Vaskulitis og vaskulopati

Vaskulitis er en gruppe af sygdomme præget af inflammatoriske og nekrotiske ændringer i blodkarrene. Vaskulitis er primær og sekundær. Vaskulitis, der kan påvirke centralnervesystemet, se tabel. 2-11. Alle kan forårsage vævs-iskæmi (selv når der ikke er akut betændelse), hvis omfang kan variere fra neuropraxi til hjerteanfald.

Tabel. 2-11. Vasculitis påvirker centralnervesystemet

Noter: 0 = sjældent observeret eller ikke beskrevet; + = ofte; ++ = ofte
‡ gruppe af sygdomme afhænger hyppigheden af ​​involvering af centralnervesystemet af underarten
† Se afsnittet om denne nosologi

Den såkaldte kranial arteritis. Systemisk granulomatøs arteritis af ukendt ætiologi, der primært påvirker ASAs grene. Hvis det ikke behandles hensigtsmæssigt, kan det føre til blindhed. Temporær arteritis er inkluderet i overskriften til gigcelle arteritis (nogle forfattere anvender disse navne skiftevis), som også inkluderer Takayasus arteritis (som ligner den tidsmæssige arteritis, men påvirker kun store arterier hos unge kvinder). ≈50% af patienterne med tidsmæssig arteritis har reumatisk polymyalgi (præget af en smertefuld begrænsning af mobiliteten af ​​de proximale muskler med en varighed på 4 uger, øget ESR og CPK), hvilket betragtes som en separat, men overlappende tilstand, som har mange lignende symptomer.

Det forekommer næsten udelukkende blandt hvide mennesker af europæisk nedstigning> 50 år (gennemsnitsalderen for sygdommen er 70 år). Forekomsten af ​​nye tilfælde er ≈17 / 100.000 (grænser: 0,49-23), og den overordnede forekomst er ≈223 / 100.000 (ifølge obduktioner er antallet af nye tilfælde meget højere). Reumatisk polymyalgi er mere almindelig (forekomst af ≈ 500 / 100.000). Temporal arteritis er mere almindelig i nordlige breddegrader og blandt folk i skandinavisk oprindelse. ♀: ≈2: 1 (grænser: 1,05-7,5: 1).

Intermitterende foci for inflammatorisk reaktion, der består af lymfocytter, plasmaceller, makrofager, ± gigantiske celler (hvis de ikke er til stede, skal der være en udpræget intimal proliferation), der hovedsageligt ligger i mellemlaget af de berørte arterier. De mest involverede er de oftalmale arterier, IBS-grenene og alle HCA-systemets karre (hvor overfladisk temporal arterie er den endelige gren). Derudover er det muligt at beskadige abdominal aorta, lårben, skulder og mesenteriske arterier. I modsætning til periarteritis nodosa forbliver nyretarterierne normalt intakte.

Forskellige muligheder for symptomer på tidsmæssig arteritis, se tabel. 2-12. Sygdommen er ofte subtil, men nogle gange er der akutte tilfælde.

Tabel. 2-12. Varinta symptomkompleks af den tidsmæssige arteritis

1. G / B: Det hyppigste indledende symptom. G / B kan være uspecifik eller lokaliseret i et eller begge af de tidsmæssige områder, pande eller nakkeknude. Det kan være overfladisk eller brændende og lejlighedsvis rykkende.

2. Symptomer på kredsløbssygdomme ifølge ASA (de er en alvorlig indikation af tidsmæssig arteritis, selvom de ikke er patognomoniske): dysfunktion af mandibulær-, tunge- og halsmuskler

3. øjen symptomer: forbundet med betændelse og blokering af grene af Ophta og VBS

4. forbigående blindhed, blindhed, tab af synsfelter, diplopi, ptosis, øjenpine, hornhindeødem, kemose

5. blindhed: frekvens ≈7%; hvis det er opstået, er det ikke sandsynligt at genvinde synet

6. Ikke-specifikke konstitutionelle symptomer: feber (i 15% af tilfældene kan det ligne feber af ukendt ætiologi), anoreksi, vægttab, svaghed, smertefuld tilstand

7. De tidsmæssige arterier har et normalt udseende med en klinisk undersøgelse i 33% af tilfældene. I andre tilfælde kan smerte, hævelse, erytem, ​​nedsat pulsering eller tilstedeværelsen af ​​knuder bestemmes.

1. periarteritis nodosa
2. Overfølsom vaskulitis
3. okklusiv aterosklerose
4. maligne sygdomme: symptomer på subfebril feber, svaghed og vægttab
5. infektioner
6. trigeminal neuralgi
7. oftalmoplegisk migræne
8. Dental sygdomme

1. ESR: normalt> 50 mm / h ifølge Westergren-teknikken (hvis> 80 mm / h og symptomerne beskrevet ovenfor er til stede, så er en diagnose af tidsmæssig arteritis meget sandsynlig)
2. C-reaktivt protein: En anden indikator for den akutte proces, hvis værdi er sammenlignelig med ESR. Fordelen er, at den kan detekteres i frosset plasma.
3. urinprøve: Der kan være mild normokromisk anæmi
4. Reumatoid faktor, antinucleære antistoffer, plasmakomplementniveauer er normalt normale
5. Leverfunktionsindikatorer ændres normalt i 30% af tilfældene (normalt ↑ alkalisk fosfatase)
6. Biopsi af den tidsmæssige arterie i tilfælde hvor der ikke er nogen anden forklaring på symptomerne og øget ESR> 50 mm / h (se nedenfor)
7. AH i den tidsmæssige arterie hjælper ikke med at foretage en diagnose (men det kan angives, hvis en stor arterie mistænkes)
8. CT scan: hjælper normalt ikke; der er en besked om, at forkalkningsarealerne svarer til de tidsmæssige arterier

Temporal arteriebiopsi

Følsomhed og specificitet af fremgangsmåden er vist i tabel. 2-13.

Tabel. 2-13. Temporal arteriebiopsi

Indikationer og datoer

Overvejelser om behovet for biopsi er i nogen grad kontroversielle. Mange forfattere har argumenteret for biopsi på grund af toksiciteten af ​​det lange forløb af steroider hos ældre patienter og den høje frekvens af vildledende indledende reaktioner af steroider i andre sygdomme. Et argument mod en biopsi er, at selv om negative biopsieresultater ikke kan udelukke forekomsten af ​​en sygdom, i tilfælde af en negativ biopsi, behandles et veldefineret klinisk billede stadig som i temporal arteritis. Generelt anses det for rimeligt at udføre en biopsi, inden der påbegyndes en lang behandlingstid med høje doser steroider. Komplikationer under biopsi (blødning, infektion) er sjældne, og forekomsten af ​​kutan nekrose beskrives kun med akut vaskulitis, der ikke er forbundet med biopsi.

Selv om patologiske ændringer kan fortsætte i uger og endog år efter behandlingens start, er det bedre at udføre en biopsi så hurtigt som muligt efter starten af ​​behandlingen med steroider (dvs. det er ikke nødvendigt at udsætte behandlingens start før biopsi), fortrinsvis inden for 2-5 dage (efter heraf reduceres effektiviteten).

Teknikken for biopsi af den tidsmæssige arterie

I tilfælde af en negativ biopsi på den berørte side øges den samlede præstation med 5-10%.

Tilfælde af behandling er ikke beskrevet. Steroider kan afhjælpe symptomerne og forhindre udviklingen af ​​blindhed (øget synsvanskelighed 24-48 timer efter behandlingens begyndelse med tilstrækkelige doser steroider ses sjældent). Med fuldstændig blindhed eller langvarig synshæmmelse bør man næppe forvente nogen effekt af denne behandling.

1. i de fleste tilfælde:
A. Start med prednison ved 40-60 mg / d PO, og bryd op til 2-3 p / d (tager lægemidlet hver anden dag i begyndelsen af ​​behandlingen er normalt ikke effektiv)
B. Hvis x 72 timers reaktion på behandling ikke er til stede, og diagnosen er uden tvivl, så dosis # 8593 til 10-25 mg 4 r / d
C. efter at lægemidlets virkning er blevet konstateret (normalt x 3-7 d), skal hele dosen om morgenen gives x 3-6 uger, indtil symptomatologien er fuldstændig løst, og ESR er normaliseret (hos 87% af patienterne forekommer x ≈ 4 uger) eller stabilisering end i 50% af tilfældene observeres artralgi (men ikke ægte arthritis).

Neurologiske symptomer består normalt af læsioner af FMN (normalt II, III, IV, VI, mindre ofte V, VII, VIII, meget sjældent er der et nederlag IX, X, XI, XII) og perifere neuropatier, diabetes mellitus er også nogle gange symptomer op til 9 måneder). Fokale læsioner af GM og SM er mindre almindelige.

• Et "dødeligt median granulom" (som kan være ens eller identisk med polymorf retikulose) kan forvandle sig til lymfom. Kan forårsage forbigående lokal ødelæggelse af næsevæv. Differentiering med denne sygdom er afgørende, fordi i dette tilfælde er strålingsbehandling nødvendig immunosuppression er kontraindiceret (for eksempel cyclofosfamid). Måske ikke et ægte granulom. Ingen involvering af nyre- eller åndedrætsorganer.
• svampesygdomme: Sporothrix schenckii og coccidioider kan forårsage et lignende syndrom.
• anden vaskulitis: især Schurg-Strauss syndrom (astma og perifer eosinofili observeres sædvanligvis) eller periarteritis nodosa (uden granuler)

Sjælden sygdom. Lunge, hud (erythematøse pletter eller kompakterede plaques i 40% af tilfældene) og nervesystemet (CNS i 20% af tilfældene, perifer neuropati i 15%) påvirkes hovedsageligt. Paranasale bihule, lymfeknuder og milt forbliver normalt intakte.

Tilbagevendende øjenlæsioner og tilbagevendende sår i munden og i kønsorganet; undertiden ledsaget af hudlæsioner, thrombophlebitis og arthritis. G / B observeres> end i 50% af tilfældene. Neurologiske manifestationer indbefatter pseudotumor, cerebellær ataxi, paraplegi, anfald, trombose af duralus. Neurologiske symptomer er sygdommens første manifestationer i kun 5% af tilfældene.

86% af patienterne har øget protein og pleocytose i CSF. CAG afslører normalt ikke nogen ændringer. På CT kan være foci af KU lav densitet.

Steroider forbedrer sædvanligvis øjen- og hjerne symptomer, men påvirker normalt ikke hud og genital læsioner. I ukontrollerede studier viste cytotoksiske virkninger en vis positiv effekt. Anvendelsen af ​​thalidomid kan have en positiv virkning (i ukontrollerede studier), men det har en alvorlig risiko for PD (teratogenetisk effekt, perifer neuropati, etc.).

Trods smerten er sygdommen sædvanligvis godartet. Inddragelse af nervesystemet fører til en værre prognose.

Isoleret vaskulitis i CNS

Den såkaldte angiitis CNS. Sjældne sygdomme (i 1983, beskrevet ≈20 tilfælde121); vedrører kun fartøjer i centralnervesystemet. Næsten altid er der en læsion af små fartøjer → segmentel inflammation og nekrose af små leptomeningeale og parenkymale kar med iskæmi i det omgivende væv eller blødninger.

Kombinationen af ​​H / B, forvirring, demens og døsighed. Sommetider anfald. Fokale og multifokale hjernelæsioner observeres> end i 80% af tilfældene. Visuelle forstyrrelser er almindelige (som følge af en læsion af de choroidale og retinale arterier eller en læsion af synscyklen → visuelle hallucinationer).

ESR og leukocytose er normalt normale. CSF kan have en normal sammensætning, eller det kan have pleocytose og / eller en øget mængde protein. QD'er kan have QA-zoner med lav densitet.

AG (krævet til diagnose): Karakteristisk er tilstedeværelsen af ​​flere områder af symmetrisk indsnævring (type "strengperler"). Tilstedeværelsen af ​​normal hypertension udelukker ikke denne diagnose.

Histologisk diagnose (anbefales): Afgrøder skal laves af alle biopsi materialer. En hjernebiopsi viser sjældent vaskulitis. Leptomeningeal biopsi viser nødvendigvis involvering.

Neurologiske lidelser er ikke de vigtigste manifestationer af denne gruppe af vaskulitis, som omfatter:

• vaskulitis forårsaget af en allergisk reaktion på medicin
• kutan vaskulitis
• serumsygdom → encefalopati, anfald, koma, perifer neuropati
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitis forårsaget af en allergisk reaktion på medicin

En række medicin kan forårsage cerebral vaskulitis. Disse omfatter methamphetamin ("speed"), kokain (åbenlys vaskulitis er sjælden), heroin og efedrin.

Cerebral vaskulitis i hjernen (vaskulær CNS): symptomer, behandling, tegn, årsager

Cerebral vaskulitis i hjernen.

CNS Vasculitis er karakteriseret ved betændelse i karvæggene med fibrinoid nekrose og leukocytinfiltration på histologisk undersøgelse, vasokonstriktion lumen, karvægbeskadigelse udseende aneurisme, risikoen for trombose, blødninger. I de fleste tilfælde påvirkes hjerneskibene af systemiske sygdomme, men også isoleret cerebral angiitis er beskrevet. I systemisk vaskulitis er cerebrale fartøjer involveret i 40% af tilfældene.

Klassificering af hjernens cerebral vaskulitis (vaskulitis TsNS)

Nederlaget for cerebral fartøjer er også muligt med primær og sekundær systemisk vaskulitis. De skal skelnes fra den primære ("isolerede") vaskulitis i centralnervesystemet.

Hvis den autoimmune reaktion, som er årsagen til betændelse, forekommer direkte i karvæggen, kaldes vaskulitis primær. Sekundær vaskulitis udvikler sig på grund af diffus bindevævssygdomme, infektiøse, toksiske eller neoplastiske processer. Primær vaskulitis klassificeres på baggrund af de kliniske egenskaber og histologiske ændringer.

Primær vaskulitis

• kæmpe celle arteritis af kranens fartøjer (Takayasu, Hortons tidsmæssige arteritis)
  
  • Temporal arteritis
  • Arteritis Takayasu
• Nodulær polyarteritis
• Churd's syndrom - Strauss
• Isoleret angiitis CNS
• Wegeners granulomatose
• Behcet's sygdom
• nodal panarteritis
• mikroskopisk angiopati
• granulomatøs allergisk angiitis
• Kawasaki syndrom
• Schonlein-Henoch Purpura

Sekundær vaskulitis

• Diffuse sygdomme i bindevæv (collagenose)
  
  • Systemisk lupus erythematosus
  • sklerodermi
  • Sjogrens syndrom
• forgiftning
• Neoplastiske sygdomme
• medicin (primært morfin, kokain, amfetamin, samt fentoin, thyreostatika, thiazid, penicillin, sulfonamid)
• infektion / parainfectious fænomener (bakteriel meningitis, bakteriel endocarditis, syfilis, Lyme sygdom, tuberkulose, hepatitis B, human immundefekt virus infektioner, herpes, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, Streptococcus, slægten Aspergillus svamp, spolorm, tsistitserok)
• kombineret med collagenose
• maligne sygdomme
• autoimmune sygdomme.

Primær vaskulitis i CNS (sjældent): Diagnosen af ​​isoleret angiitis i CNS er for det første diagnosen udelukkelse, og for det andet er histologisk bekræftelse nødvendig for planlægningsterapi.

Symptomer og tegn på cerebral vaskulitis i hjernen (vaskulær CNS)

Symptomer afspejler i de fleste tilfælde tilstedeværelsen af ​​multifokal cerebral iskæmi. De mest almindelige manifestationer er diffus hovedpine, psykiske lidelser, synsforstyrrelser, epileptiske anfald, hemysyndromer og tegn på skade på hjernestammen. Flere mononeuropatier og polyneuropatier forbundet med vasa nervorum læsioner observeres også.

Neurologiske symptomer og symptomer:

• sensoriske motoriske underskud
• hovedpine (især med Hortons tidsmæssige arteritis)
• psykiatriske abnormiteter (kognitiv svækkelse, personlighedsændring, affektive eller psykotiske lidelser)
• myelitis
• neuropati
• hjernebetændelse
• myalgi med myosit

• feber, nattesved, vægttab, svaghed
• med hudlæsioner: purpura, nekrose, sår, urticaria, Raynauds symptomer
• lunger i luftvejene: bihulebetændelse, sår i slimhinden, hæmoptyse, astmatiske symptomer
• med skade på hjerte og blodkar: angina pectoris, symptomer på grund af perimiokarditis, trombose, stenose, aneurisme og embolisk infarkt
• med nederlag i mave-tarmkanalen: mavesmerter af typen colic, afføring blandet med blod
• med læsioner i det urogenitale område: oliguri, polyuri, ødem, hæmaturi
• med læsioner i muskuloskeletale systemet: hævelse af leddene, myalgi, arthralgi, reumatoid klage

Diagnose af cerebral vaskulitis i hjernen (vaskulær CNS)

Diagnosen er lavet på baggrund af resultaterne af kliniske, laboratorie- og neuroimaging-studier (MR, angiografi). For at bekræfte det er der brug for en biopsi af det berørte område af fartøjet med histologisk undersøgelse.

Kombinationen af ​​inflammatoriske processer i centralnervesystemet og vaskulære læsioner indikerer cerebral vaskulitis.

Til diagnosticering af vaskulitis bør American College of Rheumatology klassifikation anvendes.

• Generelle Laboratory Diagnostics: blodprøve parameter for inflammation (C-reaktivt protein, erythrocytsedimentationshastigheden), kreatinkinase, elektroforese, immunelektroforese, creatinin, glomerulære filtrationshastighed (GFR), urin status, herunder protein, glucose, albumin.
• Særlige laboratorietest:
  
  • hepatitis serologi (positive resultater op til 60% hos patienter med polyarteritis nodosa)
  • pANCA (Churg-Stross syndrom, mikroskopisk polyarteritis)
  • cANCA (Wegeners granulomatose)
  • ANA (titer forøget med næsten alle collagenoser)
  • antistoffer mod ds-DNA, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
  • komplement SZ og C4 (reduceret med systemisk lupus og generaliseret vaskulitis, øget med systemisk inflammation = akut fase protein)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) og aHTH-La- (SS-B-) -antistoffer (Sjogren syndrom)
  • anti-5-70-antistoffer (sklerodermi)
  • RNP antistoffer
  • cryoglobuliner (ofte forhøjet med ikke-ANCA vaskulitis)
  • reumatoid faktor
  • serologi for syfilis, antistoffer mod borreli, HIV-bekræftelse
  • cerebrospinalvæske: celleantal, protein, glucose, oligoklonale bånd, lactat.
• Visualisering af hjernens strukturer: MRI (atypiske læsioner ikke egnet under atherosclerotiske plaques) og MP-CT eller angiografi (stenose multiochagovye, ofte placeret i periferien, i modsætning åben vaskulær trunk); Kateterangiografi er nødvendig for bekræftelse.
• For at bekræfte diagnosen anbefales altid histologisk undersøgelse: en biopsi af hud / slimhinde, blodkar, muskler, nerve, nyre, lever og undertiden leptomeningeal eller hjernevæv.
• Yderligere diagnostik til udelukkelse af organskader: radiografi eller CT-scanning af brystet.

Ultralyd af abdominale organer, elektro-neurografi, forårsaget af somatosensorisk potentiale, elektromyografi.

Differential diagnostik

Cerebral vaskulitis bør differentieres hovedsageligt med aterosklerotisk stenose i de intrakranielle arterier (dette tager hensyn til alder og risikofaktorer).

Komplikationer af vaskulitis intrakranielle kar

• Tilbagevendende cerebral iskæmi
• Nederlaget for flere sektioner af fartøjet og vaskulære pools
• Okklusion af kar

Behandling af cerebral vaskulitis i hjernen (vaskulær CNS)

Drogbehandling er rettet mod behandling af den underliggende sygdom. Prognosen for cerebral vaskulær involvering er normalt ugunstig. Det følgende beskriver principperne for behandling af individuelle sygdomme.

• Ved konvulsiv anfald skal antiepileptisk behandling ordineres.
• Med hovedpine har smertestillende midler med en perifer virkning som regel en god effekt.
• Ved tilstedeværelse af motoriske svækkelser vises konventionelle behandlingsmetoder, såsom fysioterapiøvelser, målte belastninger eller øvelser med en taleterapeut.

Den største terapeutisk aktivitet i primær vasculitis er undertrykkelse af inflammation i forbindelse med remission indledningsvis cortison (fx prednisolon) i kombination med en række forskellige immunosuppressive lægemidler (cyclophosphamid, azathioprin, methotrexat, mycophenolatmofetil undertiden). Når de udfører terapi, styres de af den underliggende årsag til sygdommen og sværhedsgraden af ​​vaskulitis.

I tilfælde af sekundær vaskulitis er det først og fremmest elimineringen af ​​provokationsmidlet eller terapi af den underliggende sygdom. Umiddelbar antibiotisk eller antiviral terapi initieres primært i tilfælde af infektiøs vaskulitis (for eksempel syfilitisk vaskulitis, vaskulitis med herpes encephalitis).

Symptomer på inflammation i cerebrale kar (vaskulitis)

Situationen, når kroppen opfatter sine celler som fremmede, er ikke begrænset til simple allergier. Immunsystemets patologier, hvor kampen mod eget væv begynder, forårsager alvorlige sygdomme. I hyppigheden af ​​vaskulitis (et andet navn - angiitis) - nederlaget for små og store kaliber: kapillærer, vener, arterier.

Med denne patologi er der en funktionsfejl i immunsystemet, hvilket fører til det faktum, at antistoffer deponeres på væggene i arterierne. Kroppens forsvar definerer deres eget væv som skadeligt. Som et resultat danner de berørte celler mediatorer, der fremkalder en inflammatorisk proces. Som følge heraf nedsætter blodforsyningen, hjernen oplever oxygen sult.

grunde

Betændelse i det centrale organ i nervesystemet kaldes cerebral vaskulitis. Der er flere faktorer, som bidrager til udviklingen af ​​sygdommen:

• smitsomme og virale sygdomme;
• hæmoragisk beskadigelse af huden, slimhinde i øjnene og munden;
• højt blodtryk
• hævelse;
• allergisk reaktion;
• gigt;
• systemisk lupus erythematosus;
• periarteritis nodosa;
• traumer;
• vaccinationer;
• skader på skibet af bakterielle midler.

Alle årsagerne til sygdommen til slutningen er uklare. Enhver sygdom, der påvirker immunitetens arbejde, kan forårsage vaskulitis i centralnervesystemet. En vigtig rolle er spillet ved genetisk disponering, sygdommen kan optræde efter lang overophedning (forbrændinger) eller hypotermi (frostbit).

symptomer

Vasculitis i centralnervesystemet er en lumsk sygdom, fordi det i de tidlige stadier ligner meget koldt eller influenza. Der er tegn på multipel sklerose. Og selv efter røntgenundersøgelsen er situationen ikke afklaret, da choroid plexus ligner neoplasmer i udseende.

Inflammation af cerebrale kar: symptomer:

• feber;
• udseende kulderystelser;
• øget svedtendens (især om natten);
• svaghed;
• nedsat hudfølsomhed
• hørelse og synshæmmelse
• besvimelse;
• nervøsitet, irritabilitet, mulige anfald og psykose
• ufrivillige muskelkontraktioner
• hos børn: sløvhed, urimelige luner;
• vægttab
• akut hovedpine.

diagnostik

Ved den mindste mistanke om inflammation i hjerneskibene og udseendet af de første tegn skal du gå til lægen. Da sygdommen forårsager alvorlige komplikationer, er det umuligt at forsinke et besøg hos lægen.

En vævsbiopsi kan ikke tages, så specialist gør konklusioner på baggrund af den indsamlede historie, en undersøgelse, studerer patientens livsstil, etablerer sin neurologiske status (test for følsomhed, Brudzinsky symptomer), og en række undersøgelser gennemføres.

Diagnose af inflammation i cerebrale fartøjer består af flere faser:

1. Prøve samling:

• totalt blod: her lægger en specialist vægt på røde blodlegemer (til mænd, ESR op til 10 mm / time, til kvinder - 15 mm / time), hvide blodlegemer og blodplader;
• blod biokemi - øget inflammatorisk immunoglobulin niveauer indikerer den inflammatoriske proces i kroppen. Når tallene starter ved 4 g / l, udvikler sygdommen sig. Og også niveauet af fibrinogen er vigtigt. I fremskredne tilfælde (med nyreskomplikationer), når kreatins værdier den farligste værdi - mere end 120 μm / l;
• immunologisk undersøgelse - vaskulitis diagnosticeres, hvis immunoglobuliner er mere end 4,5 g / l;
• i den generelle analyse af urin er der blod til stede og proteinindikatorer fra 0,033 g / l;
• tests for infektionssygdomme, for STD'er, HIV;
• undersøgelse af sammensætningen af ​​cerebrospinalvæsken. I dette tilfælde være opmærksom på niveauet af glukose, protein og immunceller.

1. Magnetisk resonansbilleddannelse (MR).
2. Duplex scanning.

klassifikation

Afhængig af størrelsen af ​​det berørte blodkar er følgende kendetegnet:

• arteritis - betændelse opstår på aorta, arterier og grene. I den tidsmæssige eller gigantiske celle (Horton's sygdom) påvirkes templernes, øjnene og rygsøjernes kar. Ikke-specifik aortoarteritis er yderst sjælden, når der opstår betændelse i hovedets hovedarterier.
• arteriolitis-arterioles påvirkes (mulig komplikation er arteriel hypertension);
• kapillærer - ifølge statistikker påvirkes benens kapillærer oftere, også hos børn i alderen 5 til 15 år. Et barn udvikler violette pletter, mavesmerter og kløe;
• flebitis - venernes nederlag.

Ifølge den internationale klassificering af sygdomme (ICD) er vaskulitis:

• primær (isoleret) - betragtes som separate autoimmune patologier. Diagnostiseret hos mennesker ældre end 40 år. Karakteriseret ved sammentrækning af skibe af forskellig kaliber, nedsættes blodcirkulationen på grund af dette. Konsekvenser: nekrose, iskæmisk slagtilfælde
• sekundær udvikling på baggrund af en infektion eller kronisk sygdom. Dette er normalt reumatoid arthritis eller hypertension. Med andre ord er blodforsyningen ikke brudt i hjerneafsnittet, men i hele kroppen. På grund af hvad kommer manglen på næringsstoffer og ilt. Kan forårsage hæmoragisk slagtilfælde.

behandling

Ved diagnose: Vasculitis i cerebral fartøjer spørger langt de fleste patienter sig: kan vi slippe af med sygdommen for evigt og hvordan man undgår tilbagefald. Læger svar: ja. Men resultatet vil kun være positivt, når personen ikke forsinker behandlingen og nøje følger alle anbefalinger fra lægen.

De fleste terapi er rettet mod at undertrykke symptomer og forhindre udvikling af komplikationer. Tilgangen er kompleks og afhænger af sygdommens art. Hospitalisering er altid indikeret for at overvåge hjerte- og åndedrætsorganernes funktion. I hjemmet, med komplikationer eller negative ændringer, vil det være umuligt at hjælpe en person.

Konservativ terapi indebærer at tage flere typer medicin:

• undertrykke immunitet - Diazolin, Famotidin, Diazolin;
• antibiotika af den nyeste generation bruges til at bekæmpe infektionen - Cefatoxin, Cefipem;
• antivirale lægemidler (hvis årsagen til sygdommen er en virus) - Interferon, Anaferon;
• reducere hævelse (kræft) - Prednisolon, cyclophosphamid.
• antikoagulantia - Novoparin, Kleksan;
• reducerer blodviskositeten - Agapurin, Trental;
• antiinflammatorisk - analgin, aspirin;
• beroligende midler til at reducere angst, sedistress,
• vasodilatorer - Persanthin, Complamin;
• til forebyggelse af trombose - Trental, Curantil, Agapurin;

Folkemidler til bekæmpelse af vaskulitis - mange opskrifter til forberedelse af infusioner og afkog. Forskellige planter anvendes: arnica, badan, nældejuice. Urtepræparater fra horsetail, yarrow, mynte, sort elderbær, eller en blanding af tansy, immortelle, malurt og elecampane.

Sådanne behandlingsmetoder er ikke grundlæggende, men kun hjælpestoffer. De erstatter ikke traditionel terapi, før du begynder at tage det, er det nødvendigt at konsultere en specialist. Derudover er det vigtigt at huske om individuel intolerance og tilfælde af afvisning. Hvis der er tegn på allergi eller forringelse af helbredet, bør brugen af ​​urte tinkturer stoppe.

Angiitis er en tilbagevendende sygdom. Remission kan ende til enhver tid, så læger anbefaler deres patienter:

• stop med at ryge og drikke alkohol
• Spis korrekt og regelmæssigt. I kosten skal være obligatorisk frisk frugt, grøntsager, grøntsager;
• eliminere kontakt med allergener
• periodisk blod og urintest.

Forfatteren af ​​artiklen: Læge neurolog af den højeste kategori Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Cerebral vaskulitis

Cerebral vaskulitis er en sygdom forårsaget af betændelse i hjerneskibsvæggen. Forekommer hovedsagelig sekundær. Manifestationer er variable: encefalopati, parese, psykiske lidelser, epileptiske anfald, synkope, synsforstyrrelser, høretab, ataksi. Diagnosen er baseret på klinisk information, data om neurologisk status, resultaterne af MR, cerebral angiografi, CSF, blodbiokemi. Behandlingen udføres forskelligt i overensstemmelse med etiologien og de kliniske egenskaber. Kan omfatte kortikosteroider, cytostatika, vaskulære lægemidler, nootropiske midler, symptomatiske midler.

Cerebral vaskulitis

Cerebral vaskulitis (CV) forekommer overvejende i strukturen af ​​systemisk vaskulitis eller på baggrund af infektioner, reumatiske sygdomme, onkopatologi og forgiftning. Udtrykket "vaskulitis" betyder en inflammatorisk læsion af vaskulærvæggen. Isoleret cerebral vaskulitis refererer til sjældne former. Den nøjagtige forekomst er ikke etableret, da der ikke er specifikke kliniske og instrumentelle diagnostiske kriterier for CV. En række forfattere angiver forekomsten af ​​patologi - 2-3 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Personer fra 7 til 71 år er udsat for sygdommen, oftest - repræsentanter for aldersgruppen fra 30 til 60 år. Kønsforskelle i forekomsten er ikke synlige.

Årsager til cerebral vaskulitis

Etiologien af ​​idiopatisk (primær) isoleret læsion af cerebrale fartøjer er ukendt. Rollen af ​​traumatiske skader, stress, hypotermi som udløser provokerende vaskulitis debut er ikke udelukket. I litteraturen om neurologi beskrives sygdommens udvikling efter traumatisk hjerneskade. Årsagerne til sekundært CV kan være:

• Systemiske vaskulære læsioner af ikke-specifik inflammatorisk genese. Takayasu's sygdom, Cerca-Strauss syndrom, mikroskopisk polyangiitis, periarteritis nodosa, hæmoragisk vaskulitis forekommer med involvering af vaskulærlejet i centralnervesystemet.
• Reumatiske sygdomme: SLE, reumatoid arthritis, systemisk sklerodermi, Sjogren syndrom. Der er en sjældnere læsion af cerebrale arterier i sammenligning med visceral, hvilket skyldes arbejdet i blod-hjernebarrieren.
• Infektionssygdomme: syfilis, tuberkulose, tyfus, herpesinfektion, trichinose, listeriose. Infektiøse agenser og deres toksiner fremkalder vaskulær inflammation.
• Forgiftning. Beskrevet cerebral vaskulitis med amfetaminmisbrug, kokainafhængighed, "apotek" stofmisbrug.
• Onkologiske sygdomme. Vanskeligheder ved diagnose forårsager en sjælden opdagelse af CV i neoplastiske processer.

patogenese

Mekanismen for udvikling af isoleret CV er ikke installeret. Morfologisk detekteres infiltrater (klynger af mononukleære celler) i vaskulærvæggen, granulomdannelse observeres. Sekundær cerebral vaskulitis i systemiske vaskulære og reumatiske sygdomme har autoimmun patogenese: vaskulærvæggen er beskadiget af antistoffer produceret til dets elementer på grund af utilstrækkelig respons af immunsystemet. I andre tilfælde udløses den inflammatoriske mekanisme ved direkte virkning af etiofaktoren (toksiner, bakterier, vira). Inflammation i vaskulaturen fører til dens udtynding, indsnævring af det vaskulære lumen, øget permeabilitet. Hemodynamiske sygdomme udvikles, blodtilførslen til visse dele af hjernen forværres, forekomster af cerebral iskæmi, lacunarinfarkt og små fokalblødninger forekommer. Normalt er cerebral proces en fælles multipel.

klassifikation

Der er betydelige forskelle i løbet af idiopatiske og sekundære former for CV. Derfor er den kliniske betydning af opdeling af sygdommen i overensstemmelse med etiologien af:

• Primær cerebral vaskulitis er kun idiopatiske inflammatoriske ændringer i cerebrale arterier. Systemisk vaskulær sygdom, ingen baggrundssygdomme.
• Sekundære former - den inflammatoriske proces i arterievæggen sker som følge af den underliggende sygdom. Konstitue de fleste tilfælde af CV.

Ligesom systemisk vaskulitis fortsætter den cerebrale proces med den primære inddragelse af visse kaliberarterier. Afhængig af emitterens diameter:

• CV med læsion af store vaskulære trunks. Observeret med Takayasu sygdom, tidsmæssig arteritis.
• CV med skader på små og mellemstore kaliberskibe. Karakteriseret af mikroskopisk polyangiitis, systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på cerebral vaskulitis

Primær CV har en akut manifestation med intens hovedpine, epileptisk paroxysm eller en pludselig indtræden af ​​fokal neurologisk underskud. Nogle forskere peger på muligheden for en lang subklinisk periode forud for sygdomsbegyndelsen. Efterfølgende realiseres en af ​​følgende symptomvarianter: akut encefalopati med psykiske lidelser, multifokale manifestationer, der ligner klinikken for multipel sklerose, cerebrale og fokal symptomer, der er typiske for hjernens massedannelse. Den mest karakteristiske er pyramidal insufficiens i form af parese af en, oftere end to lemmer med øget muskelton og reflekser. En række tilfælde ledsages af et afføring-cerebellar-symptomkompleks: nystagmus (træk af øjenkuglerne), cerebellær ataxi (ustabilitet i gangen, diskoordinering, disproportion af bevægelser), lidelse i den oculomotoriske funktion. Taleforstyrrelser (afasi), tab af del af de visuelle felter (hemianopi), konvulsiv syndrom (symptomatisk epilepsi) er mulige.

Sekundært CV er præget af en gradvis stigning i manifestationer. I den indledende periode klager patienterne om høretab, nedsat syn, hovedpine, ubevidste episoder, ptosis i det øvre øjenlåg. Udvidet periode afhænger af den underliggende patologi. Inddragelse af cerebrale fartøjer inden for rammerne af systemisk vaskulitis manifesteres af hyperkinesi (ufrivillige motoriske handlinger), besvimelse, episoder af katapleksi og narkolepsi, krampeanfald. Cerebral vaskulitis af rheumatisk ætiologi er præget af en klinik af transient lille chorea med paroxysmal hyperkinesi. Hjernevaskulitis med SLE i 60% af tilfældene opstår med forbigående psykiske handicap (angst, adfærdssygdom, psykose). Hyppige manifestationer af CV af en tuberkular genese er parese, choreoathetosis, dysarthria, desorientering. Når reketioser observerede koma, konvulsive paroxysmer.

komplikationer

Akut cerebral blodforsyningsforstyrrelse i området af cerebral arterien berørt af vaskulitis fører til et slagtilfælde. Mest set observerede små fokal iskæmiske slagtilfælde, som gentages. Tyndning af den syge vaskulære væg kan være kompliceret ved brud og hæmoragisk slagtilfælde. Kronisk cerebral iskæmi som følge af vaskulitis fører til et fald i kognitive funktioner (hukommelse, opmærksomhed, tænkning), dannelse af demens. En komplikation af konvulsiv syndrom er status epilepticus. I sjældne tilfælde kan sygdomsforløbet føre til udvikling af koma.

diagnostik

Den heterogenitet af forekomsten, kurset, klinisk billede af CV komplicerer betydeligt diagnosen, kræver flere specialisters deltagelse: en neurolog, en reumatolog, en infektiolog, en psykiater. Identifikation / udelukkelse af den underliggende sygdom er vigtig. De vigtigste faser af den diagnostiske algoritme er:

• Neurologisk undersøgelse. Registrerer pyramidale sygdomme, patologiske reflekser, tegn på cerebellum og hjernestammen dysfunktion, symptomer på intrakranial hypertension.
• Høring af øjenlægen. Inkluderer synsskala, ophthalmoskopi, perimetri. Bestemmer synstab, hævelse af optiske nerve skiver, hæmopi.
• MR i hjernen. I debut af sygdommen kan ikke løse patologiske ændringer. Senere patologi på MR er diagnosticeret hos 50-65% af patienterne. Der er overvejende flere små foci i hjernens substans, ødem i medulla, zoner med overførte lacunarinfarkter, akutte iskæmiske episoder.
• Cerebral angiografi. Det kan udføres radiologisk og med MRI af fartøjerne. Ifølge forskellige data er det muligt at identificere vaskulære ændringer hos 40-90% af patienterne. Angiogrammer viser uskarphed af vaskulær kredsløb, sammentrækninger, dilatationssteder, afbrydelse, okklusion, tilstedeværelsen af ​​flere collaterals.
• USDG og duplex scanning af cerebral blodgennemstrømning afslører uspecifikke ændringer i hæmodynamik, hvilket kan være resultatet af andre vaskulære sygdomme. Nogle gange bruges til at vurdere dynamikken i baggrundsterapien.
• Undersøgelse af cerebrospinalvæske. Må ikke opdage abnormiteter. Når reumatisk vaskulitis Genesis observerede lymfocytose, en moderat forhøjet proteinkoncentration. Definitionen af ​​infektiøs etiologi bidrager til PCR, RIF med væske.
• Biokemisk undersøgelse af blod. Tillader dig at registrere tilstedeværelsen af ​​markører af reumatiske og autoimmune sygdomme. Indeholder analyse af RF, CRP, antistoffer mod Sm og Scl-70, lupus antikoagulant, komplement C3 og C4, antinucleære antistoffer.
• Biopsi af cerebral parenchyma. Undersøgelsen af ​​biopsiprøver afslører inflammatoriske ændringer i småkaliberarterier. Området med ændrede skibe må dog ikke komme ind i biopsiematerialet. Mulig skade på store arterier, hvis biopsi ikke udføres.

Cerebral vaskulitis bør differentieres med multifokal encephalitis, cerebral atherosclerose, demyeliniserende patologi (multipel sklerose, optikomyelitis, balosklerose). Hos unge patienter er det nødvendigt at udelukke antiphospholipidsyndrom.

Behandling af cerebral vaskulitis

Terapi af isolerede former, sekundære cerebrale læsioner med systemisk og reumatisk vaskulitis udføres af glukokortikosteroider. Består af 2 faser: chok og understøttende behandling. I alvorlige tilfælde kombineres steroider med cytostatika (azathioprin, cyclophosphamid). Den grundlæggende terapi af andre varianter af sekundær vaskulitis afhænger af den underliggende patologi. Infektiøs etiologi kræver passende antibakteriel eller antiviral behandling, giftig - afgiftning.

For at forbedre cerebral blodgennemstrømning anvendes vasoaktive lægemidler, som forbedrer blodets reologiske egenskaber. Vedligeholdelsen af ​​nervecellernes metabolisme, stimuleringen af ​​kognitive funktioner udføres ved udnævnelsen af ​​nootropics. Den komplekse behandling omfatter symptomatisk terapi, fysioterapi øvelser og massage af paretiske lemmer, øvelser med taleterapeuter (for taleforstyrrelser) mv.

Prognose og forebyggelse

Generelt er cerebral vaskulitis behandlet og har en gunstig prognose. Nogle neurologer peger på den bedste effekt af terapi hos patienter med velkontrasterende MR-foci. Vanskeligheder ved diagnosticering fører i nogle tilfælde til sen diagnostik og forsinket behandling, hvilket fører til fremgang af symptomer til en alvorlig handicap, død. Ingen specifik profylakse. Forebyggelse af sekundær CV er reduceret til eliminering af forgiftning, rettidig behandling af infektioner og systemiske sygdomme.

Vasculitis i hjernen

NV Pizova, Yaroslavl State Medical Academy

Cerebrovaskulære lidelser i systemisk vaskulitis *

Vaskulære sygdomme i hjernen er en af ​​vores tiders akutte medicinske og sociale problemer. Kliniske observationer og videnskabelige undersøgelser i de senere år tyder på, at de væsentlige risikofaktorer, der spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​cerebrovaskulære sygdomme, omfatter: arteriel hypertension, aterosklerotisk okklusiv læsion af hovedets hovedkarakterer, hjerteaktivitet, arvelig og erhvervet thrombofili og andre og interaktionen to faktorer og mere er særligt ugunstige.

Reumatiske sygdomme er en gruppe af sygdomme, som er karakteriseret ved udviklingen af ​​autoimmune processer mod antigener fra næsten alle organer og væv i kroppen, som ofte kombineres med dannelsen af ​​autoantistoffer med organspecifikke egenskaber. Med hensyn til patogenesen af ​​vaskulære læsioner i reumatiske sygdomme hører nu disse sygdomme til gruppen af ​​autoimmune processer. Generaliseret læsion af vaskulærlejet er grundlaget for den patologiske proces i systemisk vaskulitis, når immune inflammation indfanger arterierne og venerne i forskellige størrelser, alle led i mikrocirkulationsveje. Den efterfølgende ødelæggelse af vaskulærvæggen, dens deformation og sklerose forårsager udtalt hæmodynamiske lidelser i de respektive vaskulære områder. Autoimmune reumatiske sygdomme er karakteriseret ved inddragelse af nervesystemet i den patologiske proces hos de fleste patienter. Etiologien af ​​langt størstedelen af ​​primær systemisk vaskulitis er ukendt.

Systemisk vaskulitis (SV) er en heterogen gruppe af sygdomme, hvis hovedmorfologiske funktion er inflammation i vaskulærvæggen, og spektret af kliniske manifestationer afhænger af typen, størrelsen og lokaliseringen af ​​de berørte kar og sværhedsgraden af ​​de associerede inflammatoriske lidelser (tabel 1). På trods af de betydelige fremskridt, der er gjort i undersøgelsen af ​​systemisk vaskulitis, forstås de patogenetiske mekanismer, der ligger til grund for læsionen af ​​vaskulærvæggen, ikke fuldt ud.

Mekanismen for udvikling af neurologiske og mentale lidelser hos patienter med SV er kompleks og forskelligartet. Der er fem hovedmekanismer, der forårsager neurologiske og psykiske lidelser: iskæmi; blødning; hvidt materielle skader neuronal dysfunktion; træk ved psykologisk respons.

Årsagerne til udviklingen af ​​iskæmisk skade på centralnervesystemet i infarkt sammen med direkte vaskulære læsioner (vaskulitis) er: antiphospholipid og andre antistoffer; aterosklerose; arteriel og / eller venetrombose; emboli; vaskulær dissektion; vaskulær krampe; Andre årsager er almindelige i den almindelige befolkning.

Frekvensen af ​​skader på centralnervesystemet, ifølge forskellige forfattere, hos patienter med systemisk vaskulitis når 82%. Kliniske manifestationer indbefatter forskellige symptomer / syndromer (tabel 2. 3).

På baggrund af Yaroslavl State Medical Academy blev der gennemført en klinisk og laboratorieundersøgelse, hvor 117 patienter med forskellige nosologiske former for SV deltog. Blandt dem var 70 (59,8%) kvinder og 47 (40,2%) mænd. Gennemsnitsalderen for deltagere var 41,9 ± 11,6 år. Hovedprocessens aktivitet i gruppen var minimal hos 62 patienter (53%), moderat i 46 (39,3%) og udtalt hos 9 (7,7% af tilfældene). De vigtigste former for vaskulære læsioner i hjernen skelnes i overensstemmelse med klassifikationen i Rusland af E.V. Schmidt (1985). Med CB blev der observeret en progressiv stigning i tegn på dyscirculatory encephalopathy (DE), hvilket afspejlede diffusionen af ​​hjerneskade. I denne gruppe blev overgangen I - I st observeret med en stigning i aktiviteten fra minimum til moderat grad. i DE II art. og hyppigheden af ​​DE III Art. (fan 4). I overgangen fra moderat til svær grad steg antallet af tilfælde af DE I st. på grund af overgangen af ​​patienter med de oprindelige manifestationer af cerebral blodtilførselsinsufficiens (UMC) og uden cerebrovaskulær patologi.

I primær CV blev den maksimale frekvens af transient NMC og stroke observeret i de første 5 år fra sygdommens kliniske debut og i mere end 10 år. Gentagne episoder af akut NMC i de første 5 år fra sygdommens debut blev noteret i 25% af tilfældene, hvad angår 6-10 år - hos 20% af patienterne. Hos patienter med SV udviklede transiente NMC og slagtilfælde med minimal (12,9 og 12,9%), moderat (19,6 og 30,6%) og udtalt (44,4%) aktivitet af den reumatiske proces. I alle former for SV med en stigning i aktiviteten af ​​den reumatiske proces var der en forøgelse i frekvensen af ​​PNMK og slagtilfælde. Kliniske manifestationer hos patienter med forskellige former for SV var forskellige. De vigtigste syndromer og deres hyppighed er præsenteret i tabel 5.

Til diagnosticering af strukturelle hjerneskader i CB anvendes computer og / eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i vid udstrækning (tabel 6).

Blandt de undersøgte patienter blev 52 patienter med forskellige former for systemisk vaskulitis udført MR i hjernen (tabel 7). Hos patienter med SV blev der på baggrund af en stigning i aktiviteten af ​​den immunopatologiske proces konstateret en stigning i antallet af kortikale og periventrikulære foci, som hyppigere var "friske".

Når angiografi af cerebrale kar hos patienter med NE observeret flere segmentdefekter vaskulære uregelmæssigheder, lokale eller diffuse, partielle eller komplette, cirkulære eller excentriske stenose og dilatation af små og mellemstore intrakranielle arterier med mulige dannelse af aneurismer med alvorlig eller mild blodsygdom.

En morfologisk undersøgelse identificerer lokal, segmental, nekrotiserende eller granulomatøs angiitis af leptomeningale eller parenkymale små fartøjer, som regel skiftevis, såvel som tegn på en akut, subakut og "lunken" proces med intimal fibrose. Histologisk, med isoleret angiitis, kan CNS være granulomatøs med tilstedeværelsen af ​​gigantiske celler, nekrotiserende, lymfocytisk eller blandet inflammation med udviklingen af ​​flere cerebrale infarkt.

Behandling af primær cerebral vaskulitis, bekræftet af angiografi, involverer anvendelse af immunosuppressiv behandling og udnævnelsen af ​​neuroprotektiv, vasoaktiv, disaggregering og andre lægemidler afhængigt af de kliniske manifestationer.

* Proceedings of the National Congress "Cardioneurology", Moscow, 2008.

Listen over litteratur er i formuleringen.

vaskulitis

Vasculitis (vaskulitis; Latin Vasculum er et lille fartøj + -itis; synonymt med angiitis) - betændelse af væggene i blodkar af forskellige ætiologier. "Vasculitis" er en gruppebetegnelse og kan ikke bruges som en nosologisk diagnose uden en tilsvarende klinisk, morfologisk og (eller) etiologisk egenskab; Vaskulitis bør ikke omfatte læsioner af blodkar af en ikke-inflammatorisk eller uklar natur - arteriopati, for eksempel fibromuskulær dysplasi i nyreneårene.

Afhængig af typen og kaliberen af ​​de skibe, der påvirkes, er følgende typer af vaskulitis karakteriseret: arteritis, arteriolitis, capillaritis, flebitis; ofte er skibe af flere typer af forskellige kaliber samtidigt eller konsekvent involveret i den patologiske proces (i disse tilfælde kaldes de som generaliseret eller systemisk vaskulitis i modsætning til regional eller segmental vaskulitis, der opstår som en begrænset lokal proces i et eller andet område af vaskulærsystemet, undertiden kun adskilte organer eller væv).

I overensstemmelse med den overvejende lokalisering af inflammatoriske forandringer i det indre, midterste eller ydre (adventitia) lag i vaskulaturen skelnes endo-, meso- og perivaskulitis (hvis kun arterier påvirkes - henholdsvis henholdsvis endo-, meso- og periarteritis); læsionen af ​​alle lag i vaskulærvæg er betegnet med betegnelsen "panvasculitis" (med isolerede læsioner af arterierne "panarteritis").

Ved oprindelse Vasculitis kan være: a) primær, hvor systemisk vaskulær læsion er den primære uafhængige sygdom; b) sekundær, der opstår på grundlag af en smitsom, infektiøs-allergisk, toksisk-allergisk, metabolisk-endokrin eller neoplastisk sygdom og er en af ​​bestanddelene (nogle gange meget vigtig) af denne sygdom.

Ætiologi.

Sekundær vaskulitis er etiologisk forbundet med den underliggende sygdom, der forårsager dem. Dette er typisk enten infektionssygdom (tyfus, skarlagensfeber, akutte og subakutte former for sepsis, herunder kronisk bakteriel endocarditis) eller systemisk bindevævssygdom (gigt, rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, dermatomyositis) eller toksiske og allergiske sygdomme og betingelser (arvelige allergopatier, stofintolerance) eller metaboliske og endokrine sygdomme (diabetisk mikroangiopati).

Etiologien af ​​primær vaskulitis er i de fleste tilfælde ukendt og betragtes kun på en formodentlig måde. Følgende faktorer diskuteres som mulige årsagssygdomme: a) akutte og kroniske infektioner, især kronisk fokalinfektion, især streptokok; b) udsættelse for kemiske og biologiske midler, herunder lægemidler (penicillin og andre antibiotika, sulfonamider, barbiturater, derivater pyrazol det kviksølv diuretika, iodpræparater, orale kontraceptiva, syntetiske analoger af visse vitaminer, enzymer, hormoner, lægemidler B1 B2 vitaminer, B6, cocarboxylase, ACTH, corticosteroider), serum, vacciner, svampeprodukternes affaldsprodukter; c) indflydelse af fysiske faktorer - køling, forbrændinger, insolation, ioniserende stråling, fysisk skade; d) vegetative-neurotrofiske lidelser og hormonforstyrrelser, især nedsat funktion af hypotalamus-hypofyse-adrenalsystemet i kombination med fysiske eller kemiske virkninger e) genetiske faktorer (for eksempel arteritis af små grene i lungearterien med medfødt primær lunghypertension).

Mange af disse faktorer virker ofte ikke som en årsag til vaskulitis, men spiller snarere rollen som prædisponerende, provokerende eller identificerende øjeblikke.

Patogenese.

Den mest begrundede og almindeligt accepterede er det allergiske koncept for systemisk vaskulitis oprindelse, ifølge hvilken det morfologiske og kliniske billede af sygdommen ikke bestemmes af virkningen af ​​et bestemt og endnu mere specifikt middel, men er et udtryk for en systemisk hyperergisk reaktion på en lang række effekter (se allergi).

Allergisk teori om patogenesen af ​​systemisk vaskulitis har en solid eksperimentel base. Kliniske observationer bekræfter også den allergiske (overfølsomme) genese af nogle former for systemiske vaskulære sygdomme (for eksempel vaskulitis, der opstår som følge af narkotikaintolerans, anvendelse af vacciner, serum). Stor betydning i mekanismen for udvikling af systemisk vaskulitis er knyttet til autoimmune lidelser; samtidig er de baseret på muligheden for autoantistof dannelse (se) etableret af en række forfattere til cellulære og vævsstoffer i vaskulærvæggen [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Metoden for immunfluorescens viser aflejringen af ​​gammaglobuliner, fluorescerende antistoffer og immunkomplekser i vaskulærvæggen med periarteritis nodosa. Tilstedeværelsen af ​​antigamma globuliner blev påvist i serum hos patienter med arteritis. I udviklingen af ​​periarteritis nodosa er vigtigheden af ​​virale komplekser; for eksempel er det australske antigens og dets antistoffers rolle angivet (se australsk antigen). En række forfattere, der anvender antiglobulinabsorptionsmetoden, fandt antistoffer mod vaskulært endothel i hæmoragisk vaskulitis [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. I lyset af de reducerede begreberne patogenesen af ​​systemisk vaskulitis patogene midler (bakterier, vira, endogene og exogene toksiner, unormale metabolitter, Phys. Og Chem. Eksponering) anses ikke som en specifik årsag til sygdommen, men kun som faktorer, der kan modificere den antigene struktur af vaskulære vævselementer vægge, der erhverver egenskaberne af autoantigener og stimulerer produktionen af ​​autoantistoffer. Immunkomplekserne dannet som følge af autoimmune processer (antigen-antistof-komplement) er fastgjort på vævsmaterialets elementer (membraner, endotel, muskelceller), der forårsager membranskader, aktivering af lysosomale enzymer, øget vaskulær permeabilitet og andre.

Blandt andre teorier om patogenese af systemisk vaskulitis, neurogen og endokrin fortjener opmærksomhed, idet man ikke så meget afhænger af solide eksperimentelle data, men på den klinisk påviselige forbindelse mellem neurovegetative og endokrine lidelser og udviklingen af ​​visse vaskulære sygdomme. Et klassisk eksempel på neurovegetative og neurotrofe vaskulære lidelser er Raynauds syndrom (se Raynauds sygdom), der ofte virker som en af ​​de første manifestationer af primær eller sekundær (med collagenose) vaskulitis. Rollen af ​​endokrine lidelser i patogenesen Vasculitis er demonstreret i eksperimenter af Selye (N. Selye) og hans assoc. forårsager en ændring i typen af ​​fartøjer periarteritis nodosa, eller thromboangiitis obliterans dyr efter nefrektomi når give dem høje doser kortikosteroider mod en kost rig på salt, eller når de indgives til et dyr hypofyseforlappen ekstrakter eller somatogen hormon, der stimulerer syntesen af ​​adrenal mineralkortikoid; effekten af ​​disse hormoner steg, hvis deres introduktion blev kombineret med stressende virkninger (koldt, traume, overophedning, introduktion af fremmed protein). kan antages deltagelse endokrine faktorer i patogenesen af ​​nogle former for vaskulitis på grundlag af kønsforskelle i forekomsten af ​​visse former for vaskulitis: en klar overvægt af kvinder blandt de personer, der lider af sygdommen Takayasu, og hyppigere udvikling af thromboangiitis obliterans hos mænd, ofte unge, pubertet (juvenile form).

Patologisk anatomi.

Den morfogenese og histologiske billede af vaskulære læsioner i forskellige former for vaskulitis, der er visse ligheder, tilsyneladende på grund af ligheden mellem deres patogenese. I mange Vasculitis i karvæggen kan detekteres alterative (degenerativ og nekrotisk), exudative, og proliferative reparative-sklerotisk processer, hvis sværhedsgrad afhænger af den generelle og immunologiske reaktivitet af organismen af ​​patienten, egenskaberne af det ætiologiske agens, sværhedsgraden og stadium af sygdommen. I de tidlige stadier sædvanligvis dominerer alterative, exudative fænomener - ødem, fibrinøs ekssudation, mucoid hævelse og fibrinoid ændring basismateriale og de fibrøse strukturer af vaskulære vægge (se Mucous dystrofi, fibrinoid transformation), den mest udtalte i midten skal. Efterhånden som processen inflammatoriske ændringer indfange alle lag af karvæggen detekteres af fibrinoid nekrose og tunica intima, det indre ødelæggelse elastisk membran; voksende lymfoid infiltration karvægge, epitheloid, plasmaceller, neutrofile og eosinofile leukocytter (celleinfiltrater i sammensætningen afhænger i høj grad af pathogenetiske Vasculitis baser). Spredningen af ​​intima i den inflammatoriske proces ledsages ofte af dannelse af thrombus i karrets lumen. I fremtiden begynder at dominere de proliferative og reparative processer, udviklet granulationsvæv, trænger lymfoide og histiocytiske cellulære elementer. I den afsluttende fase af granulationsvæv erstattes af fibrøst bindevæv, vaskulær sklerose begynder med en indsnævring eller udviskning af hulrummet. Når positive nuværende former vasculitis der er mindre manifestation af de ovenfor beskrevne fremgangsmåder og kan komme fuldstændig genoprettelse af den normale struktur af de vaskulære vægge. Det er vigtigt at bemærke, at graden og sekvens af ændringer i forskellige områder af karsystemet er ikke det samme: mens i karrene i ét område (kroppen) kan detektere tidlige ændringer i andre afsløret alvorlig inflammatorisk proces i tredje reparative virkninger er i forskellige faser af udvikling. Alt dette skaber en mangfoldighed og mangfoldighed af det morfologiske billede af vaskulitis. Desuden trods en vis lighed af morfologiske ændringer af hver klinisk-patogenetiske og ætiologiske form for vasculitis kendetegnet ved sin topografi, anatomiske og histomorfologisk funktioner. Således for periarteritis nodosa karakteriseret ved udbredt tab af mellemstore og små arterier muskulære typen involverer alle lag af karvæggen (panarteriit), men med fordelagtige modifikationer midterste og ydre (adventitiale) beholder skaller, med de mest typiske er den destruktive-proliferative proces i karvæggen med segmental nekrose og udvikling af små aneurismer og dannelsen af ​​perivaskulær (synlig for det blotte øje) knuder; De oftest involverede er de viscerale kar (nyrer, hjerte, mavemuskler, lunger). I tilintetgøre brachium-kranialt arterie - Takayasu sygdom - påvirker store arterier muskel-elastisk form, der strækker sig fra aortabuen eller hendes thorax og abdominal finish - navnløs, fælles og intern carotis, subclavia, intercostalmusklerne sjældent, nyre-, iliaca arterier; Det fremherskende histologisk infiltrativ inflammatorisk proces i alle lag af karvæggen, men hovedsageligt i intima, s granulomatose Giant og thrombose. Horton sygdom - arteritis temporalis - en patologisk proces involveret og medium kaliber arterie - overfladisk tidsmæssige, occipital, intrakraniel, og visceralt mindre, med de mest typiske morfologiske ændringer er granulomatose tunica media og tilstedeværelsen af ​​kæmpeceller i granulomer. Når thromboangiitis obliterans - Winiwarter sygdom - Buerger - patologiske ændringer findes overvejende perifere arterier muskulære, og sjældent i venerne; i væggene af blodkarrene, især i intima, udvikler filtrativno yn-proliferativ proces med tendens til thrombedannelse og karlumen udslettelse; relativt sjældent påvirket kar af indre organer. I hæmorrhagiske vasculitis - sygdomme Henochs - Henoch - i den patologiske proces involverer hovedsagelig kapillærerne (her den gamle sygdommens navn "hæmoragisk kapillyarotoksikoz"), arterioler, venuler mindst de små arterier, mens bemærke alvorlig forstyrrelse af permeabiliteten af ​​vaskulære membraner, hævelse og proliferation af endotel fartøj, infiltration af de vaskulære vægge ved hjælp af leukocytter; mindre ofte fundet fibrinoid ændringer i væggene i små arterier.

Klassificering af vaskulitis. Enkelt standard klassifikation Vaskulitis ikke, der kan delvis forklares ved manglen på et samlet overblik over deres art og vanskeligheden ved deres kliniske og morfologiske differentiering. Klassificeringerne foreslået af sovjetiske forfattere (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) som vigtigste former for systemisk vasculitis tildelt periarteritis nodosa (se periarteritis nodosa), thromboangiitis obliterans (se thromboangiitis obliterans), hæmoragisk vasculitis (se Henochs - Henoch sygdom), obliterativ arteritis brachiocephale (se Takayasus syndrom); sjældnere former indbefatter temporal arteritis (arteritis temporalis se), trombotisk trombocytopenisk purpura (se Moschcowitz'disease). En særlig plads blandt systemisk vasculitis tager en generaliseret tab af de små arterier af typen nekrotiserende arteritis, kombineret med nekrotisk-granulomatøse læsioner i de øvre luftveje, lunger, ansigtet knogler, retrobulbære væv i øjet, beskrevet Wegener og bærer hans navn - Wegeners granulomatose (se Wegeners granulomatose). Mange forfattere kombinerer denne form af sygdommen med nodulær nodosa, selvom tilstrækkeligt stærke grunde til en sådan sammenslutning med enhver morfologiske eller klinisk synspunkt er der.

Fra den sekundære Vasculitis største praktiske betydning er generaliseret vaskulær beskadigelse med tyfus, skarlagensfeber, langvarig bakteriel endocarditis, reumatiske sygdomme, rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, såvel som ændringer i små kar i diabetes - diabetisk mikroangiopati.

Klinisk billede. Trods det kliniske og morfologiske mangfoldighed af individuelle former af systemisk vasculitis, alle af dem er kendetegnet ved nogle almindelige kliniske manifestationer eller symptomer: feber (ofte bølget, som falder sammen med udbruddet af friske vaskulære læsioner), hud-hæmoragisk og muskel-artikulær syndrom, hyppig involvering i den patologiske proces af det perifere nervesystem systemet (mono- og polyneuritis), stigende udmattelse, mnogoorgannost viscerale læsioner: hjerte - med koronar iskæmisk syndrom eller symptomer på myocarditis, nyre - med hypertensive syndrom og klinik nephritis eller infarkt af nyre, mavetarmkanal, lever, bugspytkirtel, milt - med abdominal og (eller) lever-milt syndrom, bronkopulmonær systemet - med bronkospastisk eller lunge, pleurale syndrom nederlag serøse membraner med fænomener poliserozita.

I de fleste tilfælde, progressiv eller tilbagevendende. Mere detaljeret klinikken for individuelle former for vaskulitis - se de relevante artikler og i tabel 1 og 2.

Diagnose og behandling af læsioner af nervesystemet i reumatiske sygdomme

Reumatiske sygdomme er en gruppe af sygdomme, som er karakteriseret ved udviklingen af ​​autoimmune processer mod antigener fra næsten alle organer og væv i kroppen, der kombineres med dannelsen af ​​autoantistoffer med organspecifikke egenskaber.

Autoimmune processer udveksler information mellem neuroendokrine og immunsystemer, med autoantistoffer mod hormoner, mediatorer og deres receptorer spiller hovedrollen. Syntese af neuropeptider i immunokompetente celler er blevet påvist, og muligheden for syntetisering af lymfokiner og monokiner er blevet påvist i celler i det neuroendokrine system.

Dataene om den neurogene regulering af immunfunktioner og deres lidelser, samtidig immunokompetente celler og deres mediatorer kan påvirke centralnervesystemets funktion (CNS) på basis af neuroimmunmodulering. Det har vist sig, at hele det centrale og perifere nervesystem har egenskaben af ​​neurosekretion. Immun- og nervesystemernes indflydelse på hinanden realiseres gennem cellernes receptorkonstruktioner, hvis vekselvirkning skaber "receptor-receptor" -forbindelserne og organiserer således den molekylære mekanisme for begge systemers fælles arbejde.

Cellefunktions- og signalinformation gives af mediatorer og neurotransmittere i begge systemer; information udveksles mellem nervesystemet og immunsystemet via cytokiner, steroider og neuropeptider [1, 2].

Således er genereliteten og sammenhængen mellem nervesystemet og immunsystemet, ligheden mellem deres strukturer og funktioner og udviklingen af ​​en ny retning i moderne immunologi - neuroimmunologi [3, 4] blevet bevist. En bred vifte af neurologiske syndromer i autoimmune systemiske sygdomme giver os mulighed for at betragte dem som modelsystemer til at studere immunogenismens patogenetiske rolle ved skade på det centrale og perifere nervesystem [5].

Potentielle mål for autoimmune aggression antigener kan være en række af nervevæv, herunder myelin, herunder dem der er forbundet med et glycoprotein og dets væsentligste protein-gangliosider kerner protein og andre neuronale celler [6]. Således mishenevidnye antigener med antigener præsenteret neyrolyupuse nervevæv, ribosomale P-protein, rDNA, lille nukleare ribonukleoprotein og anioniske phospholipider i antifosfolipidsyndrom der forårsager et bredt spektrum af neurologiske symptomer i denne patologi [7, 8].

Ifølge forskellige forfattere, hyppigheden af ​​nervesystemet læsioner i reumatiske sygdomme (RH) varierer fra 40% til 70% eller højere, i betragtning af de psykologiske syndromer og hovedpine. Neurologiske syndromer indgår i kriterierne for klassificering af systemisk vasculitis, udgivet af American College of Rheumatology i 1990, de diagnostiske kriterier og kriterierne for aktiviteten af ​​systemisk lupus erythematosus (SLE), samt en række andre diagnostiske kriterier, såsom polyarteritis nodosa hos børn. Neurologiske lidelser i RH kræver en differentieret diagnose og passende behandling destination sammen reumatolog og neurolog.

I SLE indgår beslaglæggelser eller psykose i de diagnostiske kriterier for neurologiske læsioner. CNS-skade skyldes hovedsagelig vaskulær patologi, som omfatter vaskulopati, trombose, ægte vaskulitis, hjerteanfald og blødning [7]. Antineuronale antistoffer detekteres i cerebrospinalvæsken, en stigning i proteinniveauet bestemmes en stigning i den cellulære sammensætning. Forskellige typer af konvulsive anfald beskrives: store, små, som en tidsmæssig epilepsi, såvel som hyperkinesis. I CNS lupus opstår der en migræne-type hovedpine, der er resistent overfor smertestillende midler, men reagerer på behandling med glukokortikosteroider. Cranial nerve parese ledsages normalt af oftalmoplegi, cerebellar og pyramidale symptomer og nystagmus. Der er synsforstyrrelser, forbigående forstyrrelser i cerebral kredsløb. Akut tværgående myelitis er sjælden og har en dårlig prognose. Psykiske syndromer er forskellige og karakteriseres af affektive, organiske hjerne eller skizofreni-lignende manifestationer [9, 10].

Et antiphospholipidsyndrom er også blevet beskrevet som en del af SLE. Dette syndrom omfatter: tilbagevendende arteriel eller venøs trombose, sædvanligt abort og trombocytopeni og yderligere funktioner: livedo neurologiske symptomer: chorea, epilepsi, migrænehovedpiner, cerebrovaskulær sygdom og demens som følge af multiple infarkter, kronisk bensår, Coombs-positiv hæmolytisk anæmi, valvulær hjertesygdom og serologiske markører - fosfolipidantistoffer, som omfatter anticardiolipinantistoffer I gG og IgM og lupus antikoagulant [11].

I systemisk sklerodermi (SSC) neurologisk syndrom er hovedsageligt repræsenteret polinevriticheskimi manifestationer relateret til vaskulære ændringer og fibrotiske processer i bindevæv. Nodulær polyarteritis kendetegnet ved multipel mononeuritis, Wegeners granulomatose - asymmetrisk polyneuropati, for ikke-specifik aortoarteritis - encephalopati og cerebral blodstrømning.

Korrekte data omfattede undersøgelse af 229 patienter med forskellige former for RP, hvoraf 110 patienter, der lider af systemiske bindevævssygdomme 88 patienter med SLE, 22 - MIC og 119 patienter - systemisk vaskulitis: thromboangiitis obliterans (OT) - 21, polyarteritis nodosa (CM) - 27, uspecifik aortoarteriit - (NAA) - 32, hæmoragisk vaskulitis (GV) - 15 og Wegeners granulomatose (Gr) - 2, andre former - 22. Den detaljerede neurologisk undersøgelse, ultralyd transkraniel Doppler cerebrovaskulær reoentsefalogr Afiyan, computer (CT) og magnetisk resonans imaging (MRI) af hjernen, elektroencefalografi, undersøgelse af immunstatus.

I de fleste patienter udbrød sygdommene med hud (50,6%), leddemuskulært (35,4%) og vaskulært (27,1%) syndrom. I åbningen blev orgelskader registreret med en hyppighed på 7%, arteriel hypertension syndrom - i 5,2% feber - hos 7,0%, hæmatologiske lidelser - 7,9%. Neurologiske lidelser i sygdommens debut blev noteret i 12,2% og manifesteret af mono- og polyneuropati og encephalomyello-pyradiculoneuritis syndrom (EMPRN). Nederlaget i det perifere nervesystem i sygdommens debut var særligt karakteristisk for UE og blev observeret hos 30% af patienterne. De vigtigste syndromer af CNS-debut var cephalgisk (10,5%) og vestibulær (6,3%), oftest blev de observeret i NAA. Inddragelsen af ​​centralnervesystemet forekom hos 96 (41,9%) patienter, der var den mest udtalte i SLE, NAA, UE.

Cerebrovaskulært patologi var dominerende i det kliniske billede af sygdommen i 34,7% af patienterne, og nogle gange en række CNS-symptomer udviklet længe før polisindromnoy billede af sygdommen. Større kliniske manifestationer af cerebrovaskulær patologi indbefatter: cephalgic (82%), asteni (76%), vestibulære-ataktisk (80%), pyramideformet (74%) syndromer vegetovascular deficiency syndrome (69%), dissomnicheskie (79%) og basal-membranøs (37%) hypopothalamus dysfunktion (34,7%).

De beskrevne neurologiske symptomer blev ofte kombineret med symptomer på vaskulær insufficiens i hjernen, som blev kombineret med dyscirculatory encephalopathy syndrome 1 (11%), 2 (26,4%) eller 3 (8%) grader. I 7,8% af patienterne forekom forbigående overtrædelser af cerebral kredsløb.

Hypothalamisk dysfunktion hos patienter med RA blev vist polymorfe neuroendokrine lidelser, termoregulering disorder hovedsageligt af typen af ​​paroxysmal central hypertermi, søvnløshed, patologisk psyko-emotionelle sfære.

Etableret en betydelig overvejelse hos patienter med pyramidale insufficiens til venstre (41%). Forekomsten af ​​pyramidale insufficiens til højre blev registreret sjældnere (23,7%). Dystoniske fænomener i form af det vestibulære cerebellar-system i hånden og dissocieret muskelhypotoni i benene var også mere udtalt til venstre. De opnåede data indikerer den fremherskende læsion af de pyramide- og sensoriske systemer såvel som ikke-specifikke strukturer i højre halvkugle, der er nært beslægtet med den hypotalamiske region og sikrer tilpasningen af ​​organismen til de påvirkningsmæssige miljøfaktorer. Den detekterede funktionelle asymmetri indikerer en sammenbrud af nervesystemets tilpasningsmekanismer og indikerer rollen for dysfunktion af det højre halvkuglehypothalamiske system.

Når der anvendes MRI-fremgangsmåder og / eller CT viste en ændring af det ventrikulære system i form af udvidelse eller deformation og / eller udvidelse af det subarachnoide rum og de fokale læsioner af forskellige strukturer i hjernen, og hjernen atrofi stof craniovertebral anomali. Tegn på ekstern, intern eller kombineret hydrocephalus blev observeret i alle nosologiske former. Focal ændringer af hjernens stof inkluderet giperdensitivnye zone gipodensitivnye zone med eller uden ødem ham, enkelt eller flere.

I undersøgelsen af ​​det vaskulære system og hjernecirkulation væsentlig forøgelse vaskulær tonus blev observeret, og hypertonisk dyscirculatory cirkulationstype ifølge rheoencephalography (REG) og stigningen i lineær hastighed af blodstrømmen i den midterste cerebrale arterie. Patienter med central nervesystem involveret afveg elektroencefalografi: de blev karakteriseret ved diffuse læsioner, tilstedeværelsen af ​​alfa-rytme forstyrrelser, dysrythmia og paroxysmal aktivitet.

Korrelationsanalyse af cerebrovaskulær sygdom og resultaterne af instrumentale undersøgelser af cerebrale fartøjer viste, at patienter i alle nosologiske former havde en krænkelse af venøs hemocirkulation. Derefter indsnævrede cerebrale arterier, væskodynamiske lidelser med dannelsen af ​​intrakraniel hypertension og mikrocirkulation i hjernen. Fokal hjerneskader varierede lokaliseringsprocessen afhængigt af den nosologiske form. I fanebladet. De vigtigste neurologiske manifestationer af RH er præsenteret.

Hos 39% af de unge patienter med SLE med CNS-skader opstod cerebrale kredsløbsforstyrrelser, og halvdelen af ​​dem udviklede et slagtilfælde ved sygdomsbegyndelsen. Samtidig med et slagtilfælde, i debut af SLE, registrerede patienter ofte en "vaskulær sommerfugl" og / eller vasospastisk syndrom, en stigning i blodtrykket, oftere en diastolisk. Disse patienter havde moderate eller høje titere af cardiolipin IgG, antistoffer mod native DNA og reumatoid faktor (RF) IgM, hvilket kunne indikere tilstedeværelsen af ​​nuværende cerebral vaskulitis. Disse data blev bekræftet ved identifikation af hypertoner af resistive intrakraniale kar og mikrovaskulaturens patologi i form af en forøgelse i antallet af fungerende kapillærer, deres udtalte tortuositet med langsommere blodgennemstrømning i arteriolerne. Ændringer i koagulationssystemet blev karakteriseret ved hyperkoagulerbart syndrom. De vigtigste risikofaktorer for udviklingen af ​​slagtilfælde hos patienter med RH blev identificeret: arteriel hypertension, hjertebeskadigelse, hyperkoagulation, immunforstyrrelse i vaskulærvæggen, asymmetri af cerebral blodgennemstrømning.

Blandt patienter med RZ forekom cerebrovasculitis (CV) hos 28,3% af patienterne. Diagnose CV rejst ved detektering af fokale neurologiske symptomer, ændringer i fundus, nedsat syn, der er indikation af cerebral cirkulation, samt resultaterne af CT og nuklear magnetisk resonans (MRI), hvor det detekterede ydre og indre hydrocephalus, fokale ændringer i cortex og subcortical substans. Samtidig øgedes antallet af foci af lokalisering i hjernen. Magnetisk resonans (MRA) undersøgelse bemærkede flere segmentariske vaskulære uregelmæssigheder, cirkulær eller excentrisk stenose og dilatation af små og mellemstore arterier med dannelse af intrakranielle aneurismer, blodgennemstrømning lidelser. Det observerede fald i signalintensitet MPA på højere aktivitet reumatiske proces viser tilstedeværelsen af ​​TSV.

Immunologiske markører troede CV antistoffer mod native DNA-IgG-antistoffer til cardiolipin (ACL) og aCL IgM, anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA), i mindre grad - RF og lupus antikoagulant (LA). Der var kliniske og immunologiske korrelationer med neurologiske manifestationer.

Isoleret (primære) CV karakteriseret ved CNS involvering afsløring symptomer og tegn såsom hovedpine, kramper, meningeal syndrom, akut progressiv encefalopati uden tegn på ekstrakranial eller systemisk vasculitis, psykiatriske syndromer, demens, progressiv intelligens svækkelse, slagtilfælde, sløret syn, nystagmus. Oftere blev periventrikulære foci påvist i sygdommens første år.

En række patienter konsulterede en optometrist i forbindelse med forringelse af synet, op til amaurose, tilstedeværelsen af ​​uveitis, iskæmisk neuritis. Retinal angiopati forekom hos 41% af disse patienter, phlebopati i 14%, retinovasculitis i 6%, angiospasm i 13%, angiosklerose hos 18%.

Polinevritichesky syndrom mødte de fleste patienter (96,7%) som en sensor, følsom-motor polyneuropati eller i kombination med CNS læsioner syndrom ESN og EMPRN. Når SSD, OT og HV fremherskende former som følsomme eller følsom-motor polyneuropati og for SLE og NAA - danne en kombineret læsion NA perifere (PNS) og centralnervesystemet - og EMPRN syndromer ESN. Når RT og NAA observeret tydelig dissociation polyneuropati sværhedsgraden af ​​kroppens akse, hvor RT symptomer var mere udtalt i benene, når NAA - hænder. Generelt asymmetrisk polyneuropati forekom hos 19,2% af patienterne og nåede et maksimum ved UE (59,3%).

Patologien af ​​NA med RH bestemmer ofte prognosen, det kliniske billede af sygdommen og patienternes livskvalitet, og kræver også den obligatoriske kombineret anvendelse af basisk antiinflammatorisk behandling, angioprotektorer og neuroprotektorer. Gruppen af ​​neuroprotektorer indbefatter Actovegin, Instenon. Anvendte lægemidler forbedrer cerebral cirkulation, - vinpocetin, Cavinton, metaboliske midler med antihypoksisk handling - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, ifølge indikationer sedativer og antikonvulsiva, antidepressiva.

I tilfælde af RH omfatter terapi glukokortikosteroider, immunosuppressiva, immunoglobulin, plasmaudveksling, immunomodulatorer, disaggregerende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og symptomatiske midler.

Behandlingen består af flere faser: hurtig undertrykkelse af immunresponset i sygdommens debut og under eksacerbationer (induktion af remission); langvarig vedligeholdelsesbehandling med immunosuppressive midler i doser tilstrækkelige til at opnå klinisk og laboratorie remission af sygdommen; bestemmelse af graden af ​​skade på organer eller kropssystemer og deres korrektion, opfølgningsrehabiliteringsforanstaltninger.

Den første fase omfatter en effektiv undertrykkelse af immunsystemet inflammation i de tidlige stadier af sygdommen og involverer anvendelsen af ​​corticosteroider, immunosuppressive midler cytostatisk virkning typen cyclophosphamid og antimetabolitnogo handlingstype methotrexat, tsitokinsupressivnogo formulering af cyclosporin A, et intravenøst ​​immunglobulin opgave gentagne kurser af puls terapi med methylprednisolon og cyclophosphamid i kombination med ekstrakorporal metoder behandling.

I akutte cerebrale forstyrrelser ved en høj SCR-aktivitet af ordningen af ​​puls terapi med administration af 1 g intravenøs metipred 1 gang om dagen i 3 dage med tilsætning af 800 mg cyclophosphamid i 2. dag. Under den kroniske SLE daglig dosis på 15-20 mg prednison blev efterfulgt af en gradvis reduktion, Cyclophosphamid anvendes intramuskulært i en dosis på 400 mg om ugen til ca. 1600-2000 mg pr selvfølgelig efterfulgt af 200 mg om ugen i et år eller mere. Test af mofetil mycophenolat og leflunomid testes.

Når orgel patologi af foreskrevne NSAID'er diclofenac i form af injektioner, orale præparater og derefter denne gruppe, desaggregeringsmidler, hvis der er tegn på inflammatorisk aktivitet tilsat moderate doser af corticosteroider og med en skarp nedgang i aktivitet og udtrykte symptomer vha puls terapi.

Udført for at bestemme den mest effektive og mindst toksiske ordninger anvendelse af immunosuppressive lægemidler, administrationsveje og inklusion i komplekset behandling af patienter med præparaterne forbedre mikrocirkulationen og / eller påvirke de rheologiske egenskaber af blod (Heparin Fraksiparin, Trental, Ralofekt, tiklid).

I nogle tilfælde er lægemidler ordineret som Reaferon, og i tilfælde af inficerede sår, nekrose af huden eller lemmerne anvendes antibiotika. På grund af de mange nosologiske former er valget af lægemidler i debut af sygdommen påvirket af forekomsten af ​​den patologiske proces og forekomsten af ​​sammenfaldende infektion. Udnævnelsen af ​​angioprotektorer og posindromnaya-terapi er vist.

På grund af den høje andel af neurologisk patologi bør patienter med RH gennemgå et omfattende klinisk og instrumentelt neurologisk studie på et tidligt tidspunkt i den patologiske proces. Diagnose af RH og kompleks terapi med glukokortikosteroider og immunosuppressive midler bidrager til korrektion af sygdomme i CNS og PNS.

Marov E.I. (red.). Neuroendocrinology. Yaroslavl: Dia-press; 1999.

Stenberg E.M. Neuroendocrin regulering af autoimmune / inflammatoriske sygdomme // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. og andre. Faktiske problemer med neuroimmunologi // Vestn. RAMS. 1994; 1: 4-7.