Hæmoragisk vaskulitis betragtes som en sygdom, som er en type immun vaskulitis af små kar og er kendetegnet ved en forøget dannelse af immunkomplekser, en forøgelse af de vaskulære vægters permeabilitet.
Denne patologi kan udvikles i 2-3 uger efter akut tonsillitis, influenza eller skarlagensfeber. Hæmoragisk vaskulitis hos børn er mere almindelig end hos voksne.
Børn fra 4 til 12 år er særlig modtagelige for sygdommen. Drengene er syge 2 gange oftere end piger.
Hvorfor forekommer hæmoragisk vaskulitis, og hvad er det? Hæmoragisk vaskulitis betegnes også som Schönlein-Genoch-sygdom eller kapillærgiftose. Sygdommen er aseptisk (uden infektion) kapillær inflammation forårsaget af de skadelige virkninger af immunkomplekser. Maniferet kapillær toksikose med blødninger (blødninger), en krænkelse af intravaskulær blodkoagulation og blodcirkulationsforstyrrelse i små blodkar.
Årsager til hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn er opdelt i flere typer:
Princippet om mekanismen for udvikling af hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af immunkomplekser. Under blodcirkulationen kan disse komplekser deponeres på de indre overflader af små fartøjers vægge og forårsage således skade ved forekomsten af efterfølgende aseptisk inflammation.
Når inflammation i vaskulaturen reducerer elasticiteten. Som et resultat bliver det permeabelt og danner lumen, hvilket fører til aflejringer af fibrin og blodpropper. Baseret på dette er det patologiske tegn på vaskulitis mikrothrombose og hæmoragisk syndrom (blå mærker).
Afhængig af den kliniske variant af forløb af hæmoragisk vaskulitis er:
Afhængigt af sygdomsforløbet kan:
Graden af sygdomsaktivitet:
Hyppigheden af de vigtigste kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne:
I denne sygdom kan fartøjer i ethvert område, herunder nyrerne, lungerne, øjnene, hjernen, påvirkes. Hæmoragisk vaskulitis uden skade på indre organer er den mest gunstige sygdom i denne gruppe.
I tilfælde af hæmoragisk vaskulitis er symptomerne meget forskellige, men alle patienter har hudlæsioner. Det kan manifestere sig i starten af sygdommen, og efter fremkomsten af andre symptomer. Den mest typiske er udseendet af purpura - småfarvede (1-3 mm) blødninger, som er palpable. Dette udslæt er symmetrisk og ligger først og fremmest på fødder og ben, i fremtiden kan det spredes over. Ud over purpura kan andre elementer i udslæt også forekomme (blærekirtler, petechiae, erytem og endda områder af nekrose).
Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, såsom skader på ledfladerne, findes hos 70% af patienterne. Dette symptom forekommer ofte sammen med udslæt i sygdommens første uge. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsage kortvarige smertefulde fornemmelser, men det kan også være mere omfattende, når ikke kun store (ankel og knæ) men også små artikulære overflader påvirkes. Der er hævelse og forandringer i form af ledfladen, og smertefulde fornemmelser kan vare fra 2 timer til 5 dage. Sygdommen forårsager imidlertid ikke alvorlig deformation af artikulære overflader.
Den mest alvorlige er nederlaget i mave-tarmkanalen. Sommetider forekommer mavepine lige før udslæt. De opstår med udseende af blødninger på tarmvæggen og er kramper i naturen. Ofte forekommer sådanne smerter i navlen, i det højre iliac, subkostale område og ligner et billede af en akut mave forårsaget af appendicitis, intestinal obstruktion eller sårperforering. Smerter varer for det meste tre dage. Men nogle gange op til ti dage. Ofte ledsages de af kvalme og blodig opkastning, såvel som udseendet af blod i fæces. I nogle tilfælde udvikler intestinal blødning, som ledsages af et kraftigt fald i blodtrykket og sammenbrud.
De mere sjældne tegn på vaskulitis omfatter nyreskader i form af glomerulonephritis og lungesyndrom, der manifesteres ved hoste og åndenød.
Da hæmoragisk vaskulitis ser på benene, tilbyder vi at se detaljerede fotos af symptomerne.
Mulige komplikationer af hæmoragisk vaskulitis omfatter:
Komplikationer af hæmoragisk vaskulitis findes kun i tilfælde af sen behandling, så det er meget vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Det er kendt, at enhver sygdom er meget lettere at behandle i begyndelsen af dens udvikling. Selvmedicinering, ukontrolleret medicin eller traditionel medicin vil føre til en forringelse af patientens tilstand.
Hvis man mistænker en hæmoragisk vaskulatur, undersøger lægen patienten, indsamler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøgelser, som vil bidrage til at gøre et komplet billede af sygdommen og ordinere den passende behandling.
Følgende undersøgelser anses for at være de vigtigste diagnostiske metoder til hæmoragisk vaskulitis:
Svage manifestationer af hudsyndrom kan tyde på en ambulant (men liggestol!) Behandling med obligatorisk overholdelse af en særlig kost (undtagen kød, fisk, æg, obligatorisk allergener, nye produkter) og ordinerende medicin. Imidlertid kræver den akutte periode et hospitalsophold, konstant lægeligt tilsyn og i tilfælde af inddragelse af indre organer i den patologiske proces - brugen af et stort antal lægemidler ordineret af særlige ordninger og i visse doser.
Arten af behandlingen for hæmoragisk vaskulitis varierer afhængigt af sygdomsfasen:
Ordningen med narkotikabehandling omfatter:
Varigheden af behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne afhænger af sværhedsgraden af sygdommen og dens kliniske form. Det tager sædvanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og op til et år med et alvorligt forløb af Schönlein-Genoch-sygdom med tilbagefald og nefrit.
Terapi af patienter med hæmoragisk vaskulitis er kompliceret af det faktum, at der nu ikke er nogen medicin, der effektivt undertrykker den vigtigste patologiske proces uanset dens placering. Det er nødvendigt at udelukke virkningen af bevidst aktive antigene virkninger, især dem, der kronologisk faldt sammen med sygdommens kliniske manifestationer.
Det er meget vigtigt under behandlingen at forhindre yderligere sensibilisering af patienten. Derfor er en diæt, der udelukker ekstrakter, chokolade, kaffe, citrus, jordbær, æg, industriel konserves, samt produkter, der er dårligt tolereret af patienten, påkrævet.
Særlige kostvaner er ordineret ud over udtalt abdominale eller nyresygdomme. Så i tilfælde af tung nephritis anbefales det at følge kost nr. 7 uden salt og kød.
Hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne behandles af en reumatolog. Med nederlag af forskellige organer er der brug for konsultation af relevante specialister: hudlæge, gastroenetrolog (tarm), neurolog (hjerne), nefrolog (nyre), kardiolog (hjerte), pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøgelse er ønskelig til rettidig diagnose af komplikationer efter medicinering.
I hæmoragisk vaskulitis er prognosen ret gunstig. I sjældne tilfælde kan døden forekomme i sygdommens akutte fase på grund af komplikationer i mave-tarmkanalen (blødning, invagination, tarminfarkt). Døden kan også skyldes akut nyresvigt eller skade på centralnervesystemet.
Nogle patienter med hæmoragisk vaskulitis kan udvikle kronisk nyresygdom. Hos ca. 25% af patienterne med nyreskade i den akutte fase af sygdommen fortsætter ændringer i urinsedimentet i en årrække; Det endelige resultat af sygdommen hos disse patienter er ukendt.
Hæmoragisk vaskulitis har også betegnelserne allergisk purpura, kapillær toksikose eller på navnet på de forfattere, der beskrev sygdommen i Shenlein-Genoch. Sygdommen er inkluderet i en omfattende gruppe af vaskulitis, inflammation af blodkar af forskellige typer og størrelser.
reaktion træk karvæggen - aseptiske betingelser (fravær af patogenet) og forrang alvorlige allergiske reaktioner. Sygdommen er forbundet med forøget thrombose, nedsat blodcirkulation i væv og indre organer, hvilket fører til nederlag nyrer, leddene, fordøjelsesorganerne.
Mere modtagelige for kapillærgiftose mænd under 20 år, børn fra 7 til 13 år. Incidensen i disse populationer varierer fra 14 til 24 pr. 10.000.
Hæmorrhagisk vasculitis - reumatiske systemisk sygdom karakteriseret ved kronisk betændelse i kapillærerne, arterioler og venuler, nærer huden, leddene, abdominale organer og nyrer. Et andet navn på hæmoragisk vaskulitis er Schönlein-Genoch sygdom.
Årsagerne til sygdommen er ikke præcist etableret. Det anses for at være autoimmun. En forbindelse med faktorerne for aktivering af patologiske processer blev imidlertid afsløret. Disse omfatter:
Hæmoragisk vaskulitis hos voksne udvikler oftere i alderdommen med svag og nedsat immunitet.
Manifestationer af sygdommen afhænger af hvilke organer og systemer der er dækket. Hæmoragisk vaskulitis kan manifestere sig som en eller flere grupper af symptomer (se billede). Størstedelen af følgende:
Den mest karakteristiske er sygdommens akutte indtræden, ledsaget af en stigning i temperatur til febrile tal. Der kan være tilfælde hvor temperaturstigningen er fraværende.
I enkelte tilfælde er der lungeklager - blødning, blødning. Også sjældent er der læsioner i nervesystemet - hovedpine, kramper, kan udvikle encefalopati eller polyneuropati.
Symptomer på vaskulitis hos børn, afhængigt af hyppigheden af deres forekomst, fordeles som følger:
Oftest forekommer genoprettelsen spontant. Derfor er sygdommen relativt gunstig i barndommen, især hvis næringsreglerne overholdes, og eliminering af en mulig årsagsfaktor startes. Efter at inflammationen sænker, er risikoen for gentagelse maksimal i de første 3 måneder, men måske senere.
Efter genopretning skal man overholde principperne om kosternæring hele året og undgå kontakt med allergener, der trænger gennem luftvejen.
Hudsyndrom i det kliniske billede af vaskulitis er førende. Det er kendetegnet ved følgende funktioner:
Udviklingen af glomerulonephritis forekommer normalt inden for en måned fra udseendet af de første symptomer på sygdommen. Nyreskade kan forekomme med minimale manifestationer eller være tilbøjelige til aggressiv strømning. Afhængig af dette er de kliniske og laboratorie tegn på glomerulonephritis meget forskellige. De omfatter:
Abdominal syndrom er en konsekvens af intestinal iskæmi. Hos børn er det karakteriseret ved:
Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis ligner en "skarp mave", der traditionelt kræver kirurgisk indgreb. Det er imidlertid kontraindiceret i denne sygdom, da forårsage læsioner af blodkar. Tilstrækkelig lægemiddelterapi er påkrævet.
Artikulær hæmoragisk vaskulitis syndrom med de typiske funktioner, der adskiller den fra artikulær syndrom hos andre sygdomme (osteorartroz, rheumatoid arthritis, gigt). Disse omfatter:
Behandling af et barn med hæmoragisk vaskulitis bør startes på hospitalet. Tilbydes normalt en tre-ugers sengestøtte, efterfulgt af ekspansion.
Det er nemt nok at udsætte en Schönlein-Henoch sygdom til en patient med alle tre hovedsymptomer.
Der er små forskelle i sygdomsforløbet hos børn og voksne.
Diagnose af sygdommen udføres i vid udstrækning. Først og fremmest udfører lægen en mundtlig undersøgelse, hvor han konstaterer patientens klager, samler anamnese. I fremtiden kan følgende undersøgelser tildeles:
Sygdommen skal skelnes fra følgende lidelser og tilstande:
Derudover kan en trepanobiopsy-procedure og en knoglemarvsundersøgelse foreskrives.
Først er en kost nødvendig (allergifremkaldende fødevarer er udelukket). For det andet, strenge bed resten. For det tredje er lægemiddelbehandling (antiplatelet, antikoagulantia, kortikosteroider, immunosuppressiva, azathioprin samt antitrombotisk behandling).
Anvend følgende stoffer:
Dybest set er sygdomsforløbet gunstigt, og immunsuppressiv eller cytostatisk terapi anvendes sjældent (for eksempel med udvikling af autoimmun nefritis).
Børn skal være på dispenseren. Held i 2 år. De første 6 måneder patienten besøger lægen månedligt, derefter 1 1 3 måneder, derefter 1 gang i 6 måneder. Forebyggelse udføres ved hjælp af rehabilitering af foci for kronisk infektion. Undersøg regelmæssigt afføring på helminthæg. Sådanne børn er kontraindiceret i sport, forskellige fysioterapi og solbeskyttelse.
Hvad menes med en hypoallergen diæt?
Hvad er prognosen for hæmoragisk vaskulitis?
Er patienter med hæmoragisk vaskulitis taget til dispensarregistrering?
Er det muligt at udvikle komplikationer og konsekvenser efter hæmoragisk vaskulitis og hvilke?
Patienten efter udskrivning fra hospitalet bør ikke glemme sin sygdom derhjemme. Selvfølgelig ville han på det tidspunkt allerede vide alt om sygdommens art, forebyggelse af eksacerbationer, adfærd i dagligdagen, ernæring og dagens måde. Efter at have kastet sig ind i den hjemlige atmosfære, vil patienten ikke tage nogen medicin uden en læge recept, vil ikke pounce på produkter, der kan provokere et tilbagefald (allergener), men samtidig vil de spise fuldt ud og hver aften begynder at stille stille lysvandringer i frisk luft.
Desuden er en person kontraindiceret:
På grund af det faktum, at hæmoragisk vaskulitis overvejende er en barndomssygdom, gives særlige anbefalinger til småbørn (eller forældre?):
Råd til forældre eller andre pårørende om hjemmebehandling, forebyggelse af tilbagefald, ernæring og adfærd i skole og hjemme.
Hæmoragisk vaskulitis er karakteriseret ved beskadigelse af strukturen af småkaliberkar (venoler og arterioler). Hæmoragiske sygdomme opstår med deltagelse af aseptisk inflammation. Det hjælper med at tykke blodet og dannelsen af trombose. Hvis vaskulitis ledsages af reumatisk purpura, så er der en krænkelse ikke kun i vaskulærsystemet, men også i arbejdet i alle indre organer. Det skal bemærkes, at toppen af forekomsten af hæmoragisk vaskulitis opstår i foråret.
På trods af de store præstationer har moderne medicin ikke været i stand til at fastslå de nøjagtige årsager til hæmoragisk vaskulitis. Forskerne var imidlertid i stand til at bestemme de vigtigste faktorer, der påvirker aktiveringen af vaskulitis i menneskekroppen.
Disse omfatter:
Efter at vi har fundet ud af hovedårsagerne til hæmoragisk vaskulitis, diskuterer vi risikofaktorer for udvikling af Shenleins sygdom. Disse omfatter: ældre alder, hyppige allergiske og infektionssygdomme, graviditet og alvorlige skader.
I medicin er der mange klassifikationer af Henoch Schönlein purpura. Næste vil vi tale om dem, der oftest anvendes i medicin. Afhængigt af det kliniske forløb er Schönleins sygdom opdelt i følgende former:
Ifølge varianten af vasculitis forløb er:
Hæmoragisk vaskulitis efter aktivitetsgrad bør opdeles i: lille, mellem og høj.
Kliniske manifestationer af patologi i kroppen kan have betydelige forskelle. De påvirkes af sygdomsformen, alder og karakteristika ved immunforløbet i kroppen. Hæmoragisk vaskulitis hos næsten alle patienter manifesteres af udseendet af læsioner på huden. Articular syndrom er til stede i to tredjedele af patienter med denne lidelse. Abdominal vaskulitis opstår hos lidt over halvdelen af patienterne. Skader på urinsystemet påvirker ca. 30%.
Det skal bemærkes, at hæmoragisk vaskulitis hos voksne er meget lettere end hos børn.
For udbrud af hæmoragisk vaskulitis er symptomerne på sygdommen praktisk taget ikke anderledes end forkølelse. Patienter klager over svaghed, hovedpine og en stigning i kropstemperaturen. Mistanke om vaskulitis er mulig, når der opstår en symmetrisk udslæt på bagsiden af ben, fødder og skinker. Hæmoragiske sygdomme er ikke karakteriseret ved udseendet af en SIPI på plantarens side af foden.
Elementer af udslæt med vaskulitis ser ud som:
Diameteren af hæmoragisk sipi kan nå 10 mm. Det varer op til 4 dage, og forsvinder derefter. En ny bølge af podsypaniy bør forventes i 1-1,5 uger. Det skal bemærkes, at patienter ofte klager over alvorlig kløe på steder med udslæt. Og på samme tid er udbrudsområdet smertefuldt med pres. De generelle symptomer på vaskulitis er karakteriseret ved beskadigelse af leddene og indre organer. Symptomer på beskadigelse af ledvæv fremkommer: ømhed, hævelse og rødme i huden.
Hæmoragisk vaskulitis hos børn udvikler sig akut. Af disse er over en tredjedel feber. Klinikken i sygdommens abdominale form er præget af akutte manifestationer af mavesmerter og løst afføring med blodstrækninger. I de fleste tilfælde påvirker vaskulitis hos børn nyrerne. I en klinisk analyse af urin detekteres hæmaturi og proteinuri.
Indledningsvist er hæmoragisk sygdom hos en voksen præget af slettede kliniske manifestationer. I modsætning til børn, hos voksne, forekommer maveformen i ikke mere end halvdelen af alle tilfælde. Desuden er kvalme og opkastning i mavemusklerne meget sjældne. Skader på nyreskibene fører til forekomst af kronisk glomerulonefritis. Det kan føre til kronisk nyresvigt.
For at bekræfte diagnosen undersøger lægen patienten og foreskriver yderligere laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning. De vigtigste metoder til diagnosticering af sygdommen er:
Diagnose af trombocytopenisk purpura består af en række teknikker til gennemførelse, som tager tid. En læge med manchet kan tilbydes af den behandlende læge. Det giver dig mulighed for at vurdere svaghed i blodkar. Til dette formål tager de en manchet og sætter den på armen og injicerer derefter luft indtil pulsationen på den radiale arterie bliver næsten umærkelig. I denne tilstand er manchetten på armen inden for 2-3 minutter, hvorefter den fjernes og kigget efter tilstedeværelsen af blødninger. Hvis de er, så er testen betragtet som positiv. Således er patientens skibe meget skrøbelige og udsat for skade. Ud over manchetprøven kan nogle læger bruge det tilpassede symptom.
For den differentielle diagnose af vaskulitis har rheumatologi-samfundet opstillet en liste over kriterier for hvilke hæmoragisk vaskulitis kan diagnosticeres med høj sandsynlighed. Disse omfatter:
Hvis patienten har 2 eller flere af ovenstående kriterier for sygdommen, kan der diagnosticeres hæmoragisk vaskulitis.
Behandling af hæmoragisk vaskulitis udføres på et hospital med sengestole. Kun i milde tilfælde kan behandling udføres på ambulant basis. Det skal bemærkes, at patienten nødvendigvis skal følge en speciel diæt, som udelukker brugen af kofeinooderzhaschih produkter (kaffe, chokolade), citrusfrugter (appelsiner, citroner), æg og varme krydderier samt stegte og røgede fødevarer. Hvis en patient diagnosticeres med en abdominal form for vaskulitis, skal han følge en diæt som et mavesår.
Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos voksne udføres ved anvendelse af antiplatelet midler, såsom Curantil og Trental. Ofte er patienterne ordineret disse to lægemidler samtidigt. Dette er nødvendigt for at forbedre effekten. Heparin administreres også intravenøst eller subkutant af patienten. Om nødvendigt udpeg fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre).
For at forbedre den generelle tilstand foreskriver de: vitaminer, membranstabilisatorer, enterosorbenter, analgetika, antispasmodika, glukokortikosteroider og antiinflammatoriske lægemidler.
Nogle patienter ordineres plasmaferes. Det hjælper med at rense blodet. Operativ indgreb anvendes i meget sjældne tilfælde, for eksempel ved transplantation af en berørt nyre.
Efter at vi har fundet ud af hvordan vi skal behandle, lad os tale om prognosen for hæmoragisk vaskulitis. Ofte er prognosen for patientens liv gunstig. I meget sjældne tilfælde er vaskulitis dødelig. Det forekommer på grund af gastrointestinal blødning eller nyresvigt i den akutte fase af sygdommen.
Ved de første tegn på hæmoragisk vaskulitis er det afgørende at søge hjælp fra en specialist. Resultatet af sygdommen afhænger af rettidig diagnose og hurtig behandling. Hvis hæmoragisk vaskulitis ikke behandles og lad alt gå til en chance. En sådan holdning til deres helbred kan føre til de værste konsekvenser. Forebyggelse af sygdommen er at styrke immunforsvaret, doseringsøvelsen og en passende behandling af sygdomme. Må ikke gøre selvmedicinering.
Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk aseptisk betændelse i mikrovaskulaturens kar med en primær læsion af huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyreglomeruli. Det forekommer med symptomer på hæmoragisk eller urticarial udslæt, artralgi, abdominalsmertsyndrom, hæmaturi og nyresvigt. Diagnosen er baseret på kliniske symptomer, laboratoriedata (blodprøve, urin, koagulogram), undersøgelsen af fordøjelseskanalen og nyrerne. Grundlaget for behandlingen af vaskulitis er terapi med antikoagulantia, angiogregantami. I alvorlige tilfælde anvendes ekstrakorporal hæmokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.
Hæmoragisk vaskulitis (HBV, Schönlein-Genoch-sygdom, allergisk purpura, kapillærgiftose) er en af de mest almindelige hæmoragiske sygdomme i dag. I det væsentlige er det en overfladisk allergisk vaskulitis med en læsion af små arterioler, venoler samt kapillærer. I den internationale klassifikation af sygdomme (ICD) kaldes sygdommen "allergisk purpura." Schönlein-Henoch sygdom forekommer hovedsagelig i barndommen - fra 5 til 14 år. Den gennemsnitlige prævalens blandt børn i denne alder er 23-25 tilfælde pr. 10.000. Personer 7-12 år er mest modtagelige for sygdommen. Hos børn under 3 år er kun isolerede tilfælde af purpura kendt.
De etiologiske aspekter er ikke blevet fuldt undersøgt, det er kun kendt, at patologien i de fleste tilfælde er smitsom-allergisk. Der er en sæsonafhængig afhængighed - den højeste forekomst registreres i den våde og kolde sæson. Langsigtige observationer har afsløret fælles triggerfaktorer, der går forud for udviklingen af kliniske manifestationer. Disse omfatter:
I mange tilfælde kan den forårsagende faktor, der forårsager starten af vaskulitis, ikke etableres. En række forfattere antyder, at virkningen af provokerende faktorer kun fører til udvikling af hæmoragisk vaskulitis i de tilfælde, hvor det udføres på baggrund af organismens genetiske prædisponering for hyperergiske immunreaktioner.
Grundlaget for udviklingen af hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af immunkomplekser og øget aktivitet af komplement-systemets proteiner. Cirkulerer i blodet, de deponeres på den indre overflade af væg af små fartøjer (venoler, arterioler, kapillærer), hvilket forårsager dets skade med forekomsten af aseptisk inflammatorisk proces. Inflammation af vaskulærvæggen fører igen til en forøgelse af dens permeabilitet, afsætning af fibrin og trombotiske masser i karrets lumen, hvilket forårsager de vigtigste kliniske tegn på sygdommen - hudhemoragisk syndrom og mikroturbation af vaskulærlaget med skade på mave-tarmkanalen, nyrerne, leddene.
I det kliniske forløb af kapillær toksicitet skelnes den akutte fase (indledende periode eller eksacerbation) og fase af nedsættelse (forbedring). Ifølge de fremherskende symptomer klassificeres sygdommen i følgende kliniske former: simple, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I overensstemmelse med arten af strømmen er akut (op til 2 måneder) langvarig (op til et halvt år) og kronisk HS kendetegnet. Sværhedsgraden af kliniske manifestationer udskiller vaskulitis:
Til en klinik med allergisk purpura, en typisk akut start med feber til subfebrile eller febrile tal. Der kan dog ikke opstå temperaturstigninger. Hudsyndrom forekommer i selve sygdommens begyndelse og ses hos alle patienter. Det er præget af diffuse plettet-papulære hæmoragiske elementer af forskellige størrelser (normalt små), som ikke forsvinder, når de presses. I nogle tilfælde observeres urticaria. Udslæt er sædvanligvis placeret symmetrisk på huden af ben, lår og skinker, i området af store ledd, mindre ofte på huden af hænder og krop. Overfladen af udslæt korrelerer ofte med sværhedsgraden af vaskulitis. Med det mest alvorlige kursus udvikler nekrose sig i midten af nogle elementer af udslæt og et mavesår. Opløsningen af udslæt slutter med en langvarig hyperpigmentering. I kronisk HBW med hyppige gentagelser på huden efter udslættelsen af udslæt forekommer skalering.
Articular syndrom udvikles hos 70% af patienterne. Skader på leddene kan være kortvarige i form af let artralgi eller vedvarende i flere dage med alvorlig smerte, ledsaget af andre symptomer på gigt (rødmen, hævelse) og fører til en begrænsning af bevægelsen i leddet. En typisk er læsionens flygtige karakter med involvering af hovedsageligt store led, ofte knæ og ankel. Articular syndrom kan forekomme i den indledende periode af vaskulitis eller forekomme senere. Ofte er det forbigående i naturen og fører aldrig til permanent deformation af leddene. Abdominalsyndrom kan forudgå eller ledsage de kutane artikulære manifestationer. Det manifesteres af mavesmerter af varierende intensitet - fra moderat til paroxysmalt efter type colitis i tarm. Patienter kan ofte ikke angive den nøjagtige placering af smerte, klage over unormal afføring, kvalme og opkastning. Abdominalgia kan forekomme flere gange i løbet af dagen og passere spontant eller i de første par dage af behandlingen.
Nyresyndrom forekommer hos 25-30% af patienterne og manifesterer tegn på kronisk eller akut glomerulonephritis med varierende grad af hæmaturi. En række patienter udvikler nefrotisk symptomkompleks. Skader på andre organer i hæmoragisk vaskulitis er ret sjældne. Dette kan være hæmoragisk lungebetændelse i form af hoste med blodstrænger i sputum og åndenød, blødninger i endokardiet, hæmoragisk perikarditis, myocarditis. Skader på cerebral fartøjer manifesteres af svimmelhed, irritabilitet, hovedpine, epifriscuses og kan forårsage udvikling af hæmoragisk meningitis.
Nyreskade er det mest vedvarende syndrom af hæmoragisk vaskulitis, kan være kompliceret ved malign glomerulonephritis og kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde af allergisk purpura opstår gastrointestinal blødning, ledsaget af blodig opkastning og tilstedeværelse af blod i afføringen, lungeblødninger, hæmorrhag i hjernesubstansen (hæmoragisk slagtilfælde). Massivt blodtab kan føre til sammenbrud og anæmisk koma. Komplikationer af abdominalsyndromet er mindre almindelige og er repræsenteret ved intestinal invagination, peritonitis, mesenterisk trombose og nekrose af en del af tyndtarmen. Den højeste frekvens af dødelige udfald registreres med den lyn-lignende form af HB.
Gennemfører diagnostik tager en reumatolog hensyn til patientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata, udelukker andre sygdomme. Med udviklingen af nyresyndromet har patienten brug for en nephrologist konsultation, i nærvær af mavesmerter en konsultation med en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostikpanelet indeholder:
Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis skal differentieres fra andre årsager, der forårsager fremkomsten af symptomerne på "akut terapeut"., influenza), leukæmi, reumatoid arthritis, stadig sygdom, akut glomerulonephritis, systemisk vaskulitis.
I den akutte fase af hæmoragisk vaskulitis skal patienter følge sengeluften og en hypoallergen diæt, begrænse væske og saltindtag og fjerne antibiotika og andre lægemidler, der kan øge kroppens sensibilisering. De vigtigste retninger af terapi er afhængige af de kliniske manifestationer, så det er tilrådeligt at overveje dem syndromisk:
Alvorlig sygdom er en indikation for ekstrakorporeal hæmokorrektion (hæmororption, immunosorption, plasmaferese). Mange forfattere har bemærket ineffektiviteten af antihistaminer i behandlingen af HBV. Dog kan deres anvendelse være berettiget hos patienter med allergisk historie. Når sygdommen er forbundet med fødevareallergier og tilstedeværelsen af abdominalsyndrom, er enterosorbenter desuden foreskrevet.
Svage former for hæmoragisk vaskulitis er tilbøjelige til spontan helbredelse efter sygdommens første angreb - deres prognose er gunstig. I fulminant form kan patientens død forekomme i de første dage efter sygdommens begyndelse. Oftest er det forbundet med skade på vaskulær CNS og forekomsten af intracerebral blødning. En anden dødsårsag kan være alvorligt renalt syndrom, hvilket fører til udvikling af uremi. For at forebygge allergisk vaskulitis anbefales sanitering af kroniske infektiøse foci af ENT-organer, deworming med helminthic invasioner, idet man undgår kontakt med kendte allergener og ukontrolleret medicin.