Image

Syndrom af Parks-Weber-Rubashov

Det mest udtalte kliniske billede af medfødte arteriovenøse aneurysmer observeres i Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Alle de forskellige ændringer i denne sygdom kan opdeles i lokal, regional og generel. Lokale ændringer omfatter forbedring af mønsteret og varicose dilatation af overfladiske vener, dilation af den ledende arterie, systolisk-diastolisk murmur og et symptom på tremor ("kattens purr"). Regionale tegn indbefatter forlængelse og hypertrofi af ekstremiteterne, øget hudtemperatur eller trofiske vævsforstyrrelser i form af hypertrichose, hyperhidrose, sår og misfarvning af huden (pigmentpletter). Generelle ændringer er karakteriseret ved svækket central hæmodynamik.

Alvorligheden af ​​disse ændringer afhænger af antallet og størrelsen af ​​arteriovenøs fistel, stedet for deres lokalisering. Det efterlader sin karakter på sygdomsforløbet: langsom eller hurtig progression. Hvert af symptomerne på medfødt arteriovenøs fistel har sine egne manifestationer.

Udvidelse af vener udtrykkes let i sygdommens indledende fase og med en lille arteriovenøs udledning. Snoede vener komprimeres let ved palpation, men når trykket stopper, dannes de igen. I nogle tilfælde er deres pulsering noteret. Når lemmerne hæves, ændrer intensiteten af ​​venenfyldningen sig ikke. Hos nogle patienter med signifikant arteriovenøs udledning er der pulsation af den førende arterie.

Sistolodiastolisk støj er godt reduceret gennem skibene og knoglerne, men i en afstand fra fistelen svækkes det. Pointen for maksimal intensitet af vaskulær støj og tremor svarer til placeringen af ​​den patologiske fistel, undertiden den mest omfattende del af den førende arterie. Hos patienter med arteriovenøse fistler er Dobrovolskaya-symptomet også bestemt.

Hyperkrofi i ekstremiteterne manifesteres af deres forlængelse og stigning i volumen. Forskellen i længden af ​​de berørte og upåvirkede lemmer i Parkes-Weber-Rubashov-syndromet når 8-10 cm. Gigantismen af ​​lemmerne er baseret på øget vaskularisering af knoglevækstzoner - epifysale linjer, forhøjet blodtryk omkring epifysebrusk og stimulering af periostealbenifikation. I løbet af syndromet er lemforlængelse det tidligste tegn på sygdommen, som først manifesteres ved en særlig springende gang, derefter ved krumning og krumning af rygsøjlen.

En stigning i hudtemperaturen over stedet for arteriovenøs fistel er det tidligste og mest permanente tegn på Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Det skyldes strømmen af ​​arterielt blod ind i venøsystemet og aftagelsen af ​​den venøse udstrømning. I symmetriske områder af de upåvirkede og berørte lemmer er temperaturforskellen 3-8 ° C og mere.

Trofiske lidelser i det distale lem er karakteriseret ved konstant progression, modstand mod konservativ behandling. Trofiske sår er ofte komplicerede ved blødning, hvilket ikke stopper, når der påføres et trykbandage. Pigmentpletter har forskellige størrelser, kan være single og multiple.

Ændringer i central hæmodynamik hos medfødte aneurysmer ligner hjerteabnormaliteter hos patienter med traumatiske arteriovenøse fistler. I den indledende periode af sygdommen noteres myokardhypotrofi, en stigning i hjerteudgang og minutvolumen. Derefter udvikler hjertesvigt med lunghypertension.

Prognosen for Parkes-Weber-Rubashov syndrom er ugunstig. I mangel af dygtig kirurgisk behandling dør patienterne fra hjerteafvigelse, ekstremiteter i gangrene og andre komplikationer af sygdommen.

Diagnose. Diagnosen Parks-Weber-Rubashov syndrom er ikke svært. I vanskelige situationer bekræftes sygdommens diagnose ved at bestemme iltmætning af venet blod, ændringer i venetryk i det berørte lem, som er karakteriseret ved perioder med forøgelse og nedsættelse, som svarer til faserne af systole og diastolhjertekontraktioner.

Arteriografisk undersøgelse identificerer direkte og indirekte tegn på medfødte aneurysmer. Direkte tegn omfatter:

? Kontrast af det vaskulære hulrum, der kommunikerer med arterier og blodårer.

? kontrasterende arteriovenøs fistel.

Indirekte tegn:
? påfyldning med et kontrastmiddel af flere vaskulære hulrum, der har form af "snedspots" eller et normalt ikkeeksisterende plettet vaskulært netværk;

? klar kontrast af den dilaterede og konvolutede addukterende arterie;

? fuzzy påfyldning distalt kontrast medium. arterie sektioner;

? samtidig kontrast af arterier og vener.

Differentiel diagnose af Parkes-Weber-Rubashov syndrom. Arteriovenøse fistler skelner oftest med ægte (medfødt) gigantisme, Recklinghausen neurofibromatosis og akromegali. Et karakteristisk træk ved disse sygdomme er manglen på udvidelse af saphenøse årer, vaskulær støj og et symptom på rysten. I venøst ​​blod bestemmes det normale iltindhold. Recklinghausen's sygdom ledsages af alvorlig deformation af knoglerne og deres krumning. Akromegali er kendetegnet ved en stigning i kun de små ben i det distale lem efter færdiggørelsen af ​​kimbruskens betegningsproces. Samtidig forstørres patienter med acromegali, dele af ansigtet - næse, tunge, underkæbe. Parallelt er der neuropsykiatriske lidelser og stofskiftesygdomme.

Hypertrofi af den berørte lem, alder pletter, varicose øjenlåg observeres også i Klippels syndrom - Trenone, der er kendetegnet ved delvis eller fuldstændig obstruktion af hovedårene. Samtidig er der ingen pulsering af overfladiske vener, ingen vaskulære symptomer og ingen partielle iltspændinger i det venøse blod hos patienter med dette syndrom. En angiografisk undersøgelse etablerer delvis eller fuldstændig obstruktion af hovedårene.

Kongenitale arteriovenøse fistler differentierer også med omfattende hemangiomer, som også ofte ledsages af blødt vævshypertrofi, forlængelse af lemmerne og øget hudtemperatur i området med hæmangiom. Arterielle hæmangiomer kan pulsere, sommetider er symptom på "kattens purr" bestemt over dem. Overfladisk lokaliserede cavernøse hæmangiomer har en blød tekstur og er let komprimeret. Dybe hæmangiomer vokser til tider i muskler og knogler, klemmer nerverbukser, som ledsages af smerter i det berørte lem. Hemangiomer, der ligger i hud og subkutant væv, kompliceres ofte ved alvorlig blødning. Den største forskel mellem medfødte hæmangiomer og ariovenøse fistler er fraværet af arteriel blødning.

Behandling. Den eneste radikale måde at behandle patienter med Parks-Weber-Rubashova syndrom på er kirurgi. Dens omfang består i revision af fartøjer og fuldstændig dissociation af patologiske fistler (skeletalisering af arterier og wey). Effekten af ​​den udførte operation kan imidlertid kun opnås med enkelt og begrænset arteriovenøse meddelelser. At forlade ubundet selv et lille antal arteriovenøse fistler ledsages af et tilbagefald af sygdommen. I tilfælde af omfattende eller multiple læsioner kombineret med tilstedeværelsen af ​​nonhealing sår, tilbagevendende blødning, gangre og hjerte dekompensation, er amputationer af lemmerne (ofte høje) vist.

Palliativ kirurgi i form af ligation af adductor hovedarterien, indførelsen af ​​flere piercingsting (såsom Klapp) er ikke effektiv nok, da de udgør en risiko for forværring af regionale hæmodynamiske forstyrrelser.

En lovende metode til behandling af patienter med Parkes-Weber-Rubashov syndromer er selektiv endovaskulær okklusion af arterier involveret i arteriovenøs udledning. Røntgen endovaskulær okklusion kan også udføres i kombination med skeletdannelse af arterierne og venerne.

I den postoperative periode skal patienterne være under konstant lægeundersøgelse for i god tid at detektere sygdommens gentagelse.

Diagnose og behandling af Parks-Weber-Rubashov syndrom

I strukturen af ​​medfødte sygdomme i kredsløbssystemet, der ikke er direkte relateret til hjertet, er de mest almindelige vaskulære patologier, der påvirker de arterielle og venøse systemer i ekstremiteterne. Blandt andet forekommer Parks-Weber-Rubashova syndrom oftest blandt alle angiodysplasier.

Anomali er præget af tilstedeværelsen af ​​fistler mellem vener og arterier. Fistler kan være flere, lokaliseret oftest på underekstremiteterne: i popliteale grene, i lårbenet eller tibialarterierne. Patologi krænker den naturlige kommunikation af blod i karrene, fører til ilt sult af væv, ændringer i metaboliske processer, øget stress på hjertet og forårsager en række andre afvigelser.

Klassificering og egenskaber

Parks-Weber syndrom er en medfødt sygdom, men ikke arvelig. Patologier påvirkes ligeledes af repræsentanter for begge køn.

Normalt, i perioder med prænatal udvikling, op til et bestemt punkt, er venerne og arterierne ikke opdelt i funktionelle enheder og ikke adskilt. Udledning af blod gennem arterierne ind i venøsystemet på dette stadium er en fysiologisk proces. Efterhånden som fostret vokser, skelner blodkarrene og udvikler et kapillært system. Det er kapillærerne, der bliver forbindelsen mellem arterierne og venerne.

I forlængelse af den videre udvikling er den direkte kommunikation reduceret, men i nogle tilfælde forbliver forbindelserne mellem arterier og blodårer. En sådan patologisk fistel kaldes ellers en fistel, fistel eller shunt.

Normalt kan fistel, der er lokaliseret på lemmerne, ofte - på den nederste side også være placeret i blødt væv i bagagerummet, hoved og nakke.

Typologi indebærer adskillelse af patologiske ændringer på flere grunde, hvoraf den første er graden af ​​nærhed af fartøjerne. Denne klassifikation indebærer to typer af anomale fistler:

  1. Direkte arteriovenøs fistel - en direkte forbindelse mellem vener og arterier, som er så tæt som muligt på hinanden. Denne form for patologi anses for at være den farligste for menneskers sundhed og liv, da kronisk hjertesvigt kan udvikle sig mod baggrunden.
  2. Indirekte. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en aneurysmal sac (hulrum) i patienten mellem de kommunikerende fartøjer.

En anden klassificeringskarakteristik karakteriserer placeringen og antallet af fistler, denne division antyder følgende typer sygdomme:

  • Lokaliseret. Patienten er diagnosticeret med en enkelt fistel. Ofte ledsages denne afvigelse af manglerne hos andre vitale organer.
  • Generaliseret. Denne type er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​flere fistler over et stort område.

På basis af størrelsen af ​​fistlerne skelnes mikro- og makrofistler. Den første kan kun påvises i forbindelse med mikroskopisk undersøgelse af væv, den anden er synlig for det blotte øje.

Tilstedeværelsen af ​​patologisk fistel er fyldt med farlige konsekvenser:

  1. Violeret vævsstruktur af venernes vægge. Dette skyldes, at fartøjet udfører arbejde usædvanligt for det. Det muskulære lag i venen fortykker, en elastisk indre membran fremkommer.
  2. Vævene oplever hypoxi, som er forbundet med udtømning af arterielt blod straks ind i den venøse seng.
  3. Metabolisme i vævene forstyrres på grund af mangel på ilt.
  4. Trykket i venerne er patologisk forhøjet, hvilket fører til en forøgelse af belastningen på hjertet, hvilket resulterer i dekompensation af hovedorganet i det kardiovaskulære system.

Weber-Rubashov syndrom udtrykkes af varierende grad af sværhedsgrad. Det afhænger af sygdommens form, lokalisering af fistler og menneskelige krops egenskaber. Almindelige symptomer er:

  • Åreknuder, som påvirker de subkutane årer.
  • Vibrationer af blodkar i stedet for fistel.
  • Øget hudtemperatur på stedet for lokalisering af fistelen, især direkte over den. Temperaturforskellen i lignende områder af de berørte og sunde lemmer kan nå otte grader.
  • Stigningen i det berørte lem i størrelse. Længden af ​​benet, hvor leddbeholderne er placeret, kan være 5-10 centimeter længere end længden af ​​et sundt lem. Limping, skoliose - hyppige tegn på patologi.
  • Sår og nekrose af hænderne, fødder af de berørte lemmer. Forårsaget af en overtrædelse af den normale bevægelse af blod i blodbanen, forstyrrelser i mikrocirkulationen.

årsager til

Afvigelser i dannelsen af ​​arterier under fosterudvikling opstår i 4.-5. Overtrædelser af dannelsen af ​​vener - mellem den femte og ottende uge. Det antages, at udseendet af patologisk fistel kan forekomme i den femte til syvende uger af graviditeten i nærvær af negative tilstande for embryoet.

Faktorer, der kan medføre uregelmæssigheder i det vaskulære system er:

  • Rygning, medicin, alkoholmisbrug under graviditeten, især i de tidlige stadier.
  • Virussygdomme, som en kvinde lider under den fødedygtige periode: mæslinger, rubella, influenza.
  • Strålingseksponering.
  • Brug af stoffer med teratogene virkninger.

Det beskrevne syndrom er en medfødt patologi, men ikke alle de diagnosticerede fistler er sådanne. I en voksen kan fistel forekomme som følge af trauma, kirurgi eller en hjernetumor. Sådanne shunts betragtes som uafhængige fænomener og tilhører ikke syndromet, hvis årsager er forankret i en gravid kvinders livsstil.

Diagnose og behandling

Diagnose af sygdommen involverer en kombination af flere metoder til undersøgelse af patienten. Blandt dem er:

  • Fysisk diagnose. Undersøgelse afslører hypertrofi af den berørte lemmer, åreknuder, pulsering og vibration af blodkar. Ved lytning registreres kontinuerlig systole-diastolisk støj, forstærket på tidspunktet for systole.
  • Kontrastradiografi. Fotografier viser tilstedeværelsen og lokaliseringen af ​​fistler.
  • Magnetisk resonans og computer angiografi. Mest informative ved diagnosticering af angiodysplasi.
  • Doppler ultralyd. Tillader dig at se krænkelsen af ​​blodgennemstrømningen i karrene.

Traditionel terapi

En effektiv behandling af syndromet er kirurgisk indgreb. Under operationen kan patologisk fistel fjernes, bindes eller blokeres. Kirurgisk behandling udføres i tidlig barndom, mens der ikke er nogen irreversible ændringer i væv og organer.

Før operationen kan symptomatiske behandlinger ordineres: angioprotektorer, antikonvulsiver, smertestillende midler.

Folkelige retsmidler

Traditionel medicin er ineffektiv i kampen mod patologi. Som supplement til traditionel terapi kan der efter samråd med en læge anvendes midler til normalisering af det kardiovaskulære system.

Forebyggelse tips

Prognosen i mangel af behandling er ugunstig. Dekompensation og hjertesvigt som følge af patologiske fistler fører til handicap. I denne henseende anbefales gravide kvinder at overholde følgende forebyggelsesanbefalinger:

  • Forebyggelse af virussygdomme, deres rettidig behandling.
  • Afslutte rygning, alkohol og narkotika.
  • Forebyggelse af stråling og andre former for skadelige virkninger på den gravide kvindes krop.

Parks-Weber-Rubashov syndrom er en alvorlig medfødt vaskulær patologi. Tidlig diagnose og tidlig kirurgisk behandling giver patienten opsving, manglende kirurgisk indgreb indebærer invaliditet.

Medfødt angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndrom)

Congenital angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndrom) er den mest almindelige misdannelse af perifere fartøjer. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​patologiske fistler (fistler) mellem arterierne og venerne.

Arteriovenøs fistel er ofte flere, har en forskellig kaliber og form. Afhængig af diameteren skelner de makrofistel, synlig for det blotte øje og mikrofistel, som kun opdages ved mikroskopisk undersøgelse af lemmervæv.

Patologisk fistel ligger ofte i lårbenet, grenene af poplitealarterien, såvel som langs tibialarterierne. Intensiv udledning af arterielt blod gennem arterio venøs fistel fører til en stigning i blodtrykket i venerne.

På grund af den øgede funktionelle belastning ændres den histologiske struktur af venøs væg. Der er en fortykkelse af dets muskellag og dannelsen af ​​den indre elastiske membran ("arterialisering" af venen).

En væsentlig del af arterielt blod i nærvær af fistler kommer ind i venekanalen og omgå kapillærnetværket, så der er en tung oxygen sult i vævene og forstyrrede metaboliske processer. På grund af venøs hypertension øges belastningen på hjertet, hvilket gradvis fører til udvidelsen af ​​dets grænser og hjerteafvigelse.

Klinik og diagnostik: kliniske symptomer er forårsaget af nedsat regional blodcirkulation og central hæmodynamik.

Lemmet er langstrakt med 3-8 cm, dets bløde væv er hypertrophied. Længdeforlængelse skyldes produktiv knoglemodellering på grund af øget vaskularisering af epifyselinierne.

Karakteriseret af tilstedeværelsen af ​​overflader i varicose overflader i den nedre eller øverste del af kroppen. Deres forekomst er forbundet med høj venøs hypertension som følge af tilbagesvaling af blod fra arterien. Væggene af en tæt elastisk konsistens, næppe komprimeret. Forstørrede vener forsvinder ikke efter at have fået en lem en forhøjet position. Nogle gange når de ses over dem, bestemmes det af krusningen.

En hånd fastgjort til stedet for arteriovenøs anastomose føles vibrationer (et symptom på "kattens spinding"). Når auskultation i dette område lyttede til kontinuerlig systolisk-diastolisk støj, voksede på tidspunktet for systole.

Det tidligste og mest permanente symptom på sygdommen er en stigning i temperaturen på ekstremhuden, især signifikant over placeringen af ​​arteriovenøse fistler. Forskellen i temperaturen på de symmetriske områder af den upåvirkede og ramte lemmer når 4-8 °.

Mikrocirkulationsforstyrrelser forbundet med regionale hæmodynamiske lidelser fører i nogle tilfælde til dannelse af sår og nekrose hos de distale ekstremiteter. Gentagen kraftig blødning opstår ofte fra sår, hvilket fører til alvorlig anæmi. Ofte er der hypertrichose og hyperhidrose.

En række kliniske symptomer forbundet med ændringer i central hæmodynamik. Når signifikant venøs hypertension øger belastningen på højre hjerte, resulterer det i hjertemuskulaturhypertrofi, en stigning i hjertemængden og minutvolumen. Men som sygdommen skrider frem, begynder hjertets kontraktile funktion at svække, myogen dilatation af hjertet opstår, og dets hulrum udvider sig hjertebanken, ødemer, kongestiv lever, ascites, anasarca. For medfødt arteriovenøs fistel er kendetegnet ved et fald i puls, der opstår efter klemning af den førende arterie. Den eografiske kurve registreret fra lemssegmentet, hvor den arteriovene anastomose er placeret, er karakteriseret ved høj amplitude, fraværet af yderligere tænder på katakrosen, en stigning i det eografiske indeks. I de distale lem-segmenter er tværtimod kurvens amplitude reduceret. Arterialisering af venøst ​​blod fører til en stigning i dets iltmætning, hvis indhold i de dilaterede vener stiger med 20-30%.

Den vigtigste metode til diagnosticering af medfødt arteriovenøs fistel er angiografi. Der er direkte og indirekte angiografiske tegn på arteriovenøs fistel. Tilstedeværelsen på angiogrammerne af en kontrasteret anastomose eller vaskulær hulrum, som kommunikerer med arterien og venen, betegnes som direkte tegn. Indirekte er tilstedeværelsen af ​​en fistel indikeret ved samtidig kontrastering af arterierne og venerne, udvidelsen af ​​lumen af ​​adduktivararterien, udtømningen af ​​det vaskulære mønster distalt til placeringen af ​​den arteriovenøse fistel.

Behandling: kirurgisk, er at bandage den patologiske fistel mellem hovedarterier og blodårer eller endovaskulær embolisering.

I nogle tilfælde garanterer selv ligeringen af ​​flere store fistler dog ikke gode resultater, da flere mikrofistler forbliver i det berørte lem, hvilket forårsager tilbagefald. De patienter, i hvilke lemmen ændrer sig, er så stor, at dens funktion er helt tabt, og en sådan operation er næsten håbløs, de fremkalder en amputation af lemmerne.

Sagen om Parks Weber-Shhovs syndrom Tekst af en videnskabelig artikel om specialiteten "Medicin og sundhedspleje"

Annotation af en videnskabelig artikel om medicin og folkesundhed, forfatteren af ​​et videnskabeligt værk er Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Artiklen præsenterer et klinisk tilfælde af medfødt arteriovenøs dysplasi af Parkes Weber-Rubashov-syndromet i højre nedre ekstremitet. Funktionerne i hans kliniske billede og diagnoseproblemerne er beskrevet. Det understreges, at Parkes Weber-Rubashov syndrom refererer til sjældne medfødte sygdomme i vaskulærsystemet, i nogle tilfælde med fravær af typiske kliniske manifestationer og kombineret med anden venøs patologi. Den bedste metode til diagnosticering af dette syndrom er radiopaque arteriografi. Operationen af ​​åben dissociation af arteriovenøse fistler er blevet dokumenteret som en radikal metode til behandling.

Lignende emner inden for medicinsk og sundhedsforskning er forfatteren af ​​det videnskabelige arbejde NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KLINISK SAG AF PARKER-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

Dette er et tilfælde af medfødt angiodysplasi. Funktionerne i dens kliniske præsentation og kontrol er. Det er en undersøgelse af de fysiske og kliniske tilstande i venøsystemet. Den bedste metode til diagnosticering af syndromet er radiopaque arteriografi. Det er en berettiget behandlingsmetode.

Tekst af det videnskabelige arbejde om temaet "Sagen om Parks Weber-Shiroff syndrom"

UDC 616.147.3-008.6-089 ао1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

SAGEN FOR WEBER RUBUSHOV PARKS SYNDROME

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu.F ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodno State Medical University, Grodno, Hviderusland Grodno Regional Clinical Hospital, Grodno, Hviderusland

Artiklen præsenterer et klinisk tilfælde af medfødt arteriovenøs dysplasi - Parkes Weber-Rubashov syndrom i højre nedre ekstremitet. Funktionerne i hans kliniske billede og diagnoseproblemerne er beskrevet. Det understreges, at Parkes Weber-Rubashov syndrom refererer til sjældne medfødte sygdomme i vaskulærsystemet, i nogle tilfælde med fravær af typiske kliniske manifestationer og kombineret med anden venøs patologi. Den bedste metode til diagnosticering af dette syndrom er radiopaque arteriografi. Operationen af ​​åben dissociation af arteriovenøse fistler er blevet dokumenteret som en radikal metode til behandling.

Nøgleord: Parker Weber-Rubashov syndrom, venøse angiodysplasier, arteriovenøs fistel, operation af uncoupling arteriovenøs fistel.

Parkes Weber syndrom tilhører gruppen af ​​venøse angiodysplasier - medfødte misdannelser i det perifere vaskulære system, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​kapillære misdannelser og arteriovenøse fistler.

Den første omtale af arteriovenøse fistler findes i litteraturen fra det XVIII århundrede. og associeret med navnet J. Hunter (1737) [1]. I 1907 offentliggjorde P. Weber (P. F. Weber) sine data, der kombinerer det tidligere beskrevne Klippel-Trenone syndrom og alle sygdomme med lignende symptomer i en gruppe. I 1918 etablerede forfatteren forekomsten af ​​arteriovenøse aneurysmer hos nogle af disse patienter [2, 3, 4, 5]. I 1928 fandt den hviderussiske kirurg S. M. Rubashov hos patienter med de ovennævnte symptomer flere arteriovenøse anastomoser og foreslog, at de er årsagen til forekomsten af ​​overtrædelser udpeget af ham som makrosomia partialis congenita. I denne forbindelse findes navnet på syndromet forårsaget af medfødte arteriovenøse fistler, såsom Parkers Weber-Rubashov-sygdom, oftest i litteraturen [1, 6].

Kapillære misdannelser med Parkes Weber-Rubashov syndrom er i de fleste tilfælde store og flade lyserøde hudfarve. Arteriovenøs fistel, som regel, flere, af forskellig diameter og form. Afhængig af diameteren skelner de mellem makro og fistler. Sidstnævnte opdages kun ved mikroskopisk undersøgelse af lemmervæv [7, 8]. Arteriovenøse fistler er oftere placeret i de overfladiske lår- og popliteale arterier langs tibialarterien. En væsentlig del af arterielt blod i tilstedeværelsen af ​​fistler kommer ind i venekanalen og omgår kapillærnetværket, hvilket fører til syrehævelse af væv og forstyrrelse af deres metaboliske processer. Udslippet af arterielt blod gennem arteriovenøs fistel forårsager en stigning i blodtrykket i blodårerne, gradvist øger belastningen på hjertet med sin ekspansion.

nedbrydning og hjerteaktivitet

Endelig er årsagerne til Parkes Weber-Rubashov syndrom ikke blevet etableret. En række forfattere anser det som et resultat af mutationer i RASA1-genet, som koder for p120-RasGAP-proteinet, som er involveret i overføringen af ​​kemiske signaler fra det ekstracellulære rum til cellekernen. Den præcise måde, hvorpå disse ændringer fører til specifikke vaskulære anomalier hos personer med Parks Weber-Rubashov syndrom, er imidlertid ikke blevet fastslået [1].

De kliniske symptomer på sygdommen er repræsenteret ved forlængelse af underbenet og hypertrofi af dets bløde væv, tilstedeværelsen af ​​varicose-dilaterede overfladiske vener på lemmerne, der ofte er pulserende. Patienterne har en øget hudtemperatur i det berørte lemmer. Under auskultation høres kontinuerlig systolisk diastolisk støj over placeringen af ​​arteriovenøs fistel [10, 11, 12]. Mikrocirkulationsforstyrrelser forbundet med regionale hæmodynamiske lidelser fører i de fleste tilfælde til dannelse af blødende sår og nekrose i de distale ekstremiteter. Hypertrichose og hyperhidrose ses ofte på fod og underben [1, 6, 13].

Behandlingen af ​​Parkes Weber-Rubashov syndrom er kirurgisk og består i dissociation af arteriovenøse fistler eller deres endovaskulære embolisering. I nogle tilfælde garanterer endog ligering af flere store fistler ikke gode resultater, da flere mikrofistler forbliver i det berørte lem, hvilket forårsager tilbagevenden, hvilket kræver søgning efter nye måder at behandle dem på [9, 11, 14, 15].

I dette tilfælde blev patienten T., født i 1995, indskrevet på en planlagt måde i departementet for purulent kirurgi hos GOKB med klager over tilstedeværelsen af ​​et ikke-helende trofesår på underbenet i højre nedre ekstremitet, en kløende følelse i sårområdet, tyngdekraft

i højre ben efter normal motion. Betragter sig syg i de sidste 11 måneder, da han efter at have modtaget et traume i hverdagen af ​​den rette tibia (slagtilfælde) i den nederste tredjedel, blev der dannet en sårdefekt på 2 ^ 2 cm på den mediale overflade. Til trods for regelmæssig ligering med forskellige stoffer (chlorhexidin, solkoserylsalve) ), denne mangel steg gradvist i størrelse. Efter 2 måneder fra det øjeblik, hvor højre tibia skader, dannes et sår på den forreste overflade af den nedre tredjedel af tibia. Med en diagnose på 187,0. Post-tromboflebitisk syndrom, stadium af dekompensation af venøs hæmodynamik, trophic ulcus af højre tibia, patienten blev behandlet ambulant og stationær på bopælsstedet, hvor han havde en mislykket autodermoplastik af sår to gange. I betragtning af behandlingsfejl blev patienten konsulteret af en vaskulær kirurg, der anbefalede gennemførelsen af ​​en ultralyd af de nedre lemmer. Ved udførelsen blev tilstedeværelsen af ​​udvidelsen af ​​stammen af ​​den store saphenøsven (GSV) på underbenene mere udtalt i midten tredje. Deep vener blev sporet over med et velhavende ventilapparat. Til yderligere undersøgelse og behandling blev patienten indlagt i den ultralyds "GOKB" -operations afdeling. Ved optagelse er patientens generelle tilstand tilfredsstillende. Blodtrykket er 120/80 mm Hg. Art., Puls - 72 slag pr. Minut. Underlivet er blødt, smertefrit på palpation. Højre nedre ben hævede. Dens lydstyrke i midten tredje med 2 cm overstiger volumenet af venstre tibia. Huden af ​​midten og den nederste tredjedel af højre tibia hovedsagelig langs den forreste mediale overflade er cyanotisk. Visuelt med ultralyd angiografi bestemmes udvidelsen af ​​GSV stammen på tibia. Hypodermiske vener i diameter på 1 cm, kan nemt falde sammen ved palpation og indeholder ikke blodpropper. På den midterste overflade af den nederste tredjedel af højre tibia er der et trofasår på 3x3,5 cm i størrelse. Det trofasår af flere mindre størrelser (2x4x0,5 cm) er lokaliseret på den forreste overflade af den nedre tredjedel af tibia. Ulcerative defekter med områder af nekrose ved kanterne, dækket af fibrin. Huden omkring maven er macereret. En foreløbig diagnose blev lavet: 177.3 Muskel- og bindevævsdysplasi af arterierne: arteriovenøs fistel af højre tibia (Parks Weber-Rubashov syndrom), trophic ulcers af højre tibia. Patienten gennemgik en ultralyd af abdominale organer. Leveren er ikke forstørret, konturerne er lige, ekko strukturen er ensartet, finkornet, parchymens ekkogenicitet er normal, der er ingen fokale læsioner. Den abdominale aorta - på niveauet af 17 mm bifurcation. Galdblæren er ikke forstørret, væggene er ikke komprimeret.

Nena. Intrahepatiske kanaler er ikke udvidet. Bugspytkirtlen bevares i form og størrelse, konturerne er lige, ekko strukturen er homogen, ekkoet er normalt. Virungov kanal er ikke udvidet. Produceret femorale punktering radiopaque arteriografi til højre. Det er etableret at arterierne i højre underben uden stenose. På underbenet bestemmes en arteriovenøs udledning i sin øvre og midterste tredje fra den bageste tibialarterie (ABBA) i GSV. Dyb vener af benet er ikke kontrast. I betragtning af klager, sygdomshistorie, resultaterne af en fysisk undersøgelse, laboratorie og instrumentelle undersøgelsesmetoder er den kliniske diagnose indstillet: 177.3. Muskel- og bindevævsdysplasi af arterier: arteriovenøse fistler i højre tibia (Parks Weber-Rubasho-va syndrom), trophic ulcer af højre tibia. Patienten betjenes.

Under operationen blev CBA i midten og den nederste tredjedel af højre tibia isoleret fra typisk medial adgang. På dette niveau mellem skinneben og vener ZBBA opdaget, og ligeret krydsede 4 arteriovenøs fistel diameter på op til 2 mm og 6 arteriovenøse fistler mindre diameter. Der blev også fundet to fistler med en diameter på op til 3 mm mellem ABBA og GSV i den øvre og nedre tredjedel af benet. Alle fistler blev taget på klemmer, krydsede og bundet (skeletalisering af CBA inden for 20 cm). I yderligere revision i den nederste tredjedel af benet i et fremspring placeret medialt trofiske ulcera fundet tæt perforerende venøs diameter 1,5 cm mellem en af ​​de bageste tibiale vener og BPV strækker sig i såret base. Gjorde hans subfascielle bandage

Figur. - Operation åben adskillelse arteriovenøse fistel og den venøse perforator: udvælgelse bageste bolshebertso-hyl arterie (1), arteriovenøs fistel (2) og venøs perforator (3)

ka med fjernelse af GSV stammen på låret og tibia ifølge Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hæmostase. Lagsårssøm. Aseptiske forbindinger. Elastisk bandage af underbenet.

Postoperativt blev patienten udført konventionelle konservativ behandling (Antibiotikum - gentamicin, ikke-narkotisk analgetikum - ketorolag; Venotonik - venoleks; Antiplatelet - aspikard - i terapeutiske doser, topisk medicinsk anvendelse af elastisk strik, forbindinger; FTL; LFK).

På tidspunktet for afslutningen af ​​den tidlige postoperative periode blev helbredelsen af ​​trofasåret placeret på den forreste overflade af den nedre tredjedel af højre tibia observeret. Det trofiske mavesår på den midterste overflade på højre tibia faldt med mere end 50%. Patienten blev afladet til ambulant behandling i en tilfredsstillende tilstand.

Ved kontrolundersøgelsen efter 3 og 6 måneder forsvinder følelsen af ​​tyngde og afstand i den rette tibia efter fysisk

fuld belastning af trofasår. Patienten vendte tilbage til aktivt arbejde.

1. Weber syndrom Parkes - Rubashov - en sjælden sygdom, der forekommer i de fleste tilfælde med kliniske symptomer, der ligner klinisk dekompenseret kronisk venøs insufficiens på grund åreknudesyndromet og / eller posttrombofle-biticheskogo syndrom, hvilket fører til differentiel diagnose af hvilken er den femorale angiografi.

2. Det er muligt at kombinere medfødte arterio venøse fistler med fungerende perforeringer mellem de dybe og overfladiske venøse systemer i de nedre ekstremiteter.

3. Valg af valg i dette kliniske tilfælde af Parkes Weber-Rubashov syndrom med gode langsigtede resultater var den åbne adskillelse af arteriovenøse fistler.

1. Klinisk angiologi: i 2 t. / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moskva: Medicin, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V. N. Angiodysplasia (medfødte vaskulære misdannelser) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskva: Verdana, 2008. - 200 s.

3. Parker, W. F. Angiom dannelse i forbindelse med hypertrofi af lemmer og hæmypertrofi / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - s. 231-237.

4. Haemangiomer og venøse misdannelser hos de 358 patienter / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - vol. 46, N 1. - s. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay syndrom hos en dreng med samtidig ipsilateral overgrowth og undergrowth / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Del A. - 2014. - Vol. 164A, N 5. - s. 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Klassifikationsstrategiske tilgange til behandling af medfødte vaskulære misdannelser. Udsigt til en vaskulær kirurg / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Kirurgisk nyhed. - 2015. - bind 23, nr. 5. - s. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopatologisk klassifikation af medfødte vaskulære defekter / S. Belov // Semin. Vase. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Vaskulære anomalier af hånd og håndled / E. T. Ek, N. Suh, M. G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6 - P. 352-360. - Doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Kirurgisk behandling af hæmangiomer og arteriovenøse misdannelser i den øvre eksternitet / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - vol. 85, N 3 - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnose og kirurgisk behandling af angiodisplasier af ekstern lokalisering / G. A. Popel // Kirurgisk nyheder. - 2014. - bind 22, nr. 5. - s. 601-610.

11. Moderne tilgange til diagnosticering og kirurgisk behandling af venøse former for medfødt

sudiliske misdannelser af underekstremiteterne / L. M. Chernukha [et al.] // Kirurgiske nyheder. - 2011. -T. 19, nr. 4 - s. 48-54.

12. Kvalitetsnormer til ultralyds vurdering af perifere vaskulære misdannelser og vaskulære tumorer. Rapport fra det franske samfund for vaskulær medicin / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vase. - 2013. - vol. 38, N 1. - s. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kirurgisk behandling af medfødte arteriovenøse misdannelser: 10 års erfaring / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - vol. 32, N 1 -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Løs, D. Kirurgisk styring af venøse misdannelser / D. Løs // Phlebology. - 2007. - Vol. 22, N 6 -P. 276-282.

15. Lavt flow vaskulær misdannelse af mundslimhinden behandles konservativt ved sclerotherapy (3% natriumtetradecylsulfat) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - s. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redaktør. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Medicin; 2004. Vol. 1. 808 s. (Russisk).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 s. (Russisk).

3. Parker WF. Angiomdannelse med hypertrofi af lemmer og hæmypertrofi. Brit. J. Derm. Syph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. haemangiomer og venøse misdannelser af hoved og hals: En retrospektiv analyse af endovascu-lar forvaltning i 358 patienter. Indian J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. klippel-trenaunays syndrom i en dreng med samtidig ipsilaterale overvækst og underskov. Am. J. Med. Genet. Del A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [En vaskulær kirurg]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Russisk).

7. Belov S. Anatomopatologisk klassifikation af medfødte vaskulære defekter. Semin. Vase. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Vaskulære anomalier af hånd og håndled. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Kirurgisk behandling af hæmangiomer og arteriovenøse misdannelser i den øvre ende. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica jeg chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Russisk).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh form vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Russisk).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Kvalitetsnormer til ultralyds vurdering af perifere vaskulære misdannelser og vaskulære tumorer. Rapport fra det franske samfund for vaskulær medicin. J. Mal. Vase. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Kirurgisk behandling af medfødte arteriovenøse misdannelser: 10 års erfaring. Eur. J. Vaas. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Løs D. Kirurgisk styring af venøse misdannelser. Phlebologi. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Lavflydende vaskulær misdannelse af buccalslimhinden behandlet konservativt ved scleroterapi (3% natriumtetra-decylsulfat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KLINISK SAG AF PARKER-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Uddannelsesinstitution "Grodno State Medical University", Grodno, Hviderusland 2Healthcare Institution "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, Hviderusland

Dette er et tilfælde af medfødt angiodysplasi. Funktionerne i dens kliniske præsentation og kontrol er. Det er en undersøgelse af de fysiske og kliniske tilstande i venøsystemet. Den bedste metode til diagnosticering af syndromet er radiopaque arteriografi. Det er en berettiget metode til kirurgisk behandling.

Nøgleord: Parker Weber-Rubashov syndrom, venøse angiodysplasier, arteriovenøse fistler, operation af adskillelse af patents arteriovenøse fistler.

Modtaget: 03/07/2017 Anmeldt: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes syndrom

Congenital angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndrom) er den mest almindelige misdannelse af perifere fartøjer. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​patologiske fistler (fistler) mellem arterierne og venerne.

Arteriovenøs fistel er ofte flere, har en forskellig kaliber og form. Afhængig af diameteren skelner de makrofistel, synlig for det blotte øje og mikrofistel, som kun opdages ved mikroskopisk undersøgelse af lemmervæv.

Patologisk fistel ligger ofte i lårbenet, grenene af poplitealarterien, såvel som langs tibialarterierne. Intensiv udledning af arterielt blod gennem arterio venøs fistel fører til en stigning i blodtrykket i venerne.

På grund af den øgede funktionelle belastning ændres den histologiske struktur af venøs væg. Der er en fortykkelse af dets muskellag og dannelsen af ​​den indre elastiske membran ("arterialisering" af venen).

Klinik og diagnostik: kliniske symptomer er forårsaget af nedsat regional blodcirkulation og central hæmodynamik.

- Lemmet er langstrakt med 3-8 cm, dets bløde væv er hypertrophied.

- Varicose overfladiske vener i den nederste eller øverste del

- Forstørrede vener forsvinder ikke efter at have fået en lem en forhøjet position. Nogle gange når de ses over dem, bestemmes det af krusningen.

- En hånd fastgjort til stedet for arteriovenøs anastomose føles vibrationer (et symptom på "kattens spinding"). Under auskultation i dette område høres kontinuerlig systolisk-diastolisk støj, der stiger på systols tid

- Øget hudtemperatur i lemmen, især signifikant over placeringen af ​​den arteriovenøse fistel. Temperaturforskellen mellem de symmetriske områder af det upåvirkede og ramte lemmer når 4-8 °

- Sår og nekrose af de distale ekstremiteter. Af sår forekommer hyppig tung blødning, hvilket fører til alvorlig anæmi.

- Hypertrichose og hyperhidrose

- Med signifikant venøs hypertension øger belastningen på højre hjerte, konsekvensen af ​​det er hypertrofi i hjertemusklen, en stigning i slagtilfælde og minutters hjertevolumen

- Hjertesvigt udvikler sig, manifesteret af åndenød, hjertebanken, ødem, kongestiv lever, ascites, anasarca

- For medfødt arteriovenøs fistel er kendetegnet ved et fald i puls, der forekommer efter klemning af den ledende arterie

Behandling: kirurgisk, er at bandage den patologiske fistel mellem hovedarterier og blodårer eller endovaskulær embolisering.

I nogle tilfælde garanterer selv ligeringen af ​​flere store fistler dog ikke gode resultater, da flere mikrofistler forbliver i det berørte lem, hvilket forårsager tilbagefald. De patienter, i hvilke lemmen ændrer sig, er så stor, at dens funktion er helt tabt, og en sådan operation er næsten håbløs, de fremkalder en amputation af lemmerne.

Syndrom af Parks-Weber-Rubashov


Alvorligheden af ​​disse ændringer afhænger af antallet og størrelsen af ​​arteriovenøs fistel, stedet for deres lokalisering. Det efterlader sin karakter på sygdomsforløbet: langsom eller hurtig progression. Hvert af symptomerne på medfødt arteriovenøs fistel har sine egne manifestationer.

Udvidelse af vener udtrykkes let i sygdommens indledende fase og med en lille arteriovenøs udledning. Snoede vener komprimeres let ved palpation, men når trykket stopper, dannes de igen. I nogle tilfælde er deres pulsering noteret. Når lemmerne hæves, ændrer intensiteten af ​​venenfyldningen sig ikke. Hos nogle patienter med signifikant arteriovenøs udledning er der pulsation af den førende arterie.

Sistolodiastolisk støj er godt reduceret gennem skibene og knoglerne, men i en afstand fra fistelen svækkes det. Pointen for maksimal intensitet af vaskulær støj og tremor svarer til placeringen af ​​den patologiske fistel, undertiden den mest omfattende del af den førende arterie. Hos patienter med arteriovenøse fistler er Dobrovolskaya-symptomet også bestemt.

Hyperkrofi i ekstremiteterne manifesteres af deres forlængelse og stigning i volumen. Forskellen i længden af ​​de berørte og upåvirkede lemmer i Parkes-Weber-Rubashov-syndromet når 8-10 cm. Gigantismen af ​​lemmerne er baseret på øget vaskularisering af knoglevækstzoner - epifysale linjer, forhøjet blodtryk omkring epifysebrusk og stimulering af periostealbenifikation. I løbet af syndromet er lemforlængelse det tidligste tegn på sygdommen, som først manifesteres ved en særlig springende gang, derefter ved krumning og krumning af rygsøjlen.

En stigning i hudtemperaturen over stedet for arteriovenøs fistel er det tidligste og mest permanente tegn på Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Det skyldes strømmen af ​​arterielt blod ind i venøsystemet og aftagelsen af ​​den venøse udstrømning. I symmetriske områder af de upåvirkede og berørte lemmer er temperaturforskellen 3-8 ° C og mere.

Trofiske lidelser i det distale lem er karakteriseret ved konstant progression, modstand mod konservativ behandling. Trofiske sår er ofte komplicerede ved blødning, hvilket ikke stopper, når der påføres et trykbandage. Pigmentpletter har forskellige størrelser, kan være single og multiple.

Ændringer i central hæmodynamik hos medfødte aneurysmer ligner hjerteabnormaliteter hos patienter med traumatiske arteriovenøse fistler. I den indledende periode af sygdommen noteres myokardhypotrofi, en stigning i hjerteudgang og minutvolumen. Derefter udvikler hjertesvigt med lunghypertension.

Prognosen for Parkes-Weber-Rubashov syndrom er ugunstig. I mangel af dygtig kirurgisk behandling dør patienterne fra hjerteafvigelse, ekstremiteter i gangrene og andre komplikationer af sygdommen.

Diagnose. Diagnosen Parks-Weber-Rubashov syndrom er ikke svært. I vanskelige situationer bekræftes sygdommens diagnose ved at bestemme iltmætning af venet blod, ændringer i venetryk i det berørte lem, som er karakteriseret ved perioder med forøgelse og nedsættelse, som svarer til faserne af systole og diastolhjertekontraktioner.

Arteriografisk undersøgelse identificerer direkte og indirekte tegn på medfødte aneurysmer. Direkte tegn omfatter:

- Kontrast af det vaskulære hulrum, der kommunikerer med arterierne og venen

- Kontrast arteriovenøs fistel.

Indirekte tegn:
- påfyldning med et kontrastmiddel i flere vaskulære hulrum, der har form af "snedspidser" eller et ikke-eksisterende normalt plettet vaskulært netværk
- klar kontrast af den dilaterede og konvolutede addukterende arterie
- fuzzy påfyldning med et distalt kontrastmedium. arterie sektioner;
- Samtidig kontrast af arterier og årer.

Differentiel diagnose af Parkes-Weber-Rubashov syndrom. Arteriovenøse fistler skelner oftest med ægte (medfødt) gigantisme, Recklinghausen neurofibromatosis og akromegali. Et karakteristisk træk ved disse sygdomme er manglen på udvidelse af saphenøse årer, vaskulær støj og et symptom på rysten. I venøst ​​blod bestemmes det normale iltindhold. Recklinghausen's sygdom ledsages af alvorlig deformation af knoglerne og deres krumning. Akromegali er kendetegnet ved en stigning i kun de små ben i det distale lem efter færdiggørelsen af ​​kimbruskens betegningsproces. Samtidig forstørres patienter med acromegali, dele af ansigtet - næse, tunge, underkæbe. Parallelt er der neuropsykiatriske lidelser og stofskiftesygdomme.

Hypertrofi af den berørte lem, alder pletter, varicose øjenlåg observeres også i Klippels syndrom - Trenone, der er kendetegnet ved delvis eller fuldstændig obstruktion af hovedårene. Samtidig er der ingen pulsering af overfladiske vener, ingen vaskulære symptomer og ingen partielle iltspændinger i det venøse blod hos patienter med dette syndrom. En angiografisk undersøgelse etablerer delvis eller fuldstændig obstruktion af hovedårene.

Kongenitale arteriovenøse fistler differentierer også med omfattende hemangiomer, som også ofte ledsages af blødt vævshypertrofi, forlængelse af lemmerne og øget hudtemperatur i området med hæmangiom. Arterielle hæmangiomer kan pulsere, sommetider er symptom på "kattens purr" bestemt over dem. Overfladisk lokaliserede cavernøse hæmangiomer har en blød tekstur og er let komprimeret. Dybe hæmangiomer vokser til tider i muskler og knogler, klemmer nerverbukser, som ledsages af smerter i det berørte lem. Hemangiomer, der ligger i hud og subkutant væv, kompliceres ofte ved alvorlig blødning. Den største forskel mellem medfødte hæmangiomer og ariovenøse fistler er fraværet af arteriel blødning.

Behandling. Den eneste radikale måde at behandle patienter med Parks-Weber-Rubashova syndrom på er kirurgi. Dens omfang består i revision af fartøjer og fuldstændig dissociation af patologiske fistler (skeletalisering af arterier og wey). Effekten af ​​den udførte operation kan imidlertid kun opnås med enkelt og begrænset arteriovenøse meddelelser. At forlade ubundet selv et lille antal arteriovenøse fistler ledsages af et tilbagefald af sygdommen. I tilfælde af omfattende eller multiple læsioner kombineret med tilstedeværelsen af ​​nonhealing sår, tilbagevendende blødning, gangre og hjerte dekompensation, er amputationer af lemmerne (ofte høje) vist.

Palliativ kirurgi i form af ligation af adductor hovedarterien, indførelsen af ​​flere piercingsting (såsom Klapp) er ikke effektiv nok, da de udgør en risiko for forværring af regionale hæmodynamiske forstyrrelser.

En lovende metode til behandling af patienter med Parkes-Weber-Rubashov syndromer er selektiv endovaskulær okklusion af arterier involveret i arteriovenøs udledning. Røntgen endovaskulær okklusion kan også udføres i kombination med skeletdannelse af arterierne og venerne.

I den postoperative periode skal patienterne være under konstant lægeundersøgelse for i god tid at detektere sygdommens gentagelse.