Nødmedicin

Blødende vaskulitis (anafylaktoid purpura, Henoch-Schönlein sygdom) - en af ​​de mest almindelige blødningsforstyrrelser, der er baseret på flere melkoochagovyj mikrotrombovaskulit immun oprindelse.

Etiologi af hæmoragisk vaskulitis

Etiologien af ​​sygdommen er ikke fuldt ud forstået. Det konstateres, at denne ikke-specifikke immunkompleks mikrovaskulær skade, som kan udløses af en række infektiøse (virale og bakterielle) og inflammatoriske sygdomme, lægemiddel- og fødevareallergier, vaccine, overhøjde tarmmikroflora, parasitangreb, kulde og t. D. Ofte er der en forbindelse (især børn) med symptomatiske og subkliniske læsioner enterococcal og enterovirus, hvilket forklarer den høje andel på sygdommens opståen af ​​gastrointestinale lidelser.

Patogenese af hæmoragisk vaskulitis

Den grundlæggende sygdommens patogenese er skader på væggene i kapillærerne, venoler og arterioler af antigenet - antistof med komplement. Dominerer mikrotrombovaskulit med fibrinoid nekrose, perivaskulær ødem, blokade mikrocirkulationen, dybe dystrofe ændringer, indtil udviklingen af ​​den lokale nekrose, blødning. Denne multiple mikrotrombovaskulit i mange henseender ligner tromben syndrom (syndrom med dissemineret intravaskulær koagulation), men forskellige foci og parietale karakter blodstørkningsprocessen, forekomsten af ​​alle stadier af sygdommen hyperkoagulationslidelser, mangel i de fleste tilfælde mere eller mindre udtalte hypofibrinogenaemia og andre tegn på koagulopati og trombocytopati forbrug, udvikling af ikke kun hud hæmoragisk udslæt, men også rigeligt intestinal blødning og nyre på baggrund af en hyperkoagulations snarere end antikoagulation blod (Barkagan 3. S. 1980).

Klinik for hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis udvikler sig overvejende i en ung alder, normalt akut uden tilsyneladende grund. Sommetider forekommer det umærkeligt, ledsaget af ubehag, svaghed, smerter i leddene og en stigning i legemstemperaturen afhængigt af sværhedsgraden og sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Det mest karakteristiske symptom på sygdommen er et hudpapir-hæmoragisk udslæt, der fremkommer symmetrisk på lemmerne, skinker, mindre ofte på kroppen. Udslætet er monomorft, har en inflammatorisk base, der tydeligt udtrykkes i den indledende periode, i alvorlige tilfælde er kompliceret af centralnekrose, dækket af skorper og efterladt en langvarig pigmentering.

Det næst mest almindelige symptom efter hududslæt er leddssyndrom, som er udtryk for flygtig smerte og hævelse, hovedsageligt af de store led. Det opstår ofte sammen med hudsymptomer eller et par timer eller dage efter dem. Skader på leddene i ustabil natur og kun i sjældne tilfælde ledsages af blødning eller effusion i fælleshulen.

En af de mest alvorlige manifestation af hæmorrhagisk vasculitis er abdominal syndrom som følge af blødning i tarmvæggen og mesenterium. Det er mere almindeligt hos børn fra (54-72% af patienterne), og patienter i omkring 7z det dominerer det kliniske billede, og i nogle tilfælde indledes med hududslæt, som er særlig vanskelig at diagnosticere. fordøjelsesapparatet nederlag kendetegnet kramper mavesmerter, intestinal kolik type (sædvanligvis omkring navlen), blod opkastning og undertiden tarmblødning, ofte simulerer akutte kirurgiske sygdomme i bughulen. Ved kraftig blødning udvikler sig collapse og akut post-hæmoragisk anæmi.

Hos 30-50% af patienter med hæmoragisk vaskulitis udvikler nyresyndrom, oftest i form af akut eller kronisk glomerulonephritis. Nyrerne påvirkes normalt ikke umiddelbart, men 1-4 uger efter sygdommens begyndelse. Hypertension i denne form for nefritis ses sjældent. Nogle gange udvikler nefrotisk syndrom. I nogle tilfælde udvikler nyreskade hurtigt, i løbet af de første 2 år af sygdommen ender med uremi.

Det skal erindres muligheden for involvering i den patologiske proces i blødende vaskulchte samt andre organer og systemer. Litteraturen beskriver tilfælde af vaskulære læsioner i lungerne, undertiden med fatal pulmonal blødning, hæmoragisk lungehindebetændelse, cerebral form af sygdommen med hovedpine, meningeale symptomer, epilepsilignende anfald og endda billede isoleret læsion meninges (hjerneblødninger i huden). Kvinder kan have livmoderblødning.

Der er fire hovedformer af hæmoragisk vaskulitis:

• 1) enkel, manifesteret af hud hæmoragisk syndrom
• 2) hudfedt, kendetegnet ved en kombination af hud- og leddsyndrom;
• 3) abdominal, karakteriseret ved læsioner i fordøjelsessystemet
• 4) Lyn, som er forskellig fra tidligere former for sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer (hudlæsioner, fordøjelsesapparater, nyrer og andre organer) og det mest akutte dødsforløb.

Isolering af ovennævnte varianter af sygdommen er meget betinget, da de ovennævnte syndromer kan kombineres i forskellige kombinationer.

Blodbillede i almindelige tilfælde uden egenskaber. Ved svær sygdom indikerede moderat hypokrom anæmi, leukocytose og venstregående forskydning accelereret ESR. Antallet af blodplade er normalt. Traditionelle parametre for koagulation (størkning tid, varighed af blødning, recalcifikation tid, protrombin forbrug, blodprop tilbagetrækning, og andre.) Er ikke ændret, selv om blodet koagulation lidelser er ganske udtalt (dis-seminirovannoe intravaskulær koagulation). Således er de registrerede ændringer i retning hyperkoagulations autokoagulyatsionnogo test positiv reaktion til nedbrydningsprodukterne (opdeling) af fibrinogenprodukter paracoagulation og fibrinmonomer komplekser, forhøjede niveauer af plasma fri laminare faktorer 4 og 3, øget spontan blodpladeaggregering og så videre. G. Mest udtalt disse skift hos patienter med nekrotiske ændringer i læsioner zone til dannelse af en abdominal og nyresygdom (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan S., 1980).

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis er baseret på at identificere de førende tegn på sygdommen:

• 1) hæmoragisk udslæt
• 2) polymorfisme af det kliniske billede, kendetegnet ved de vigtigste syndromer - kutan, artikulær, abdominal og renal;
• 3) normale værdier koagulationstid af blod blødningstid, tilbagetrækning af blodprop fravær blodplade-sang med tegn på trombe syndrom (hyperkoagulation ifølge autokoagulogramme, forhøjet serum fibrinogen nedbrydningsprodukter, positiv, ethanol og protaminsulfatny tests og t. D.).

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Grundlæggende og patogenetisk begrundet behandling, især i alvorlig hæmoragisk vaskulitis, tidlig ansøgning er i tilstrækkelige doser af heparin, eliminerer alle tegn på en hyperkoagulations blod. 3. Barkagan L. (1977) og S. 3. Barkagan (1980) anbefaler tildele heparin kontrolleret autokoagulyatsionnogo test, ethanol og protaminsulfatnoy prøver i en indledende daglig dosis på 300-400 IU pr 1 kg af patientens vægt. At opnå en ensartethed af virkningen af ​​heparin indgives gennem et kateter eller infusion i en vene eller en gang hver 4. time i lige store doser intravenøst ​​eller intramuskulært. Kontrol af koagulationssystemet udføres inden den næste dosis af lægemiddel, ved at bestemme koagulationstiden der er tilstrækkelig geparinotera-FDI må udvides i forhold til normen omkring 2 gange.

Da hyppig intravenøs indgivelse af heparin efter 4 timer ikke gav det ønskede blodniveau antikoagulation (det holder kun 27g-3 timer) kan anvendes subkutane (i væv af den forreste bugvæg gennem hver 5-6 timer) injektionspræparat. Det er endnu bedre at bruge calcium heparinat, som har en langvarig virkning.

Ofte dosis på 300-400 IU heparin / kg utilstrækkelige til at fjerne alle tegn på hyperkoagulabilitet blod, i forbindelse med hvilke det er gradvist (ved 100 enheder / kg per dag) forøges og bringes op til 800 U / kg. Og selv om dosis af lægemidlet ikke virker, der er observeret hos ca. 17% af patienter med de mest alvorlige former for vaskulitis, det er oftest forbundet med lav plasma fra patienter med antitrombin III (på grund af dens intensiv brug), uden hvilke aktiviteten af ​​heparin kraftigt reduceret. I denne situation kan heparin effektivitet forbedres (for at reducere dosis til 500 U / kg) ved samtidig intravenøs gemopreparatov indeholdende anti-grombin III (nativ eller frosset plasma), eller en antithrombin III-koncentrat.

Behandling med heparin eller heparin i kombination med antithrombin III-donorer giver hovedparten af ​​patienterne en hurtig positiv effekt, især tydeligt ved tidlig behandling og abdominalsyndrom. Sidstnævnte stoppes ofte ved afslutningen af ​​den første behandlingsdag, hvis patienten ikke har intestinal invagination, tarm nekrose eller andre komplikationer, der kræver kirurgisk indgreb.

Ved alvorlig blødning kombineres heparinbehandling med blodtransfusioner eller hepariniseret blod er infunderet.

Patienterne skulle blive indlagt, og tildele dem til sengeleje i mindst 3 uger, allergen kost (fra kosten udelukker jordbær, jordbær, citrusfrugter, kakao, kaffe, chokolade, fødevarer, som patienten har en særhed). I de første 2-3 dage er faste og rensende enemas hjælpsomme.

I nogle tilfælde, især når symptomerne på læsioner i fordøjelsesapparatet, i en indledende fase af sygdommen ordineret oralt til 4-5 dage bredspektrede antibiotika (gentamicinsulfat, kanamycin eller 1,5-2 g pr dag eller blandinger af flere antibiotika i høje doser).

I almindelighed bør ifølge S. Barkagan (1980) recepten af ​​antibiotika, sulfonamider og andre allergifremkaldende stoffer (herunder vitaminer), som kan fremkalde en forværring af processen, undgås.

Patienter med hæmoragisk vaskulitis, især med svær kurs, ordineres prednison i mellemstore og høje doser (op til 1,5 mg / kg), især i svære former. 3. P. imidlertid Barkagan finder deres anvendelse uden beskyttelse tilstrækkelig dosis af antikoagulantia generelt upraktisk, fordi den ikke forhindrer dannelsen af ​​immunkomplekser og komplement-aktivering, inhiberer ikke deres ødelæggende virkning på blodkar, øger blodpropper, inhiberer fibrinolyse, forværrer trombogemorragichesky syndrom.

I artralgisk form kan pyrazolon (analgin), Brufen, Indomethacin, Voltarenum derivater ordineres. Det er uønsket at anvende acetylsalicylsyre på grund af risikoen for gastrisk erosion, som kan forårsage blødning i tilfælde af heparinbehandling.

Prognosen i en lang række tilfælde er gunstig. Farlig abdominal og nyre-formet, ofte ledsaget af forskellige komplikationer (peritonitis, invagination gut, nyresvigt), særlig lyn-formet, kendetegnet ved hurtig og malign naturligvis hurtig død fra en hjerneblødning.

Forebyggelse af blødning i hæmoragisk vaskulitis - så tidligt som muligt anerkendelse af sygdommen og anvendelse af patogenetisk behandling, dvs. heparinbehandling. Forebyggelse af eksacerbationer og tilbagefald af sygdommen er at forhindre akutte og kroniske infektioner, eliminere kontakt med allergener. Profylaktiske vaccinationer og diagnostiske tests med bakterielle antigener - tuberkulin, Burne og andre - er kontraindiceret hos patienter, da de ofte forårsager alvorlige tilbagefald af sygdommen. Sidstnævnte kan også fremkaldes ved afkøling, stor fysisk anstrengelse, underernæring.

Nødsituationer i klinikken for interne sygdomme. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemorragisk vaskulitispatogenese

Hæmoragisk vaskulitis (Henoch sygdom - Henoch, Rendu syndrom, anafylaktisk purpura, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya purpura, akut vaskulær purpura, etc.) - en sygdom fra gruppen allergisk vasculitis flyder med skader mikrovaskulatur og typiske forandringer i huden, leddene, mave-tarmkanalen, og nyrerne.

Langsigtet var "kapillyarotoksikoz" ikke afspejler den patogenetiske og morfologiske essensen af ​​sygdommen, og på forslag af EM Tareeva og VA Nasonova (1959) erstattet af "en blødende vaskulitis." J. L. Schonlein i 1837 beskrev en sygdom, der opstår med hæmoragiske udslæt på huden og beskadigelse af leddene. E. Henoch i 1868 supplerede det kliniske billede med karakteristika for abdominal syndrom i form af tarmkolik med blødning og nephritis. W. Osier (1914) betragtede sygdommen inden for rammerne af "eksudativ erytem", hvilket tyder på et tæt patogenetisk forhold mellem serumsygdom og hæmoragisk vaskulitis.

I vores land startede en detaljeret undersøgelse af hæmoragisk vaskulitis i 50'erne.

Hæmoragisk vaskulitis i frekvens er først placeret blandt CB. For det meste er unge under 20 år og børn syge, mindre ofte voksne (mænd og kvinder lige så ofte).

Førende kliniske syndrom - kutan blødning - tjente som basis for inklusion i en gruppe af sygdomme hæmorrhagisk diatese repræsenterer sygdomme af forskellig ætiologi, patogenese, klinisk præsentation, funktioner koagulation og blodplade mikrocirkulationen hæmostase.

Ætiologi. Hæmoragisk vaskulitis er en polyetiologisk sygdom. Der er ingen tvivl om forbindelsen med narkotikaallergier og udviklingen efter brug af penicillin, tetracyclin, sulfonamider. Nogle forfattere betragter som overbevisende tegn på en lægemiddel-allergisk etiologi af hæmoragisk vaskulitis tilbagefald af udslæt efter gentagen medicin (fx thiazider, kinin, acetylsalicylsyre).

Forholdet mellem hæmoragisk vaskulitis og brugen af ​​serum og vacciner bekræftes af en signifikant stigning i sygdomme efter introduktion af massevaccination, især hos børn.

Udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis på basis af fødevare-idiosyncrasi til mælk, æg, frugt, kyllingekød, jordbær og korn er beskrevet.

Insektbid, kan kolde allergier også forårsage hæmoragisk vaskulitis.

Traume (fysisk, mental), afkøling, insolation betragtes som ikke-specifikke virkninger, der bidrager til forekomsten af ​​sygdommen.

Hyppige udvikling af hæmorragisk vasculitis efter streptokokinfektion, akutte luftvejsinfektioner giver visse forfattere til at foreslå en infektiøs ætiologi af sygdommen, men ingen stigning i titer af antistof protivostreptokokkovyh spontan recidiv af sygdommen, tillader den manglende effektivitet af antibiotisk terapi betragtes som en forudgående infektion eftergivende, ikke en kausal faktor hæmorrhagisk vasculitis.

Patogenese og patologi. Den vigtigste patogenetiske mekanisme for hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af ​​CEC og deres aflejring i huden og indre organer.

Immunkomplekser ofte har kriopretsipitiruyuschimi egenskaber fundet i karvæggen, og forskellige organer og væv i serum i 50-60% af patienterne, vaskulær sløjfer glomerulær mesangium og i 96% af patienterne. Samtidig detekteres IgA oftest i immunkomplekser. Hyperproduktionen af ​​polymer IgA med dets akkumulering i blodserum og i CEC skyldes tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer mod IgA, hvilket er karakteristisk for Schönlein-Henoch-sygdommen. Med en stigning i serum IgA niveauet er aktivering af komplementsystemet, som er karakteristisk for hæmoragisk vaskulitis, forbundet med den vekslende vej. Selvom antigen indgår i immunkomplekser ikke identificeres, og dataene om direkte korrelation mellem niveauet af CEC aktivitet og klinisk hæmoragisk vaskulitis kun anføres på individuel kommunikation immunokompleks Sygdommens opståen er ikke i tvivl.

I patogenesen af ​​hæmoragisk vaskulitis, især dets alvorlige former, tager mikrocirkulationsforstyrrelser forbundet med intravaskulær hyperkoagulation et bestemt sted. I immunkomplekser er fibrinogen ofte detekteret.

Den vaskulære væg i hæmoragisk vaskulitis påvirkes på grund af virkningerne af immunkomplekser og komplement og aflejring af forekomster subendotelielt og omkring karrene.

Der kendes tre mekanismer, hvori immunkomplekser eller cryoglobuliner fører til udviklingen af ​​vaskulitis: 1) fremstilling af antistoffer rettet mod endotelet; 2) Fremstilling af ikke-specifikke antistoffer eller komplekser, der beskadiger beholdervæggen 3) fremkomsten af ​​nedbrydningsprodukter af antistoffer eller komplekser, der beskadiger de perivaskulære strukturer og endotelet, hvilket fører til øget vaskulær permeabilitet [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

De alvorligste morfologiske forandringer forekommer i arterioler, kapillærer og venoler med udvikling af destruktive og destruktive produktive mikrovaskulitter.

Mikrovaskulitis ledsages af flere mikrothrombose, øget vaskulær og vævspermeabilitet og frigivelse af plasmaproteiner og erytrocytter fra blodet.

Mikrotromboser i hæmoragisk vaskulitis ligner en krænkelse af hæmostase i DIC. I modsætning til sidstnævnte forekommer nærvægs-mikrothrombose under vaskulitis, er læsionsfokalet og den forlængede fase af hyperkoagulation karakteristiske.

Sommetider påvirker hæmoragisk vaskulitis arterierne i små og mellemstore kaliber.

Kliniske symptomer. Den sammenlignende hyppighed af kliniske symptomer på hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn er angivet i tabel. 12.

Sygdommen er ofte akut, pludselig. En patient kan undertiden nævne ikke kun en dag, men også en times sygdom. Sygdommen kan udvikle sig gradvist, med patientens velvære, som ved et uheld opdager hudændringer.

Tabel 12. Sammenligningsfrekvens af kliniske symptomer på hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn (ifølge T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

I 75% af tilfældene begynder sygdommen med typiske hududslæt og artikulært syndrom. Nogle gange er der akut arthritis, ledsaget af høj feber, hæmoragisk udslæt og abdominalgia. Sygdommen kan begynde med akut, kramper i mavesmerter, kombineret med melena, opkastning. En typisk læsion af huden og leddene udvikler sig hurtigt. mulig hæmaturi.

Hæmoragisk hududslæt er observeret hos alle patienter. De identificeres med leukocytoklastisk angiitis, der forekommer i en række sygdomme. Hududslæt er hæmoragiske punkter eller pletter med en størrelse på 2-5 mm, som let kan bestemmes ikke kun visuelt, men også under palpation, som har en differentialdiagnostisk værdi til at skelne mellem hæmoragisk vaskulitis og lignende hudændringer. I første omgang ser elementerne ud som små inflammatoriske pletter, der ligner blærer, deres udseende ledsages af hudkløe, efter nogle få timer forvandles de til et hæmoragisk udslæt med tendens til at slå sammen. Pathognomonic orthostatism: Udslæt genoptages, når man går og endda opholder sig ret i 1-2 minutter. Efter et par dage bliver udslætet blegt, erhverver en brunfarve og efterlader ofte pigmenterede pletter på huden (hæmosiderinaflejring). På grund af tendensen til at komme igen på huden er der ofte både gamle og friske elementer, og det tager et flot udseende. Udslæt på huden, som regel symmetrisk.

Dræning af purpura og økymose kan føre til dannelse af hæmoragiske bobler efter åbning, som forbliver dyb erosion eller sår. Ulcerative nekrotiske læsioner er mere almindelige hos voksne. Hos de fleste patienter er hudforandringer tilbagevendende.

Massive hududslæt fører til dannelsen af ​​lokalt ødem, som er tilbøjelig til orthostatisme. Hævelse af ansigt, hænder, hovedbund. Hos 2/3 af børnene findes et højt proteinindhold i det edematøse væske.

I 95% af tilfældene er udslætet placeret på ekstensorfladen af ​​de nedre og øvre ekstremiteter. Udslæt på kroppen er sjældne, slimhinder med hæmoragisk vaskulitis påvirkes praktisk taget ikke.

Ifølge EM Tareeva (1974), er den dominerende lokalisering af læsioner på ben og fødder bestemt overfølsomhed baro og volyumoretseptorov til blod fordeling i ortostase med lokal akkumulering af kininer.

Skader på leddene er det andet karakteristiske symptom på hæmoragisk vaskulitis, der forekommer hos 2/3 af patienterne. Graden af ​​ledskader kan variere fra arthralgi til arthritis. Smerten er ofte moderat, smertende, forværret af bevægelse og palpation. Karakteristisk volatilitet af smerte. Hovedsageligt store ledd er berørt, især knæ og ankel, nogle gange luchezapyasny, små ledd i hænderne, og lejlighedsvis maxillary. Periartikulært ødem udvikler sig, knogleændringer og vedvarende deformation af leddene i hæmoragisk vaskulitis observeres ikke.

Hud og fælles symptomer ledsages ofte af feber.

I 0,8% af tilfældene foregår artikulære manifestationer for hududslæt.

Abdominalsyndrom forekommer hos næsten 70% af børnene og 50% af de voksne. Vanligvis udvikles abdominalsyndrom samtidig med beskadigelse af hud og led, men kan nogle gange gå forud for dem. Mavetarmkanalen i debut af sygdommen er oftere ramt hos børn.

Abdominalsyndrom forekommer i forbindelse med ødem og blødninger i tarmvæggen, mesenteri eller peritoneum, i alvorlige tilfælde - hæmoragisk infiltration af tarmmassen eller mesenteri. Mindre almindeligt udviklet udtalt vaskulitis med nekrose og mulig perforering af tarmvæggen. Ofte påvirker tyndtarmen (indledende og afsluttende sektioner); lejlighedsvis hæmoragiske og ulcerative nekrotiske ændringer findes i tyktarmen, mave, spiserør.

Sammen med hæmoragiske komplikationer er funktionelle lidelser i tarmen mulige i form af udtalt spasme og dyskinesi, som er en af ​​årsagerne til smerte syndrom.

Nederlaget i mave-tarmkanalen er præget af smerte, dyspeptiske klager, diarré, tarmblødning, kirurgiske komplikationer. Det mest almindelige symptom er mavesmerter. Det opstår pludselig som tarmkolik og er lokaliseret i mesogaster. Smerten har en kramper. Smertefulde angreb kan gentages mange gange om dagen og varer op til 10 dage eller mere. I nogle tilfælde har smerten i maven et kedeligt tegn uden klare lokalisering, stiger med palpation af maven; undertiden er der symptomer på peritoneal irritation.

Kvalme og opkast er noteret hos 50% af børnene og hos 12-15% af voksne; hyppig blodig opkastning. Diarré (undertiden med blod) forekommer hos 35-50% af syge børn og hos 20% af de voksne.

I undersøgelsen af ​​afføring finder næsten alle patienter med abdominalsyndrom skjult blod.

Abdominal syndrom er karakteriseret ved feber af den forkerte type og leukocytose.

Den følgende observation illustrerer udviklingen af ​​akut hæmoragisk vaskulitis med en primær læsion i mave-tarmkanalen.

Patient M., 18 år gammel. Anamnese uden funktioner. I december 1977 led han en akut respiratorisk sygdom, for hvilken han tog tetracyclin og norsulfazol. På baggrund af medicin bemærkes smerter i knæleddet med hævelse, hæmoragisk udslæt på benets hud. Efter afskaffelsen af ​​lægemidler og tager antihistaminer forsvandt ledsmerter og udslæt.

Efter 2 uger i forbindelse med en kold og subfebrile kropstemperatur uafhængigt fornyet modtagelse af tetracyclin, så patientens tilstand forværret - forhøjet kropstemperatur på 38,5 ° C, kunne hæmoragisk drain udslæt på benene, der har spredt til hofter og balder, steg kraftigt hovedpine smerten. Hospitaliseret med mistænkt meningitis. Efter 2 dage fulgte skarpe kramper i mavesmerter, gentagen opkastning og diarré med blod.

Ved undersøgelse er patientens tilstand ekstremt alvorlig, kropstemperaturen er 38 ° C. Blegede, emacierede, spidse træk. Den ligger på sin side, med benene bøjet mod maven. På huden på ekstensorfladerne på ben og fødder er der flere afløbsemorragiske udslæt. Knæ og ankel led er forstørret i volumen, bevægelser i dem er stærkt smertefulde. Akut, kramper mavesmerter opstår hvert 3-5 minut, under et angreb springer patienten, skriger. Tunetørre, hvidt belagt. Underlivet trækkes tilbage, med overfladisk palpation kraftigt smertefuldt, er der symptomer på peritoneal irritation. Afføring op til 30 gange om dagen med blod, næsten uden afføring gentagne opkastninger af farven på "kaffegrunde". Blodprøve: 80 g / l, leukocytter 27,6 • 10 9 / l, stab 17%, ESR 54 mm / h. Urinalyse: Relativ tæthed 1,015, Protein 0,9 g / l, Røde blodlegemer 50-60 i synsfeltet, serumkreatinin 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Terapien med kortikosteroider (op til 300 mg intravenøst) var heparin mislykket. Patienten døde 2 uger efter sygdommens begyndelse.

25% af patienterne udvikler intestinal blødning med udseendet af en typisk tarrystol, og blødningen må ikke ledsages af smerte, dyspeptiske klager.

Kirurgiske komplikationer af hæmoragisk vaskulitis er mere almindelige hos børn i form af invagination, intestinal obstruktion og intestinal perforering med udvikling af peritonitis. Invagination er forbundet med hæmoragisk blødning af tarmslimhinden, som er årsagen til dens parese, og indførelsen af ​​en peristaltisk sløjfe i det underliggende segment. Tarmobstruktion skyldes en dynamisk krænkelse som følge af hæmodynamiske lidelser, blødninger i mesenteri eller tarmvæg, ødem i tarmslimhinden. Intestinal nekrose fører til alvorlig ulcerativ colitis eller peroration af sår med udvikling af peritonitis.

Spørgsmålet om kirurgisk behandling for abdominal syndrom er altid kompleks, især i mangel af hudfælles manifestationer. I sådanne tilfælde diagnostiseres akut blindtarmbetændelse, perforeret tarmsår og andre kirurgiske patologier. Den skarpe smerte forårsaget af intestinal parese kræver ikke kirurgisk indgreb. Overdreven aktivitet i disse tilfælde indebærer intestinal atony i den postoperative periode og muligheden for vaskulære komplikationer.

Der er fare for peritonitis med intestinal nekrose og perforerede sår, så kun omhyggelig klinisk observation af patienten i dynamik mod baggrunden for den igangværende konservative terapi vil svare på spørgsmålet om behovet for kirurgisk behandling.

Nyreskade er det tredje karakteristiske syndrom af hæmoragisk vaskulitis; udvikler sig hos 60% af patienterne og har en værre prognose hos ældre børn og voksne. Det observeres oftere hos patienter med abdominalgia.

De karakteristiske morfologiske træk i hæmoragisk vaskulitis glomerulonephritis angår fokal proliferation af mesangiale, epitelceller med aflejring i mesangiet (mindre glomerulær basalmembran) immunkomplekser indeholdende IgA i kombination med komplement C3 fraktion, fibrinogen, i det mindste - andre immunoglobuliner. Fokal proliferation af epithelceller fører ofte til dannelsen af ​​synechia med den glomerulære kapsel og dannelsen af ​​fibroepithelial hæmilunus i individuelle glomeruli. Samtidig findes produktiv vaskulitis ofte i renvæv. Ud over den ovenfor beskrevne mest almindeligt forekommende i hæmoragisk vasculitis fokal mesangioproliferativ glomerulonephritis set mere alvorlige morfologiske varianter - diffus mesangial diffust-fokal proliferativ (halvmåneformet mere end 50% af glomeruli), mesangiocapillary glomerulonephritis. I disse varianter detekteres ikke glomerulære immunkomplekser af IgA, men ved IgM, IgG.

Forløbet af glomerulonefritis i hæmoragisk vaskulitis afhænger ikke af sværhedsgraden af ​​ekstrarale manifestationer.

Tværtimod, når glomerulonefritis udvikler sig, falder hyppigheden og sværhedsgraden af ​​extrarenale symptomer normalt. Glomerulonefritis er ofte ikke kombineret med en karakteristisk triade, men med en eller to extrarenale symptomer. Glomerulonephritis normalt er fastgjort i de første 4-6 uger af sygdommen, 20% af patienterne - mere end et år efter åbningen af ​​hæmorrhagisk vasculitis, under en af ​​tilbagefald eller ekstrarenal efter forsvinden af ​​symptomer. Det ses sjældent nefrotisk debut med den efterfølgende tilsætning af hududslæt, artikulært syndrom.

I en typisk klinisk variant af glomerulonefritis er hovedsymptomet mikrohematuri kombineret med moderat (mindre end 1 g / l) proteinuri. Tilbagevendende brutto hæmaturi observeres hos 30-40% af patienterne, oftere hos ældre børn og voksne. Vedvarende hypertension er ikke karakteristisk. I eksacerbationsperioden hos 20-30% af patienterne genfindes imidlertid akut nefritisk syndrom. Nyreskader kan have et tilbagefaldskursus med forbigående hæmaturi og proteinuri og fuldstændig forsvinden af ​​urinveje symptomer, som sygdommen aftager. I nogle tilfælde udvikler kronisk nefritis, som er tilbøjelig til progression både i tilfælde af gentagelse af hududslæt, artikulært eller abdominalt syndrom og efter forsvinden af ​​alle symptomer på vaskulitis.

V. I. Lenchik (1966) identificerer følgende kliniske varianter af nyreskade i hæmoragisk vaskulitis:

1. Minimal, når patienter har tilbagevendende urinsyndrom i form af moderat proteinuri og mikrohematuri, der er forbundet med en forværring af den underliggende sygdom. Nyrernes funktionelle evne hos patienter i denne gruppe er ikke svækket. Halvdelen af ​​patienterne genvinder.

2. Nyreskade efter type akut glomerulonefritis med udvikling af nefrotisk syndrom eller arteriel hypertension. Halvdelen af ​​patienterne i denne gruppe er ved at genvinde; i andre tilfælde udvikler kronisk nefritis med tendens til progression.

3. Kronisk nefritisk nefrotisk eller hypertensive type blandet eller latent jade. Nyreskade er mulig ved den type subakutiske ekstrakapillære nefritis. Forløbet af nyreprocessen i denne gruppe bestemmes af arten af ​​de morfologiske forandringer og hyppigheden af ​​tilbagefald.

I 20-30% af tilfældene har glomerulonefritis et resultat i CRF. Kurset er mere fordelagtigt med en typisk klinisk variant af glomerulonefritis. Kriterier for dårlig prognose for glomerulonefritis: ældre patienter; højt proteinuri, nefrotisk syndrom, tilbagevendende akut-nefritisk syndrom, alvorlige morfologiske varianter af nefritis. Ifølge vores klinik [Shcherbin AA 1986], de hyppigste kliniske manifestationer af glomerulonephritis i hæmorrhagisk vasculitis var microhematuria (90%), nefrotisk syndrom (52%), hypertension (31%). Under en nyrebiopsi på 23 patienter med hæmoragisk vaskulitis blev mesangioproliferativ glomerulonephritis detekteret hos 15 patienter og meget mindre ofte andre morfologiske varianter af nefritis.

Lungesyndrom forekommer hos 6% af patienterne. Det er forårsaget af kapillær interalveolar septa med blødninger inde i alveolerne. En immunofluorescensundersøgelse afslører IgA-aflejringer i den alveolære væg, idet der sjældnere observeres vaskulitis i bronchi, luftrøret og epiglottisvæggen.

En hoste med en mager mængde sputum, hæmoptyse og åndenød optræder under sygdommens højde på baggrund af hæmoragisk udslæt, arthritis, abdominalgia og glomerulonephritis. Tegn på åndedrætssvigt udvikler sig hurtigt. Patienten lytter til våde raler, crepitus. Det bør bemærkes uoverensstemmelse snarere skarpe auscultatory billede med graden af ​​radiologiske ændringer. Røntgenundersøgelse afslører vaskulær lungebetændelse eller multiple infiltrationer hovedsageligt i mellem- og underafsnit. Patologiske ændringer i lungerne kan kombineres med akut ødem i strubehovedet, luftrøret. Tilfælde af hæmoragisk pleuritis er beskrevet.

Affektion af lungerne følger sædvanligvis akut hæmoragisk vaskulitis, som forekommer med andre viscerider. I denne henseende er prognosen for disse former for hæmoragisk vaskulitis alvorlig.

Hjertens ændringer i hæmoragisk vaskulitis er yderst sjældne. Hæmoragisk perikarditis, blødninger i endokardiet er beskrevet. I sjældne tilfælde forekommer myokardisk nekrose med elektrokardiografiske symptomer på myokardieinfarkt. Disse ændringer er som regel reversible og forsvinder samtidig med resten af ​​sygdommens symptomer.

Nederlaget i centralnervesystemet blev observeret hos 1-8% af patienterne. Neurologiske forandringer skyldes kapillar- eller vaskulitis i hjernens større blodkar og meninges med transudative hæmoragiske manifestationer, der er forbundet med denne sygdom. Nogle patienter med hæmoragisk vaskulitis med nyreskade og høj arteriel hypertension kan udvikle hypertensive encefalopati eller vaskulære komplikationer.

De vigtigste kliniske symptomer på en CNS læsion kombineres med andre karakteristiske tegn på sygdommen - hudblødninger, abdominale og nyresygdomme. Hjernens fænomener har den bølgede strøm, der er ejendommelig for denne sygdom.

Patienter klager over paroxysmal hovedpine, svimmelhed, mulige neurotiske lidelser (tårefuldhed, irritabilitet, hurtige humørsvingninger).

Mere alvorlige forandringer i nervesystemet, der er forårsaget af hævelse af meninges og hjerne stof, med udvikling af meningeal symptomer og epileptiforme anfald, er også bemærket. Nedslaget i hjernens substans fører til udseende af koreopati syndrom eller fokal symptomer.

I sjældne tilfælde er der en ændring i psyken i form af forvirret bevidsthed, cerebral koma og hallucinationer.

Perifer neuritis i hæmoragisk vaskulitis er sjælden og sekundær. Neuritis af tibial, lårben og ansigtsnerves er beskrevet, såvel som Guinein-Barre polyneuropatisk syndrom. Mononeuritis er forbundet med iskæmi i nerverstammen som et resultat af komprimering af dets edematøse væske.

En stigning i kropstemperaturen ses hos halvdelen af ​​patienterne med hæmoragisk vaskulitis. Det er normalt kortvarigt og ledsager hudlidsymptomer. En højere og langvarig feberreaktion observeres hos børn og i abdominalsyndrom.

For. Nedstrøms skelne mellem følgende former for hæmoragisk vaskulitis: fulminant; akut; langvarig eller permanent tilbagevendende tilbagevendende med længerevarende remissioner.

Den fulminante form er præget af et stormagtigt udbrud i form af akut arthritis, flere afløbsblødninger på huden, høj feber, svær mavesmerter med tegn på intestinal blødning eller akut mave. Patientens død kan forekomme inden for få dage med intestinal blødning eller slagtilfælde.

Akutte former varer fra flere uger til flere måneder. Karakteriseret ved svær smerte i leddene, feber, hudblødninger, tarmkolik, blodig opkastning, diarré med blod. Ofte udvikler angioødem, lokaliseret på ansigt eller lemmer. Cerebrale lidelser med meningeal symptomer eller hævelse i hjernen er mulige. Sommetider begynder sygdommen med feber og lokal ødem, og hud- og ledtegn ses senere.

Akutte former for hæmoragisk vaskulitis slutter i genopretning eller erhverver et tilbagefaldskursus.

I et tilbagefaldskursus er der konstateret flere eksacerbationer af hud-, hud-artikulære, abdominale og febrile manifestationer af sygdommen med cyklisk forekommende nefrotisk eller hæmaturisk syndrom. Sådanne tilbagefald kan forekomme med varierende frekvens - om et par måneder, seks måneder. Over tid kan de blive mindre hyppige og forsvinde i 1-2 år eller mere.

Hæmoragisk vaskulitis med langvarig remission har en typisk indtræden i form af hud- og leddsyndrom, abdominalgias, som kan genopstå. Yderligere fuldstændig remission forekommer, der varer i mange år, og så opstår sygdommen i form af kronisk nefritis med urin eller nefrotisk syndrom. Nogle gange udvikler "pludselig" nyresvigt, hvilket minder om en tidligere episode af hudlæsioner eller mavesmerter.

Lab data er ikke specifikke. Den kutane form af sygdommen opstår ofte uden mærkbare ændringer i ESR og leukocytformlen.

Leukocytose er karakteristisk for alvorlige former for vaskulitis med abdominal og artikulær syndrom. Markerede udsving i antallet af leukocytter afhængig af forværring af gastrointestinale manifestationer; i disse patienter observeres der som regel et stabschift og en stigning i ESR.

Forværringen af ​​alvorlig glomerulonefritis ledsages også af en stigning i ESR.

Nogle gange er der moderat eosinofili (op til 10-15%).

Anæmi er ikke karakteristisk, det forekommer kun ved intestinal blødning, nyresvigt.

Antallet af blodplade er normalt. I alvorlige tilfælde er der sekundær DIC, som er karakteriseret ved langvarig hyperkoagulation med hyperfibrinæmi. I modsætning til det primære DIC-syndrom udvikler hæmoragisk vaskulitis ikke en fase II-hypokoagulering med et fald i fibrinogeniveau og trombocytopeni.

I den akutte periode af sygdommen forekommer dysproteinæmi med en stigning i a2-globulin-niveau. Den diagnostiske værdi af stigningen i indholdet af IgA, fundet hos halvdelen af ​​patienter med hæmoragisk vaskulitis.

Diagnosen af ​​hæmoragisk vaskulitis er ikke vanskelig i typiske tilfælde i nærværelse af det klassiske triad - hudartikulært syndrom, abdominalgias og nyreskade.

Diagnosen er mere kompliceret, når abdominalsyndromet forekommer i det kliniske billede og ligger foran hudfælles manifestationer. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at være opmærksom på arten af ​​smerten (kramper, tilbagevendende) i kombination med diarré og intestinal blødning. Røntgenundersøgelse bestemmer flere defekter i fyldningen af ​​tarmslimhinden og indsnævring af tyndtarmens lumen.

I diagnostisk vanskelige tilfælde er det nødvendigt at anvende laparoskopi, som kan bruges til at detektere hæmoragiske udslæt eller nekrose i tarmvæggen og peritoneum.

Ved etablering af diagnosen hæmoragisk vaskulitis spilles en vigtig rolle af en biopsi af hud og nyrevæv. Til biopsi tages en patch af modificeret hud med friske elementer. Ændringer er lokaliseret i papillær dermis, manifesteret af mikrovaskulitis af små fartøjer (kapillærer, venoler, arterioler) med infiltration med mononukleære celler (lymfocytter, makrofager, plasmaceller). Diagnosen bekræftes ved påvisning af immunkomplekser indeholdende IgA i karrene. I hæmoragisk vaskulitis er der praktisk taget ingen kontraindikationer for nålens biopsi. Histologisk undersøgelse isolerede to typer glomerulære læsioner: fokal segmental og diffus proliferativ glomerulonephritis. Hovedrolle i diagnosen er tildelt immunhistokemiske undersøgelser, hvilket afslører en intens deponering af IgA- og C3-komplementfraktioner i mesangiumet og langs kældermembranen.

Differential diagnose. I abdominalsyndrom udføres differentialdiagnose med akut appendicitis, intestinal obstruktion, perforeret mavesår.

Nogle gange er det nødvendigt at differentiere hæmoragisk vaskulitis fra infektionssygdomme, primært fra dysenteri.

I tilfælde af alvorlige cerebrale lidelser bør en neurolog og lugtundersøgelse overvåges for at udelukke meningitis.

Nyresygdommene af sygdommen skal skelnes fra andre IgA-nefropatier, primært fra Berger's sygdom, hvor der som hæmoragisk vaskulitis udvikles hæmaturisk glomerulonefritis, øges serum IgA-niveauet, og der ses lignende lignende morfologiske forandringer i renalvæv - indlån). Berger sygdom ledsages ofte af systemiske manifestationer - scleritis, "tørt syndrom", abdominalgia og lumbodyni. Forløbet af glomerulonefritis i hæmoragisk vaskulitis er mere alvorlig, andre morfologiske varianter af nyreskade er mulige.

Den mest komplicerede differentialdiagnose i kutane former af sygdommen, da hæmoragisk purpura er karakteristisk for mange patologiske tilstande, herunder infektioner, tumorer, lymfoproliferative, systemiske sygdomme i bindevævet osv. Ved hæmoragiske udslæt på huden er differentialdiagnose ikke mindre vanskelig end feber af ukendt oprindelse.

Det er nødvendigt at studere sygdommens historie i detaljer, idet der tages hensyn til udslætets art, tidspunktet for deres udseende og tilhørende symptomer; identificere tegn på skade på indre organer (hjerte, nyre, lever, milt), hævede lymfeknuder.

For at udelukke en tumor skal du udføre røntgen-, endoskopisk og ultralydsundersøgelse. Immunologisk undersøgelse tilvejebringer bestemmelse af kryoglobuliner, RF, ANF, komplement, HBsAg. Disse undersøgelser kan bekræfte eller afvise en bestemt sygdom, hvoraf et symptom er hæmoragisk hududslæt (eller leukocytoklastisk angiitis). Ordningen med differentiering af hæmoragisk vaskulitis i huden er vist nedenfor.

Hæmoragisk vaskulitis. Ætiologi. Patogeneseklassifikation. Klinik, diagnose. Behandling.

- eller Schönlein-Henoch sygdom, ifølge den moderne klassifikation, tilhører gruppen af ​​vaskulitis, og betragtes som en generaliseret mikrothrombovasculitis med ukendt ætiologi, der påvirker de små kar i huden, leddene, nyrerne og mave-tarmkanalen. Det er mere almindeligt hos børn i førskolealderen (med en frekvens på 25:10 000).

Børn i alle aldre er syge, bortset fra børn på 1 år.
Den største top er 4-6 år og 12-15 år.
Polyetiologisk sygdom.
Sygdommen forårsager infektiøse læsioner i kroppen: influenza, ondt i halsen, akut respiratorisk virusinfektion, vandkopper og skarlagensfeber. I processen med disse sygdomme sker beskadigelse af kapillarvæggene, produktionen af ​​immunkomplekser stiger

• virus
• bakterier
• underafkøling
• lægemidler (penicilliner, tetracykliner)
• sera og vacciner
• skade

Sæsonenhed - helligdage (masser af søde)

Pathogenetiske mekanismer hos HB

• immunkomplekse reaktioner

• hyperergiske reaktioner med forsinket type (Arthus fænomen)
• autoimmune reaktioner
• paraallergiske reaktioner

Virkninger af patogenetiske reaktioner i HB:

• øget vaskulær permeabilitet
• ødelæggelse af vaskulærvæggen
• hyperkoagulations
• forringelse af blodets rheologiske egenskaber
• udtømning antikoagulerende link
• fri radikal stress
• væv iskæmi

Der er ingen enkelt almindeligt anerkendt klassificering af HS. Fra klinisk synspunkt er følgende kliniske former for HB tilrådeligt som arbejdsmulighed.

1. Enkel (kutan purpura).
   Størrelsen af ​​udslæt varierer fra lille punkt, der er placeret separat, til store pletter (eller små, men placeret i grupper, til tider sammenfletning). Lokalisering af udslæt ses ofte i nedre og øvre ekstremiteter (symmetrisk i leddene), balder og underliv. Udslættet er typisk lokaliseret på ekstremiteterne på lemmerne på palmer og fødder, det forekommer sjældent. På kroppen og ansigtsudslæt kan være fraværende (eller udseendet af enkelte enkeltelementer). Karakteristisk punktering (1-3 mm) blødninger kan også observeres på mundslimhinden. Et par dage senere bliver udslætene mørkere og forsvinder, hvorefter huden forbliver pigmenteret. I midten af ​​store elementer kan et nekrosested (nekrose) forekomme med den efterfølgende dannelse af en skorpe. Udslæt forekommer og forsvinder ikke samtidigt, så du kan se de tilstødende elementer i udslæt, der er på forskellige udviklingsstadier.
2. Kutan leddssyndrom (purpura, polyarthralgi, angioødem).
   Skaderne i leddene (arthritis) manifesteres af det symmetriske udseende af hævelse og smerte i ekstremiteterne (ankel, albue, knæ, håndled). Hævelse fører til forstyrrelse af leddets konfiguration. Leddene i underbenene påvirkes oftere end det øverste. Disse symptomer kan ledsages af feber og forringelse af barnets generelle trivsel. Manifestationer af arthritis kan forekomme samtidig med udslæt eller et par dage senere. Udslæt forekommer ikke kun på huden i leddene, men også inden i leddene. Dette forklarer udseendet af smerte ved bevægelse. Børn vælger ofte en beskyttende position for at undgå bevægelse i leddet. Graden af ​​skader på leddene kan være anderledes: fra kortvarige forekomster af smerte til udtalt inflammatoriske ændringer. Skaderne i leddene er reversible. Efter nogle dage (normalt 3-4) forsvinder smerte og hævelse gradvist, og motorfunktionen genoprettes. Leddets deformitet forekommer ikke.
3. Purpura med abdominalsyndrom.
   Oftere forekommer både udslæt og mavesmerter samtidig. Forekomsten af ​​smerte er forbundet med hæmoragiske udslæt i mavemusklerne. Sværhedsgraden af ​​smertefuldt angreb kan være anderledes. Smerten kan lokaliseres i navlen eller i de nederste dele af højre og efterligner akut blindtarmbetændelse (nogle gange kan dette føre til urimeligt kirurgisk indgreb). Angreb af smerte kan gentages flere gange om dagen, kan ledsages af kvalme, opkastning, diarré. Ofte tilsættes frisk eller ændret blod til gagen. Den abdominale form henviser til alvorlige former for hæmoragisk vaskulitis, hvoraf en af ​​komplikationerne er gastrointestinal blødning. En alvorlig perforering af tarmvæggen med den efterfølgende udvikling af peritonitis er også en alvorlig komplikation. Med et gunstigt udfald af sygdommen passerer mavesmerter i 3-4 dage.
4. Purpura med nyreskade.
   Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis manifesteres af det kliniske billede af akut glomerulonephritis. På baggrund af symptomer på forgiftning (svaghed, høj feber, mangel på appetit) er der ændringer i urinen (protein og røde blodlegemer), ødem (deres prævalens afhænger af sværhedsgraden af ​​processen); undertiden stiger blodtrykket. Tabet af protein kan være signifikant, niveauet af kolesterol i blodet kan stige, forholdet mellem proteinfraktioner i kroppen forstyrres.
5. Sjældne muligheder (carditis, neurologiske lidelser).
6. Blandet (kombination af alle former).

Funktioner af sygdomsforløbet hos børn

Hæmoragisk vaskulitis hos børn i 50% af tilfældene har ingen hudangivelser.

Hos børn er de første symptomer på vaskulitis tegn på beskadigelse af leddene og fordøjelseskanalen.

Nedsat nyrefunktion hos børn er mindre almindeligt og forsvinder uden konsekvenser.

Ved rettidig diagnose og behandling er prognosen for hæmoragisk vaskulitis hos børn gunstig, og alle manifestationer af sygdommen forsvinder inden for en måned.

Diagnose af sygdommen

Specifikke diagnostiske laboratorieparametre for hæmoragisk vaskulitis nr.

I en klinisk blodprøve kan ESR og leukocytantal øges. Der er også variation af forholdet mellem proteinfraktionen (en stigning af alfa-2 globuliner og reduktion albuminer), og øge ydeevnen karakteristisk for inflammation (CRP, seromucoid, antistreptolysin O og antigialuronidaza). I tilfælde af alvorlig sygdom vises forhøjede blodkoagulationsparametre. I nogle tilfælde udføres angiografi for at afklare diagnosen.

Diagnosen er lavet på baggrund af kliniske data - tilstedeværelsen af ​​hæmoragisk syndrom af vaskulitis-lilla type. Laboratorieindikatorer har ingen diagnostisk værdi.

Forløbet af sygdommen kan være akut, bølget og tilbagevendende.

Prognose. I 2/3 af tilfældene forsvinder alle symptomer 4-6 uger efter begyndelsen af ​​den akutte fase af sygdommen. Ca. 25% af børn med nyreskader i den akutte fase af sygdommen har en kronisk nyreproces indtil udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. Prognosen er ugunstig for en hurtigt progressiv variant af glomerulonefritis. I den akutte fase af sygdommen er den mest alvorlige komplikation nyresvigt, i sjældne tilfælde kan døden opstå på grund af komplikationer i mave-tarmkanalen (blødning, invagination, tarminfarkt) eller skade på centralnervesystemet.

behandling

• begrænsning af motoraktivitet
• elimination (hypoallergen) diæt
• enterosorption
• antiplatelet terapi
• antikoagulant terapi
• antihistaminterapi
• antibakteriel terapi
• glucocorticoid terapi
• infusionsterapi

Motortilstand. I den akutte periode af sygdommen er der behov for en skarp begrænsning af motorisk aktivitet (bed resten) indtil den vedvarende forsvinden af ​​hæmoragisk udslæt; 5-7 dage efter sidste udslæt bliver regimet mindre stringent. I tilfælde af krænkelse af sengeluften er gentagne udslæt muligt, forklaret som "ortostatisk purpura." I gennemsnit er varigheden af ​​dette regime 3-4 uger. Når jade varighed af sengeluften afhænger af kurset. Genoptagelsen af ​​hæmoragisk udslæt kræver en tilbagevenden til sengeluften.

Kost. Det er meget vigtigt at udelukke yderligere sensibilisering af patienter, herunder fødevarallergener. Derfor er en eliminerende (hypoallergen) diæt nødvendig: Udvindingsstoffer, æg, chokolade, kakao, kaffe, citrusfrugter, jordbær, jordbær, røde æbler, muffins og industrielle konservesprodukter er udelukket, såvel som individuelt uacceptable fødevarer. Når abdominal syndrom viser diæt nr. 1, med tung nefritis - diæt nummer 7 (uden salt ifølge vidnesbyrd uden kød og cottage cheese) med en gradvis overgang til hypochlorit kost, tilsættes salt til færdige måltider med en hastighed på 0,5 g / dag. 1,5-2 måneder - 3-4 g / dag. Hvis du angiver en historie med narkotikaallergi, er disse stoffer udelukket, såvel som allergimedicin (herunder alle vitaminer), som kan understøtte eller provokere akut HB.

Enterosorption er angivet i alle kliniske former for HB, i betragtning af dets virkningsmekanisme: binding af biologisk aktive stoffer og toksiner i tarmlumen. Følgende lægemidler anvendes:

• Thioverol - 1 tsk 2 gange om dagen;
• polyphenan - 1 g / kg pr. dag i 1-2 doser;
• nutriclins - 1-2 kapsler 2 gange om dagen.

Varigheden af ​​behandlingen i sygdommens akutte forløb - 2-4 uger, med en bølgelignende - 1-3 måneder.

Antiplatelet terapi er også indiceret i alle kliniske former for hepatitis B.
Daglige doser af de anvendte lægemidler: chimes - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirin - 5-10 mg / kg, ticlopedin - 0,25. Antiplatelet er ordineret til hele behandlingsforløbet (mindst 3-4 uger).

Antikoagulant terapi er også indiceret i alle kliniske former for HB. Det vigtigste stof - heparin

En effektiv dosis heparin er den, som øger den aktiverede partielle tromboplastintid med 1,5-2 gange. Effekten af ​​brugen af ​​heparin manifesteres kun ved interaktion med AT-III - den vigtigste inhibitor af thrombin. Hvis en patient har en AT-III-mangel, er det derfor muligt at anvende friskfrosset plasma (FFP) som kilde til AT-III (se nedenfor).

Antihistaminterapi er tilrådeligt, hvis patienten har en historie med mad- og lægemiddelallergier, givet de hyperergiske og paraallergiske mekanismer i patogenesen af ​​HB. Brugte stoffer: Tavegil, diazolin, fenkarol, terfen i en daglig dosis på 2-4 mg / kg i 7-10 dage.

Antibakteriel terapi er egnet til følgende faktorer:

• samtidig infektion;
• forværring af kroniske infektionsfokus
• vedvarende bølgelignende flow af hudpurpura (som ex juvantibus terapi);
• jade formation.

Det skal huskes, at feber, leukocytose, øget ESR skyldes immun aseptisk inflammation. Lægemidlet for nye generations antibiotika er berettiget - lavalgetisk, med et bredt spektrum af handlinger, engang dagligt indtag i aldersdoser. De mest effektive makrolider (sumamed, klacid).

Glucocorticoid terapi (GC). Effektiviteten af ​​HA med HB skyldes en kombination af deres immunosuppressive og udtalte antiinflammatoriske virkninger.

Indikationer for glucocorticoid terapi for HB er som følger:

• almindelig kutan purpura med en udtalt trombohemoragisk komponent og nekrose eller en udtalt eksudativ komponent af udslæt;
• svær abdominalsyndrom
• bølge-lignende hud purpura;
• nefritis med groft hæmaturi eller nefrotisk syndrom.

Den daglige dosis prednison er 2 mg / kg. Varigheden af ​​ansøgningen af ​​Ledger og aflysningsordningen bestemmes af den kliniske form af HB (tabel 2).

Tidlig administration af GK giver dig mulighed for hurtigere at stoppe de ovennævnte kliniske symptomer, reducere det samlede behandlingsforløb og (meget vigtigt!), Forhindre yderligere udvikling af nyreskade.

Infusionsterapi anvendes i HB til forbedring af de reologiske egenskaber ved blod og perifer mikrocirkulation:

• med en udtalt trombohemoragisk komponent af purpura, angioødem og abdominalsyndrom administreres plasmasubstitutter med middel molekylvægt - reopolyglucin, reomacrodex med en hastighed på 10-20 ml / kg i / v-dråbe langsomt;
• i tilfælde af svær abdominalsyndrom er administrationen af ​​en glucosonovocainblanding (1: 2) med en hastighed på 10 ml / år af levetid (men ikke over 100 ml) effektiv;
• i tilfælde af reaktiv pankreatitis med abdominalsyndrom er det nødvendigt at introducere inhibitorer af proteolytiske enzymer og kininsystemet - kontriske 20-40 tusinde enheder om dagen, trasiolol - 50-100 tusind enheder om dagen;
• Med ineffektiviteten af ​​terapi mod baggrunden for AT-III-mangel kan indførelsen af ​​plasma-heparinblanding være effektiv: FFP i en hastighed på 10-20 ml / kg pr. dag. + 500 IE heparin pr. 50 ml FFP. Indførelsen af ​​FFP er kontraindiceret hos patienter med risiko for udvikling af nefritis.

Ovennævnte behandling i forskellige kombinationer og sekvenser i HBs akutte forløb gør det muligt for de fleste patienter at opnå remission, men med et bølgende, tilbagevendende forløb af nefritis er der behov for at anvende alternative terapier: udnævnelse af antiinflammatoriske lægemidler, anti-metabolitter, membranstabiliserende lægemidler, immunomodulerende lægemidler.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)

NSAID'er bør anvendes i tilfælde af vedvarende bølgelignende flow af hudpurpura, hovedsagelig med en hæmoragisk komponent i nærværelse af kontraindikationer til behandling af HA. Den anti-inflammatoriske virkning er mest udtalte (med god udholdenhed) i ortofen. Den daglige dosis af lægemidlet er 1-2 mg / kg, varigheden af ​​behandlingen er 4-6 uger. Ortofen bør ikke indgives samtidigt med acetylsalicylsyre, da blodplasmeniveauet er signifikant reduceret på grund af dets forskydning fra associationen med blodproteiner og hurtig udskillelse af galde i tarmen.

Den antiinflammatoriske såvel som immunmodulerende virkning er iboende i quinolinderivatet, plaquinil. Dette lægemiddel stabiliserer cellemembraner, reducerer frigivelsen af ​​lysosomale enzymer og nogle lymfokiner, som forhindrer fremkomsten af ​​en klon af sensibiliserede celler, aktivering af komplementsystemet og T-killer celler. Den terapeutiske virkning udvikler sig efter 6-12 uger fra starten af ​​behandlingen. Når HB Plakenil er indiceret for nefritis - hæmaturiske, nefrotiske og blandede former. Den daglige dosis er 4-6 mg / kg, en gang om natten er behandlingsforløbet fra 4 til 12 måneder. I brutto hæmaturi, nefrotiske og blandede former for nefritis ordineres plaquenil under behandling af HA i begyndelsen af ​​en reduktion i deres dosis. På grund af risikoen for retinopati udføres behandlingen under tilsyn af en økolog (1 gang pr. Måned). Når nefritis hos børn med HB, tillader brugen af ​​plaquenil at opnå remission i de fleste tilfælde.

Cytostatika med HB anvendes i jade i følgende situationer:

• i nærvær af kontraindikationer til behandling af GK,
• med et hurtigt fremskredende kursus af jade,
• med tilbagefald af nefritis med brutto hæmaturi,
• med terapiens ineffektive virkning.

De bør kun bruges som et middel til valg, givet deres deprimerende virkning på knoglemarv og immunitet og risikoen for forekomsten af ​​relevante komplikationer. Hos børn er det tilrådeligt at anvende azathioprin, da det giver minimale myelosuppressive effekt. Azathioprin, en antagonist af purinbaser, er effektiv i HB, fordi det:

• inhiberer cellulær immunitet og antistofrespons,
• krænker antigengenkendelsesprocesser ved at hæmme udviklingen af ​​cellulære receptorer på lymfoide celler.

Den daglige dosis af lægemidlet - 2 mg / kg, varigheden af ​​behandlingen - mindst 6 måneder. Du skal regelmæssigt overvåge blodprøven. Erfaringerne med at anvende azathioprin til nefritis hos børn med HB viste gode kliniske resultater i fravær af bivirkninger.

Membranstabilisatorer bør anvendes til:

• svær hud purpura,
• dens bølgelængde
• nefritis.

Deres effektivitet skyldes:

• deprimerende effekt på fri radikal reaktioner,
• aktivering af syntesen af ​​ikke-specifikke beskyttelsesfaktorer,
• potentiering af E-vitamin antiinflammatoriske lægemidler.

Daglige doser af de anvendte stoffer: E-vitamin 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimephosphone - 50-75 mg / kg. Varigheden af ​​behandlingen er 1 måned. Om nødvendigt er gentagne kurser mulige.

Immunmodulerende terapi. Spørgsmålet om udnævnelse af stoffer i denne gruppe løses individuelt. Deres formål er tilrådeligt hos hyppigt syge børn med et bølgende forløb af hudpurpura, med nefritis som regel på baggrund af ARVI eller forværring af kroniske infektionsfokus. Følgende lægemidler er mest effektive: traumel (1 tablet tre gange om dagen i 1-3 måneder), dibazol (1-2 mg / kg dagligt i to opdelte doser i 1 måned). Ved alvorlig vaskulitis er den første administration af traumel intramuskulært i en dosis på 2 ml en gang dagligt i fem til ti dage muligt efterfulgt af en omskiftning til oral administration.

Rehabilitering af børn med HBV med det formål at forebygge sygdommens gentagelse omfatter følgende.

• Dispensary observation i 3-5 år.
• Identifikation og rehabilitering af kroniske infektionsfokus.
• Behandling af samtidige sygdomme.
• Forebyggelse af køle- og respiratoriske virusinfektioner.
• Hypoallergen diæt i 1 år.
• Fjernelse fra forebyggende vaccinationer i 3-5 år.
• Derudover, når jade - hjemme mode og træning derhjemme i 1 år, urtemedicin; med ARVI - antibakterielle lægemidler i penicillin serien + disaggregerende + vitamin E i 7-10 dage; overvågning af urin, funktionelle nyreforsøg, ultralyd af nyrerne, nephroscintigrafi.