Image

Churg-Stross syndrom: symptomer, retningslinjer for behandling

Churg-Strauss syndrom (ESS) refererer til systemisk vaskulitis og er opkaldt efter dens opdagere Y.Churg og L.Strauss. ESS er relativt sjælden: Ifølge forskellige kilder er 6-8, 10-13 tilfælde pr. 1.000.000 indbyggere.

Sygdommen påvirkes hovedsageligt af fartøjer af mellem og lille kaliber. Det er præget af en kombination af nekrotiserende vaskulitis med hyporeosinofili og bronchial astma. Oftere mænd er syge end kvinder.

Dens symptomer ligner ofte andre sygdomme, så det er vanskeligt at diagnosticere Churg-Strauss syndrom, og det er ikke altid muligt at starte den rigtige behandling i tide. Med passende og rettidig behandling er prognosen generelt gunstig. Femårs overlevelse af patienter 80-88%. Uden ordentlig behandling er prognosen for livet ugunstig (dødelig). Skader på centralnervesystemets og hjertets skader er mere tilbøjelige til at føre til døden.

Den nøjagtige årsag til syndromet er ukendt. Det blev bemærket, at ESS i nogle tilfælde forekom efter vaccination, anvendelse af antibiotika, hyposensibilisering (når et allergen blev indgivet i små doser til behandling af allergiske tilstande) og administration af sulfonamider. Men der er endnu ikke fundet et årsagssammenhæng. I udviklingen af ​​sygdommen foregår en kombination af immunokompetente og allergiske processer. I de perivaskulære (perivaskulære) væv og selve selve beholdervæggen dannes små nekrotiske granulomer ("knuder").

symptomer

Under ESS er der tre perioder.

I den første periode (den såkaldte prodromal) er det umuligt at bestemme sygdommen med sikkerhed. Det kan vare fra et eller to år til 10 (ifølge nogle data op til 30 år). I denne periode er der forskellige allergiske tilstande:

  • pollinose (allergi for pollen sæsonmæssigt fra april til september): manifesteret af en løbende næse, kløe, røde øjne, rivesår, ondt i halsen;
  • allergisk rhinitis (året rundt) i form af nysen, væskeudslip fra næsen, kløe efter kontakt med allergenet (støv, husmider, dyrehår);
  • bronchial astma (vejrtrækningsbesvær, hoste, hvæsen).

Det sker så, at allergisk rhinitis kan være en af ​​de første manifestationer af ESS. Rhinitis fortsætter i mange år, ofte kompliceret af nasale polypper og gentagne bihulebetændelse (bihulebetændelse, bindehindenbetændelse, etmoiditis). Bihulebetændelse er kendetegnet ved næsestop, hovedpine (kan øge med hovedbøjning), smerte i frontal, maxillary region.

Den anden periode er karakteriseret ved eosinofili i blodet og vævet.

Hvad skal man være opmærksom på? Normalt er mængden af ​​eosinofiler i en klinisk blodprøve op til 5%. Overskud af eosinofiler over normen kaldes eosinofili. Hvis resultaterne af analysen af ​​eosinofiler mere end 10%, så skal du gennemgå en yderligere undersøgelse. På grund af infiltrering af væv med eosinofiler på dette stadium er udviklingen af ​​eosinofil lungebetændelse (hoste, åndenød), eosinofil gastroenteritis (væskeformel, mavesmerter) mulig.

I den tredje periode dominerer tegn på systemisk vaskulitis (hvilket betyder betændelse i vaskulærvæggene "i hele kroppen" eller i mange organsystemer og ikke kun i et bestemt organ). Generel svaghed, feber, vægttab og nogle gange forekommer smerter i led og muskler. Multi-organ læsioner udvikles.

Hvilke organer påvirkes oftere?

lunger

Hvis patienten tidligere har haft anfald af bronchial astma, så i denne periode bliver angrebene hyppige og alvorlige, værre hæmmet af inhalatorer.

  • astmaangreb;
  • åndenød (vejrtrækningsbesvær) under motion og i ro
  • hoste med eller uden ekspektorering.

Et billede der ligner lungebetændelse (hoste, svaghed, smerter i brystet) eller pleurisy (åndenød forøges, smerter i brystet) udvikler sig.

Mave-tarmkanalen

Markerede mavesmerter uden klare lokalisering, diarré (3-4 gange om dagen). I alvorlige tilfælde kan der opstå gastrointestinal blødning (opkastning af kaffegræs, sorte tjæreafføring eller blot blod i afføring) på baggrund af svær svaghed.

Hjertet

  • perikarditis (betændelse i "hjerteposen");
  • koronaritis (betændelse i de fartøjer, der leverer hjertemusklen - myokardium);
  • myokarditis (myokardiebetændelse);
  • sjældent myokardieinfarkt.

Samtidig kan ubehag, smerter bag brystet eller i venstre halvdel af brystet, følelse af hjertesvigt, hjertebanken, åndenød under træning observeres. Over tid udvikler hjertesvigt.

hjerne

Ca. 1/4 af patienterne har adfærdsmæssige lidelser, slagtilfælde, psykiske lidelser.

Perifert nervesystem

Mono- og polyneuritis udvikler polyneuropati. På baggrund af svaghed, smerter i ekstremiteterne, konstaterer patienter følelsesløshed, en følelse af gennemsøgning på hænder og fødder.

Ændringer i huden kan forekomme på et hvilket som helst stadium af sygdommen, men de er ikke-specifikke. Kan findes på huden:

  • petechiae (punktblødninger, det vil sige blå mærker af rød farve, som i sidste ende bliver mørkebrune);
  • nældefeber (pink eller rødlig udslæt oval, rund eller uregelmæssig form, undertiden kan fusionere);
  • erytem (røde papler eller pletter)
  • mesh levende (træ eller forgrenet hud mønster);
  • subkutane knuder.

nyrer

Diagnose glomerulonefritis (nyre glomerulær skade) og parallelt øge blodtrykket.

diagnostik

Som det fremgår af ovenstående, er det urealistisk at diagnosticere Churg-Strauss syndrom alene hjemme. På grund af det faktum, at manifestationerne af denne sygdom er meget forskellige, falder sådanne patienter først i forskellige afdelinger: lunge, reumatologisk, neurologisk, terapeutisk. På diagnosestadiet er mange sygdomme, der forekommer med eosinofili, udelukket (periarteritis nodosa, kronisk eosinofil lungebetændelse, Wegeners granulomatose, parasitisk invasion, idiopatisk hypereosinofil syndrom og andre). Som regel etablerer en gruppe læger (efter konsultation) denne diagnose efter at have udført yderligere undersøgelser og konsultationer fra forskellige specialister.

For ESS blev følgende diagnostiske kriterier udviklet og vedtaget:

  1. Astma.
  2. Allergi historie (allergisk rhinitis eller mad, kontakt allergi, med undtagelse af stof).
  3. Eosinofili.
  4. Mono- eller polyneuropati.
  5. Bihulebetændelse.
  6. Pulmonale infiltrater (bestemt ved radiografi).
  7. Eosinophil akkumuleringer i det ekstravaskulære rum (detekteret ved biopsi).

Udfør følgende laboratorietest:

  • klinisk blodprøve
  • urinanalyse;
  • biokemisk blodprøve;
  • immunologisk undersøgelse af blod (almindeligt immunoglobulin E, ANCA med specificitet for myeloperoxidase og andre efter behov);
  • C-reaktivt protein, reumatoid faktor;
  • sputumanalyse for eosinofiler.

Ifølge vidnesbyrd udført:

  • EKG (kardiogram);
  • ECHO CS (ekkokardioskopi = ultralyd i hjertet);
  • radiografi af brystet;
  • Ultralyd i mavemusklerne;
  • Røntgen af ​​paranasale bihuler;
  • gastroduodenoskopi;
  • multispiral computertomografi (MSCT i hovedet, paranasale bihuler, bryst, mave osv.);
  • Doppler arterier og vener i ekstremiteterne;
  • MR i rygmarven, lumbosakral rygsøjlen;
  • electroneuromyography (med involvering af det perifere nervesystem);
  • knoglemarvspunktur.

behandling

Behandlingen udføres på hospitalet.

  1. For det første ordineres grundlæggende terapi med glukokortikoider (hormoner). Det første skridt er den såkaldte puls terapi (intravenøs methylprednisolon), og derefter fortsæt med at modtage prednisolon tabletter. Kurser af sådan puls terapi gentages periodisk. Det er muligt at helt afbryde glucocorticoider ikke tidligere end et år fra starten af ​​behandlingen.
  2. I tilfælde af svær kurs og utilstrækkelig effektivitet af hormonbehandling, tilsættes cytostatika (cyclophosphamid, azathioprin) til behandlingen.
  3. Plasmaferese - med et hurtigt progressivt forløb af vaskulitis og plasmafereseudstyr på hospitalet.
  4. Inhalerede kortikosteroider (beclamethason, flexotid, fluticason), inhalerede bronchodilatorer (salbutamol, fenoterol, salmeterol) eller kombinerede inhalatorer ("Seretid") i nærværelse af astma.
  5. De resterende lægemidler er symptomatiske, dvs. afhængigt af sværhedsgraden og lokaliseringen af ​​den inflammatoriske proces.

Afslutningsvis skal det bemærkes, at ved identifikation af sygdommen og efter behandling på hospitalet er vedligeholdelsesbehandling nødvendig under lægens vejledning.

Charga Strauss angiitis.

Definition. Charga-Strauss Angiitis (ASF) er en eosinofil granulomatøs nekrotiserende vaskulitis, der påvirker små og mellemstore fartøjer kombineret med bronchial astma.

MK B10: M30.1 - Polyarteritis med skade på lungerne [Churg-Strauss]

Ætiologi. ASF's ætiologi er blevet lidt studeret. Har værdien af ​​patientens allergiske tilstand i sygdommens debut. Startfaktoren kan være en latent viral infektion. I denne sygdom detekteres ofte antistoffer mod hepatitis B-viruset.

Patogenese. Som et resultat af en erhvervet immundefekt i patientens krop, forekommer MPO-ANCA og P-ANCA - patologiske antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer til myeloperoxidase og perinuclear autoantistoffer. Kryds-immunoallergiske og inflammatoriske destruktive reaktioner forårsager skade på små og mellemstore kar, ekstravaskulær granulomatose.

Mest påvirket lunger. Processen involverer små arterier og vener, hvis vægge bliver infiltrerede celler, blandt hvilke der er mange eosinofiler og gigantiske celler. Akut inflammatorisk proces slutter med sklerotiske ændringer i kar og lungevæv. Patologiske ændringer forværres af ændringer i bronchi og bronchioler, der er karakteristiske for bronchial astma. Bronchiens mur er infiltreret med eosinofiler, slimhinden er hævet, glatte muskler er i en tilstand af hypertrofi. Eosinofil lungebetændelse kan forekomme.

Et vigtigt patogenetisk tegn på ASF er nekrotiserende eosinofile granulomer. Sammen med vaskulitis kan de optræde ikke kun i lungevæv, men også i fordøjelseskanaler, nyrer, hjerte, hud og subkutant væv. Et granulom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en nekrotisk zone, som er omgivet af epitheliodhistiocytter. Der er mange eosinofiler i granulomet, og Charcot-Leiden-krystaller er døde eosinofiler. Dannelse af sarcoidlignende granulomer er mulig.

Klinisk billede. Sygdommen forløber i tre faser.

Første fase. I typiske tilfælde begynder ASF med allergisk rhinitis, polypotiske vækst i næseslimhinden, bihulebetændelse. Senere er der bronchial astma, som er det førende kliniske syndrom på dette stadium af sygdommen. Sygdomsforløbet bliver straks svær, hvilket tvinger læger til at ordinere kortikosteroider i de tidlige stadier. Astma eksacerbationer er hyppige, dårligt kontrolleret ved at tage moderate doser af glukokortikosteroider. Tilbagekaldelser reduceres, intensiteten og sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer af bronchial astma stiger. Pulmonale infiltrater forekommer. Oftere er de placeret i flere segmenter, men kan spredes til hele lungen. Infiltrater reverseres hurtigt, når prednison administreres.

Den anden fase er karakteriseret ved hypereosinofili i det perifere blod, migrationen af ​​eosinofiler i vævene i de indre organer. Kronisk eosinofil infiltration af lungerne forekommer. Exudat forekommer i pleurale og perikardiale hulrum, der indeholder et stort antal eosinofiler. Eosinofile infiltrater dannes i fordøjelseskanalerne, hjertet og andre organer. Eosinofil infiltration af huden manifesteret af urticaria, erythematøs udslæt.

Den tredje fase af sygdommen svarer til udseendet af symptomer på systemisk vaskulitis: feber med alvorlig forgiftning, myalgi, artralgi, vægttab. På baggrund af de kliniske manifestationer af systemisk vaskulitis kan sværhedsgraden af ​​bronchial astma falde.

Hjerteskader (eosinofil endokarditis, myocarditis, perikarditis, coronaritis), der fører til progressivt hjerteinsufficiens, forværres. Perforationer i mavevæggen og tarmene er mulige.

På huden vises bullous, makulær, papulær eller urticaria udslæt, blødninger, foci af hudinfarkter.

Ofte dannes perifer neuropati. Oftere i form af mononeuropati, distal polyneuropati. Mindre almindeligt forekommer asymmetrisk polyneuropati. Grundlaget for disse ændringer er infiltreringen af ​​epineurale kar med eosinofiler, immunoglobuliner med IgE, immunkomplekser, komplementets komponenter. Vasculitis i cerebral fartøjer manifesteres ved epileptiske anfald, ofte kompliceret af hæmoragisk slagtilfælde.

En alvorlig patologi af nyrerne forekommer normalt ikke. Kun med et højt indhold af perinukleære antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer (P-ANCA) i blodet kan fokaliserende glomerulonefritis dannes, som forløber forholdsvis let og ikke fører til nyresvigt.

Diagnose. Generelt er analysen af ​​blod moderat normokromisk anæmi, øget ESR, leukocytose, absolut hypereosinofili. Antallet af eosinofiler overstiger 10% i relativ og 1,5 * 10 9 / l i absolutte værdier.

Biokemisk analyse af blod viser hypergammaglobulinæmi, en høj koncentration af cirkulerende immunkomplekser, haptoglobiner, seromucoid, fibrin.

En immunologisk undersøgelse fandt høje niveauer af IgE, cirkulerende immunkomplekser, en positiv test for rheumatoid faktor, myeloperoxidase (MPO-ANCA) og perinuclear (P-ANCA) antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer.

Histologisk undersøgelse af hud-muskelflappræparater viser tegn på vaskulitis med perivaskulær eosinofil infiltration, nekrotiske eosinofile granulomer.

Symptomer, der tyder på forekomsten af ​​Churg-Strauss angiitis, huskes nemt ved at anvende den engelske mnemoniske forkortelse BEANSAP:

Blod Eosinofili (blod eosinofili).

Sinus abnormiteter (bihulebetændelse).

Perivaskulære eosinofiler (perivaskulær eosinofili).

Differential diagnose. Det udføres med Wegeners granulomatose, polyarteritis nodosa, mikroskopisk polyangiitis.

I ASF, i modsætning til Wegeners granulomatose, forekommer der alvorlig hypereosinofili, eosinofile perivasakulære infiltrater og eosinofile nekrotiserende granulomer. Myeloperoxidase (MPO-ANCA) og perinuclear (P-ANCA) antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer er specifikke for ASF, mens Wegeners granulomatose er karakteriseret ved antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer til proteinase-3 (PR-ANCA).

Nodulær polyarteritis adskiller sig fra ASF i fravær af lungeskader. Granulomer opdages ikke i biopsiprøver, perivaskulær eosinofil infiltration er fraværende. I blodet af patienter med polyarteritis nodosa er MPO-ANCA og P-ANCA ikke påvist.

Med mikroskopisk polyangiitis er der i modsætning til ASF ingen bronchial astma, der er ingen udtalt hypereosinofili, der er ingen tegn på granulomatose, perivaskulær eosinofil infiltration i biopsiematerialet, der er ingen MPO-ANCA og P-ANCA i blodet.

Generel blodprøve.

Urinanalyse.

Biokemisk analyse af blod: totalt protein og fraktioner, seromucoid, haptoglobiner, fibrin.

Immunologisk undersøgelse: CEC-niveau, IgE-indhold, reumatoid faktor, myeloperoxidase (MPO-ANCA) og perinuclear (P-ANCA) antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer.

Histologisk undersøgelse af hud-muskel klappen.

Behandling. Tilsæt glucocorticoider - prednison 1 mg / kg pr. Dag i en måned. Derefter reduceres dosis gradvist til det niveau, der er nødvendigt for at understøtte remission. Effektiviteten af ​​terapi øges signifikant med kombinationen af ​​prednison og cytostatika. Cyclophosphamid tilsættes prednisolon med en hastighed på 2 mg pr. Kg patientvægt. Behandlingsforløbet er designet til 9-12 måneder.

Ved alvorlige eksacerbationer af ASF vises gentagne plasmaferese sessioner.

Det er muligt at anvende metoden med pulsmonoterapi med methylprednisolon - 15 mg / kg intravenøst ​​i 1 time 1 gang om dagen i 3-6 dage i træk

I livstruende forhold administreres pulsbehandling med methylprednisolon parenteralt ved 1000 mg / dag i 3 dage i træk. På den anden dag administreres yderligere 1000 mg cyclophosphamid.

Patienter på kombinationsbehandling med glukokortikosteroider og cyclofosfamid, for at forebygge lungebetændelse, som oftest forårsager Pneumocystis carini, anbefales at tage trimethoprim / sulfamethoxazol (Biseptol) 960 mg dagligt tre gange om ugen.

Prognose. Forlænget levetid hos patienter med ASF er mere end 10 år. Tilstrækkelig og rettidig start behandling forlænger livet i yderligere 3-5 år.

Churg-Stross syndrom: årsager, symptomer, behandlingsprincipper

Churg-Strauss syndrom (Churja-Strauss, allergisk granulomatose og angiitis) er en systemisk sygdom, der tilhører gruppen af ​​vaskulitis, der hovedsagelig påvirker både mellem- og lille kaliber, luftveje og i alvorlige tilfælde - andre organer og systemer. Klinisk svarer denne patologi til periarteritis nodosa, men det involverer ikke kun arterier, men også vener og kapillærer i den patologiske proces.

Churge-Strauss syndrom er ret sjældent - hvert år bliver de syge mindre end 2 personer pr. 200.000 af befolkningen på vores planet. Børn er sjældne med dem sjældent. Det overvældende antal sager er mellem 40 og 50 år gamle. Sygdomme er registreret hos både unge og ældre.

Om hvorfor denne patologi opstår, hvilke symptomer det manifesterer, samt principperne for dets diagnose og behandling, vil du lære af vores artikel.

klassifikation

Afhængig af Churg-Strauss syndromets særlige egenskaber er der 2 forskelligartede former - akut og kronisk.

Baseret på testresultaterne bestemmes graden af ​​sygdomsaktivitet - minimal, moderat og høj. Når sygdommen er i remission, kan den inaktive form diagnosticeres.

Årsager og mekanisme for udvikling

At besvare, hvorfor en bestemt person har Churg-Strauss syndrom, medicin kan i dag desværre ikke. Det er bevist, at dette er en autoimmun proces, men hvilken faktor stimulerer starten, som regel er det ikke muligt at finde ud af det. I nogle tilfælde forbinder eksperter sygdomsbegyndelsen med virkninger på kroppen:

  • hepatitis B-virus eller stafylokokker;
  • hypotermi eller tværtimod overdreven udsættelse for solen;
  • stress;
  • intolerance over for visse stoffer
  • allergiske sygdomme.

Men pålidelige oplysninger om disse problemer er endnu ikke tilgængelige.

Morfologisk er Churg-Strauss syndrom en granulomatøs inflammation, hvor luftvejene er involveret i den patologiske proces og nekrotiserende betændelse i væggene i små og mellemstore blodkar (vaskulitis). Sådanne patienter lider som regel af bronchial astma, og i perifert blod viser de et højt niveau af eosinofiler - eosinofili.

Af en eller anden grund udvikler immune inflammation i kroppen. Den vaskulære vægs gennemtrængelighed øges, ødelæggende ændringer forekommer i det (ganske enkelt visse dele af karrene ødelægges), blodpropper og blødninger forekommer, og områder af kroppen, som de berørte blodkar mangler i blod, mangler i ilt og andre næringsstoffer - iskæmi udvikler sig.

Talrige eosinofile infiltrater og nekrotiserende inflammatoriske granulomer er forbundet med organer og væv forbundet med en stigning i blodniveauet af ANCA (antineutrofile cytoplasmiske antistoffer). Målene for disse stoffer er myeloperoxidase og protease-3 specifikke blodceller - neutrofiler. ANCA forstyrrer funktionen af ​​disse celler og fører til dannelsen af ​​granulomer.

Når det undersøges under et mikroskop af det ramte lungevæv, findes der forskellige størrelser og former af eosinofile infiltrater i den, især omkring karrene, i deres vægge såvel som i murerne af bronchi og alveoler. Som regel er de ikke almindelige - de er diagnosticeret inden for et eller flere segmenter af lungen, men i nogle tilfælde kan de påvirke hele lommen. Sclerotiske ændringer (ar) i væggene i blodkar og tegn på betændelse i blodet bestemmes også.

Kliniske manifestationer

I Churja-Strauss syndrom kan næsten alle organer og systemer i vores krop være involveret i den patologiske proces.

Den mest karakteristiske for denne patologi er luftvejskader. Der er:

Lesioner i mave-tarmkanalen er forskellige. Patienten kan diagnosticeres:

Med involvering af det kardiovaskulære system i en patient er der:

På den perifere nerves del kan Churg-Strauss syndrom manifestere sig som mono- eller polyneuropatier (svækket fornemmelse af sokker og handsker) og af centralnervesystemet ved slagtilfælde eller encephalopatier.

Indstillinger for hudlæsioner er forskellige:

  • erytem (rødme)
  • knuder;
  • urticaria (makulopapulær udslæt tilbøjelig til fusion);
  • purpura (dotblødninger under huden);
  • mesh live (mesh mønster, marmorering af huden);
  • ulcerative nekrotiske ændringer.

Ved nyre kan der forekomme skade:

Fra muskuloskeletale systemet:

Det er betinget muligt at skelne mellem 3 perioder af sygdommen:

  • prodromal - fortsætter op til et par år; karakteriseret ved symptomer på luftvejsskader - patienten har allergisk rhinitis, nasal congestion, nasal polypper, tilbagevendende bihulebetændelse såvel som hyppig alvorlig bronkitis og bronchial astma kan detekteres;
  • II-periode - i blodet og påvirkede væv øges niveauet af eosinofiler betydeligt; klinisk manifesteres dette af forværringen af ​​bronchial astma - patienten taler om meget stærke hosteangreb og udånding (ved udånding) åndenød kan hæmoptyse forekomme; Patienterne er også opmærksomme på den stærke svaghed, tilsyneladende urimelig feber, muskelsmerter, vægttab; i alvorlige tilfælde kan eosinofil lungebetændelse eller pleurisy udvikle sig, bronchiectasis kan forekomme;
  • Periode III er kendetegnet ved overvejelsen af ​​manifestationer af vaskulitis og skade på andre organer og systemer; Forløbet af bronchial astma bliver blødere; perifert blod viser en signifikant stigning i niveauet af eosinofiler - op til 85%.

Principper for diagnose

Som regel har personer, der lider af Churg-Strauss syndrom, en primær diagnose, ikke en reumatolog, men til en specialist af enhver anden profil afhængigt af symptomerne på deres sygdom:

  • terapeut;
  • pulmonologist;
  • en gastroenterolog
  • kardiolog og andre ting.

Det er kun under undersøgelsen, at der er en sammenhæng mellem flere menneskelige sygdomme (fx bronchial astma, urticaria og gastritis) samt karakteristiske ændringer i analyser for systemisk patologi. Når en læge har mistanke om nogen systemisk patologi i hans patient, leder han sidstnævnte til en reumatolog, som vil lave den endelige diagnose.

Reumatologen vil lytte til patientens klager, gøre sig bekendt med hans sygdom og livs historie, foretage en objektiv undersøgelse og derefter foreskrive patientens laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning:

  • en klinisk blodprøve (afslører anæmi, eosinofili, forhøjet koncentration af leukocytter, høj ESR);
  • biokemisk blodprøve (forhøjet immunoglobulin E og perinucleære antistoffer (ANCA));
  • røntgenstråler i brystorganerne (fokalskygger, tegn på effusion i pleurhulen og andre ændringer);
  • lungebiopsi (morfologiske ændringer beskrevet ovenfor);
  • Andre diagnostiske metoder afhængigt af den identificerede eller formodede patologi.

Diagnostiske kriterier

Specialister har udviklet kriterier, der giver høj grad af sandsynlighed for at bedømme tilstedeværelsen eller fraværet af Chardz-Strauss syndrom hos en patient:

  1. Bronchial astma (en historie med astmaangreb eller diffus tørpestning ved udløb fundet af en læge).
  2. Høje blodniveauer af eosinofiler - mere end 10%.
  3. Historie - allergiske sygdomme (høfeber, mad eller kontaktallergi).
  4. Symptomer på perifere nervesystem læsioner - neuropati, især i sokker og handsker.
  5. Infiltrerer i lungerne - forbigående (på samme sted) eller vandrende, der findes på radiografien.
  6. Kliniske tegn på skade på paranasale bihuler eller tilsvarende ændringer på røntgenbilledet.
  7. Biopsi resultater: akkumuleringer af eosinofiler udenfor blodkarrene.

Hvis en patient har 4 eller flere af ovenstående kriterier, diagnosticeres han med Churg-Strauss syndrom.

Differential diagnostik

Churg-Strauss syndrom forekommer på samme måde som nogle andre sygdomme. De skal skelnes fra hinanden, fordi en forkert diagnose vil medføre utilstrækkelig behandling, der ikke forbedrer patientens tilstand. Differentiel diagnose er vigtig for at udføre med:

  • Wegeners granulomatose;
  • polyarteritis nodosa;
  • mikroskopisk polyangiitis;
  • eosinofil lungebetændelse;
  • idiopatisk hypereosinofil syndrom og så videre.

Principper for behandling

Personer, der er blevet diagnosticeret med Churg-Strauss syndrom, skal indlægges på et reumatologisk hospital for at vælge passende, effektiv og maksimal sikker behandling for dem.

De vigtigste i behandlingen af ​​denne patologi er 2 grupper af stoffer:

Glucocorticoider (prednison, methylprednisolon osv.) Anvendes i monoterapi, hvis der ikke er tegn på multiorganfel og progression af den patologiske proces.

I det indledende behandlingsstadium er lægemidlet ordineret til at blive indtaget oralt i flere doser, efter en uge overførsel af patienten til en enkelt dosis af hormonet om morgenen. Ved den foreskrevne dosis tager en person stoffet i ca. en måned. Når den terapeutiske virkning er nået, nedsættes dosen af ​​glucocorticoid gradvist til en vedligehold, som patienten skal modtage i lang tid - inden for 2-5 år.

Vær opmærksom! Hurtig dosisreduktion eller fuldstændig tilbagetrækning af lægemidlet truer en person med en kraftig forringelse.

Sommetider anbefaler lægen at starte behandling med pulshormonbehandling (intravenøs administration af store doser heraf, som kun gentages nogle gange, og derefter overføre patienten til tabletformen af ​​lægemidlet).

Cytostatika anvendes som regel i svær vaskulitis, tegn på høj aktivitet, skade på mange organer og systemer eller i mangel af effekten af ​​glucocorticoid monoterapi. Bruges normalt:

Disse lægemidler skal udelukkende foreskrives af en specialist, og selve behandlingsprocessen skal være under fuldstændig kontrol, da der er stor risiko for alvorlige bivirkninger ved en sådan behandling.

Der er tegn på en positiv klinisk effekt af intravenøs immunoglobulin, der indgives en gang om måneden i en dosis på 2 mg / kg af patientens kropsmasse i et halvt år i kombination med plasmaudvekslingssessioner.

Konklusion og prognose

Cerca-Strauss syndrom er en sygdom fra gruppen af ​​systemisk vaskulitis karakteriseret ved granulomatøs inflammation lokaliseret i luftveje og nekrotiserende betændelse i væggene i blodkar af medium og lille kaliber. Årsagerne til forekomsten er ikke kendt. De vigtigste kliniske manifestationer er bronchial astma i kombination med alle former for udslæt på huden og høje niveauer af eosinofiler i blodet. I alvorlige eller avancerede tilfælde forekommer symptomer på skade på andre organer og systemer.

Det diagnosticeres ved hjælp af kriterier, der gør det muligt at fastslå diagnosen hos 85% af patienterne.

Hovedrollen i behandlingen hører til glukokortikoider og cytostatika, som patienten skal tage strengt regelmæssigt og i lang tid - op til 2-5 år eller mere.

Prognosen for sygdommen afhænger af kendetegnene ved kurset i en bestemt person - graden af ​​åndedrætssvigt, generalisering af processen (skader på nerver, nyrer og andre organer). Som regel lever 8 ud af 10 patienter 5 år siden sygdommens begyndelse.

Tidlig diagnose (i et tidligt stadium) og fuld overholdelse af lægeens anbefalinger til behandling øger patientens chancer for, at Churge-Strauss syndromet vil remissionere, antallet af komplikationer af terapi vil være så lavt som muligt, og livskvaliteten vil være meget højere.

Hvilken læge at kontakte

Når en person lider af astma, hoste kombineret med hududslæt, løbende næse, en krænkelse af hudfølsomhed, bør du kontakte en reumatolog. Høring af en læge af denne specialitet er også nødvendig for patienter, der længe og uden succes har behandlet for bihulebetændelse, gastritis, enteritis og mange andre sygdomme. På den anden side bør patienten i tilfælde af svær Churg-Strauss syndrom overvåges af de relevante specialiteter fra ENT, pulmonologist, gastroenterolog, dermatolog, kardiolog, nefrolog og andre afhængigt af de eksisterende symptomer.

Nyttige oplysninger om Churg-Strauss syndrom:

Udvid begrebet "syndrom crass"

Charge Syndrome Syndrome - en sygdom, hvor der er inflammation i blodkar, hvor der er en krænkelse af blodcirkulationen af ​​vigtige organer for livet, udløst af en allergisk reaktion. Også kaldet allergisk granulomatose, stadig eosinofil angiitis.

Sygdommen er meget sjælden, og det er desværre ikke helbredt. Du kan bevare patientens tilstand, men det er simpelthen ikke muligt at slippe af med sygdommen helt.

grunde

Læger, forskere, videnskabslæger har ikke fuldt ud lært de såkaldte årsager til Charge Strauss syndrom. Men de har nogle skitser og såkaldte næsten dokumenterede meninger. De mener, at allergisk granulomatose, nemlig dets symptomer, vises, når der er en kombination af interne og eksterne faktorer, men det er ikke engang kendt om, hvad det egentlig er. Men det blev klart, at immunsystemet i patienter med syndromets syrzha-stammer er for aktivt til at reagere på ukendte stoffer. I tilfælde af sygdom i ladningen opfører kroppen sig en smule mærkelig: den beskytter sig ikke mod ydre eller endda indre skadelige stoffer, men tværtimod begynder immuniteten at ødelægge væv i en personlig krop. En sådan aggressiv reaktion resulterer i, at blodkarrene i absolut alle organer er påvirket.

Ifølge nogle statistikker kan vi se, at der er sådanne mennesker, der har Charge Strauss syndrom, begynder at udvikle sig efter indtagelse af det antiallergiske lægemiddel Montelukast.

Eosinofil angiitis forekommer hos nogle patienter med bronchial astma, når der skiftes fra oral administration af små doser cortexteroidlægemidler til inhalerede behandlingsformer. Men disse grunde er kun antagelsen af ​​forskere, ikke de endelige konklusioner.

Risikofaktorer

Til dato er der ingen statistikker om denne sygdom, og det er ikke beregnet, hvor mange mennesker om året der lider af denne sygdom, men som nævnt ovenfor er det meget sjældent.

Risikofaktorer findes hos mange mennesker, men det betyder ikke, at denne person bliver syg fra sygdommen. Sådanne konklusioner bekræfter, at medicin ikke har dybt lært en sådan diagnose som chesha syndrom.

Risikofaktorer tages af:

  • alder indikator. Flere patienter på denne sygdom er syge i 40-50 år. Meget sjældent konfronteres små børn og ældre med chardjas syndrom;
  • historisk faktor. Ifølge denne sygdom blev diagnosen hovedsageligt hørt af mennesker, der havde andre allergiske sygdomme i patogenesen, nemlig: bronchial astma, allergisk rhinitis, de fleste led en alvorlig form.

diagnostik

For det første undersøger lægen visuelt patienten. Så det er muligt at se nogle af de symptomer, som denne diagnose omfatter. Tildelt til en blodprøve. Når immunsystemet inficerer din krop, så vil vigtige proteiner - autoantistoffer - være til stede i blodet - antistoffer der interagerer med kroppens antigener. Ved blodanalyse er det muligt at bestemme antallet af eosinofiler - de udfører en beskyttende funktion inden for en person, det er den såkaldte "markør" af sygdommen.

Efter alt dette udføres en visualisering. Computer tomografi, røntgen og magnetisk resonans billeddannelse er udført. Udført for at bestemme ændringer i lungerne. En biopsi er foreskrevet. Lægen tager om nødvendigt et lille stykke af det undersøgte organ og undersøger det under et mikroskop. At bestemme diagnosen under hensyntagen til forekomsten af ​​bronchial astma, generelt forekomsten af ​​allergier i kroppen af ​​enhver type og form, neuropati, allergisk bihulebetændelse.

Video: Diagnose af Chargh Stross syndrom

kursus

Tre stadier af sygdommen er defineret:

  1. prodromal - dens varighed er næsten ti år, det manifesteres af allergisk rhinitis, allergisk bronchial astma, polynomial;
  2. anden fase - når det forekommer perifer eosinofili, eosinofil lungebetændelse og gastritis;
  3. Den tredje fase - sygdommen fremstår og ser ud som systemisk vaskulitis.

symptomer

Ladningssyndrom kan manifestere sig i forskellige og endog de mest uforudsigelige symptomer. Hver person reagerer på denne sygdom på forskellige måder, man kan kun have en lille smule symptomer, som det er muligt at fortsætte med at leve, og for nogle tager sygdommen livet. Det kan påvirke flere organer på én gang og måske en.

Åndedrætssystem. De øvre luftveje og lungerne påvirkes. De er forbundet med bronchial astma, og det er i denne form, at sygdommen vil manifestere. Dette er det vigtigste symptom. Da kroppen allerede er svækket, kan andre infektionssygdomme i det bronchopulmonale system deltage, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere og behandle sygdommen. I det tidlige stadium er eosinofile infiltrater i lungerne almindelige. Pleurisy kan udvikle sig i en opløsning, der afslører et stort antal eosinofiler. Udover allergisk astma fra åndedrætssystemet er symptomerne allergisk rhinitis, bihulebetændelse, pollinose.

Mave-tarmsystemet. I mave-tarmsystemet findes betydelige overtrædelser. Eosinofil gastroenteritis og tarmvaskulitis begynder at udvikle sig. På grund af disse sygdomme er der konstant alvorlig smerte i maven, diarré og endda blødning. Med en meget alvorlig form kan det være tarmperforering, peritonitis og endog intestinal obstruktion.

Nervesystemet I dette system påvirkes kraniale nerver, som påvirkes, lidt, symptomer på perifer polyneuritis forekommer. Med nederlaget i nervesystemet kan der udvikles slagtilfælde og hjerteanfald samt anfald.

Kardiovaskulær system. Det farligste system, som det omfatter hjertet. Så, en person begynder at blive bekendt med en sådan sygdom som perikarditis, hans symptomer vises, arteriel hypertension udvikler sig meget hurtigt.

Muskuloskeletale system. Artralgi, polyarthritis, myositis.

behandling

Ladningssyndrom af strauss er ikke en let sygdom, og det er simpelthen ikke realistisk at helbrede det bare ved at tage antiallergiske stoffer, kortikosteroider, som med andre typer af allergier. Tusindvis af år lider af denne sygdom, derfor bør det behandles alle disse år. Men meget få mennesker er heldige, og han helbredes fuldstændigt, mange der dør, og mange vedligeholder blot staten for at leve. Et godt resultat kan kun forventes, når behandlingen påbegyndes tidligt på et tidligt stadium, men i dette øjeblik mærker meget få mennesker.

Ved behandlingen af ​​Churg Stross syndrom anvendes et stort antal lægemidler:

  • kortikosteroider. I fremmede lande anvendes Prednisolon, men kun i store doser kan det straks reducere nogle af symptomerne;
  • Immunosuppressive. Patienter, hvis manifestation af sygdommen ikke er meget almindelig, mangler kun prednison. Patienter med velmærkede læsioner af dette vil ikke være nok. Derefter kræver komplekset brug af lægemidler, der undertrykker immunsystemet, såsom cyclophosphamid eller methotrexat;
  • immunglobuliner. Immunoglobuliner injiceres kun i venen. Hvis du indtaster dem hver måned, bliver det den sikreste måde at behandle denne sygdom på. Men denne metode har nogle negative punkter: Disse stoffer er meget dyre, de kan ikke handle, reagerer ikke på sygdommen. Dybest set ordinerer lægen ikke immunoglobulin i første omgang, men så når dødvandet forbliver.

Tips til de syge

Ved langvarig behandling med kortikosteroider forfølges mange bivirkninger. Hvis du kender denne regel, kan du undgå alvorlige konsekvenser. En af disse handlinger er ødelæggelsen af ​​knogler, så der kræves desuden calcium og 2000 IE af D-vitamin pr. Dag.

Kræver konstant fysisk træning for muskuloskeletale systemet. Du er nødt til at regulere din vægt, fordi kortikosteroider er hormoner, og når de tages hurtigt, bliver de større, og det kan føre til diabetes. Det er nødvendigt at udvikle muskelstyrke, løbe. Alle disse aktiviteter vil ikke medføre skade, men din krop vil være under kontrol. Med Churg Stross syndrom kan cigaretrøg forværre nogle bivirkninger.

Kost. En sund kost er påkrævet. Mindre søde at spise, da det kan øge blodsukkerniveauet. Spis mere frugt og grøntsager.

Konstant overholdt af en læge. Med sådan en alvorlig sygdom som Churg Strauss syndrom skal løbende observeres af en læge, skal han kontrollerer alle af sygdommen, han ved, hvad de skal erstatte den ene eller den anden medicin, er det bedre at afgøre, hvad der kræves for at gøre det sygdommen ikke gøre hurtige fremskridt i hastighed.

Sygdomme komplikation

Som det blev sagt før, er Chart Stross syndrom relateret til næsten alle organer i menneskekroppen. Det påvirker de vigtigste organer som lunger, nyrer, hud, mave, og den farligste er skade på hjertet. Med ingen behandling slutter alt i døden.

Skader opstår som følger:

  1. perifere nerver er beskadiget
  2. ubærelig kløe som et resultat af hvilke smitsomme sygdomme opstår
  3. inflammation i perikardiet - hjertets foring, selve hjertemuskulaturen og generelt hjertesvigt begynder at udvikle sig, hjerteanfald bliver hyppigere;
  4. Renalglomeruli er betændt, de gør det ikke muligt at udføre filtreringsfunktionen, og i denne forbindelse fremkommer nyreinsufficiens.

Du kan ikke ignorere syndromet for Charge Stross og glemme det i et øjeblik. En person bor kun hos ham i tilfælde af permanent behandling, der ordineres af en læge, selvbehandling eller ikke-behandling fører til døden.

Churga Strauss syndrom
(Eosinofil granulomatøs vasculitis, Churg-Strauss-syndrom, Churg-Strauss-syndrom, polyarteriitis med lungesygdom, Churg-Strauss-syndrom, hypereosinofilt astma vasculitis, allergisk granulomatøs angiitis)

Respiratoriske sygdomme

Generel beskrivelse

Churg-Strauss syndrom (ESS) refererer til systemisk vaskulitis. Fra denne gruppe af ESS er der 6 grundlæggende træk:

  • manifestation af bronchial astma
  • en stigning på mere end 10% i antallet af eosinofiler;
  • mono- eller polyneuropati;
  • lungeinfiltrater af flygtig karakter;
  • sinusitis;
  • ekstravaskulær ophobning af eosinofiler i vævene.

Diagnosen af ​​ESS anses for at være fastslået, når tilstedeværelsen af ​​mindst 4 af 6 tegn er bestemt. Ubestrideligt er, at det er symptomerne på bronchial astma, der gør det muligt for lægen at vælge nøjagtigt denne form for vaskulitis, og ikke en anden.

Du kan blive syg i enhver alder, men mere sandsynligt i alderen 40-50 år. Hos kvinder forekommer ESS 3 gange oftere end hos mænd.

Forekomsten af ​​vaskulitis observeres sædvanligvis ved langvarig og ofte asymptomatisk transport i kroppen af ​​hepatitis B og C-vira samt immunbrist type I. Det antages, at øget produktion af antistoffer mod cytoplasma af neutrofile klasse ANCA, som har en destruktiv virkning på karrene. Der er tegn på, at det er netop karakteren af ​​den inflammatoriske respons i vaskulærvæggen til ANCA, der er genetisk bestemt. Denne observation understøttes af, at i familier, hvor patienter med systemisk vaskulitis lever, er der en tendens til allergi. Patologiske ændringer i ESS forekommer med dannelse af nekrose og hulhulrum i lungerne med varierende grader af deres forekomst.

Symptomer på Churg-Strauss syndrom

  • Allergisk rhinitis.
  • Polypøse vækst i næsen, bihulebetændelse.
  • Tidlig administration af systemiske kortikosteroider til svær astma.
  • Udseendet af lungene infiltrerer.
  • Langvarig stigning i kropstemperaturen.
  • Vægttab.
  • Myalgi, artralgi.
  • Åndenød.
  • Hævelse.
  • Udseendet på trunkens hud og lemmer lilla og subkutane knuder.
  • Psyko-følelsesmæssig labilitet.
  • Epileptiske anfald.

Diagnostik af Churg-Stross syndrom

  • Komplet blodtal: 10% overskud af antallet af eosinofiler; stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden.
  • Urinalyse: Udseendet af protein og stigningen i antallet af røde blodlegemer.
  • Beregnet tomografi af lungerne: visualisering af parenchymale infiltrater, som som regel er placeret i periferien; fortykkelse af bronkiernes vægge på nogle steder forstørret synlig bronchiectasis.
  • Transbronchial biopsi, biopsi af huden og subkutant væv: alvorlig eosinofil infiltration af væggen af ​​små fartøjer, nekrotiserende granulomer.
  • Mikroskopi af pleural eksudat: Påvisning af eosinofili.
  • Mikroskopi af bronchoalveolær lavage: Påvisning af eosinofili.
  • Immunologisk undersøgelse: En forøgelse af indholdet af antistoffer ANCA. Der lægges grundlæggende vægt på at øge niveauet af totale IgE og perinucleære antistoffer med anti-myeloperoxidase aktivitet (PANCA).
  • Ekkokardiografisk undersøgelse: tegn på mitralregurgitation, fibrotiske ændringer i hjertemusklen.

Behandling af Churg-Stross syndrom

Gennemført systemiske glukokortikosteroidlægemidler hjælper de næsten umiddelbart efter starten. Formålet med den indledende dosis "Prednisolon" udføres med 1 mg af lægemidlet pr. 1 kg patientens kropsvægt pr. Dag, efter en måned nedsættes doseringen. Og så beregnes vedligeholdelsestiden i mindst ni måneder.

Reduktion af dosen af ​​glukokortikosteroider kan opnås ved deres fælles anvendelse med "Cyclophosphamid". Det ordineres med en hastighed på 2 mg pr. 1 kg af patientens kropsvægt pr. Dag. I dette tilfælde beregnes behandlingen i mindst et år. På grund af stoffets høje toksicitet justeres doseringen ved overvågning af nyrefunktion og hvide blodparametre.

I nogle tilfælde er det vist at udføre effektive behandlingsmetoder, for eksempel er patienter med svær eksacerbation vist plasmaferese for at minimere bivirkninger ved brug af cytostatika. Hvis eksacerbationen tager et livstruende tegn, er der muligvis et kursus af methylprednisolonpulsoterapi (15 mg / kg pr. Indgivelse pr. Time i 36 dage).

Af komplikationerne af ESS er den farligste udviklingen af ​​lungebetændelse, hvoraf den etiologiske faktor er oftest Pneumocystis carini.

Væsentlige stoffer

Der er kontraindikationer. Høring er påkrævet.

Churg-Strauss syndrom (eosinofil angiitis) - årsager og behandling

Churg-Strauss syndrom, også kendt som allergisk granulomatose eller eosinofil angiitis, er en allergisk betændelse i blodkarrene, der forstyrrer blodcirkulationen i vitale organer og væv.

Denne sygdom er ret sjælden og uhelbredelig.

Det eneste, som moderne medicin kan anbefale, er administration af immunosuppressiva og kortikosteroider for at lindre symptomerne på sygdommen.

Årsager til Churg-Stross syndrom

Allergisk granulomatose skyldes sandsynligvis en kombination af nogle eksterne og interne faktorer, men videnskaben ved stadig ikke præcis hvilke. Det er kendt, at hos mennesker med Churg-Strauss syndrom reagerer immunsystemet for voldeligt på fremmede stoffer. I stedet for blot at beskytte kroppen mod skadelige bakterier og vira påvirker patientens aggressive immunitet vævene i sin egen krop. Denne reaktion forårsager betændelse i blodkarrene i alle organer.

Der er tegn på, at der hos nogle mennesker udvikles Churg-Strauss syndrom efter at have taget det antiallergiske middel Montelukast. Denne sygdom kan forekomme hos nogle astmatikere, der skifter fra oral administration af små doser af kortikosteroider til inhalerede steroider. Imidlertid er disse data fra vestlige eksperter fortsat genstand for diskussion.

Charge-Stross syndrom Risikofaktorer

Der er ingen måde at præcist beregne, hvilken procentdel af mennesker der lider af Churg-Strauss syndrom, men denne sygdom er sjælden. På trods af at mange mennesker har risikofaktorer, udvikler nogle af dem sygdommen. Dette bekræfter endnu engang, at medicin er langt fra alle kendte om årsagerne til Churg-Strauss syndrom.

Risikofaktorer omfatter:

1. Alder. De fleste patienter er alder 38-52 år. Churg-Stross syndrom er sjældent hos børn og ældre.

2. Astma og allergisk rhinitis historie. Langt de fleste patienter lider af en af ​​disse sygdomme, mange i svær form.

Symptomer på Churg-Stross syndrom

Churg-Stross syndrom kan manifestere sig med en lang række symptomer.

Nogle patienter har kun mindre manifestationer, i andre kan sygdommen være livstruende.

Der er 3 faser eller stadier af sygdommen. Hvert stadium har sine egne symptomer, men ikke alle patienter udvikler sig i samme rækkefølge. Dette er især tilfældet, når Churg-Strauss syndrom diagnostiseres tidligt og begyndte at helbrede.

1. Allergisk fase.

Det er normalt den første fase, ledsaget af følgende allergiske reaktioner:

- Astma er det vigtigste symptom på Churg-Strauss syndrom. Astma udvikler normalt 3 til 10 år, før andre tegn på sygdommen opstår.

- Høstemag (allergisk rhinitis). Denne reaktion forårsager hævelse af næseslimhinden, nysen og løbende næse.

- Smerter og betændelse i bihulerne (bihulebetændelse). Manifestes af smerter i næsen og væksten af ​​næsepolypper, der udvikler sig som følge af kronisk inflammation.

2. Eosinofil stadium.

Churg-Strauss syndrom er præget af hypereosinofili, et stærkt forhøjet blod-eosinofilindhold. Et stort antal eosinofiler i blod og væv fører til celleskader.

Symptomer på denne fase omfatter:
- Temperaturstigning.
- Vægttab
- Astmaanfald.
- Svaghed og træthed.
- Nat sved.
- Hyppig hoste.
- Mavesmerter.
- Blødning i fordøjelseskanalen.

Denne fase af sygdommen kan fortsætte i måneder, endog år. Symptomerne kan forsvinde i et stykke tid og derefter vises igen. Denne fase fortsætter ofte samtidigt med den tredje fase af sygdommen - systemisk vaskulitis.

3. Systemisk vaskulitis.

Det er en betændelse i blodkarrene i hele kroppen. Vasokonstriktion og betændelse i blodkarrene fører til forstyrrelse af blodtilførslen til organer og væv, herunder hud, hjerte, nervesystem, muskler, fordøjelseskanalen, nyrerne mv.

- Hududslæt eller sår.
- Smerter og hævelse i leddene.
- Perifer neuropati.
- Alvorlige mavesmerter.
- Diarré, kvalme og opkastning.
- Dyspnø på grund af astma og hjertesvigt.
- Hæmoptyse.
- Alvorlige brystsmerter.
- Uregelmæssig puls.
- Hæmaturi (blod i urinen).

Diagnose af Churg-Stross syndrom

Der er ingen specifikke tests for Churg-Strauss syndrom. Symptomerne på denne sygdom er meget forskellige, hvilket gør diagnosen vanskelig. For at lette diagnosen,

Det amerikanske College of Rheumatology foreslog 6 kriterier for Churg-Strauss syndrom:

1. Eosinofili.
2. Bronchial astma.
3. Neuropati (poly- eller mononeuropati).
4. Migrering af lungeinfiltrater på røntgenstrålen.
5. Tilstedeværelsen af ​​eosinofiler uden for skibene.
6. Problemer med nasale bihulebetændelser (bihulebetændelse).

Til diagnosticering af Churg-Strauss syndrom kan lægen anvende følgende metoder:

1. Blodprøve. Hvis patientens immunsystem angriber sin egen krop, kan specielle proteiner detekteres i blodet - autoantistoffer. En blodprøve vil også hjælpe med at bestemme indholdet af eosinofiler - en vigtig markør for sygdommen.

2. Visualisering: computertomografi, MR og røntgen. Disse metoder anvendes til at påvise abnormiteter i lungerne og bihulerne.

3. Biopsi af de berørte væv. Lægen kan tage et lille stykke af det berørte organ til undersøgelse under et mikroskop.

Behandling af Churg-Stross syndrom

Det er umuligt at slippe af med denne sygdom en gang for alle, men der er behandlinger, der hjælper mennesker med svære symptomer for at opnå remission. Godt resultat og lav risiko for komplikationer observeres med tidlig diagnose og rettidig behandling af Churg-Strauss syndrom.

Til behandling af Churg-Stross syndrom anvendes disse lægemidler:

1. Corticosteroidhormoner. I USA er patienter oftest ordineret Prednison. Lægen kan ordinere høje doser af disse hormoner for at stoppe symptomerne så hurtigt som muligt.

2. Andre immunosuppressive midler. For patienter med milde symptomer på prednison kan være tilstrækkeligt. Andre patienter kan have brug for yderligere lægemidler, der undertrykker immunsystemet - cyclophosphamid eller methotrexat.

3. Immunoglobuliner intravenøst. Månedlig administration af immunglobuliner er den sikreste måde at behandle Churg-Strauss syndrom på. Men denne metode har 2 ulemper - den er meget dyr og ikke altid effektiv. Indførelsen af ​​immunoglobuliner i USA gælder ikke for første-line-behandling og anvendes til patienter, der ikke reagerer på andre lægemidler.

Tips til de syge

Langsigtet behandling med kortikosteroider - et almindeligt middel til Churg-Strauss - er forbundet med et stort antal bivirkninger.

Du kan tage flere trin for at minimere dem:

1. Beskyt dine knogler. Cotricosteroids forårsager knoglestyrkeproblemer. Tag nok calcium og ca. 2000 IE af D-vitamin om dagen for at beskytte dine knogler.

2. Muskeletsystemets sundhed afhænger af din regelmæssige træning og kropsvægt. Hertil kommer, at cortison patienter er tilbøjelige til vægtøgning, og vægten er en risikofaktor for diabetes. Udvikle muskelstyrke, styre din vægt, jogge - alt dette vil gavne dig.

3. Stop med at ryge. Udover det faktum, at rygning forårsager mange sundhedsmæssige problemer, øger rygning også nogle bivirkninger fra medicin.

4. Spis en sund kost. Steroider kan forårsage en stigning i blodsukker, så ikke misbruge den søde. Foretage en sund kost med masser af grøntsager og frugter, samt med et minimum indhold af animalske fedtstoffer og sukker. Få en blodglukemåler og måle dit sukkerniveau regelmæssigt.

5. Gå ikke glip af besøg hos lægen. Med Churg-Strauss syndrom er det meget vigtigt, at lægen konstant overvåger sygdomsforløbet og overvåger også de mulige bivirkninger af lægemidlet. Undgå at besøge lægen!

Komplikationer af Churg-Stross syndrom

Churg-Strauss syndrom påvirker et bredt udvalg af organer, herunder lunger, hjerte, hud, muskler, nyrer, mave-tarmkanalen og leddene. Uden behandling kan sygdommen være dødelig.

Mulige komplikationer omfatter:

1. Perifere nerveskader.

2. Kløe, sår og infektion.

3. Inflammation af perikardiet (perikardium), hjertemuskel (myocarditis), samt hjerteanfald og udvikling af hjertesvigt.

4. Inflammation af renal glomeruli (glomerulonefritis) med et gradvist tab af nyrernes filtreringsevne, hvilket fører til nyresvigt.