Vaskulitis - hvad er denne sygdom? Symptomer, årsager og behandling

Vaskulitis er en autoimmun betændelse i vaskulærvæggen. I dette syndrom kan eventuelle kaliber af forskellige kaliber påvirkes: arterioler, vener, arterier, venoler, kapillærer.

I løbet af sin udvikling fører patologi til komplikationer hos forskellige organer, hvilket skyldes forstyrrelsen af ​​den normale blodgennemstrømning til disse dele af kroppen. Afhængigt af hvad provokerede sygdommen og hvordan er vaskulitten opdelt i primær og sekundær.

I de fleste tilfælde er sygdommen godartet. De kan blive syge alle - en voksen eller et barn. Vasculitis har et stort antal underarter og klassifikationer, de adskiller sig i deres sværhedsgrad, lokalisering og ætiologi. Separat skelne hæmoragisk vaskulitis, der påvirker blodkarrene i huden, nyrerne, mave-tarmkanalen, leddene.

Årsager til vaskulitis

Hvad er denne sygdom, og hvad er årsagerne til vaskulitis: Hovedårsagen til denne sygdom er betændelse i væggene i blodkarrene. Den mest almindelige er vaskulitis i benene, hvis behandling skal startes rettidigt.

1. Etiologien af ​​primær vaskulitis er stadig ikke præcist etableret. Den vigtigste mulige årsag betragtes som autoimmune lidelser.
2. Sekundær vaskulitis kan forekomme på baggrund af kroniske, akutte infektioner, vaccination, kræft, alvorlig overophedning eller afkøling, termiske læsioner af huden, herunder solforbrændinger.

Ofte opstår sygdommen på grund af en allergisk reaktion på stoffer. I øjeblikket er mere end 150 lægemidler kendt, hvis anvendelse udløser udviklingen af ​​vaskulitis. Disse produkter omfatter: sulfa stoffer, radioaktive stoffer, B-vitaminer, tuberculostatika, analgetika, iodpræparater, antibiotika osv. Derudover bør der tages hensyn til allergiske manifestationer efter indførelsen af ​​visse vacciner, serum. Dette gælder især for børn.

Hver af disse faktorer kan forårsage begyndelsen af ​​processen med at ændre vævets antigeniske struktur, som danner grundlaget for karrene. Som følge heraf starter den autoimmune proces, hvor kroppen begynder at opfatte kroppens eget væv som fremmed. Som følge heraf begynder det menneskelige immunsystem at angribe sine egne væv, der beskadiger blodkar.

klassifikation

Der er et stort antal forskellige typer vaskulitis, som hver især ledsages af en læsion af en bestemt type skibe og dets egne specifikke symptomer. De mest almindelige.

1. Hæmoragisk vaskulitis. Det forekommer med symptomer på overfladisk vaskulitis, der er kendetegnet ved læsioner af kapillarerne i huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyrerne. Det er baseret på øget produktion af immunkomplekser, øget vaskulær permeabilitet og beskadigelse af kapillarvæggene.
2. Systemisk - en sygdom, der opstår med nederlag af store og små blodkar. Ofte opstår som en allergi eller som reaktion på forekomsten af ​​en infektion i kroppen. Det behandles med Prednisolon, Pyrazolon, acetylsalicylsyre.
3. Wegeners granulomatose - vaskulitis, hvor de små skibe i det øvre luftveje, lungerne og nyrerne påvirkes.
4. Urtikarny - kan fungere som en uafhængig sygdom af allergisk art såvel som en manifestation af systemiske sygdomme. Eksternt er urticarial vaskulitis meget ligner manifestationen af ​​urticaria, kun blærerne under denne sygdom varer meget længere (1-4 dage).
5. Allergisk - Skader på blodkar i forskellige allergiske reaktioner.

Derudover kan vaskulitis være primær - det udvikler sig som en uafhængig sygdom og sekundær - det forekommer som en manifestation af en anden sygdom.

Symptomer på vaskulitis

Når vaskulitis symptomer kan være forskellige. De afhænger af læsionens art, typen af ​​vaskulitis, lokaliseringen af ​​den inflammatoriske proces samt sværhedsgraden af ​​den underliggende sygdom.

I tilfælde af hudlæsioner vises et udslæt på overfladen. Hvis nerverne påvirkes, bliver personens følsomhed tabt, forværret eller helt forsvundet. Når blodcirkulationen i hjernen forstyrres, opstår der et slagtilfælde.

Blandt de almindelige symptomer på vaskulitis hos voksne kan man bemærke svaghed og træthed, tab af appetit, lak, en stigning i kropstemperaturen og mere. Det første tegn på sygdommen er små, næppe mærkbare, progressivt progressive blødninger på huden, mens de resterende manifestationer er fraværende eller forekommer lidt senere.

Symptomer på læsioner i underekstremiteterne:

• udslæt og hæmoragiske pletter
• blodblærer;
• øget kropstemperatur;
• ledsmerter eller muskelsmerter
• svaghed;
• kløe i huden i det berørte område.

Sygdommen er karakteriseret ved et langt og kronisk forløb med periodiske eksacerbationer, vanskeligheder ved behandling og progression.

Vaskulitisbehandling

Behandlingen af ​​vaskulitis samt diagnosen af ​​sygdommen skal behandles af en reumatolog. Kun ved hjælp af de symptomer, som patienten indikerer, er han i stand til at trække en konklusion om hvilken form for vaskulitis foran ham og foreskrive en individuel behandling.

Man bør huske på, at næsten alle typer vaskulitis har kronisk progressiv karakter, så terapien skal være kompleks og langvarig.

Til behandling af vaskulitisforeskrevne lægemidler, der undertrykker produktionen af ​​antistoffer, der reducerer vævets følsomhed: cytostatika (cyclophosphamid), glukokortikosteroider (prednisolon). Procedurer som hæmosorption og plasmaudveksling kan ordineres. Nødvendig behandling for hæmoragisk vaskulitis er antibiotika. Patienter med udslettende former for vaskulitis, trombose af store arterier, udvikling af stenose af hovedarterierne viser kirurgisk behandling.

Hvad angår den primære allergiske vaskulitis, passerer den i de fleste tilfælde alene uden at kræve en særlig behandling. Når sygdommen påvirker de organer, der er vigtige for livet (hjerne, hjerte, lunger, nyrer), har patienten brug for intensiv og aggressiv behandling.

Hvis der er et ønske om at bruge nogen folkemedicin til behandling af vaskulitis, så skal de også diskuteres med din læge.
Prognosen for sygdommen kan varieres. Som regel påvirker vaskulitis kun huden. Men der er også sådanne typer af sygdomme, der kan forårsage alvorlige skader på vitale organer og føre til døden. Hos patienter med vaskulitis uden specifik behandling med immunosuppressiv behandling er prognosen ikke gunstig. 5-års overlevelse er 10% af det samlede antal patienter.

Kost til vaskulitis

Diætet af patienten med vaskulitis er baseret på årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen. Først og fremmest er denne diæt rettet mod at eliminere muligheden for allergiske reaktioner. Derfor skal patienten i løbet af exacerbationen og nogen tid efter det overholde en streng hypoallergen diæt.

Du bør ikke opgive brugen af ​​friske grøntsager, frugter (undtagen dem, der fremkalder allergi), mejeriprodukter, især hytteost, tørret frugt, forskellige kornarter. For eksempel øger nogle lægemidler blodtrykket, hvilket betyder, at forbruget af kaffe, fedtkød, konserves, røget kød, muffins, salt bør begrænses.

Mad og karakter af madlavning. Når eksacerbation ikke kan spise stegte fødevarer, er det bedre at skifte til kogt eller stuvet. Generelt bør en diæt med vaskulitis baseres på sygdomsformen og organismens individuelle karakteristika. Derfor er det meget vigtigt at lytte til lægenes udtalelser ved udarbejdelse af en diæt.

Vasculitis review: hvad er det, årsager, symptomer og behandling

Fra denne artikel lærer du: Karakteristika for vaskulitis, hvad er denne sygdom, og hvordan man behandler den. Typer af patologi, behandlingsmetoder.

Forfatteren af ​​artiklen: Alexandra Burguta, obstetriksk-gynækolog, højere lægeuddannelse med en grad i generel medicin.

Vaskulitis - hvad er det? Dette er en gruppe af sygdomme ledsaget af inflammation og efterfølgende nekrose (nekrose) i vaskulærvæggen. Denne gruppe af patologier fører til en signifikant forringelse af blodcirkulationen i vævene omkring karret. Forskellige former for disse lidelser har både karakteristiske og almindelige symptomer (feber, vægttab, udslæt, der fortsætter, når presset, led smerter). Hvis ubehandlet kan det primære fokus spredes og forårsage skade på andre væv eller organer. Derefter kan sygdommen føre til handicap og endog døden.

Mens vaskulitis stadig er utilstrækkeligt undersøgt, og eksperter ikke er kommet til en fælles mening om årsagerne og mekanismerne i udviklingen af ​​inflammation, klassifikation og taktik for terapi. Nu betegnes denne sygdom som systemiske bindevævssygdomme, og reumatologer er involveret i behandlingen. Om nødvendigt kan infektionssygdomme og hudlæger være involveret i terapi.

Ifølge statistikker er vaskulitis lige så almindelig for både mænd og kvinder, og oftest opdages de hos børn og ældre. Hvert år øges antallet af sådanne reumatologer, og eksperter mener, at denne stigning i forekomsten er forbundet med ukontrolleret modtagelse af immunstimulerende midler og miljøforringelse.

Typer af vaskulitis

En sygdom som vaskulitis er klassificeret efter forskellige parametre.

For grundårsagen er der følgende to former for sygdommen:

1. Primær - skade på vaskulaturen forårsaget af uforklarlige grunde, formodentlig udløses af fejl i immunsystemet.
2. Sekundær - skader på karvæg er en reaktion på infektioner (tuberkulose, hepatitis, syfilis), systemiske læsioner (kollagenose, systemisk lupus erythematosus, reaktiv arthritis), sarcoidose, kræft, helminthic invasioner eller kemikalier.

Ved alvorligheden af ​​vaskulitis kan være:

• mild - kun manifesteret af et lille udslæt og ikke forårsager forringelse af den generelle tilstand
• moderat grad - patienten har en kraftig udslæt, ledsmerter, blod i urinen, og den generelle tilstand er moderat (tab af appetit, svaghed);
• alvorlig - patienten har et voldsomt udslæt, signifikante abnormiteter i organerne og leddene, lunge- og tarmblødning vises, nyresvigt udvikler sig, og den generelle tilstand er alvorlig.

Afhængig af typen af ​​inflammatoriske kar er følgende former for vaskulitis karakteriseret:

• kapillær - kapillærvægge er betændt;
• arteriolitis - vægge af arterioler er betændt;
• arteritis - arterievæggene er betændt;
• flebitis - betændte venøse vægge.

Afhængig af placeringen af ​​de berørte fartøjer er sådanne former og typer af vaskulitis karakteriseret:

Giant cellet temporalt arteritis

Hudlæsion - kutan leukocyt angiitis, periarteritis nodosa, kutan arteritis

Fælles skade - hæmoragisk vaskulitis

Hjertesygdomme - isoleret aortitis

Almindelige symptomer

Symptomer på vaskulitis er ekstremt forskellige, og det mest karakteristiske symptom på disse lidelser er udslæt på huden. Sværhedsgraden af ​​symptomer på sygdommen og patientens generelle tilstand afhænger i vid udstrækning af form og type vaskulitis. I svære tilfælde og i mangel af behandling kan sygdommen blive årsag til handicap eller dødsårsag.

Tegn på hududslæt med vaskulitis kan varieres, men en række af dem kan skelne denne lidelse fra andre:

• udslætets udseende er ofte forbundet med infektionen;
• udslæt forekommer på baggrund af allergier, systemiske, autoimmune eller reumatiske sygdomme;
• udslæt er relativt symmetrisk;
• de første elementer i udslætet vises nøjagtigt på benene (normalt i benets område);
• udslæt elementer er prædisponeret for blødning, ødem og nekrose;
• Udslæt er ofte repræsenteret af forskellige elementer, der ændrer deres farve, størrelse og form over tid.

Hos patienter med vaskulitis kan disse typer læsioner detekteres:

1. Steder. De er røde eller rosa, ikke stigende over niveauet af hudelementerne i udslætet. Forårsaget af blodgennemstrømning som reaktion på inflammation.
2. Hæmoragisk purpura Elementer af udslæt forekommer med signifikant skade på karvæggen og blødning. Udslætene kan ligne en lilla plet eller teleangioectasia. Dimensionerne af elementer med uregelmæssige konturer kan nå 3-10 mm. Efter et stykke tid bliver udslætet blåt og bliver derefter gulligt. Efter at trykke på udslæt forsvinder det ikke.
3. Urticaria. Dette udslæt udløses af en allergisk reaktion og ledsages af brænding, prikken og kløe. Det ser ud som pink eller røde bobler med uregelmæssige konturer.
4. Subkutane knuder. Sådanne elementer i udslæt skyldes ukontrolleret vækst af bindevæv og epidermier. De er tårnhøje halvcirkelformede eller flade knuder. Deres størrelse kan variere fra et par millimeter til 1-2 cm. De er smertefulde, og over tid kan et nekrosested forekomme i deres center på grund af en signifikant svækkelse af blodcirkulationen. Derefter bliver huden i dette knudepunkt sort og begynder at blive revet væk.
5. Bobler. Krænkelser af permeabiliteten af ​​de vaskulære vægge i et bestemt område af blodbanen fører til frigivelsen af ​​den flydende del af blodet under huden. På sådanne steder vises bobler større end 5 mm. De er fyldt med gennemsigtige indhold, hvor der kan være blodindeslutninger.
6. Sår og erosion. Subkutane noduler dannet under vaskulitis desintegreres med tiden og erosion (overfladeskader) eller dybere huddefekter - der opstår sår i deres sted. Når de smittes, kan de fester.

forgiftning

Vasculitis ledsages af kredsløbssygdomme, der fører til dannelse af toksiner, forgiftning af kroppen og ændringer i metabolisme. Disse processer medfører, at patienten oplever følgende symptomer:

• reduceret træningstolerance og svaghed;
• tab af appetit og vægttab (op til 0,3-1 kg hver måned);
• hyppig søvnighed
• hovedpine (graden af ​​deres intensitet afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen);
• temperaturen stiger til 37,5-40 grader (afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommen).

Nervesystemet læsioner

Eksponering for toksiner og skade på det nervøse væv forårsaget af kredsløbssygdomme og blødninger i vaskulitis fremkalder følgende symptomer:

• skarpe dråber i psyko-følelsesmæssig tilstand;
• kramper;
• muskel svaghed, ufuldstændig lammelse af arme og ben,
• ændringer i følsomhed (oftere i typen "strømper" og "handsker" - det vil sige i disse områder af kroppen);
• blødninger i hjernen, hvilket fører til udvikling af hæmoragisk slagtilfælde.

Synshandicap

Observeret i vaskulitis kan utilstrækkelig blodforsyning og næring af sygesygdomme forårsage deres enkelt- eller bilaterale skader:

• konstant progressiv forringelse af synet (op til fuldførelse af blindhed);
• hævelse og rødme i øjet;
• følelse af besvær med at bevæge øjet
• øje fremspring.

Åndedrætsskader

Tilstedeværelsen af ​​et inflammatorisk respons og forstyrrelse af permeabiliteten af ​​vaskulære vægge på vaskulitis fører til hævelse og inflammation i forskellige dele af åndedrætsorganerne. Som følge heraf kan følgende respiratoriske sygdomme udvikle sig:

1. Lang løbende næse.
2. Langvarig bihulebetændelse og bihulebetændelse.
3. Ødelæggelse af knoglevæggene i den maksillære bihule eller næseskille.
4. Langvarig bronkitis med en astmatisk komponent.
5. Bronchial astma.
6. Lungehindebetændelse.
7. Lungebetændelse.
8. Bronchiectasis.

Ved brud på vægge af skibe ved patientens bronkopulmonale blødninger af forskellig intensitet udvikles.

Nyreskade

Mange typer vaskulitis fører til underernæring og nyrefunktion. Indledningsvis vises patienten tegn på nedgang i deres funktion, manifesteret af følgende symptomer:

• lændesmerter
• feber;
• hævelse;
• reduceret urinudgang;
• protein og blod i urinen.

Efterfølgende dårligt blodomløb og ernæring i nyrevæv bliver mere udtalt, og væv i disse organer er påvirket mere massiv. På grund af sådanne ændringer udvikler patienten akut og derefter kronisk nyresvigt.

Fælles skade

Vasculitis ledsages af beskadigelse af leddetsækken, som skyldes indtrækningen af ​​væske ind i den, udviklingen af ​​betændelse og ødem. Det er knæledene, der er de første, der lider oftere, og patienten har følgende symptomer:

• rødmen, hævelse og udslæt i knæområdet
• intens smerte, der fører til nedsat motorfunktion.

Efter et par dage bevæger den inflammatoriske proces til de tilstødende led og smerten i knæene bliver svagere. Normalt eliminerer sådan fælles skade sig selv og fører ikke til uoprettelige konsekvenser.

Fordøjelser af fordøjelseskanalerne

Skader på væggene i blodkarrene i mesenteri og tarm forårsager forringet blodcirkulation og fører til udseende af blødninger. Som følge heraf udvikles en inflammatorisk reaktion, og følgende symptomer fremkommer hos en patient med vaskulitis:

• paroksysmale og intense mavesmerter, forværres en halv time efter at have spist
• kvalme og opkastning
• Hyppige afføring af vandig natur (undertiden med blodindtag).

Massiv skade på blodkar kan forårsage atrofi, gradvis ødelæggelse og ruptur i tarmvæggen. Med sådanne store læsioner udvikler patienten peritonitis.

behandling

Behandling af vaskulitis bør være kompleks, og dens taktik afhænger af sværhedsgraden og typen af ​​sygdommen. Det kan udføres på ambulant basis eller under en afdeling for reumatologi.

Indikationerne for indlæggelse af en patient med vaskulitis er som følger:

1. Moderat eller svær form.
2. Debut eller forværring af sygdommen.
3. Svangerskabsperiode
4. Børnenes alder.
5. Hæmoragisk vaskulitis.

I den akutte fase af udslæt anbefales patienter at overholde sengeluften, hvilket hjælper med at fjerne udslæt og stabilisere blodcirkulationen. En uge efter udseendet af de sidste elementer af udslæt, bliver regimet gradvist udvidet.

Lægemiddelterapi

Valget af lægemidler til behandling af vaskulitis udføres kun læge, idet der tages hensyn til patientens data undersøgelse, sværhedsgraden og typen af ​​sygdom. I den milde form ordineres medicinen i 2-3 måneder, i moderat form, i ca. 6 måneder og i svær form, op til et år. Hvis vaskulitis er tilbagevendende, behandles patienten med kurser på 4-6 måneder.

Følgende lægemidler kan bruges til behandling af vaskulitis:

• ikke-steroide antiinflammatoriske (Ortofen, Piroxicam, etc.) - eliminere inflammatoriske reaktioner, ledsmerter, hævelse og udslæt;
• antiplatelet agenter (Aspirin, Curantil osv.) - tynd blodet og forhindre dannelsen af ​​blodpropper;
• antikoagulantia (heparin og andre) - sænke blodproppen og forhindre blodpropper
• enterosorbenter (Nutriclins, Thioverol, etc.) - binder toksiner og bioaktive stoffer i tarmlumen under sygdom;
• glucocorticosteroider (Prednisolon osv.) - har antiinflammatorisk effekt i svær vaskulitis, undertrykker produktionen af ​​antistoffer;
• cytostatika (azathioprin, cyclophosphamid osv.) - er tildelt glukocortikosteroids ineffektive virkning og den hurtige udvikling af vaskulitis, hæmmer produktionen af ​​antistoffer;
• antihistaminer (Suprastin, Tavegil osv.) - kun foreskrives for børn i de første faser af vaskulitis i nærvær af medicin eller fødevareallergi.

Ikke-lægemiddelbehandling

Når vaskulitis skal rense blodet af stoffer, der forårsager og forværrer sygdommen, kan den behandlende læge anbefale at patienten udfører forskellige metoder til gravitationsblodkirurgi:

1. Immunosorption - venøst ​​blod renses ved at passere gennem indretningen med immunosorbent.
2. Hemosorption - blodet passerer gennem installationen med en sorbent, der renser den fra antistoffer, immunkomplekser og antigener.
3. Plasmaferese - blodet passerer gennem et specielt apparat, der renser eller udskifter dets plasma.

Hypoallergen diæt og ernæring

Vasculitis forudser ofte forekomsten af ​​en allergisk reaktion, og for at forhindre sådanne komplikationer anbefales patienter at udelukke følgende fødevarer fra deres kost:

• æg;
• chokolade;
• røde frugter og bær (især jordbær og jordbær);
• citrusfrugter;
• honning, kongelig gelé, pollen;
• produkter med smagsforstærkere, stabilisatorer, farvestoffer og unaturlige smagsstoffer (pølser, smagsfulde oste, tærter, kiks, chips osv.);
• svampe;
• bagning af wienerbrød
• dåse mad;
• kaffe og stærk te;
• krydret, salt og stegt mad;
• alkohol;
• individuelt uacceptable produkter.

Ved tegn på nyreskade anbefales diæt nr. 7, og hvis skader på fordøjelseskanalerne anbefales, anbefales kost nr. 4.

Urte medicin, ukonventionelle og traditionelle metoder

Selvbehandling af vaskulitis er uacceptabel, da at tage visse medicinske urter kan fremkalde allergier og forværre sygdommens forløb. I mangel af kontraindikationer kan en reumatolog anbefale følgende urtemedicin, ukonventionelle og folkemæssige metoder:

• lakridsrød;
• urtete baseret på calendula, hestetail, poppelknopper, succession, elderbærblomster, pebermynte, yarrow mv.
• hirudoterapi (medicinsk leeches).

prognoser

Prognosen for denne sygdom afhænger af dens type og form, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​komplikationer og aktualiteten af ​​initiering af terapi. Fem års overlevelse af patienter med svær vaskulitis, hvis behandling blev påbegyndt med det samme og ved brug af glukokortikosteroider og cytotoksiske lægemidler, er 90%. Uden rettidig behandling er tallet kun 5% og fører til handicap og død.

Sådanne kliniske tilfælde kan forværre prognosen for vaskulitis:

1. Nyreskade.
2. Nederlaget i centralnervesystemet.
3. Nederlaget for koronarbeholdere og aorta.
4. Nedbrydningen af ​​fordøjelsessystemet.
5. Udviklingen af ​​vaskulitis efter 50 år.

Disse fakta betyder, at mennesker med sådanne sygdomme har brug for konstant opfølgning og streng overholdelse af alle lægerens anbefalinger. En sådan holdning til deres helbred vil hjælpe dem med at undgå udviklingen af ​​alvorlige komplikationer.

Vaskulitis er en farlig sygdom i blodkarrene.

Vaskulitis - en harmløs patologi eller en farlig sygdom, der kræver lægerintervention og kompleks behandling? Tal om årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen, dens typer og former, symptomer, diagnosticeringsmetoder, behandling og forebyggelse mere detaljeret i vores artikel.

Hvad er det?

Vasculitis er en gruppe af sygdomme, der påvirker kar i både menneskelige og små krop. Immunopatologisk betændelse i vener, arterier, arterioler, venoler og små kapillærer forekommer.

Dette er en farlig og meget ubehagelig lidelse, der er svært at behandle.

Årsager til udvikling

De nøjagtige årsager til sygdommen er ikke kendt. Sygdommen kan pludselig forekomme selv i en sund person. Offentlig medicin fremlægger flere hovedteorier om årsagerne til vaskulitis.

I 90% af tilfældene forekommer sygdommen på baggrund af en anden infektiøs eller virussygdom. Virus og bakterier giver en kraftig impuls til udviklingen af ​​inflammation i kroppens karsystem.

Den farligste ud fra muligheden for udvikling af vaskulitis er viral hepatitis. Det er efter denne sygdom, at de inflammatoriske processer i karrene forekommer hyppigst.

Predisponerende faktorer

De er ikke de vigtigste "synder" af vaskulitisudvikling, men kan bidrage til udviklingen og udviklingen af ​​patologi.

De mest almindelige prædisponerende faktorer er:

• hyppig og langvarig hypotermi
  
• negative virkninger på kroppen af ​​forskellige giftige stoffer;
  
• genetisk disposition
  
• svækkelse af kroppens beskyttende funktioner (nedsat immunstatus);
  
• immunitet hyperaktivitet (som reaktion på infektion);
  
• overophedning;
  
• forgiftning;
  
• hudskader (mekanisk, termisk osv.);
  
• allergier over for visse typer medicin;
  
• skjoldbruskkirtlen sygdom og betændelse;
  
• autoimmune sygdomme;
  
• komplikationer af sygdomme som systemisk lupus erythematosus, reaktiv arthritis.
  

Udviklingsmekanisme

Udviklingen af ​​vaskulitis opstår som følge af dannelsen af ​​såkaldte immunkomplekser. Når de kommer ind i blodet og cirkulerer, deponeres disse elementer på væggene i blodkarrene og fremkalder deres skade med den efterfølgende udvikling af inflammation. Den inflammatoriske proces øger igen vaskulær permeabilitet og forårsager udseendet af de vigtigste patologiske tegn på vaskulitis.

Typer, former, klassificering

Vasculitis har et stort antal arter, former, underarter og klassifikationer.

Nogle former og typer af sygdommen påvirker kun huden. Andre - inficerer vitale organer og forårsager betydelig skade på hele kroppen, i ekstreme tilfælde, der fører til døden.

Af grund af forekomsten af ​​vaskulitis er opdelt i:

• Primary. De er resultatet af betændelse i væggene i selve blodkarrene. Opstå uafhængigt og på ingen måde forbundet med andre patologier.
  
• Sekundær. De repræsenterer reaktionen fra skibene selv til andre sygdomme, der forekommer i kroppen. Sekundær vaskulitis er betændelse forårsaget af virale eller smitsomme sygdomme, onkologi og tager visse lægemidler.
  

Overvej følgende klassificering af vaskulitis (CHCC-nomenklatur), afhængigt af placeringen af ​​sygdommens forekomst.

Vasculitis af store fartøjer. Det handler om følgende sygdomme:

• Arteritis Takayasu. Patologi af en autoimmun natur, hvor aortas vægge og dets grene påvirker en udtalt inflammatorisk proces. Kvinder lider af Takayasu arteritis meget oftere end mænd - i et forhold på 8: 1.
  
• Giant celle arteritis. En anden patologi af en autoimmun natur, som også påvirker aorta og dens grene, og ofte går mod baggrunden af ​​revmatisme. Den mest almindelige årsag til denne type vaskulitis er infektion hos en patient med herpesvirus eller hepatitis.
  

Vasculitis i mellemkarrene:

• Kawasaki sygdom. En sygdom, der opstår i en akut febril form og oftest rammer børn. I denne inflammatoriske proces involverer denne type patologi ikke kun store, men også mellemstore blodkar - vener og arterier.
  
• Nodular periarteritis. Den sygdom, hvor inflammation af væggene i små og mellemstore fartøjer opstår, hvilket fremkalder mere alvorlige sygdomme og patologier - myokardieinfarkt, trombose etc. De hyppigste "synder" af patologien er hepatitisviruset, såvel som individuel intolerance af visse lægemidler.
  

Vasculitis af små fartøjer. ANCA-associeret vaskulitis er igen opdelt i:

• Granulomatose med polyangiitis. Alvorlig sygdom af autoimmun natur, som har tendens til at udvikle sig hurtigt. Det påvirker kapillærer, venoler, arterioler. Lungerne, sygeorganer og nyrer er ofte involveret i den patologiske proces.
  
• Mikroskopisk polyangiitis. Patologi, dårligt studeret af moderne medicin. Når betændelse i små fartøjer af denne art er påvirket flere vitale organer på en gang - oftest nyrerne og lungerne.
  
• Eosinofil granulomatose med polyangiitis. Ailment som følge af en overskydende mængde eosinofiler i blodet, hvis overskud fører til udvikling af svær inflammation i små og mellemstore fartøjer. I de fleste tilfælde påvirker denne sygdom åndedrætssystemet og nyrerne, og patienten lider af alvorlig åndenød, intens rhinitis eller astma i bronkier.
  
• Immunokompleks vaskulitis af små kar: immunoglobulin-A associeret vaskulitis, cryoglobulinemisk vaskulitis, anti-GBM-sygdom.
  

Desuden tildeler officiel medicin vaskulitis, som kan påvirke både store, mellemstore og små skibe. Vi taler om sygdomme som:

• Behcet's sygdom. Patologi erklærer sig hyppigt udseende af sår på overfladen af ​​slimhinderne (i munden, i kønsorganerne, på maveslimhinden osv.).
  
• Kogan syndrom.
  

I nogle situationer påvirker sygdommen visse organer (vaskulitis af enkelte organer). Med nederlaget på 2 og 3 organer på samme tid diagnosticerer lægerne "systemisk vaskulitis".

symptomatologi

Uanset form og type forekommer de fleste vaskulitis med lignende symptomer. De mest karakteristiske symptomer på sygdommen:

• tab af appetit med efterfølgende vægttab
  
• fald i kropstemperaturen;
  
• udseende af uæstetiske udslæt på huden;
  
• vedvarende ledsmerter
  
• hudens hud
  
• træthed, svaghed, utilpashed
  
• hyppig bihulebetændelse;
  
• regelmæssige forværringer af hjertesygdomme og blodkar
  
• kvalme og opkastning
  
• følsomhedsforstyrrelser - fra minimal til lys
  
• myalgi og artralgi.
  

Kliniske manifestationer af sygdommen kan variere afhængigt af typen af ​​vaskulitis og stedet for lokalisering. I dette tilfælde forbliver det primære symptom på patologi i hvert fald en overtrædelse af den normale blodcirkulation i kroppens organer og systemer.

Hos børn

Børn lider af patologi mange gange oftere end voksne. Hyppigheden af ​​sygdommen er 25 tilfælde pr. 100.000 børn. Unge patienter i den overvældende sag, der står over for Kawasaki sygdom, samt forskellige typer systemisk vaskulitis. Børn fra 4 til 12 år er mest berørt. Børn under 3 år lider af vaskulitis ekstremt sjældent.

Med udviklingen af ​​sygdommen opstår betændelse i væggene i blodkar, efterfulgt af blokering med blodpropper. Som et resultat er der en krænkelse af vævsmodningsprocesserne. Tilstrækkelig og rettidig foreskrevet terapi gør det muligt at klare sygdommen inden for 4-6 uger hos 70% af børnene. I 30% af tilfældene bliver patologien kronisk og erklærer sig periodisk som et tilbagefald.

diagnostik

For en rettidig opdagelse af en farlig sygdom udføres en omfattende undersøgelse. Analyser og specifikke undersøgelser, der vises til patienter med mistænkt vaskulitis:

• fuldføre blodtal og urin (tillader dig at bekræfte eller nægte tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces i kroppen);
  
• biokemisk blodprøve (med udviklingen af ​​vaskulitis bestemmer faldet i hæmoglobin, moderat trombocytose, leukocytose og hæmatokrit);
  
• Angiografi;
  
• ECHO-kardiografi;
  
• Ultralyd i hjertet, nyrerne, abdominale organer.
  

Røntgenundersøgelse af lungerne giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af ​​de berørte skibe og placeringen af ​​den inflammatoriske proces.

Vaskulitis er sværest at diagnosticere i sine tidlige stadier, når sygdommen ikke har udtalt symptomer. Med sygdommens intensive udvikling er det meget nemmere at identificere det. Mere udprægede tegn vises kun, når flere organer er berørt på en gang.

I de mest alvorlige tilfælde udføres en biopsi af de berørte væv for at diagnosticere sygdommen med deres efterfølgende detaljerede undersøgelse.

behandling

Nøjagtig og rettidig diagnose på 50% bestemmer effektiviteten af ​​behandlingen af ​​vaskulitis af enhver form og type. Lige så vigtigt er eliminering af den oprindelige organskade og dermed forbundne sygdomme.

Ved behandling af patologi med svære symptomer er der behov for en integreret tilgang. Kun kompleks terapi vil hurtigt fjerne de ubehagelige symptomer på sygdommen, forbedre patientens tilstand og undgå alvorlige komplikationer.

Narkotikabehandling

Gennemført til:

• eliminere de patologiske reaktioner i immunsystemet, der ligger til grund for sygdommen
  
• forlængelse af perioder med stabil remission
  
• behandling af patologi gentagelse
  
• forhindre forekomsten af ​​mindre sygdomme og komplikationer.
  

Behandling med medicin indebærer udnævnelse og administration af følgende stoffer:

• Glukokortikoider. En særlig gruppe af hormonelle lægemidler, der har en udtalt effekt: antiallergisk, antiinflammatorisk, anti-stress, immunoregulerende og nogle andre.
  Modtagelse af lægemidler har en høj grad af terapeutisk virkning og giver længere og vedvarende perioder med fritagelse. Den mest populære og ofte anvendte i vaskulitis glukokorticoider - Hydrocortison, Prednisolon.
  
• Cytostatika. Narkotika, der nedsætter vækst og opdeling af alle celler i kroppen, herunder tumorceller. Medicinen i denne serie er særlig effektiv til vaskulitis, ledsaget af nyreskade. Ved systemisk vaskulitis tilvejebringer samtidig administration af glucocorticoider og cytostatika den hurtigst mulige fjernelse af symptomerne på patologi og forbedring af tilstanden.
  Det gennemsnitlige forløb af at tage cytotoksiske lægemidler til vaskulitis er fra 3 til 12 måneder. Almindelige cytostatika, der anbefales til vaskulitis, er Doxorubicin, Methotrexat, Cyclophosphamid osv.
  
• Monoklonale antistoffer. En særlig type antistoffer produceret af kroppens immunsystem. Forberedelser fra denne kategori er indiceret til patienter, der af forskellige grunde ikke kan undergå cytostatisk terapi.
  Lægemidler i denne serie har deres egne kontraindikationer til brug. Hovedparten af ​​dem er viral hepatitis B. Den mest populære blandt læger til ordinering af monoklonale antistoffer er Rituximab.
  
• Immunosuppressive midler. Narkotika, der anvendes som led i kombinationsterapi med glucocorticoider, og giver en depressiv virkning på immunsystemet. Azathioprin, Leflunomid - de mest populære stoffer i denne serie.
  
• Humane immunglobuliner. Lægemidler, der har størst effekt i svære infektiøse læsioner af nyrerne og andre organer, hæmoragisk alveolitis.
  
• Anti-infektionsmidler. Anvendes i tilfælde af vaskulitis på baggrund af sygdomme og patologier af den infektiøse natur af bakteriel oprindelse.
  Virale læsioner behandles med antivirale lægemidler - Interferon, Lamivudin. Viral hepatitis behandles ved hjælp af typen af ​​hepatitisvirus.
  
• Modvirkningsterapi. Hovedformålet med dets besiddelse - fjernelsen af ​​toksiner fra kroppen Bruges til at binde de populære absorberende stoffer - Atoxil, Enterosgel.
  
• NSAID. Anvendes i tilfælde af thrombophlebitis med nodulære former for vaskulitis, vedvarende inflammatoriske processer, omfattende nekrotiske foci. Ibuprofen, Indomethacin, Acetylsalicylsyre - De mest populære og hyppigt foreskrevne ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler med høje effektivitetsprocenter.
  
• Antikoagulanter. Vist til optagelse til patienter med tendens til trombose. Forberedelser i denne kategori forhindrer forekomst af blodpropper i blodkar, forbedrer blodcirkulationen og normaliserer blodgennemstrømningen i blodbanen. Effektiv med vaskulitt koagulanter - Heparin og Warfarin.
  
• Antihistaminer. Antiallergiske lægemidler ordineres, når allergiske reaktioner opstår - fødevare- eller stofallergi. Tavegil, Claritin, Diazolin - relativt billige, men ret effektive antihistaminer.
  

Ofte, når vaskulitis med en læsion af huden anvendes, anvendes lokale midler - cremer, salver, geler med antiinflammatoriske og analgetiske virkninger. De påføres direkte på den berørte hud. Hovedformålet med deres anvendelse er at reducere sværhedsgraden af ​​den inflammatoriske proces samt at lindre intens smerte.

Hos patienter med områder med nekrose på huden såvel som sår, er der vist almindelig forbinding med anvendelse af antiseptiske lægemidler med lokal virkning samt salver, accelererende epiteliseringsprocesser.

Ikke-lægemiddelbehandling

Inkluderer moderne metoder til ekstrakorporeal hæmorskorrektion - særlige procedurer for blodrensning fra stoffer, der forårsager fremkaldelse og udvikling af vaskulitis.

Hovedtyperne af ikke-lægemiddelbehandling:

• Hemocorrection. Giver mulighed for at rengøre patientens blod med en speciel sorbent. Et blodkateter samples. Herefter føres blodet gennem et specielt apparat, der introducerer en absorberende komponent i den. Så vender blodet tilbage til blodbanen. I dette tilfælde gør sorbenten sit job - det renser blodet og dets komponenter, forbedrer blodcirkulationen og vævsernæring.
  
• Immunoadsorption. En procedure, hvor patientens blod ledes gennem et apparat fyldt med immunosorbent. Det er dette stof binder antistoffer produceret af immunsystemet, som fremkalder vaskulær skade.
  
• Plasmaferese. En særlig metode til rengøring af blodplasma ved hjælp af en speciel centrifuge. Fremgangsmåden har en gunstig indvirkning på blodkarternes tilstand, reducerer sværhedsgraden af ​​inflammation og forhindrer også risikoen for at udvikle nyresvigt, generelt forbedrer effektiviteten af ​​nyrerne.
  

diæt

Hovedprincippet om en kost til vaskulitis er at udelukke fra kosten fødevarer, der kan forårsage eller øge symptomerne på allergi. Til dette formål udelukkes følgende produkter fra patientens kost:

• mælk og æg
  
• fisk og skaldyr;
  
• jordbær og jordbær;
  
• mango, bananer, citrus;
  
• Nogle grøntsager - bulgarsk peber, gulerødder, tomater;
  
• dåse mad;
  
• chokolade;
  
• Smør kager;
  
• produkter, for hvilke patienten har individuel intolerance.
  

Hvis vaskulitis ledsages af nyreskade, kan lægen anbefale diæt nummer 7. Patienter med svære lidelser i fordøjelseskanalen er vist tabel nummer 4.

Forebyggende foranstaltninger

Det er ikke kun nødvendigt at forhindre forekomsten af ​​patologi, men også for at fremskynde helingsprocessen, mindske risikoen for komplikationer samt forlænge perioder med stabil remission.

De vigtigste forebyggende foranstaltninger:

• minimering af stress
  
• rationel og korrekt ernæring med udelukkelse fra kosten af ​​skadelige produkter;
  
• opretholdelse af kropsvægt i det normale område
  
• afvisning af selvbehandling - tager medicin uden recept
  
• rettidig behandling af sygdomme for at undgå overgang af sygdomme til kronisk form;
  
• fører en aktiv livsstil
  
• afvisning af dårlige vaner - alkohol, rygning osv.
  
• spiser store mængder fødevarer rig på vitaminer, mineraler, mikro- og makronæringsstoffer.
  

Hos børn udføres behandlingen af ​​vaskulitis ifølge samme ordning og de samme præparater som hos voksne. Efter genoprettelse eller opnåelse af stabil remission sættes barnet på dispenserkontoen hos en reumatolog og efterfølgende regelmæssigt kontrolleres med en specialist mindst 3-6 gange om året.

Mulige komplikationer

I tilfælde af forsinket behandling kan vaskulitis forårsage alvorlige komplikationer:

• delvis eller fuldstændigt tab af syn
  
• slagtilfælde eller hjerteanfald
  
• nyre nekrose;
  
• iskæmisk hjertesygdom.
  

outlook

Vaskulitis er en sygdom, som i 95% af tilfældene ikke går væk alene. Oftest, når der opdages problemer med skibe, placeres patienten på hospitalet. Behandling for enhver form for vaskulitis er ret lang - fra 1 til 2 måneder.

Hvis sygdommen ignoreres, er sandsynligheden for alvorlige læsioner af de indre organer og død høj.

For 10-15 år siden var dødsfrekvensen for vaskulitis ret høj. I de seneste år er antallet af dødsfald blandt patienter med denne patologi faldet markant.

Selv når det behandles i de sidste trin af vaskulitis, kan sygdommen behandles, og dysfunktioner i de indre organer er sædvanligvis genindvindelige.

Vasculitis tilhører generelt kategorien farlige patologier, som kræver kompleks diagnostik og individuel udvalgt behandling. Etablering af den korrekte diagnose og tilstrækkelig terapi ret hurtigt blokerer patologien, giver en kur - fuld eller midlertidig, reducerer sandsynligheden for alvorlige komplikationer og død.

Vaskulitis årsager

Vasculitis er en heterogen gruppe af sygdomme baseret på inflammation i vaskulaturen efterfulgt af skade på visse organer og systemer.

klassifikation

I øjeblikket er der ingen enkelt klassificering af vaskulitis. I praksis er den mest anvendte klassificering af vaskulitis afhængig af størrelsen af ​​det berørte kar:

1. Vasculitis af store fartøjer:

• Temporal arteritis er en fremherskende læsion af de ekstrakranielle grene af karoten arterien og nogle dele af aorta forårsaget af revmatisme og ses normalt efter 40 år.
• Takayasu syndrom - betændelse i aorta samt dets hovedafdelinger er mere almindelig i en ung alder (40 år).

1. Vasculitis af beholdere af mellemkaliber:

• Kawasaki sygdom er en betændelse i arterier af enhver kaliber, hovedsagelig af mellemlang diameter. Forårsager skade på koronararterier, aorta og vener. Det observeres i de fleste tilfælde hos børn.
• Nodulær panarteritis er en nekrotiserende betændelse i arterierne af lille og mellemlang diameter uden at skade karrene i mikrocirkulationsroden og udviklingen af ​​glomerulonefritis.

1. Vasculitis af små fartøjer:

• Leukocytoklastisk kutan angiitis - kun huden påvirkes, glomerulonefritis udvikler sig ikke.
• Væsentlig cryoglobulinemisk vaskulitis er en læsion af kapillærerne og venulerne, hvilket fører til nederlaget for det glomerulære apparat i nyrerne og små kar i huden.
• Schönlein-Henoch sygdom - betændelse i alle kar i mikrovaskulaturen: venuler, arterioler, kapillærer. Hud, led, fordøjelsesorganer og glomeruli i nyrerne er involveret i den patologiske proces.
• Mikroskopisk polyangiitis - nekrotiserende inflammation af små og mellemstore fartøjer, nekrotiserende glomerulonefritis, lungekapillær.
• Chardz-Stross syndrom er en inflammation i luftvejene, der forårsager astma og eosinofili i blodet og ledsages af vaskulitis af små og mellemstore diameter fartøjer.
• Wegeners granulomatose - nekrotiserende glomerulonefritis, betændelse i åndedrætssystemet, vaskulær læsion af mikrovaskulaturen samt mellemkaliberarterier.

Nogle af vaskulitis er systemiske (flere kropssystemer påvirkes), mens for andre kun er huden involveret i den patologiske proces.

Årsager til vaskulitis

De mest almindelige årsager til vaskulitis er:

1. Bakterielle og virale infektioner. Narpimer viste, at nogle typer vaskulitis ofte opstår efter at have lider hepatitis B.
2. Allergi til:

• medicin (over 150 stoffer er kendt som kan udløse udviklingen af ​​vaskulitis: antibiotika, sulfat og jodholdige lægemidler, radioaktive stoffer, analgetika, B-vitaminer osv.).
• egne, endogene antigener i reumatisme, systemisk lupus erythematosus, paraneoplastisk syndrom, medfødt insufficiens af komponenterne i blodkomplementet.

1. Arvelighed.

I nogle tilfælde kan den nøjagtige årsag til vaskulitis ikke etableres.

Temporal arteritis

Temporal arteritis er listet, fordi det kan forårsage synetab på grund af retina og optiske nervefibers død som følge af nedsat blodcirkulation.

• intenst hovedpine, især i de tidlige og occipitale regioner,
• dobbelt vision, midlertidig blindhed,
• manglende puls på perifere arterier,
• "Intermitterende claudication" inden for masticatoriske, temporale muskler og tunger, når det på grund af den resulterende smerte er nødvendigt at stoppe bevægelsen af ​​disse muskler,
• øget legemstemperatur,
• ømhed og nodularitet af arterier, især tidsmæssig,
• tilbagevendende nakkesmerter
• udeladelse af et århundrede
• tab af appetit, utilpashed.

Diagnosen er lavet på basis af en biopsi af den tidsmæssige arterie, det kliniske billede af sygdommen og angiografien.

Behandling udføres med kortikosteroidlægemidler i lang tid med et gradvist fald i dosering for at undgå udseendet af tilbagetrækningssyndrom. Afvisning af behandling kan udløse udviklingen af ​​irreversibel blindhed.

Takayasu syndrom

Takayasu syndrom er en systemisk vaskulitis, hvis årsag er ukendt. Det er mere almindeligt hos asiatiske kvinder i alderen 15 til 30 år, og i dagligdagen kaldes "sygdommen ledsaget af manglende puls". I Takayasu syndrom påvirker inflammation aortabuen og de store arterier og fører gradvist til blokering.

symptomer

I begyndelsen af ​​sygdommen forekommer næsten halvdelen af ​​tilfældene:

• feber,
• utilpashed,
• ledsmerter
• søvnforstyrrelse
• træthed,
• vægtreduktion
• anæmi.

Processen er gradvist kronisk og sygdommen erhverver en af ​​følgende kliniske former for kurset:

• Type I - Manglende puls, skade på arterierne i subklaver og brachiocephalic stammen.
• Type II - en kombination af symptomer på type I og III.
• Type III - Atypisk indsnævring (stenose) i regionen af ​​thorab eller abdominal del af aorta i en vis afstand fra buen og hovedafdelingerne (denne type er mest almindelig).
• Type IV - udvidelse og strækning af aorta og dens hovedafdelinger.

Diagnose og behandling

Diagnosen bestemmes ud fra fuldstændig fravær / svækkelse af pulsen, udseendet af støj over de berørte områder af arterierne, udseendet af symptomer på regional iskæmi samt angiografidata (konisk eller ensartet indsnævring af thorax-, abdominal- og aortabuen og dens grene) og ultralyd (Doppler).

Behandlingen er baseret på langvarig brug af kortikosteroidlægemidler (prednison), som varer mindst 12 måneder. Derudover ordineres vaskulære lægemidler (komplamin, prodectin), antikoagulantia, antihypertensive stoffer og hjerte glycosider. I nogle tilfælde er kirurgi indikeret.

Kawasaki sygdom

Kawasaki sygdom er en systemisk arteritis, der forårsager en læsion, der påvirker store, mellemstore og små arterier, som ofte kombineres med hud og slimhinde lymfatisk syndrom. Det sker normalt i barndommen.

Det antages, at hovedårsagen til udviklingen af ​​denne sygdom er infektion med herpesvirusene, Epstein-Barr, retrovirus eller rickettsia. Arvelig disposition er også mulig.

Grundlaget for mekanismen for udvikling af Kawasaki-sygdom er dannelsen af ​​antistoffer mod blodkarens indre foring: Kawasaki-antigenet optræder på membranerne i endotelcellerne i arterierne, og antistofferne, der interagerer med det, forårsager en tilsvarende inflammatorisk reaktion.

symptomer

Som regel. Der er 3 hovedperioder af sygdommen: akut (op til 1,5 uger), subakut (op til 1 måned) og genopretningsperiode (op til flere år).

De vigtigste symptomer på Kawasaki er som følger:

1. Temperaturforøgelse inden for 2 uger.
2. hud:

- Udseendet af et urticarial udslæt i skridtområdet, stammen og proksimale ekstremiteter i løbet af de første 5 uger efter sygdomsbegyndelsen.

- Tilstedeværelsen af ​​smertefulde sæler i palmer og såler.

- Udviklingen af ​​erytem, ​​som efter 2-3 uger giver mulighed for desquamation.

- rødme og tørhed i slimhinden,

- blødning og revnede læber,

1. Lymfesystem: en stigning i livmoderhalsk lymfeknuder.
2. Kardiovaskulær system:

• hjertesvigt
• pericarditis,

- koronararterieaneurisme, udvikling af myokardieinfarkt inden for 1,5 måneder efter sygdommens begyndelse,

- dannelsen af ​​aneurysmer i ulnar-, iliac-, femorale, subklave arterier,

- udvikling af mitral eller aorta insufficiens.

- udviklingen af ​​små polyarthritis samt knæ og ankel led.

1. Andre symptomer, der sjældent forekommer:

Diagnose og behandling

Diagnosen af ​​Kawasaki sygdom er lavet ud fra følgende grundlæggende kriterier:

1. Fevervarighed på mindst 5 dage.
2. 2-sidet konjunktivitis (konjunktiv rødme).
3. Rødme af tonsiller, hævelse og tørre læber, "crimson" tunge.
4. Perifere lemmer: erytem, ​​hævelse, skrælning af huden.
5. Polymorf udslæt.
6. Cervikal lymfadenopati.

Hvis 5 af 6 kriterier er til stede, bekræftes diagnosen.

Behandling af Kawasaki-sygdom udføres ved at ordinere immunoglobulin og aspirin.

Nodular panarteritis

Panarteritis nodosa er en nekrotiserende vaskulitis, der påvirker de små og mellemstore arterier og fører til en sekundær læsion af væv og organer. Konsekvenserne af svær panarteritis er cicatricial ændringer, blødninger og hjerteanfald.

Årsagerne til nodular panarteritis er forskellige. Disse omfatter:

• allergi over for lægemidler, vacciner, serum,
• mad og kolde allergier,
• viral infektion (hepatitis B, herpes, cytomegalovirus),
• pollenallergi.

Skader på vaskulaturen ledsages af øget blodkoagulation og udvikling af sekundær trombose.

symptomer

For det første symptomer af generel karakter:

• feber, der passerer efter at have taget kortikosteroider og ikke stopper med antibiotika,
• muskel- og ledsmerter, især i kalvemuskler og store led,
• progressivt vægttab, det er mere udtalt end med kræft og kan være et vægttab på 30-40 kg om et par måneder.

Klassisk nodulær panarteritis er præget af fem større syndromer, som definerer hele billede af sygdommen og omfatter en læsion:

1. Vaskulær nyre.
2. Abdominale organer.
3. Lunger.
4. Heart.
5. Perifert nervesystem.

nyrer

Nyreskader opstår hos 9 ud af 10 patienter og manifesterer sig:

• vedvarende stigning i blodtrykket
• alvorlig retinopati,
• mikro og brutto hæmaturi,
• udvikling af nyre hæmatom,
• progression af tegn på nyresvigt inden for få år.

Bukhule

Mavens hulrums organer og kar er berørt i begyndelsen af ​​sygdommens udvikling. vises:

• spildt, vedholdende, stigende i intensitet af smerte,
• diarré (op til 10 gange om dagen)
• nedsættelse eller mangel på appetit
• kvalme, opkastning.

I nogle tilfælde opstår peritonitis eller gastrointestinal blødning på grund af intestinal gangren eller perforering af såret.

lunger

Lungeskade hos en tredjedel af patienterne manifesteres af bronchospasme, såvel som forekomsten af ​​eosinofile lungeinfiltrater. Også kendetegnet ved udviklingen af ​​vaskulær lungebetændelse, præget af uproduktiv hoste, hæmoptyse og stigende tegn på respirationssvigt.

Hjertet

Skader på hjertebeholdere i nodulær panarteritis fører til forekomsten af ​​lille brændvidde, rytmeforstyrrelse, progressiv kardiosklerose og udvikling i sidste ende af hjertesvigt.

Nervesystemet

Næsten halvdelen af ​​patienterne udvikler polyneuritis, der manifesteres af skarpe smerter, parastesi og parese (især i nedre ekstremiteter).

andre

Skader på fartøjer i et bestemt område kan føre til nekrose eller gangren i organet.

Ifølge det kliniske forløb skelnes der mellem følgende varianter af sygdomsforløbet:

1. Klassisk - polysyndromiske manifestationer, tilstedeværelsen af ​​vægttab, feber, nyreskade, myalgi, polyneuritis.
2. Astmatisk - bronchospasme, hvilket gør sygdommen ligner normal bronchial astma.
3. Tromboangiitis hud - en isoleret læsion af huden og subkutant fedt på baggrund af vægttab, feber og muskelsmerter.
4. Monoorganny - resistent hypertension som følge af nyreskader blodkar, som kommer i forgrunden.

diagnostik

Nodular panarteritis diagnosticeres på baggrund af sygdommens historie, et typisk klinisk billede og laboratoriedata (neutrofile leukocytose, øget ESR, tilstedeværelse af C-reaktivt protein osv.).

behandling

Behandlingen udføres ved hjælp af kortikosteroidlægemidler og immunosuppressive midler. Desuden ordineres lægemidler til forbedring af mikrocirkulation og blodreologi samt om nødvendigt antihypertensiva, smertestillende midler og anti-astma-lægemidler også parallelt.

Væsentlig cryoglobulinemisk vaskulitis (ECV)

ECV er en systemisk vaskulitis karakteriseret ved aflejring af kryglobulinæmiske immunkomplekser i arterioler, kapillærer og venuler, hvilket resulterer i skade på indre organer og systemer. Det udvikler sig hovedsageligt hos kvinder efter 50 år, især efter hypotermi.

Årsagerne til udviklingen af ​​ECV er ikke fuldt etableret, men der er forbindelse med tilstedeværelsen af ​​kronisk viral hepatitis C og B. Cryoglobuliner, som er valleproteiner, der kan koagulere ved temperaturer under 37 grader, næsten tåler små skibe og fører til dannelse af hæmoragisk purpura.

symptomer

De vigtigste tegn på ECV er:

• hæmoragisk purpura, som er en lilleblod eller petechial, ikke-irriterende udslæt på benene, maven, skinkerne;
• symmetriske vandrende polyarthralgier med involvering af proksimale interphalangeale, metacarpophalangeale, knæ- og ankel- og albueforbindelser;
• Raynauds syndrom;
• polyneuropati (paræstesier, overfølsomhed i den nedre ekstremiteter følelsesløshed)
• tør sjogrens syndrom
• forstørret lever, nyre,
• udvikling af glomerulonefritis og nyresvigt
• muskel smerte
• mavesmerter, lungeinfarkt osv.

Diagnose og behandling

De mest karakteristiske ændringer for ECV er:

• stigende gamma globuliner
• øget ESR,
• tilstedeværelsen af ​​reumatoid faktor
• påvisning af kryoglobuliner.

Derudover er CT-skanning af brystorganerne, leverenes ultralyd, biopsi af den berørte hud og nyrer foreskrevet.

Behandling omfatter plasmaferese, interferon, glucocorticoider, cyclophosphamid, antiviral terapi, monoklonale antistoffer (rituximab).

Schönlein-Henoch sygdom

Schönlein-Henoch-sygdommen er reumatisk purpura eller allergisk systemisk vaskulitis, som er baseret på aseptisk inflammation i små fartøjer, multipel mikrothrombogenese og skade på hud, nyrer, tarm og andre indre organer.

I de fleste tilfælde, aktiv vaskulitis begynder at udvikle sig efter infektionssygdomme i de øvre luftveje. Af andre grunde bemærker eksperter:

• tage visse lægemidler, for eksempel ampicillin, lisinopril, aminazin, enalapril, quinidin, erythromycin, penicillin,
• insektbid,
• hypotermi,
• fødevareallergier.

symptomer

Der er flere former for sygdommen:

1. Enkel (hud) - hæmoragisk udslæt, hvor nogle dele kan nekrotisere. Ved udbruddet af sygdommen er udslætet hovedsageligt koncentreret i de distale dele af underbenene og spredes derefter til balder og lår.
2. Articular (rheumatoid) - smerter i store led i underekstremiteterne, ofte ledsaget af myalgi og hudlæsioner.
3. Abdominal - spastisk mavesmerter, tilbagevendende kvalme og opkastning, gastrointestinal blødning.
4. Nyrer - proteinuri, makro eller mikroglobulinuriya, glomerulonephritis udvikling.
5. Fulminant - omfattende blødninger, fødder, hænder og andre nekrotiske læsioner, der forekommer oftere hos børn i de første 2 år af livet efter en barndomsinfektion.
6. Blandet - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​symptomer på flere former for vaskulitis.

Diagnose og behandling

Diagnosen af ​​reumatisk purpura er lavet ud fra 4 hovedkriterier:

1. Palpable lilla.
2. Sygdommens indtræden før 20 år.
3. Abdominal smerter, der bliver værre efter at have spist.
4. Påvisning af granulocytter i arteriole og venula biopsi.

Behandlingen er reduceret til udnævnelsen af ​​en allergivenlig kost, anti-agregant og antikoagulerende midler, glukokortikosteroider og immunosuppressive midler.