær sygdom.

Sygdom af systemisk vaskulitis end at behandle

Systemisk vaskulitis kombinerer mange sygdomme, hvor inflammation udvikler sig i væggene i blodkar i forskellige størrelser og deres efterfølgende ødelæggelse. På grund af disse handlinger opstår iskæmi af organer og væv.

Hvad er systemisk vaskulitis?

Tilbagevendende indtræden af ​​systemisk vaskulitis er karakteristisk, men i mangel af ordentlig terapi og profylakse forekommer der alvorlige forværringer.

Med hensyn til symptomerne på sygdommen afhænger det af placeringen af ​​det berørte fartøj, dets diameter, aktiviteten af ​​den forbigående inflammation.

Til systemisk vaskulitis indbefattes:

  • Shenlein-Genoh syndrom, der ofte refereres til som hæmoragisk vaskulitis;
  • Kawasaki sygdom;
  • nodular periarthritis;
  • Hortons sygdom;
  • Churg-Strauss syndrom;
  • cryoglobulinæmisk patologi;
  • Takayasu syndrom, som også kaldes uspecifik aortoarteritis;
  • Wegeners granulomatose;
  • polyangiitis polyangiitis.

Disse sygdomme adskilles af lokaliseringszoner, alt efter deres generelle sværhedsgrad, ud fra det kliniske forløb.

Man bør huske på, at nogle former for patologier kun skrider frem på huden og giver tolerabel ubehag. Andre kendetegnes af en tung kurs. I sjældne tilfælde fører til døden.

En skematisk udpeget gruppe af sygdomme forenet af systemisk vaskulitis forværres af komplikationer fra nyrer, lunger, hjertemuskel, syn, ledvæv osv.

Nøjagtig diagnose bestemmes som følge af visceral angiografi, visse laboratorietests, biopsi, efterfulgt af undersøgelsen af ​​det indsamlede materiale.

Hvad er systemisk vaskulitis? Dette er ret sjældent. Risikogruppen omfatter middelaldrende mænd.

Men kvinder er ingen undtagelse og er underlagt denne alvorlige patologi.

I sjældne tilfælde kan en skuffende diagnose foretages til et barn.

Årsager til systemisk vaskulitis

Der er ingen udtømmende liste over årsager til udviklingen af ​​vaskulær sygdom. Men klinikere siger, at systemisk vaskulitis udvikler sig på baggrund af alvorlige virussygdomme, der lider af manden.

Resultatet er, at immunsystemet udviser en anomaløs reaktion mod infektiøse midler, hvilket fremkalder en impuls til inflammation og ødelæggelse af venerne.

I praksis er der tilfælde, hvor en patient diagnosticeres med vaskulitis efter viral overført hepatitis.

Ifølge den anden teori er årsagen til den beskrevne sygdom den autoimmune natur.

Kernen i processen er, at sygdommen udvikler sig på grund af en svigt i immunsystemet. Det opfatter de celler, hvorav venerne, skibene er bygget, som fremmedlegemer, der skal destrueres.

Af stor betydning er den genetiske disposition, hvilket i høj grad øger risikoen for at udvikle sygdommen.

Undgå at overse den negative miljøøkologi.

Klassificering af systemisk vaskulitis

Afhængigt af oprindelsens art er de opdelt i to hovedgrupper:

  1. Primær vaskulitis er karakteriseret ved uafhængig progression, der er ingen vedligeholdelse af eventuelle baggrundsbetingelser. Et tydeligt tegn er manifesteret af betændelse i de vaskulære vægge forårsaget af svigt af immunreaktivitet. Inflammation indfanger alle lag af væggen, hvilket fører til mikrocirkulationsforstyrrelser, veneklusion, i det avancerede tilfælde af iskæmi. Det sidste og farligste stadium er repræsenteret af et hjerteanfald, vævsnekrose.
  2. Sekundær vaskulitis udvikler sig på grund af patologiske tilstande i kroppen. Specialister henviser i denne sag til komplikationer, valgfrie lokale manifestationer.

Der er også en klassificering af individuelle grupper baseret på kaliber af patologer, der udsættes for patologi.

Det er især en sygdom med små, store og mellemårige vener.

Denne adskillelse er involveret i praksis, hjælper med til mere præcist at bestemme diagnosen.

Symptomer på systemisk vaskulitis

Symptomerne på sygdommen afhænger af typen af ​​beskadigede kar.

Generelt klager patienten på generel svaghed og utilpashed, feber, dårlig appetit, led og muskelsmerter, et skarpt vægttab.

Disse hovedsymptomer kombineres med symptomer, der angiver bestemte typer vaskulitis:

  1. Takayasus arteritis er diagnosticeret i de fleste tilfælde hos kvinder, store arterier er underlagt et voldsomt angreb. Udviklingen af ​​sygdommen ledsages af følelsesløshed eller ekstrem kulde i benene, når der næsten ikke er nogen puls, hovedpine, sløret syn og uregelmæssigt blodtryk.
  2. Behcets patologi udvikler sig ofte i ufaglærte unge mænd. Det ledsages af dannelse af sår, som normalt dannes og udvikles i munden på kønsorganerne. Samtidig er øjne og hud stærkt betændt.
  3. Buerger's sygdom, som også almindeligvis kaldes thromboangiitis obliterans, er mere almindelig for mænd. Et karakteristisk tegn er tilstedeværelsen af ​​små blodpropper, der akkumuleres i benene på benene. Symptomer omfatter udseendet af smertefulde sår på fingrene, alvorlig smerte, som ikke undertrykker i underekstremiteterne.
  4. Giant celle-type arteritis er diagnosticeret hos ældre patienter. Hovedkarrene er underkastet patologiske forandringer, hvilket medfører stærk smerte i den muskulære livmoderhalsstruktur. En samtidig faktor er ubehag ved tygning, uventet følelsesløshed i tungen. Over tid, uden passende behandling, påvirkes venerne, der fodrer det visuelle apparat.
  5. Wegeners granulomatose, som udtrykkes i forringelsen af ​​karrene i lungerne, nyrerne, paranasale bihuler, nasale bihuler. Ved begyndelsen af ​​patologien er symptomerne næppe synlige, så forekommer epistaxis, vejrtrækning er mærkbart vanskelig.
  6. Mikroskopisk polyangiitis udvikler sig i skibe med en lille diameter af lungerne, nyrerne, huden og nerveenderne er også påvirket. Hos mennesker er vægten mærkbart reduceret, udseendet af ulcerative pletter på huden er ledsaget af feber. Hvis nyrerne er påvirket, giver glomerulonefrit sig selv følelse.
  7. Cryoglobulinæmisk type vaskulitis skelnes ved dannelsen af ​​distinkt purpura på benene, mens en inflammatorisk proces udvikler sig i leddene. Endvidere forekommer følelsesløshed periodisk, hvilket forklares ved skade på patologien af ​​nervefibrene.
  8. Lilla Schönlein-Genoh udvikler sig hos børn, der er mindre tilbøjelige til at forekomme hos voksne patienter. Sygdommen skrider frem i nyrene og leddene, hudårene, mindre almindeligt diagnosticeret i tarmen. I sidstnævnte tilfælde klager personen om svær smerter i maven, i urinen er der en blodblanding.
  9. Churg-Strauss sygdom udvikler sig i lungvævets kar.
  10. Nodulær polyarteritis beskadiger vener i en hvilken som helst del af kroppen, og symptomerne på en sådan sygdom er omfattende. Ofte har patienten feber, en akut mave, nedsat nyrefunktion, sår er tydeligt synlige.

Diagnose af systemisk vaskulitis

Undersøgelse i nærvær af de ovennævnte tegn består i at besøge specialister (nephrolog, reumatolog, phlebologist).

Umiddelbart i receptionen afklares historien, historien om sygdommens begyndelse og progression efterfølges af en primær undersøgelse.

Herefter kan følgende laboratorieprocedurer planlægges:

  • KLA med ESR og blodplader;
  • Blodprøve i forhold til den russiske føderation, CRP;
  • OAM;
  • Biokemi af blod

Fra instrumentelle metoder anvendes følgende i vid udstrækning:

  • Røntgenstråler;
  • Ultralyd, især hvis nyrerne påvirkes;
  • EKG;
  • biopsi af det beskadigede område med den efterfølgende undersøgelse af det indsamlede materiale i laboratoriet;
  • Angiografi;
  • ekkokardiografi.

Systemisk vaskulitis - behandling

Terapi er ordineret af lægen, efter at patienten har bestået alle diagnostiske procedurer, som vil hjælpe med at bestemme den mest nøjagtige diagnose.

Behandlingsmetoden afhænger af det organ eller system, der har gennemgået patologi.

En vigtig faktor er udviklingsstadiet.

Hvis allergisk vaskulitis kun opstår på huden, kan terapi også udføres uden syntetiske lægemidler.

Proceduren i denne sag er at fjerne de inflammatoriske processer, der har beslaglagt de vaskulære vægge.

Der træffes foranstaltninger for at genoprette det normale funktion af beskadigede væv, kar eller organer.

Det er vigtigt at træffe passende foranstaltninger rettidigt og forhindre alvorlige komplikationer og irreversible processer.

Normalt udføres hormonbehandling baseret på glukokortikosteroider hos patienter med hvilken som helst type af den beskrevne sygdom.

I løbet af sådanne handlinger i en relativt kort periode reduceres betændelsen, der har ramt fartøjerne. Immunsystemets arbejde er stabiliseret, hvilket manifesteres før denne uregelmæssige aktivitet.

Yderligere lægemidler er RPE, med hjælp som det stærke smerte syndrom og betændelse i blodårer med en hvilken som helst diameter er stoppet.

Når hæmoragisk vaskulitis diagnosticeres, indføres antimikrobielle stoffer nødvendigvis i den komplekse terapi.

For at forhindre dannelsen af ​​blodpropper i blodbanen, for at forbedre alle blodcirkulationsindekser, er det nødvendigt at bruge medicin, der fremmer blodfortynding.

Når de forventede forbedringer ikke er gennemført efter konservativ behandling med hormoner, udføres kemoterapi. Normalt er cytostatika involveret.

I et alvorligt stadium af vaskulitis kan patienten gennemgå en procedure til blodrensning - hæmosorption udføres, plasmaudveksling.

Prognosen for liv med systemisk vaskulitis er gunstig, hvis alle foranstaltninger træffes i tide til lindring og behandling af patologi.

Det er vigtigt under tilbagesøgningsperioden og hele livet at blive undersøgt af specialister at følge alle anbefalingerne.

Vaskulitis system

En række sygdomme, der fører til nederlag af væggene i blodkar - det er, hvad en systemisk vaskulitis er i oversættelse fra medicinsk sprog til det almindeligt forstået. Da blodcirkulationen giver organer og væv med ernæring og ilt, er det ikke overraskende, at vaskulær skade fører til hypoxi (mangel på ilt). Hvis iltmangel er signifikant og lang, forekommer vævsdød.

Det er ikke muligt at finde en entydig definition af, hvad der er systemisk vaskulitis, da det kliniske billede og kursus vil afhænge af typen af ​​sygdom og lokalisering. Der er flere klassifikationer, en af ​​dem tager hensyn til årsagen. Efterfølgende sker vaskulitis:

  • primære. I dette tilfælde er skadernes læsion af uafhængig karakter fremkaldt af infektion, eksterne faktorer, onkologi, toksiner, autoimmune årsager;
  • sekundær. Det forekommer på baggrund af en anden sygdom, som fører til nederlaget for væggene i blodkar. Et eksempel ville være viral hepatitis, hvilket fører til forstyrrelse af væggene i blodkar.

I betragtning af årsagen vil terapien være anderledes. Hvis det i det første tilfælde er nødvendigt at behandle patologien, så er det nødvendigt at fjerne den underliggende sygdom og efter at have arresteret sine symptomer i behandlingen af ​​blodkar.

Typer af systemisk vaskulitis

Betændelse kan påvirke både store vener og arterier, såvel som små arterioler, kapillærer. Nogle systemisk vaskulitis med den vaskulære kaliber og tegn på sygdom har deres navn -. Wegeners granulomatose, polyarteritis nodosa, kæmpe celle polyarteritis osv Hver art har en karakteristiske symptomer og behandling. Så i medicinske kilder om systemisk vaskulitis omfatter klassificeringen følgende typer:

  • tidsmæssig eller kæmpe celle arteritis. Påvirker store skibe - aorta og grene, herunder halspulsåren. Ofte påvirker patologi den tidlige region af arterien og modtog derfor et sådant navn. Temporal systemisk vaskulitis er diagnosticeret hos mennesker over 55 år. En anden patologi, der påvirker aorta og grene kaldes Takayasu granulomatosis;
  • nodal eller nodular polyarteritis. Det påvirker mellemstore og små arterier, fører til nekrose;
  • Kawasaki sygdom. Opdaget i de midterste arterier, ofte - i koronar. Opstår sædvanligvis på baggrund af det slimhinde-kutane lymfonodulære syndrom. Mest diagnosticeret hos børn;
  • Wegeners granulomatose. Sygdommen påvirker de små kar - venuler og kapillærer, arterioler;
  • Churg-Strauss syndrom. Dette er en vaskulitis med nekrose, hvor luftveje er involveret. Opstår sædvanligvis på baggrund af astma;
  • polyarteritis eller polyangiitis. En nekrotiserende læsion påvirker små blodkar, karakteriseret ved tegn som nekrotiserende glomerulonefritis;
  • hæmoragisk vaskulitis, et andet navn er Schönlein-Henoch purpura. Sygdommen påvirker hud og tarm
  • Behcet's sygdom, Kogans syndrom. Sådan systemisk vaskulitis påvirker alle skibe;
  • isoleret aortitis, angiitis CNS. Sådanne patologier påvirker organer;
  • sekundær systemisk vaskulitis forbundet med hepatitis B og C vira;
  • syfilitisk vaskulitis osv.

Årsager til systemisk vaskulitis

Som nævnt ovenfor kan der være et stort antal provokerende faktorer. Du kan dog ringe til hovedpersonen. For eksempel reagerer hjertet og blodårene på fysisk aktivitet, tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner, arbejdstilstanden og hvile, ernæring og stress. Undertiden udvikles vaskulitis på baggrund af revmatisme, sklerodermi og reumatoid arthritis.

Faktorer, der øger risikoen for at udvikle sygdommen: giftige stoffer, bakterier og vira, skadeligt arbejde, arvelighed. Indtil afslutningen af ​​årsagerne er ikke undersøgt, men eksperter associerer ofte vaskulære læsioner med fejl i immunsystemet. Hepatitis, meningitis, rubella, scarlet feber, parotitis, tyfus kan fremkalde systemisk vaskulitis.

Andre patologier, der påvirker den vaskulære tilstand - sepsis, psoriasis hjerteanfald fra slagtilfælde, aterosklerose, hypertension, fedme, diabetes, hyperthyroidisme og sygdomme i nervesystemet. Denne spredning provokerende grunde vanskelige at diagnosticere og behandling af valg, men en specialist i styrker til at løse problemet.

Redaktionelt styre

Hvis du vil forbedre din hårs tilstand, skal du være særlig opmærksom på de shampooer, du bruger.

En skræmmende figur - i 97% af shampooerne af berømte mærker er stoffer, som forgifter vores krop. Hovedkomponenterne, som alle problemerne på etiketterne er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlaurethsulfat, cocosulfat. Disse kemikalier ødelægger krøllens struktur, håret bliver skørt, taber elasticitet og styrke, farven falmer. Men det værste er, at disse ting kommer ind i leveren, hjertet, lungerne, akkumuleres i organerne og kan forårsage kræft.

Vi råder dig til at opgive brugen af ​​midler, hvor disse stoffer er placeret. For nylig analyserede eksperterne fra vores redaktionskontor de sulfatfrie shampooer, hvor det første blev taget af midlerne fra firmaet Mulsan Cosmetic. Den eneste producent af helt naturlig kosmetik. Alle produkter er fremstillet under strenge kvalitetskontrol og certificeringssystemer.

Vi anbefaler at besøge den officielle online butik mulsan.ru. Hvis du tvivler på din kosmetiks naturlighed, skal du kontrollere udløbsdatoen, den bør ikke overstige et års opbevaring.

Tegn på skade på væggene i blodkar

Når systemisk vaskulitis udvikler sig, vil symptomerne i hvert enkelt tilfælde afvige. Patologiens manifestation afhænger af den specifikke type sygdom, der er beskrevet ovenfor, patogenese, udviklingsgrad. Fælles symptomer på vaskulitis omfatter feber, tab af appetit, vægttab og svaghed i kroppens muskler.

På huden er det ofte opdaget hæmoragisk udslæt, ulcerationer og hudnekrose forekommer.

Mulige sygdomme i bindevæv, lidelser i led og muskler - arthritis, myalgi, artralgi.

Hvis vi overvejer reaktionen i nervesystemet, afslører hyppigere med vaskulitis mononeuropati, polyneuropati. Tilstedeværelsen af ​​patologi har negativ indvirkning på centralnervesystemet og de autonome afdelinger, hvilket medfører afvigelser og alvorlige forstyrrelser i nervesystemet. Eventuelt hjerteanfald, slagtilfælde, problemer med visuel funktion, undertiden påvirket nyrer og lunger.

Hver type sygdom er karakteriseret ved specifikke egenskaber:

  • med tidsmæssig vaskulitis, hovedpine, hævelse i den tidlige region, problemer med syn og nervesystemet detekteres;
  • i tilfælde af Takayasu's sygdom tilføjes generelt smerte syndrom til de almindelige symptomer, kredsløbsproblemer i de øvre ekstremiteter, ofte sygdommen spredes til lungerne, angina pectoris og hjertesvigt udvikles;
  • i tilfælde af Kawasaki-sygdom, som oftest opdages hos børn, er sygdomme i bindevæv, konjunktivit, hudpapir, hævelse og afskalning detekteret, læber og tunge påvirkes;
  • små blødninger, polyarthralgi, glomerulonephritis, abdominalsyndrom forekommer på baggrund af Schonlein-Henoch purpura;
  • polyarteritis nodosa forårsager artralgi, nyreproblemer, koronar, pneumonitis;
  • Wegeners sygdom ledsages af bihulebetændelse, hoste, nefritis, hemoptyse, nekrotisk hoste;
  • På baggrund af Churg-Strauss syndrom er tegn på polyneuropati og bronchial astma afsløret.

diagnostik

De ovennævnte tegn bekræfter endnu engang, at det er svært, nogle gange umuligt at bestemme sygdommen uden en detaljeret diagnose. Ved at indsamle en detaljeret historie kan lægen groft bestemme årsagen til patologien, identificere arvelighed.

Patienten henvises til generelle blod- og urintest, biopsi af de berørte væv, visceral angiografi med kontrast. Den inflammatoriske proces i kroppen vil manifesteres ved en ændring i analyseresultaterne - de øger ESR og antallet af neutrofile leukocytter.

Diagnosens hovedfokus er på immunologisk forskning. Det giver dig mulighed for at bestemme den cytoplasmatiske, granulomatøse, eosinofile polyangiitis, med sådanne patologier i blodprøven vil detekteres cytoplasmatiske antistoffer. I dette tilfælde bekræfter laboratorietest forekomsten af ​​vaskulitis.

Informative instrumentale undersøgelser - EKG, ultralyd af nyrerne, ekkokardiografi, lunges røntgenstråler, ultralyd i nyrens fordøjelsessystem. Hvis en læsion af orgelet observeres under studiet, er det tilrådeligt at gennemgå en biopsi, dette vil bestemme strukturen af ​​væv og biokemiske ændringer.

Vaskulitisbehandling

De, der mistænkes for at have systemisk vaskulitis, bør konsultere en reumatolog, en immunolog, og hvis der er skader på huden, så en hudlæge. Specialister vælger en omfattende behandling. De første tegn på vaskulær sygdom kan være pletter eller sår på huden, det er svært at associere sådanne manifestationer med vaskulære patologier. At gøre skal være specialist.

Vaskulitis kan behandles med cytostatika, glukokortikoider og midler, som forbedrer blodkarets trofisme. Da sygdommen er kronisk, vælger lægen terapi for at opnå remission, forhindrer skade på systemerne og organerne.

Behandlingen sigter mod at reducere kroppens aggressive vævsreaktion. Mere information om narkotika findes nedenfor:

  • cytostatika stopper reproduktionen af ​​atypiske celler. De ordineres, når progressiv betændelse i blodkarrene, skade på centralnervesystemet og nyrerne afsløres. Også cytostatika (azathioprin, cyclophosphamid, methotrexat) er indikeret, hvis stofferne ikke virker;
  • glucocorticoider lindre betændelse forårsaget af overdreven aktivitet af kroppens immunsystem. Hormonale lægemidler foreskrev et kort kursus og med forsigtighed forårsager de mange bivirkninger;
  • NSAID. Antiinflammatoriske lægemidler (Nimesulid, Diclofenac, Ibuprofen) virker mod allergiske manifestationer, reducerer smerter og lindrer hævelse;
  • angioprotektorer (Eskozan, Askortuin) nærer og beskytter blodkar mod skade, stimulerer genoprettelsen af ​​strukturen;
  • antikoagulationsmidler (Pentoxifylline, Heparin) reducerer risikoen for blodpropper, normaliserer blodcirkulationen og metaboliseringen. Tildele midler, herunder til forebyggelse af blokering af koronararterierne, tromboembolisme, DIC.

En sådan procedure som plasmaferes hjælper med at fjerne immunkomplekser fra blodet. Medicin tilbyder moderne behandlingsmetoder - filtrering af plasma og cryopherese. Teknikker sigter mod at befri kroppen fra antistoffer, der får det til at angribe sine egne blodkar. Lægen vil bestemme årsagen, vil påvirke hende og hele kroppen, som følge heraf sygdommen vil falde, og sundhed vil blive bedre.

Specialisten kontrollerer behandlingsforløbet og justerer det efter behov. Ved afslutningen af ​​behandlingsforanstaltningerne gives anbefalinger til forebyggelse af systemisk vaskulitis.

Forebyggelse og prognose

Alvorlige komplikationer kan ikke være bange - med systemisk vaskulitis er sandsynligheden for døden lille. Patologien er elimineret, prognosen er gunstig. For at gøre dette skal du kontakte en specialist.

Prognosen afhænger af faktorerne - patientens alder og tilstand, sygdommens art og graden af ​​udvikling, kompetent terapi.

For at forhindre komplikationer bør du følge lægenes anbefalinger, når du genopretter, undergår rehabilitering og i fremtiden at overholde forebyggende foranstaltninger.

At huske lægen rådgivning er ikke svært, de er de samme for alle sygdomme - for at øge fysisk aktivitet, spise en varieret kost, rette arbejdstilstand og hvile, undgå stress og depression. Sådanne foranstaltninger vil bevare fysisk og psykisk sundhed.

Sosudinfo.com

På trods af moderne teknologier inden for medicin og narkotika er der sygdomme, som påvirker menneskekroppen. Hvad er det - en systemisk vaskulitis, mange mennesker ved første hånd. Denne sygdom er kendetegnet ved adskillige patologier, der opstår ved inflammation og destruktion af blodkar. Desuden er sammenfaldet af deres vægge uanset størrelsen og størrelsen af ​​arterien. Resultatet af denne proces er svigt og iskæmi af alle organer og væv i kroppen.

Normalt har denne sygdom et kronisk kursus med perioder med forværringer og remissioner. Aggression af sygdommen afhænger i høj grad af terapien og omfanget af den patologiske proces. Symptomatologi er også udtrykt forskelligt afhængigt af placeringen af ​​de ødelagte blodkar og deres størrelse, jo større fartøjet er, desto større skade er der for kroppen, og den generelle sundhedstilstand forringes.

Hvad forårsager?

Som du ved, kan systemisk vaskulitis manifesteres som følge af visse sygdomme, forekommer denne lidelse ikke alene.

  1. Hortons sygdom.
  2. Kawaska sygdom.
  3. Churga Strauss syndrom.
  4. Cryoglobulinemisk vaskulitis.
  5. Schoenlein-Genoch syndrom (hæmoragisk vaskulitis).
  6. Nodular periarteritis.
  7. Wegeners granulomatose.
  8. Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu syndrom).
  9. Mikroskopisk polyangiitis.
  10. Systemisk lupus erythematosus.

Alle disse sygdomme opstår, der påvirker vaskulærvæggen. Hver af dem er kendetegnet ved de ejendommelige manifestationer, graden af ​​ødelæggelse, lokaliseringen af ​​den patologiske inflammatoriske proces og sværhedsgraden af ​​skaden på kroppen. Men der er sådanne former for disse sygdomme, der kun påvirker huden, og giver personen kun lidt ubehag. Andre kan manifestere sig meget hårde og føre til døden, hvis alle diagnostiske foranstaltninger ikke tages i tide, og der ikke udføres en passende behandling.

Systemisk vaskulitis kan påvirke ikke kun blodkarrene på huden, deres komplikationer påvirker også lungerne, hjertet, leveren, nyrerne, leddene og alt andet. Kun læger kan nøjagtigt diagnosticere denne sygdom efter en grundig undersøgelse af patienten. Systemisk vaskulitis betragtes ikke som en almindelig lidelse, det er ret sjældent, men for nylig er mange tilfælde af denne patologi blevet registreret, også hos børn.

Denne sygdom rammer oftest middelalderlige mænd, men der er visse former for denne sygdom, der overvejende påvirker kvinden. Børn lider af denne sygdom meget sjældent.

grunde

I dag har lægerne ikke en klar ide om årsagerne til systemisk vaskulitis, da patologien ikke er fuldt ud forstået. Der er flere teorier, der forklarer forekomsten af ​​denne sygdom, men disse er kun antagelser. Der bør lægges særlig vægt på teorien om, at systemisk vaskulitis manifesterer sig mod baggrunden for virussygdomme, der tidligere er overført af mennesker. Når en virussygdom opstår, kæmper menneskekroppen med det og producerer antistoffer. Efter en tid reagerer immunsystemet ikke korrekt på infektionen, hvilket forårsager systemisk vaskulitis.

En anden version, der fortjener opmærksomhed, er patologiens autoimmune karakter. Denne teori siger, at immunsystemet af en eller anden grund ikke genkender cellerne i kroppen, der danner skibet, og tager dem som fremmede. Selvfølgelig angriber immuniteten i dette tilfælde andre menneskers celler, hvilket fremkalder udviklingen af ​​vaskulitis.

Der er en opfattelse af, at en sådan sygdom kan virke som en arvelig faktor. Det antages, at et ugunstigt miljø såvel som en genetisk prædisponering i høj grad øger en persons chancer for at udvikle vaskulitis. Derudover er der yderligere antagelser om forekomsten af ​​denne sygdom.

  • overfølsomhed over for visse lægemidler
  • virale infektioner (cytomegalovirus, viral hepatitis B og C og andre);
  • dårlige vaner
  • svækkelse af immunitet
  • gigt;
  • infektioner af bakteriel art (streptokokker, klamydia, salmonella og andre);
  • arvelighed;
  • thyroid patologi;

Ofte er der ingen sammenhæng mellem symptomer og behandling. Patienten klager over nogle manifestationer, og lægen ordinerer behandling for ham, der ikke er forbundet med symptomerne. Faktum er, at denne patologi kan forekomme i latent form, hvilket bliver årsagen til en forkert diagnose.

patogenese

Systemisk vaskulitis medfører en stor skade på kroppen. Under en sådan inflammatorisk proces i karrene påvirkes deres vægge. Hver type vaskulitis er kendetegnet ved dets kliniske billede, men der er fælles manifestationer af alle sorter af denne sygdom.

Ændringer i kroppen:

  1. Skader på det menneskelige mundhule, normalt i form af stomatitis. Sådanne overtrædelser kan være tilbagevendende af natur.
  2. Dannelsen af ​​sår i pungen hos mænd og hos kvinden i vagina og ydre kønsorganer.
  3. Øjebollernes nederlag af forskellig sværhedsgrad.
  4. Nummen af ​​de øvre lemmer, der opstår uventet.
  5. Langsomt udvikling af lameness.
  6. Smerter i ryggen og lemmerne, som kan gives til bukhulen.
  7. Bevidsthedstab

Mange former for denne patologi er ens i deres manifestationer, men de kræver helt anden terapi.

Tegn af

Systemisk vaskulitis kan forårsage helt forskellige symptomer kombineret med almindelige symptomer såsom svaghed, vægttab, appetitløshed og feber. Hudsyndrom manifesteres af hæmoragisk udslæt, hudnekrose og sår. Muskel- og leddsproblemer opstår på grund af myalgi, arthritis, artralgi. I disse lidelser reagerer nervesystemet med polyneuropati eller multipel mononeuropati. Viscerale læsioner manifesteres i form af slagtilfælde, myokardieinfarkt, øjenliden, lungerne og nyrerne.

  1. Hortons sygdom. Når denne sygdom opstår, udvikler systemisk vaskulitis påvirker de tidsmæssige, carotide og vertebrale arterier. Symptomer opstår på grund af sådanne overtrædelser, det er hovedpine af en udtalt natur, hævelse af templerne, hyperesthesi, nervesystemforstyrrelser.
  2. Kawasaki sygdom. Slimhinde, hud, glandulære læsioner, ofte hos børn. Symptomer omfatter konjunktivitis, skrælning af huden, erytem, ​​ødem, udslæt af makulopapulær natur, feber. Markeret til nederlaget for det sproglige område, såvel som læberne. Nogle gange er kranspulsårer involveret i denne proces, hvilket kan resultere i et hjerteanfald, en aneurisme.
  3. Syr Chirja-Strauss. I dette tilfælde har symptomerne et klinisk billede af eosinofil lungebetændelse og bronchial astma, og polyneuropati fremkommer. Det er ofte bemærket hos mennesker, der har været i tropiske lande og dem, der har en allergisk historie.
  4. Cryoglobulinemisk vaskulitis er forårsaget af inflammatorisk proces i karrene og deres okklusion, der forekom på baggrund af kryoglobulinkomplekser. Det manifesteres af urticaria, purpura, artralgi, arthritis, glomerulonefritis, lymfadenopati.
  5. Schoenlein-Henoch syndrom betragtes som en type systemisk vaskulitis, der primært påvirker små skibe. Ofte sker dette på baggrund af streptokokinfektion og pharyngitis. Ofte observeret hos børn. Symptomer manifesteres i form af små blødninger, polyarthritis, immunokompleks glomerulonefritis, polyarthralgi, abdominalsyndrom.
  6. Nodular pararteritis. Systemisk vaskulitis i dette kursus har symptomer, der er karakteristiske for nekroseændringer i små og mellemstore kaliber, såvel som manifestationer af polysystemforstyrrelser. Udover generelle lidelser udvikler disse patienter flere lidelser. Nyresvigt, glomerulonefritis, lungebetændelse, artralgi, mikrostroke, polyneuritis, koronaritis.
  7. Wegeners granulomatose. Systemisk vaskulitis af en sådan strøm er karakteriseret ved en destruktiv proces i luftvejene og nyrerne. Symptomologien af ​​denne patologi manifesteres ved nekrotiserende rhinitis, problemer med vejrtrækning, bihulebetændelse, blodspurtning, hoste, tegn på nefritis.
  8. Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu syndrom). Denne type sygdom forekommer med immunokompleks betændelse i blodkar, kapillærer, venoler og arterioler. Tegn er typiske hududslæt i form af sårdannelser, purpura, blærer og polyartritis kan også være med. Nummen af ​​lemmerne, hovedpine, lavt blodtryk.
  9. Mikroskopisk polyangiitis. Denne sygdom observeres oftere med nederlaget for nekrotiserende natur, kapillær lungeseng og glomerulonefritis.
  10. Systemisk lupus erythematosus (SLE). Med denne patologi opstår et forskelligt klinisk billede. Ofte er der hudangivelser i form af urticaria, purpura, subunguale og periungale mikroinfarkter, blålige violet pletter på huden og antiphospholipidsyndrom. Udover synlige forstyrrelser er der stadig mange andre negative reaktioner, svaghed, feber, smerter og smerter i hele kroppen.

Før patientens ordination skal patienten undersøges grundigt. At identificere den nøjagtige årsag og type vaskulitis er ret vanskelig, og faktisk afhænger resultatet af terapi og fremtiden for den person, der er i fremtiden.

klassifikation

Arten af ​​forekomsten af ​​systemisk vaskulitis kan være primær og sekundær. I primær vaskulitis fortsætter sygdommen som en uafhængig inflammatorisk proces i væggene i blodkar. Denne patologi og dens udvikling er forbundet med en forstyrrelse af immunaktiviteten. Inflammation påvirker alle lag i vaskulært væv, hvilket resulterer i vaskulær okklusion og mikrocirkulationsforstyrrelser, som i sidste ende fremkalder iskæmi. Sådanne kliniske situationer i svære tilfælde kan resultere i udvikling af vævsnekrose og endda et hjerteanfald.

Sekundær vaskulitis betragtes som en sygdom manifesteret mod baggrunden af ​​en anden sygdom. Læger anser et sådant kursus for en komplikation af den underliggende sygdom eller en lokal valgfri lidelse. Derudover fordeler klassificeringen af ​​vaskulitis i moderne medicin sygdommen i grupper, der dannes i overensstemmelse med de destruerede fartøjers kaliber.

  1. Nederlaget for de store arterier.
  2. Skader på skibe af de gennemsnitlige størrelser.
  3. Nederlaget for små fartøjer.

Denne klassifikation kan betragtes som relevant, da lægerne bruger sådanne vilkår for udnævnelse af diagnostiske foranstaltninger og behandling.

diagnostik

Diagnostiske metoder til systemisk vaskulitis er meget forskellige. En patient skal undersøges af flere læger, det er en nephrolog, reumatolog, neurolog og andre. Ved interview med en patient analyserer lægen omhyggeligt alle vigtige fakta fra patientens liv, stedet for hans rejser i andre lande, tidligere sygdomme og meget mere. Blandt andet er en række diagnostiske foranstaltninger, instrumentelle og laboratorium.

Laboratoriediagnostiske metoder:

  • OAM;
  • KLA med obligatorisk måling af blodplade niveauer og ESR;
  • blodprøve for RF og CRP;
  • biokemisk blodprøve.

Instrumentdiagnostiske metoder:

  • ultralyd af nyrerne
  • EKG;
  • vævsbiopsi på skadestedet
  • Røntgenstråler;
  • undersøgelse ved angiografi;
  • ekkokardiografi.

Ved synlige manifestationer af vaskulitis udfører lægen en grundig undersøgelse af problemområder. Visuel undersøgelse gør det muligt for lægen at bestemme niveauet for spredning af den patologiske proces.

behandling

Patientens behandling med denne sygdom begynder kun efter etablering af en nøjagtig diagnose. Specifikke organer eller steder, der er mest berørt af sygdommen, samt sygdomsfasen spiller en stor rolle i lægens recept. Når vaskulitis er af allergisk karakter, når forstyrrelser kun forekommer på huden, er der ikke behov for særlig og alvorlig behandling.

Det er vigtigt at bemærke, at terapi først og fremmest tager sigte på at fjerne den inflammatoriske proces, der forekommer i blodkarrene og ved at etablere normal funktion af alle organer, der er berørt af denne patologi. Et særligt behandlingspunkt er eliminering af konsekvenser, det er meget vigtigt, at komplikationer ikke udvikler sig, ellers vil behandlingen være mere kompleks og lang.

Desværre kræver næsten alle typer vaskulitis at tage glukokortikoider - hormonelle stoffer. Kun denne behandlingsmetode vil hurtigt eliminere betændelse og nedsætte immunforsvarets unormale aktivitet. Derudover er GMP anvendt som hjælpemedicin, deres handling er nødvendig for at lindre smerter og reducere inflammatoriske manifestationer.

I vasculitis af hæmoragisk kursus har patienten brug for antimikrobielle lægemidler. Blodudtynding er også nødvendig for sådanne patienter, fordi det forhindrer dannelsen af ​​blodpropper i karrene. Hvis lægemiddelbehandling er magteløs, ordineres patienten kemoterapi med cytostatika. Særligt alvorlige tilfælde kræver mere radikale foranstaltninger, såsom blodrensning.

Systemisk vaskulitis betragtes som en alvorlig sygdom. Det er vigtigt at konsultere en læge rettidigt for ikke at tillade sygdommen at udvikle sig. Personer, der startede behandlingen af ​​denne sygdom i et tidligt stadium, har en god chance for at forbedre situationen.

Systemisk vaskulitis

Systemisk vaskulitis kombinerer en gruppe af sygdomme, hvor der er inflammation og ødelæggelse af de vaskulære vægge, hvilket fører til iskæmi af organer og væv. Systemisk vaskulitis er repræsenteret af Takayas arteritis, Wegener's granulomatose, nodulær periarteritis, Behcet syndrom, tromboangiitis obliterans, gigantisk arteritis mv. biopsi og visceral angiografi. Terapi med glukokortikoider, cytostatika, vaskulære lægemidler kan reducere skade på vitale organer, opnå klinisk remission.

Systemisk vaskulitis

Sygdomme, der præsenteres ved primær systemisk vaskulitis udvikler sig uafhængigt og er præget af uspecifik betændelse i de vaskulære vægge. Fremkomsten af ​​primær systemisk vaskulitis er forbundet med nedsat immunreaktivitet, sædvanligvis forårsaget af et infektiøst middel. Inflammation i systemisk vaskulitis påvirker alle lag i vaskulærvæggen: det kan være destruktivt i naturen, forårsager okklusion af øjne, mikrocirkulationsforstyrrelser og som følge heraf organisk iskæmi op til nekrose og hjerteanfald.

Sekundær vaskulitis er et element i en anden patologi og betragtes som dens lokale valgfri manifestation eller komplikation (for eksempel vaskulitis med scarlet feber, meningitis, tyfus, sepsis, psoriasis, tumorer osv.). Ofte påvirker systemisk vaskulitis mellemaldrende mænd.

Klassificering af systemisk vaskulitis

Der er systemisk vaskulitis med en læsion af små, mellemstore og store kaliberkar. Gruppen af ​​vaskulære læsioner af små fartøjer er repræsenteret af Wegeners granulomatose, Chardzh-Stross syndrom, mikroskopisk polyangiitis, essentiel cryoglobulinæmisk vaskulitis og Schonlein-Henoch purpura. Systemisk vaskulitis med interesse for mellemkaliberfartøjer indbefatter Kawasaki-sygdom og periarteritis nodosa (polyarteritis). Systemisk vaskulitis af store fartøjer indbefatter Takayasu's sygdom og kæmpe celle arteritis.

Symptomer på systemisk vaskulitis

Klinikken for systemisk vaskulitis omfatter forskellige almindelige ikke-specifikke symptomer: feber, tab af appetit, asteni og vægttab. Hudsyndrom med systemisk vaskulitis er præget af hæmoragisk udslæt, ulceration, nekrose i huden. Muskel-artikulære læsioner manifesteres af myalgi, artralgi, arthritis. Ændringer i det perifere nervesystem i systemisk vaskulitis forekommer i form af polyneuropati eller multipel mononeuropati. Klinisk viscerale læsioner kan manifestere slag, myokardieinfarkt, skade på øjnene, nyrer, lunger osv.

I ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu sygdom) er aortabuen med grene, der strækker sig fra den, involveret i granulomatøs inflammation. Sygdommen manifesteres af generaliserede smerter, mikrocirkulationsforstyrrelser i de øvre ekstremiteter, involvering af mesenteri-fartøjerne og lungerne, angina, hjertesvigt. Den arteritis af den gigantiske celle temporal (Horton's sygdom), som er en del af gruppen af ​​systemisk vaskulitis, forekommer med betændelse i carotiden, tidsmæssig, mindre almindeligvis de vertebrale arterier. Den arterielle læsionsklinik manifesteres af hovedpine, hyperesthesi og hævelse af huden i det tidsmæssige område, okulære symptomer og neurologiske lidelser.

Kawasaki sygdom, der forekommer med slimhinde-glandular syndrom, påvirker børn. Klinikken omfatter feber, konjunktivitis, diffus maculopapulær udslæt, erytem, ​​ødem, skrælning af huden. I denne form for systemisk vaskulitis, lymfadenopati, en læsion af tungen og slimhinde lægges mærke til. Med inddragelse af koronararterierne kan aneurysmer og hjerteanfald udvikle sig.

Nodular panarteritis (polyarteritis, periarteritis) er karakteriseret ved nekrotiske ændringer i arterierne mellem medium og lille kaliber og tegn på polysystem læsioner. På baggrund af generel ulempe udvikler nyresyndrom (glomerulonefritis, malign hypertoni, nyresvigt), artralgi, polyneuritis, pneumonitis, koronaritis, mikroslag.

Schönlein-Henoch-sygdom er en systemisk vaskulitis, der påvirker små fartøjer som følge af streptokokfaryngitis af streptokok-ætiologien. Det forekommer sædvanligvis hos børn; fortsætter med fint plettet blødninger, polyarthralgi og polyarthritis, abdominalsyndrom, immunokompleks glomerulonefritis.

Allergisk angiitis eller Churga-Strauss syndrom er forbundet med eosinofil infiltration af vaskulære vægge; fortsætter med klinikken for bronchial astma og eosinofil lungebetændelse, polyneuropati. Udvikler normalt hos personer med allergisk historie, såvel som besøger tropiske lande. I Wegeners systemiske granulomatøse vaskulitis påvirkes lunge- og nyrekarrene. Sygdommen manifesteres af udviklingen af ​​bihulebetændelse, nekrotiserende rhinitis, hoste, vejrtrækningsbesvær, hæmoptyse, nefritis symptomer.

Syndrom af hyperergisk systemisk vaskulitis (hud eller leukocytoklastisk vaskulitis) forekommer med immunokompleks betændelse i kapillærerne, arteriolerne og venulerne. Typiske hud manifestationer (purpura, blærer, sårdannelse) og polyarthritis. For mikroskopisk polyangiitis er udviklingen af ​​nekrotiserende arteritis, glomerulonefritis og capillar i lungerbunden specifik.

Systemisk vaskulitis, der forekommer i form af essentiel cryoglobulinæmi, på grund af inflammation og okklusion af blodkar forårsaget af eksponering for cryoglobulinkomplekser. Respons-symptomkomplekset udvikles efter behandling med penicilliner, sulfonamider og andre lægemidler; det manifesterer sig som purpura, urticaria, arthritis, artralgi, lymfadenopati, glomerulonefritis. Tilbøjelige til regression af manifestationer efter udelukkelse af etiofaktor.

Diagnose af systemisk vaskulitis

Under diagnosen systemisk vaskulitis udføres en omfattende undersøgelse af patienten med råd fra en reumatolog, neurolog, nephrolog og andre specialister. EKG, ekkokardiografi, ultralyd af nyrerne, lungens radiografi osv. Udføres. ESR-vækst er et karakteristisk, men ikke-specifikt tegn på systemisk vaskulitis. I venøst ​​blod bestemmes antistoffer mod cytoplasma af neutrofiler (ANCA) og CIC.

En angiografisk undersøgelse afslørede vaskulitis af små og mellemstore diameter fartøjer. Biopsien af ​​de berørte væv og deres efterfølgende morfologiske undersøgelse har den største diagnostiske betydning for systemisk vaskulitis.

Behandling af systemisk vaskulitis

De vigtigste stadier af behandling af systemisk vaskulitis består i at undertrykke det hyperimmune respons for at fremkalde klinisk og laboratorie remission; udføre et immunosuppressivt kursus opretholdelse af stabil remission, korrektion af organsygdomme og rehabilitering. Grundlaget for farmakoterapi af systemisk vaskulitis er et antiinflammatorisk og immunosuppressivt forløb af kortikosteroidhormoner (prednisolon, dexamethason, triamcinolon, betamethason). Effektiv gennemførelse af puls terapi med methylprednisolon.

Cystostatiske lægemidler til systemisk vaskulitis anvendes i tilfælde af generalisering og progression af processen, malign nyrehypertension, CNS-læsioner, kortikosteroidterapifejl. Anvendelsen af ​​cytostatika (cyclophosphamid, methotrexat, azathioprin) muliggør undertrykkelse af immunsystemmekanismerne for inflammation. Biologiske midler, der inaktiverer TNF (etanercept, infliximab) effektivt og hurtigt eliminerer inflammation; NSAID'er (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Terapi med antikoagulantia og antiplatelet midler (heparin, dipyridamol, pentoxifyllin) er indiceret for tegn på hyperkoagulation og DIC. Perifere mikrocirkulationsforstyrrelser korrigeres ved indgivelse af nikotinsyre og dets derivater. Ved behandling af systemisk vaskulitis anvendes angioprotektorer, vasodilatorer, calciumkanalblokkere.

Udover medicineringskurser i systemisk vaskulitis, er ekstrakorporeale hæmokorrektionssessioner (cryophorese og kaskadfiltrering af plasma) fjernet cirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Terapi af kompliceret systemisk vaskulitis kræver samarbejdet mellem en reumatolog, nephrologist, pulmonologist, otolaryngologist, neurolog, kirurg, oculist osv.

Prognose og forebyggelse af systemisk vaskulitis

Udsigten til helbred og handicap i systemisk vaskulitis bestemmes af patologien, patientens alder og effektiviteten af ​​behandlingen. Omfattende og trinvis behandling af systemisk vaskulitis reducerer antallet af fatale og invaliderende resultater.

Forebyggelse af systemisk vaskulitis består i udelukkelse af kontakt med infektiøse agenser og allergener, afvisning af uberettigede vaccinationer og receptpligtig medicin.