Fra denne artikel lærer du: hvilken patologi kaldes Budd-Chiari syndrom, hvor farligt det er, hvordan syndromet afviger fra Budd-Chiari sygdom. Årsager og behandling.
Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).
Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaget af en overtrædelse af udstrømningen fra kroppen, som udvikler sig på baggrund af forskellige ikke-vaskulære patologier og sygdomme (peritonitis, perikarditis). Resultatet af blodstrømsforstyrrelser er skader på leveren og en stigning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar, som bringer venøst blod til leveren fra oparrede organer).
Den anatomiske struktur af bukhulrummets epigastriske område. Klik på billedet for at forstørre
Tilstanden er der to former for sygdommen med de samme symptomer og manifestationer:
Syndromet er en ret sjælden sygdom, ifølge statistik diagnosticeres den hos 1 ud af 100.000 mennesker, hos kvinder fra 40 til 50 år - flere gange oftere end hos mænd.
Når patologier af forskellige årsager (peritonitis, vaskulær trombose), tilstødende og indre skibe i leverkontrakten. Langsom blodgennemstrømning forårsager degeneration og nekrose af hepatocytter (organsceller) med dannelse af ar og knuder. Vævet er komprimeret og forøget i størrelse, og klemmer stærkt på beholderne.
Som følge heraf udvikler en krænkelse af blodforsyningen, iskæmien (ilt sult) og atrofi (udmattelse) af leverenes perifere løber, blodstasis i den centrale del, hvilket hurtigt fører til en stigning i trykket (portalhypertension) i de indkommende skibe.
Sygdommen udvikler sig hurtigt til livstruende komplikationer - Ud fra baggrunden for stagnation, nyre- og leverinsufficiens (nedsat funktion), cirrose (organregenerering, udskiftning med ikke-funktionelt væv) udvikles, opsamles en stor mængde væske i brysthulen eller underlivet (mere end 500 ml hydrothorax og ascites) ). I 20% er syndromet om få dage dødeligt på grund af hepatisk koma og intern blødning.
En fuldstændig kur mod Budd-Chiari syndrom er ikke muligt. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlænger livet hos en patient med kronisk form (op til 10 år), men er ineffektive i akutte former for sygdommen.
Medicinsk udnævnelse i patologi udføres af en gastroenterolog, kirurgisk korrektion udføres af kirurger.
Den umiddelbare årsag til syndromet er en indsnævring eller fuldstændig fusion af væggene i blodkarrene, der sikrer udstrømningen af venøst blod fra organet. At provokere deres udseende kan:
I 25-30% af tilfældene kan årsagen til sygdommen ikke fastslås, denne patologi kaldes idiopatisk.
Stadier af leverskade. Klik på billedet for at forstørre
Sygdommen kan udvikle sig i akutte, subakutte og kroniske former:
Akut, uacceptabel smerte i den epigastriske region (under underkroppen af brystbenet, under skeen) eller højre hypokondrium
Lidt yellowness af øjet sclera og hud
Hævelse af overfladiske vener i brystet og underlivet
Svær hævelse af benene
Hæmoragiske ascites (tilstedeværelse af blod i akkumuleret væske på grund af indre blødning)
Miltforstørrelse (splenomegali)
Ubehag og ømhed i den rigtige hypokondrium (i leverområdet)
Svaghed, træthed
Overtrædelse af blodets fysisk-kemiske egenskaber (øget viskositet, koagulering)
Øget smerter til højre, i hypokondrium
Udseendet af et udtalt venetisk mønster på maven og brystet
Fænomener af dyspepsi (fordøjelsesbesvær)
En fælles begivenhed for Budd-Chiari syndrom er den hurtige udvikling af alvorlige komplikationer:
Gennemsnitlig levetid for en patient uden behandling er fra flere måneder til 3 år.
Budd-Chiari syndrom er foruddiagnostiseret ved en signifikant stigning i leveren og milten på baggrund af blodkoagulationsforstyrrelser og udvikling af ascites.
At bekræfte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:
Som instrumentelle metoder bruger:
Nogle gange foreskrev kateterisering af levervejen (for at bestemme lokalisering af trombose).
CT-scanning af abdomen hos en patient med Budd-Chiari-syndromet
For at helbrede sygdommen er helt umulig, er lægemiddelterapi i de fleste tilfælde ineffektive, kun lidt og lindrer patienten i kort tid (forlænger livet op til 2 år).
Budd-Chiari syndrom - obstruktion (trombose) i leverveverne, som observeres ved deres tilstrømning i den ringere vena cava og fører til forstyrrelse af blodudstrømningen fra leveren.
Sygdommen blev først beskrevet af den engelske læge G. Budd i 1845. Senere i 1899 gav den østrigske patolog N. Chiari information om 13 tilfælde af dette syndrom.
Sygdomsforløbet kan være akut og kronisk. Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava. Årsagen til sygdommens kroniske form er fibrose af de intrahepatiske vener, i de fleste tilfælde på grund af den inflammatoriske proces.
De kliniske symptomer på sygdommen er: smerter i overlivet, mild lever, smertefuld på palpation, ascites.
Diagnosen er baseret på evalueringen af sygdommens kliniske manifestationer, resultaterne af Doppler ultralydsundersøgelse af den venøse blodgennemstrømning, imaging-undersøgelsesmetoder (CT, MRI i bukhuleorganerne); data spleno- og hepatomanometri, lavere kavografi, leverbiopsi.
Behandling er brugen af antikoagulantia, trombolytiske og diuretiske lægemidler. Shunting operationer udføres for at eliminere vaskulær obstruktion. Patienter med et akut forløb af Budd-Chiari syndrom har vist sig at have en levertransplantation.
Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.
Membranous infestation af den ringere vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Mest almindelige blandt beboere i Japan og Afrika.
I de fleste tilfælde diagnostiseres levercirrhose, ascites og åreknuder i spiserøret hos patienter med membranøs infestation af den ringere vena cava.
Sekundært Budd-Chiari syndrom.
Forekommer med peritonitis, svulster i bukhulen, perikarditis, trombose af den ringere vena cava, cirrose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycytæmi.
Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava.
Ved akut obstruktion af leverenveerne fremkommer opkastning pludselig, intense smerter i den epigastriske region og i den rigtige hypochondrium (på grund af lever hævelse og strækning af glisson kapslen); gulsot er noteret.
Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalstadiet opstår blodig opkastning.
Når trombosen slutter sig til den ringere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilation af venerne på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af total obstruktion af leverenvejer udvikler trombose af de mesenteriske kar med smerte og diarré.
I det akutte forløb af Budd-Chiari syndrom forekommer disse symptomer pludselig og udtales med hurtig progression. Sygdommen slutter dødelig inden for få dage.
Kronisk Budd-Chiari syndrom.
Årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari syndrom kan være fibrose af de intrahepatiske vener, de fleste tilfælde forårsaget af inflammatorisk proces.
Sygdommen kan kun forekomme hepatomegali med gradvis tilsætning af smerte i den rigtige hypochondrium. I den udviklede fase øges leveren markant, bliver tæt, ascites fremkommer. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt.
Sygdommen kan være kompliceret ved blødning fra spiserørets uddybninger, mave og tarm.
Der er flere typer Budd-Chiari syndrom.
Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens ætiologi ikke fastslås.
Medfødt Budd-Chiari syndrom.
Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.
Trombotisk syndrom Budd-Chiari.
Udviklingen af denne type Budd-Chiari syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).
Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, brug af orale præventionsmidler.
Posttraumatisk og / eller på grund af den inflammatoriske proces.
Forekommer med phlebitis, autoimmune sygdomme (Behcet's sygdom), skader, ioniserende stråling, brug af immunosuppressive midler.
På baggrund af maligne neoplasmer.
Budd-Chiari-syndrom kan opstå hos patienter med nyrecelle eller hepatocellulære carcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomer af den ringere vena cava.
På baggrund af leversygdom.
Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos patienter med levercirrhose.
I verden er forekomsten af Budd-Chiari syndrom lav og udgør 1: 100 tusind mennesker.
I 18% af tilfældene er udviklingen af Budd-Chiari syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke muligt at diagnosticere nogen sammenhængende sygdomme hos 20-30% af patienterne (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).
Oftere bliver kvinder med hæmatologiske lidelser syg.
Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.
En 10 års overlevelsesrate er 55%. Døden opstår som følge af fulminant leversvigt og ascites.
Der er tilfælde af udviklingen af Budd-Chiari syndrom som en komplikation af kateteriseringen af den ringere vena cava hos nyfødte.
Diameteren af de store leveråre (højre, midterste venstre) er 1 cm. De samler blod fra det meste af leveren og strømmer ind i den ringere vena cava. I de mindre leverveje går blod ind fra leverens kramatlobe og nogle dele af den højre lob.
Effektiviteten af blodgennemstrømningen gennem levervejer afhænger af hastigheden af blodgennemstrømning og tryk i højre atrium og i den ringere vena cava. I løbet af det meste af hjertesyklusen flytter blod fra leveren mod hjertet. Denne bevægelse sænkes under systolen i højre atrium på grund af en forøgelse i trykket i den.
Efter systole er der en kort stigning i blodgennemstrømningen gennem levervejerne som resultat af en trykbølge, hvis forekomst medfører en skarp lukning af tricuspidventilen ved begyndelsen af ventrikulær systole.
Trykbølgen fører til en midlertidig inversion af den hepatiske venøse blodgennemstrømning, hvilket indikerer elasticiteten af leverenvævet og kroppens evne til at tilpasse sig disse ændringer.
Hepatocellulær patologi i leveren fører til stivhed i leveren væv. Jo mere udtalte de patologiske forandringer i leveren parenchyma, jo lavere er leverenes evne til at tilpasse sig til trykbølger.
Langvarig eller pludselig forhindring af de ringere vena cava eller levervever kan føre til hepatomegali og gulsot.
I Badda-Chiari-syndromet resulterer venøs obstruktion, der bidrager til stigningen i trykket i sinusformede rum, forringet venøs blodgennemstrømning i portalveinsystemet, ascites og morfologiske forandringer i levervævet. Både i akut og kronisk forløb af sygdommen i leveren (i den centrolobulære zone) forekommer tegn på venøs stasis, hvis sværhedsgrad bestemmer graden af nedsat leverfunktion. Øget tryk i leverens sinusformede rum kan føre til hepatocellulær nekrose.
Obstruktion af en af de leveråre er asymptomatisk. Til klinisk manifestation af Budd-Chiari syndrom kræves en blodgennemstridningsforstyrrelse i mindst to af leverenveerne. Overtrædelse af den venøse blodstrøm fører til hepatomegali, der bidrager til udstrækning af leverkapslen og forekomsten af smerte.
I de fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom forekommer blodudstrømning gennem de uparvede vene, interkostale skibe og paravertebrale årer. Imidlertid er denne dræning ikke effektiv, selvom noget af blodet drænes fra leveren gennem portalsårsystemet.
Som et resultat heraf udvikler atrofi af de perifere dele af leveren og central hypertrofi ved Budd-Chiari syndrom. Hos ca. 50% af patienterne med Budd-Chiari syndrom observeres kompenserende hypertrofi af leverenes bløde leve, hvilket fører til sekundær obstruktion af den ringere vena cava. Hos 9-20% af patienterne med Budd-Chiari syndrom forekommer der en trombose i porten.
Budd-Chiari syndrom er en sygdom præget af obstruktion af leverenes ader, hvilket forårsager nedsat blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære ændringer i blodkarrene og sekundære sygdomme i kredsløbssystemet. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer i en akut, subakut eller kronisk form. De vigtigste symptomer er alvorlige smerter i den rigtige hypokondrium, forstørret lever, kvalme, opkastning, moderat gulsot, ascites. Den farligste akutte form af sygdommen, der fører til koma eller patientdød. Konservativ behandling giver ikke vedvarende resultater, forventet levetid er direkte afhængig af en vellykket operation.
Budd-Chiari syndrom er en patologisk proces forbundet med ændringer i blodgennemstrømning i leveren på grund af et fald i lumen i venerne ved siden af dette organ. Leveren udfører mange funktioner, den normale funktion af kroppen afhænger af sin tilstand. Derfor påvirker kredsløbssygdomme alle systemer og organer og fører til generel forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologi af store åre, hvilket fører til stagnation af blod i leveren eller omvendt de primære ændringer i blodkar forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en temmelig sjælden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikker er hyppigheden af læsioner 1: 100.000 af befolkningen. I 18% af tilfældene er sygdommen forårsaget af hæmatologiske lidelser hos 9% - ved maligne tumorer. I 30% af tilfældene er det umuligt at identificere comorbiditeter. Patologien rammer oftest kvinder 40-50 år.
Udviklingen af Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsagen anses for at være en medfødt anomali af leverkarrene og deres strukturelle komponenter, såvel som indsnævring og udslettelse af leveråre. I 30% af tilfældene er det umuligt at finde ud af den nøjagtige årsag til denne tilstand, så taler de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
Dårlig trauma til maven, leversygdom, peritoneal inflammation (peritonitis) og perikardium (perikarditis), maligne tumorer, ændringer i hæmodynamik, venøs trombose, visse lægemidler, infektionssygdomme, graviditet og fødsel kan fremkalde udseendet af Badda-Chiari syndrom.
Alle disse årsager fører til nedsat venøs patency og udviklingen af stagnation, som gradvist forårsager ødelæggelsen af levervæv. Derudover øges det intrahepatiske tryk, hvilket kan føre til nekrotiske ændringer. Selvfølgelig, med udslettelse af store fartøjer, udføres blodbanen på bekostning af andre venøse grene (uparrede åre, intercostal og paravertebrale årer), men de klare ikke med et sådant blodvolumen.
Som resultat heraf slutter alt med atrofi af de perifere dele af leveren og hypertrofi af dens centrale del. En forøgelse af leverens størrelse forværrer yderligere situationen, da den klemmer vena cava stærkere og forårsager fuldstændig obstruktion.
Forskellige skibe kan være involveret i den patologiske proces i Budd-Chiari syndrom: små og store leverveje, ringere vena cava. De kliniske tegn på syndromet er direkte afhængige af antallet af beskadigede kar: hvis kun en ven har lidt, er patologien asymptomatisk og forårsager ikke forringelse af trivsel. Men ændringen i blodgennemstrømningen i to eller flere årer passerer ikke uden spor.
Symptomer og deres intensitet afhænger af akut, subakut eller kronisk forløb af sygdommen. Den akutte form for patologi udvikler sig pludselig: Patienter oplever svær smerte i maven og i den rigtige hypokondriumregion, kvalme og opkastning. Et moderat gulsot dukker op, og leverens størrelse stiger dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hævelse af underbenene, er ekspansion af saphenøse vener på kroppen noteret. Efter få dage vises nyresvigt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige at behandle og ledsages af blodig opkastning. Denne form slutter som regel med en koma og patientens død.
Det subakutiske kursus karakteriseres af en forstørret lever, rheologiske lidelser (eller rettere øget blodkoagulation), ascites, splenomegali (forstørrelse af milten).
Den kroniske form kan i lang tid ikke give kliniske tegn, sygdommen karakteriseres kun ved en forøgelse i leverens størrelse, svaghed og øget træthed. Gradvist fremstår ubehag under nederste højre ribben og opkastning. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvigt udvikler sig som følge heraf. Det er den kroniske form af sygdommen, der optages i de fleste tilfælde (80%).
Litteraturen beskriver isolerede historier af lynformen, karakteriseret ved en hurtig og progressiv stigning i symptomer. I løbet af få dage udvikle gulsot, nyresvigt og leversvigt, ascites.
Badd-Chiari syndrom kan mistænkes ved udvikling af karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali med stigende blodkoagulation. Til den endelige diagnose skal gastroenterologen foretage yderligere undersøgelser (instrumentelle og laboratorieprøver).
Laboratoriemetoder giver følgende resultater: fuldstændig blodtælling viser en stigning i antallet af leukocytter og ESR; Et koagulogram afslører en stigning i protrombintiden, en biokemisk blodprøve bestemmer en stigning i leverenzymernes aktivitet.
Instrumentale metoder (lever ultralyd, Doppler sonografi, portografi, CT scan, lever MR) kan måle størrelsen af leveren og milten, bestemme graden af diffuse og vaskulære lidelser samt årsagen til sygdommen, detekter blodpropper og venøs stenose.
Terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at genoprette venøs blodgennemstrømning og eliminere symptomer. Konservativ terapi giver en midlertidig effekt og bidrager til en lille forbedring i den samlede tilstand. Patienterne ordineres diuretika, som fjerner overskydende væske fra kroppen, såvel som medicin, der forbedrer metabolismen i levercellerne. Til lindring af smerte- og inflammationsprocesser anvendes glukokortikosteroider. Antiplatelet og fibrinolytiske midler er ordineret til alle patienter, hvilket øger hastigheden af resorption af blodpropper og forbedrer blodets reologiske egenskaber. Dødelighed med isoleret anvendelse af konservative terapimetoder er 85-90%.
Det er muligt at genoprette blodtilførslen til leveren kun ved kirurgi, men kirurgiske indgreb udføres kun i fravær af leverinsufficiens og trombose i levervejen. Som regel udføres følgende typer operationer: indførelse af anastomoser - kunstig kommunikation mellem beskadigede fartøjer; shunting - skabelsen af yderligere måder blodudstrømning levertransplantation. I tilfælde af stenose af den overlegne vena cava, er dens protese og ekspansion vist.
Prognosen for sygdommen er skuffende, den påvirkes af patientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelsen af cirrose. Manglende behandling slutter med patientens død i form af 3 måneder til 3 år efter diagnosen. Sygdommen kan forårsage en komplikation i form af hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvigt.
Særligt farlig er den akutte og fulminante karakter af løbet af Budd-Chiari syndrom. Livslængden hos patienter med kronisk patologi når op til 10 år. Prognosen afhænger af operationens succes.
Leveren er et vigtigt og multifunktionelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden af hele organismen og fører til udvikling af forskellige sygdomme. Årsagerne til denne fejl kan være mange. En af de patologiske processer, der forårsager leverdysfunktion, er Budd-Chiari syndrom. Dette kompleks af symptomer er forårsaget af obstruktion af leverener, hvilket fører til et fald i det vaskulære lumen og nedsat blodforsyning til organet.
Budd-Chiari syndrom blev opdaget i slutningen af det 19. århundrede af en kirurg fra Det Forenede Kongerige, Budd og en østrigsk patolog Kiari. De beskrev uafhængigt trombose af store blodårer i deres forbindelse, hvilket blokerede fjernelsen af blod fra de hepatiske lobulaer. Ifølge ICD-10 blev den komplekse patologi af leverener tilskrivet gruppen "Embolisme og trombose i andre ader" og modtaget koden I82.0.
Moderne medicinske forskere isoleret to medicinske betegnelse "sygdom" og "syndromet" Budd-Chiari syndrom. I det første tilfælde taler vi om et akut proces, som er forbundet med trombose af lever- vener, eller kroniske form af sygdommen, der er forårsaget af tromboflebitis fibrose og intrahepatiske årer. I det andet tilfælde taler vi om den kliniske manifestation af ikke-vaskulære sygdomme. En sådan opdeling af den patologiske proces med de samme symptomer og manifestationer i to forskellige former er betinget. iltmangel i leverens vævsiskæmi fører dertil, som har en negativ indvirkning på levebrød alle organer og manifesterer forgiftning syndrom.
Budd-Chiari syndrom er en sjælden sygdom, der har et akut, subakut, kronisk eller fulminant kursus. Ved okklusionen af leverårene forstyrres den normale blodforsyning. Patienter har alvorlig smerte i højre side af maven, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi betragtes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død af patienten.
Denne gastroenterologiske lidelse rammer ofte voksne kvinder i alderen 35-50 år, der lider af hæmatologiske sygdomme. Hos mænd er sygdommen meget mindre almindelig. For nylig har lægerne larmet, fordi syndromet er meget yngre. I Europa er det registreret hos en person i en million.
Alle patienter med formodet Budd-Chiari-syndrom underkastes en fuldstændig lægeundersøgelse, inklusive lever Doppler vaskulær ultralyd, CT og MRI, biopsi af levervæv. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Omfattende lægemiddelbehandling og rettidig operation kan kun forlænge patienternes liv og forbedre kvaliteten. Patienterne foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. Med akutte former forbliver selv disse begivenheder magtesløse. En levertransplantation er indiceret til sådanne patienter.
Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er meget forskellige. Alle er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne henseende har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primære og sekundære.
Den etiologiske klassifikation af syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.
Patogenetiske forbindelser af syndromet:
Patologiske tegn på sygdommen:
Sådanne patologiske ændringer fører til de første symptomer på sygdommen. Ved okklusion af en leverveje kan de karakteristiske symptomer være fraværende. Blokering af to eller flere venøse kufferter ender overtrædelse af portal blodgennemstrømning, øger trykket i portalen systemet, udvikling af hepatomegali overstretching af den hepatiske kapsel, som klinisk manifesterer sig ved smerter i højre øvre kvadrant. Hepatocyt ødelæggelse og organdysfunktion er årsager til handicap eller død af patienter.
Faktorer, der fremkalder udviklingen af portalens trombose:
Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom bestemmes af dets form. Hovedårsagen til, at patienten vender sig til lægen, er smerte, som fratager ham søvn og hvile.
I mangel af understøttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:
en konsekvens af stigningen i portal hypertension - et symptom på "lederen af maneter" og ascites (højre)
Ved den sidste fase af progressiv leversvigt opstår der en koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Hepatisk koma er en lidelse i centralnervesystemet, der skyldes alvorlig skade på leveren. Koma er præget af konsekvent udvikling. I første omgang opstår der ængstelig, ophidset eller kedelig, apatisk tilstand hos patienter, ofte eufori. Tænkning sænker, søvn og orientering i rummet og tiden forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter bliver forvirrede, de skriger og græder, de reagerer akut til almindelige hændelser. Symptomer på meningisme, "lever" lugt fra munden, håndskælv, blødninger i mundslimhinden og mave-tarmkanalen fremkommer. Hæmoragisk syndrom ledsages af edematøs-ascitisk. Skarpe smerter i højre side, patologisk vejrtrækning, hyperbilirubinæmi - tegn på slutstadiepatologi. Patienter har konvulsioner, elever dilaterer, trykfald, reflekser dør ud, vejrtrækningen stopper.
Diagnose af Budd-Chiari syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnesiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have lyttet til klager fra patienter udfører læger en visuel inspektion og identificerer tegn på ascites og hepatomegali.
En endelig diagnose tillader yderligere undersøgelser.
En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognosen og behandlingstaktikken afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen er diagnosticeret.
Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske foranstaltninger letter kort og kort patientens tilstand og forhindrer udviklingen af komplikationer.
Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer dem følgende grupper af stoffer:
Med udviklingen af alvorlige komplikationer er cytostatika ordineret til patienter. Kostbehandling er af afgørende betydning for behandlingen af ascites. Det er begrænset til natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.
Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun en kortsigtet forbedring. Det forlænger levetiden på 2 år 80% syg. Når lægemiddelterapi ikke klare portal hypertension, anvendes kirurgiske metoder. Uden kirurgi udvikles dødelige komplikationer inden for 2-5 år. Dødsfald forekommer i 85-90% af tilfældene. Hepatsvigt og encefalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af patologiske forandringer i organerne.
Kirurgisk indgreb har til formål at normalisere blodforsyningen til leveren. Før kirurgi gennemgår alle patienter angiografi, hvilket gør det muligt at fastslå årsagen til okklusion af leveren.
De vigtigste typer af operationer:
shunt operation eksempel
Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patienternes liv i 10 år.
Den akutte form af Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med udviklingen af alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel inflammation i peritoneum. I mangel af tilstrækkelig terapi forekommer døden inden for 2-3 år fra udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen.
Tiårsoverlevelse er typisk for patienter med kronisk syndrom. Resultatet af patologien er påvirket af: etiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af nyrer og lever i sygdommen. En fuldstændig kur mod patienter er for øjeblikket umulig. Udviklingen af transplantologi i fremtiden vil signifikant øge chancerne for, at patienterne genvinder.
1. Den lille medicinske encyklopædi. - M.: Medical encyclopedia. 1991-1996. 2. Førstehjælp. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyklopedisk ordbog med medicinske termer. - M.: Sovjetiske encyklopædi. 1982-1984
Chiari sygdom - I Chiari sygdom se Budda Chiari sygdom. II Chiari's sygdom (N. Chiari, 1851 1916, østrigsk patolog, synonym: trombose af levervever primær, Chiari's sygdom, endoflebitis, leverveve obliterans) sygdom af ukendt ætiologi forårsaget af...... Medical encyclopedia
Ascites - Ascites (ascites, græsk. Askitēs (nosos) dropsy, synonym abdominal dropsy, dropsy i maven) ophobning af væske i bukhulen. Oftest forekommer på grund af portalhypertension (Portal hypertension) med levercirrhose (levercirrhose),...... Encyclopedia
Hepatolienalt syndrom - kombineret forøgelse af lever (hepatomegali) og milt (splenomegali) på grund af involvering af begge organer i den patologiske proces. Opstår...... Medical Encyclopedia
Lever - I Lever (hepar) uparret organ i maveskaviteten, den største kirtel i den menneskelige krop, der udfører forskellige funktioner. I leveren opstår neutraliseringen af giftige stoffer, der indtræder det med blod fra mave-tarmkanalen; i det... Medical Encyclopedia
Tromboflebitis - Jeg tromboflebitis (tromboflebitis;. Gr Thrombos blodprop + phleps, phlebos Vienna + itis) En akut betændelse i venevæggen at danne en trombe i dets lumen. I udviklingen af T. er flere faktorer vigtige: Sænker blodgennemstrømningen, ændrer det...... Medicinsk encyklopædi
Portal hypertension - (sen lat. [Vena] portae portal vein; synonym for portal hypertension) en forøgelse af blodtrykket i portalveinsystemet, der opstår, når der er svært ved udstrømningen af blod fra det. Hovedtegnene på P. g. Spiserør i spiserøret, maven og...... Medicinsk encyklopædi
Hepatomegali - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia
POLYTHETHEMIA TRUE - honning. Sand polycytæmi (polycythemia vera) er en neoplastisk sygdom ledsaget af en stigning i antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Kilden til tumorvækst er en precursor myelopoiesis-celle. Frekvens. 0,6 tilfælde pr. 10.000...... sygdomsvejledning
Lever Cirrhosis - Lever Cirrhosis... Wikipedia
LIVER CIRRHOSIS - skat. Levercirrhose er en kronisk leversygdom med gradvis død af hepatocytter, udbredt fibrose og knuder med regenererer, der gradvist erstatter parenchymen; ledsaget af manglende hepatocytfunktion og ændring i blodgennemstrømning...... sygdomsbogen
Dette syndrom er forbundet med navnene på Budd og Chiari, selvom Budd beskriver det [5] udeladt kliniske manifestationer, og prioritet ved at studere symptomer tilhører ikke Chiari [8]. Syndromet omfatter hepatomegali, mavesmerter, ascites, samt udvidelse og fusion af sinusoider i zone 3 ved histologisk undersøgelse. Syndromet er baseret på obstruktion af leveråre på et hvilket som helst niveau - fra den ydre lobulære ader til sammenløbet af den inferiora vena cava i det højre atrium (figur 11-7). Et lignende syndrom kan forekomme med konstrictiv perikarditis eller højre ventrikulær svigt.
Tegn på Budd-Chiari syndrom findes hos 60% af patienter med erythremi [45], både klinisk udtrykte og detekterede kun i undersøgelsen af erythrocyt knoglemarv vækst. Det findes ofte hos unge kvinder.
Budd-Chiari syndrom kan udvikles hos patienter med systemisk lupus erythematosus [14] eller cirkulerende lupus antikoagulant [35], nogle gange i kombination med DIC. Antiphospholipidsyndrom er primært og sekundært mod systemisk lupus erythematosus [34]. Budd-Chiari syndrom findes nogle gange i idiopatisk granulomatøs vaskulitis med en overvejende læsion af venules. Denne sygdom behandles med succes med kortikosteroider [50].
Budd-Chiari syndrom af varierende sværhedsgrad, fra asymptomatisk til dødelig, kan også udvikle sig med paroxysmal natlig hæmoglobinuri [47].
Det findes hos patienter med mangel på naturlige antikoagulantia, fx når der er en mangel på S- og C-proteiner [7] eller antithrombin III, både primære og sekundære, forårsaget af alvorlig proteinuri [10]. Budd-Chiari syndrom kan forekomme med arvelig modstandsdygtighed overfor protein C aktiveret af antikoagulanten (defekt faktor V Leyden) [12, 40].
I Behcet's sygdom er en pludselig udvikling af trombose af leveråre mulig som et resultat af spredningen af en blodpropp fra den ringere vena cava til munden i leverenveerne [1, 2].
Når du tager orale præventionsmidler, øges risikoen for at udvikle Budd-Chiari syndrom med 2 gange. Samtidig svarer frekvensen til hyppigheden af trombose af anden lokalisering [46]. Mundtlige præventionsmidler øger måske den arvelige disposition for trombose.
Der er rapporter om levervejstrombose hos gravide kvinder [23].
Den mest almindelige årsag til skader, der fører til trombose i levervejen, er trafikulykker (normalt stump mavesmerter).
Hos patienter med svær polycystose i leveren er mekanisk kompression af leveråre mulig [43].
I tilfælde af ondartede tumorer, for eksempel hos patienter med nyre eller binyrens cancer, udvikler obstruktionen af den ringere vena cava på grund af trombose. Det kan også skyldes invasiv vækst af fcc [41] eller angiosarcoma [37]. Årsagerne til udviklingen af Budd-Chiari syndrom omfatter sjældne tumorer som leiomyosarcoma i leverenveerne [27] og metastaser af testikelkræft i højre atrium [16]. Med Wilms tumor er metastase til den ringere vena cava og leveråre mulig [38].
Fig. 11-7. Etiologiske faktorer af Budd-Chiari syndrom.
Brud på den venøse udstrømning fra leveren kan forekomme på grund af myxoma i højre atrium. Der er også rapporter om aspergillom, der spiser i leverenveerne.
Obstruktion af den dårligere vena cava forekommer hos patienter med bindevævsmembraner i dets lumen over sammenløbet af levervejerne. Denne sygdom er mest almindelig i Japan og Sydamerika, mindre ofte i Indien [44]; kan også påvises hos børn [20]. De opdager både tynde membraner og tætte fibrøse tråde; samtidig er okklusion og stenose sandsynligvis på grund af venøs trombose og dens konsekvenser [22]. Den medfødte karakter af sygdommen er usandsynlig, især når man mener at de første symptomer forekommer hos voksne.
Budd-Chiari syndrom kan være forbundet med en ændring i den centrale venen af leverlubben i alkoholisk leversygdom og veno-okklusiv sygdom (PSA) (se kapitel 18).
Efter levertransplantation er indsnævring af små leverener med nogle funktioner i PSA mulig. Dette sker som regel under behandling med azathioprin og afstødning af transplantat [13].
Hos omkring en fjerdedel af patienterne er årsagerne til Budd-Chiari syndrom ukendt. [9 [. I øjeblikket øges hyppigheden af dets detektion, bliver de slettede former af syndromet identificeret, hvilket kan skyldes brugen af billeddannelsesmetoder i diagnostik, især ultralyd.
Morfologiske funktioner
Morfologisk undersøgelse afslører en okklusion af leveråre på ethvert niveau - fra munden til de mindste grene. Det er også muligt at sprede blodpropper fra den ringere vena cava. Afhængig af årsagen til trombose kan blodpropper indeholde pus- eller tumorceller. Ved en lang proces fortykkes væggene i venen, måske en delvis genoprettelse af blodgennemstrømningen (rekanalisering) eller fuldstændig udskiftning af karret med en fibrøs ledning; undertiden bindevævsmembraner findes i lumen.
Ændringer i de store leverveje skyldes sædvanligvis trombose. Isoleret obstruktion af den ringere vena cava eller små vener i leveren er normalt ikke-thrombogen i naturen [26].
Leveren er forstørret, dens farve er lilla, overfladen er glat. På grund af udtalt venetisk overbelastning i snittet har levervævet et karakteristisk "muskat" udseende. Leveråer, der er proximale til obstruktionsstedet, er dilateret, klart defineret. I den akutte fase bestemmes også dilaterede subkapsulære lymfatiske kar.
Ved en lang proces forstørres den caudate lob (figur 11-8), klemmer den ringere vena cava, der går bag leveren (se figur 11-12). I områder med mindre alvorlig obstruktion bestemmes knuder af regenerativ hyperplasi [II]. En stigning i milten med udviklingen af portosystemiske anastomoser er mulig. Nogle gange er der en trombose af de mesenteriske kar.
Histologisk undersøgelse i zone 3 afslører åreknuder, tegn på stagnation med blødninger og nekrose (figur 11-9 og 11-10). Blodceller i Disse rummet kan indikere tilstedeværelsen af blodstrømning uden for sinusoiderne, omgå den venøse obstruktion. Periportale zoner ændres ikke. Et sådant billede kan ses i strid med den venøse udstrømning fra leveren, uanset ætiologi, for eksempel hos patienter med hjertesvigt eller konstrictiv perikarditis.
I de senere stadier udvikler zone 3 fibrose og morfologiske træk ved levercirrhose i leveren.
Fig. 11-8. Lodret leverindsnit i kronisk venøs obstruktion. Lette regenereringsområder og mørke stagnationszoner er synlige. Markeret hypertrofi af kaudatloben (X).