Image

Differentiel diagnose af hæmoragisk vaskulitis

Differentiel diagnose af HBV er primært baseret på dets kliniske manifestationer. Ifølge den amerikanske School of Information Rheumatology isoleret forskellen - diagnostiske kriterier for HS fra andre vaskulitis (Mills, J. A., 1990): i alderen op til 20 år, purpura, abdominal syndrom (mavesmerter, diarré, blod i afføringen), infiltration af granulocytter væggene i små arterier og små vener. Sygdomme, med hvilke GW skal differentieres, kan grupperes som følger.

I. Gruppe af hæmoragisk diatese

Patologien af ​​primær hæmostase (trombocytopeni thrombocytopathy) manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​petekkier udslæt og blodudtraedninger deres polymorfi og polykromatiske i forskellige dele af kroppen og hovedet hud, slimhinder, er det også muligt nasal, gingival, i det mindste - nyre, mave - tarm, blødning fra livmoderen. Karakteriseret ved thrombocytopeni i den generelle analyse af blod eller dysfunktion af blodplader (adhæsion, aggregering, frigivelsesreaktion) med et normalt antal blodplader, et fald i blodproppens tilbagetrækning.

II. Arvelige og erhvervede vasopatier

Rendu-Osler-sygdom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​flere telangiektaser af huden og slimhinderne og en autosomal dominerende arvsmetode. Teleangiectasier er hovedsagelig placeret på læber og næseslimhinde, flere angiomer i huden og slimhinderne, ofte næseblader, ofte hæmoptyse, blodig opkastning og hæmaturi. Sekundær post-hæmoragisk anæmi udvikler sædvanligvis; ofte hepatomegali med efterfølgende levercirrhose.

Hippel Sygdomme - Landau (angiomatose nethinden) er en autosomal dominant nedarvning og er vist ved kapillære angiomer (tumorer i nervesystemet fartøjer), angiomatosis nethinden udviklingsforstyrrelse, af indre organer eller forekomsten af ​​godartede tumorer. Symptomer afhænger af lokalisering af angiomer. Der er en smerte i ryggen af ​​hovedet med bestråling på bagsiden af ​​nakke og skulder. Tegn på en akut sygdom manifesterer sig normalt i tilfælde af krænkelse i de store occipital foramen (occipital stivhed, opkastning, svimmelhed, homolateral adiochokinesis, gangforstyrrelser, bevidsthedsbevidsthed). Retinale angiomatøse tumorer forårsager dets degenerering med pathognomonsynsygdomme. Ofte kombineret med cyster i bugspytkirtlen, nyre, lever, med hypernefroma.

Kazabach-Merritt syndrom er præget af tilstedeværelsen af ​​hæmangiomer i kombination med trombocytopeni og anæmi. Manifest i barndom (muligvis autosomal dominerende arv). I området med kæmpe hæmangiomer dannes trombocyt thrombus. I PC-thrombocytopeni og anæmi. I knoglemarv megakaryocytose med forringet modning.

Louis-Bar syndromet (telangiectacia af huden og ataksi) er en autosomal recessivt arvet kombination af gang- og balanceforstyrrelser (astasi, abasi og ataksi) og vasopati. Udslette fregnet kaffe-og-mælkfarvet, lokaliseret hovedsageligt på ansigtet. Teleangiectasia på øjets bindehinden tættere på øjenlågene. Tilbagevendende infektioner i paranasale bihuler og lunger, hypersalivation, ekspansion af IV ventrikel, cerebellær atrofi er karakteristiske.

Takayasu sygdom er en kombination af en iskæmisk syndrom grundet læsioner i aorta og store skibe, renovaskulær hypertension, centralnervesystemet læsioner, aortaklap insufficiens og af kutane manifestationer af polymorphocellular infiltration, erythema nodosum, panniculitis. Urticarial ændringer med angio-neurotisk ødem er mulige.

III. Autoimmune og immunkomplekse sygdomme

Diffuse sygdomme i bindevæv og reumatiske sygdomme kombinerer en omfattende gruppe af sygdomme af en immunopatologisk natur med tilstedeværelsen af ​​en autoimmun proces, karakteriseret ved systemiske læsioner og tilbagevendende natur. Disse omfatter reumatisme, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, juvenil reumatoid og kronisk arthritis, dermatomyositis, sclerodermi, periarteritis nodosa. En polymorf eller hæmoragisk udslæt er mulig for nogen af ​​disse sygdomme, men oftest skal HBV differentieres fra Still-syndrom, periarteritis nodosa og systemisk lupus erythematosus.

Når sygdom (syndrom) som udførelsesformen Stille juvenil kronisk arthritis mærket feber, øget LU, hepato-, splenomegali, hæmoragisk hud og papulært udslæt, artikulær syndrom (artralgi, arthritis mindre). Mulig skade på indre organer: nyrer (glomerulonefrit), lunger (interstitial lungebetændelse), hjerte (myokarditis). Neutrofil leukocytose og en stigning i ESR er karakteristiske for PC analyse.

Wisler-Fanconi subsepsis er en speciel form for juvenil kronisk arthritis og er en tilstand præget af et hyperplastisk respons af lymfesystemet til forudgående sensibilisering af kroppen ved antigener eller deres produkter. Sygdommen begynder akut med en høj, undertiden hektisk temperatur, ledd med et ustabilt smerte syndrom kan blive påvirket. En egenskab er hudlæsionen i form af et polymorf udslæt. Ofte er nyrerne involveret i den patologiske proces. "Stillovsky" -versionen af ​​sygdommen er forholdsvis sjælden og næsten udelukkende i den tidlige barndom, hvor sammen med lette leddskader i sygdommens debut er inddragelse af de indre organer i den patologiske proces noteret, og en typisk generel stigning i LU, lever og milt overvejes. Karakteriseret af en stigning i ESR, øget sialinsyre niveauer, et højt CRP niveau, dysproteinæmi som følge af en stigning i alfa-2 og gamma globuliner.

Studievejledning Minsk 2007 udk 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9)

Hjem> Værktøjssæt

med hæmoragisk vaskulitis

Trin I - Klinisk

Anamnese. Det er nødvendigt at fastslå tidspunktet for forekomsten af ​​sygdommen og dens forbindelse med atopi, infektioner, ændringer i kosten. Der bør tages hensyn til forekomsten af ​​tidligere infektionssygdomme (ondt i halsen, influenza, forværring af kroniske infektiøse inflammatoriske processer), hypotermi, følelsesmæssig og fysisk overbelastning, introduktion af vacciner, serum, globuliner. Det er nødvendigt at præcisere den allergiske historie: manifestationer af atopisk dermatitis, tilstedeværelsen af ​​fødevare- og stofallergier, arvelige byrder på udvikling af atopiske reaktioner og immunologiske sygdomme.

Inspektionsdata. Under den indledende undersøgelse tages der hensyn til den generelle tilstand, stilling i sengen, patientens reaktion på undersøgelsen.

Ved undersøgelse af huden ses typiske symmetriske papulære hæmoragiske udslæt, prævalensen af ​​processen, sværhedsgraden af ​​den eksudative komponent. Et vigtigt tegn er tilstedeværelsen af ​​pasty ansigt, øjenlåg, hævelse af underekstremiteterne.

Ved undersøgelse af mundhulen, hæmoragiske læsioner på slimhinden, er tilstanden af ​​tænder og mandler bemærket, da kronisk tonsillitis og komplicerede karies er HS's premorbide baggrund.

Kostno-artikulært system vurderes efter leddets tilstand: deres stigning i størrelse, hævelse, tilstedeværelse af smerte, begrænsning af aktive og passive bevægelser.

På den del af åndedrætssystemet, som regel, specifikke ændringer
nej. Manifestationer af stenosering laryngotracheitis er mulige.

Krænkelser i det kardiovaskulære system kan skyldes kapillær toksisk koronaritis og manifest angina pectoris smerte, takykardi, systolisk murmur ved apex og punkt V, udvidelse af hjertets grænser.

Undersøgelsen af ​​mavemusklerne er særlig vigtig for diagnosen abdominalsyndrom. Når man undersøger maven, er det nødvendigt at vurdere sin form, størrelse, deltagelse i vejrtrækning, lokalisering, hyppighed, smerte, tegn på peritonealirritation. I nærvær af kvalme og / eller opkastning for at fastslå deres hyppighed og forhold til måltider og medicin, forekommer blod i opkast. Palpation af leveren skal vurdere dets størrelse, tilstedeværelsen af ​​smerte, tæthed. Ændringer i leveren er ikke karakteristiske for hepatitis B, men leverpatologi (biliær dyskinesi, hepatitis) kan være en premorbid baggrund. Det er vigtigt at evaluere afføring, hyppighed af afføring, du bør være opmærksom på forekomsten af ​​tegn på gastrointestinal blødning.

Ved karakterisering af nervesystemet er vurderingen af ​​følelsesmæssig tone, refleksforholdet (hud, visceral), forekomsten af ​​meningeal symptomer, fokal symptomer, synsstyrke og hørelse vigtige.

II FASE - LABORATORIUM

Komplet blodanalyse havde ikke nogen specifikke ændringer HBV, men kan indirekte indikere en mulig ætiologisk faktor: øget ESR, mild leukocytose med neutrofili i bakteriel infektion - betændelse, smitsom lymfocytose eller leukopeni med relativ lymfocytose i virusinfektioner, eosinofili som følge hyperopiæmi med atopi mv.

Biokemisk analyse af blod kan karakteriseres ved forekomsten af ​​dysproteinæmi med en stigning på 2- og  fraktioner af globuliner, hypoproteinæmi, cholesterolemi, en stigning i urinstof og kreatininniveauer med en ugunstig udvikling af nyresyndromet, en stigning i CRP, en stigning i ASL-O-titer og andre ikke-specifikke markører.

Endogen kreatininclearance kontrolleres i nærvær af nyresyndrom 1 gang om 2 uger.

Et koagulogram er en obligatorisk diagnostisk komponent af HB, den terapeutiske taktik afhænger af parametrene. Selv om en ændring i koagulationstest ikke er en forudsætning for at lave en diagnose af HB, og disse parametre kan ligge inden for det normale interval. Krænkelse af den hæmostatiske systemydelse karakteriseret ved aktivering prokoagulyatsionnogo dens link: afkortning af den aktiverede partielle tromboplastintid (aPTT), forhøjede niveauer af opløselige komplekser af fibrin - monomer (RKFM), øget fibrin nedbrydningsprodukter (FDP) og D-dimerer, amplifikation af hæmostatiske egenskaber af blodproppen, muligvis øge mængden fibrinogen og von Willebrand faktor aktivitet. Ifølge forskellige forskere har 88% af børnene med HB en signifikant stigning i niveauet af D-dimerer [Kozarezova TI, 1980; Brendel-Muller, K., et al., 2001].

Der bør lægges særlig vægt på koncentrationen af ​​naturlig antikoagulant antithrombin III, da denne indikator vil påvirke effektiviteten af ​​heparinbehandling. Faldet i indholdet af antithrombin III indikerer forbruget af dette antikoaguleringsmiddel på grund af aktiveringen af ​​det hæmostatiske system.

Undersøgelsen af ​​hemostasesystemets vaskulære blodpladeforbindelse er et valgfrit diagnostisk kompleks for HB. Ifølge kendt patogenetiske mekanisme kendes der har en stigning i antallet af blodplader adgeziruemyh (indeks af adhærerede blodplader) og omfanget af blodpladeaggregering som respons på forskellige indutserov (ADP, epinephrin, norepinephrin, collagen, etc.).

Urinalyse er en obligatorisk diagnostisk komponent til HB og kan afspejle både manifestationer af nyresyndrom (hæmaturi, proteinuri, cylindruri) og angive en infektiøs genese af HB (bakteriuri, leukocyturi, etc.).

Urinprøver i henhold til Nechiporenko og Zimnitsky med daglig udskillelse af protein udføres afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af ændringer i den samlede urinanalyse. Dynamisk observation i nyresyndrom indebærer overvågning af urinanalyse i henhold til Nechyporenko 1 hver 5. dag og Zimnitsky 1 hver 10. dag.

Undersøgelsen af ​​den fibrinolytiske aktivitet af urin er af ekstraordinær værdi ved diagnosticering af graden af ​​nyreskade i HBs og bestemmelse af patientstyringstaktik, da det er et tidligere diagnostisk kriterium for udvikling af nyresyndrom end udseende af hæmaturi. Dynamisk kontrol udføres afhængigt af nyresyndrom: i fravær - en gang om ugen, hvis tilgængelig - hver anden dag. Ved nyresyndrom er der en forøgelse af produkterne af fibrinforringelse i urinen, et fald i den totale fibrinolytiske aktivitet af urin på grund af en stigning i hæmmende aktivitet.

Immunologisk analyse af PC fungerer som en hjælpediagnostisk test, der gør det muligt at evaluere effektiviteten af ​​behandlingen og udføre dens korrektion. Immunologi af HBV er for øjeblikket under intensiv undersøgelse, men der er ikke fundet pathognomoniske immunologiske tests. Med HB er der en stigning i IgG eller A, CIC niveauer, en stigning i koncentrationen af ​​IL-1 og TNF, en ubalance i indholdet af komponenter i komplementsystemet. I HB er der en mangel i komponenten af ​​komplementsystemet C2 og C4, et fald i C3 og properdin og en stigning i koncentrationen af ​​C3d i den akutte fase af sygdommen [Smith G.C. et al., 1997]. Under indflydelse af passende terapi normaliserer disse indikatorer, hvilket går sammen med klinisk forbedring.

Den fækale okkulte blodprøve tjener som en metode til diagnosticering af sådanne komplikationer som blødning fra mave-tarmkanalen.

Serologiske og mikrobiologiske undersøgelser af biosubstrater (blod, urin, spyt) er ikke afgørende for diagnosen af ​​HB, men tjener til at identificere det etiologiske middel. Uanset tilstedeværelsen eller fraværet af kliniske manifestationer af infektion - den inflammatoriske proces bestemmes titer antistoffer mod vira (viral hepatitis, herpes simplex virus, cytomegalovirus, Epstein - Barr virus, adenovirus, etc.), helminther, mycoplasma, Chlamydia, Toxoplasma, etc.

Trin III - Instrumental

Instrumentlige undersøgelsesmetoder udføres individuelt og angives som diagnostiske komponenter i komplikationer af HS:

Ultralyd og nyre vil afsløre stigning i størrelse og ændre i ekkogenicitet lever, milt, pancreas, og ofte væsken i udseendet af bughulen, der kan ledsage den abdominale syndrom. I nogle tilfælde bekræftes ændringer i de indre organer, der opdages ved hjælp af ultralyd, med mavesmerter, der er lokaliseret, og hjælper med at ordinere tilstrækkelig terapi rettidigt. Behandling af ændringer i ultralydet af de indre organer hos børn med HB bør udføres parallelt med det kliniske billede. Når nyre ultralyd kan ændre sig som en forøgelse i størrelsen af ​​den ene eller begge nyrer med fortykkelse af cortical ekkogenicitet og nedsat (lokal eller bilateral renal ødem), ekko-positive tyazhistost langs karrene.

EKG - i hjertesyndrom observeres fladning af P og T tænderne i standard- og brystledninger, moderat forlængelse af det systoliske indeks, forbigående ufuldstændig atrial-ventrikulær blokade.

Hudbiopsi er indiceret til differentialdiagnose af HBV i komplekse kliniske tilfælde. Resultaterne af hudbiopsi med HB indikerer leukocytinfiltrering af karvæggen med perivaskulær akkumulering af makrofager, nekrose af små kar og akkumulering af blodplader.

Perkutan biopsi af nyren udføres med resterende isoleret urinssyndrom. Nierbiopsi resultater kan klassificeres i henhold til klassificeringen af ​​den internationale gruppe for undersøgelse af nyresygdom hos børn (ISKDC) fra trin I til stadium VI. Primær proliferativ skade på glomerulære kapillærer er karakteristisk, hvor endotel- og mesangialceller er involveret i den patologiske proces. Immunofluorescensanalyse indikerer en stigning i IgA med IgG, C3 og fibrin i mesengialcellerne.

Differentiel diagnose af HBV er primært baseret på dets kliniske manifestationer. Ifølge den amerikanske School of Information Rheumatology isoleret forskellen - diagnostiske kriterier for HS fra andre vaskulitis (Mills, J. A., 1990): i alderen op til 20 år, purpura, abdominal syndrom (mavesmerter, diarré, blod i afføringen), infiltration af granulocytter væggene i små arterier og små vener. Sygdomme, med hvilke GW skal differentieres, kan grupperes som følger.

jeg. Gruppe af hæmoragisk diatese

Patologien af ​​primær hæmostase (trombocytopeni thrombocytopathy) manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​petekkier udslæt og blodudtraedninger deres polymorfi og polykromatiske i forskellige dele af kroppen og hovedet hud, slimhinder, er det også muligt nasal, gingival, i det mindste - nyre, mave - tarm, blødning fra livmoderen. Karakteriseret ved thrombocytopeni i den generelle analyse af blod eller dysfunktion af blodplader (adhæsion, aggregering, frigivelsesreaktion) med et normalt antal blodplader, et fald i blodproppens tilbagetrækning.

II. Arvelige og erhvervede vasopatier

Rendu-Osler-sygdom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​flere telangiektaser af huden og slimhinderne og en autosomal dominerende arvsmetode. Teleangiectasier er hovedsagelig placeret på læber og næseslimhinde, flere angiomer i huden og slimhinderne, ofte næseblader, ofte hæmoptyse, blodig opkastning og hæmaturi. Sekundær post-hæmoragisk anæmi udvikler sædvanligvis; ofte hepatomegali med efterfølgende levercirrhose.

Hippel Sygdomme - Landau (angiomatose nethinden) er en autosomal dominant nedarvning og er vist ved kapillære angiomer (tumorer i nervesystemet fartøjer), angiomatosis nethinden udviklingsforstyrrelse, af indre organer eller forekomsten af ​​godartede tumorer. Symptomer afhænger af lokalisering af angiomer. Der er en smerte i ryggen af ​​hovedet med bestråling på bagsiden af ​​nakke og skulder. Tegn på en akut sygdom manifesterer sig normalt i tilfælde af krænkelse i de store occipital foramen (occipital stivhed, opkastning, svimmelhed, homolateral adiochokinesis, gangforstyrrelser, bevidsthedsbevidsthed). Retinale angiomatøse tumorer forårsager dets degenerering med pathognomonsynsygdomme. Ofte kombineret med cyster i bugspytkirtlen, nyre, lever, med hypernefroma.

Kazabach-Merritt syndrom er præget af tilstedeværelsen af ​​hæmangiomer i kombination med trombocytopeni og anæmi. Manifest i barndom (muligvis autosomal dominerende arv). I området med kæmpe hæmangiomer dannes trombocyt thrombus. I PC-thrombocytopeni og anæmi. I knoglemarv megakaryocytose med forringet modning.

Louis-Bar syndromet (telangiectacia af huden og ataksi) er en autosomal recessivt arvet kombination af gang- og balanceforstyrrelser (astasi, abasi og ataksi) og vasopati. Udslette fregnet kaffe-og-mælkfarvet, lokaliseret hovedsageligt på ansigtet. Teleangiectasia på øjets bindehinden tættere på øjenlågene. Tilbagevendende infektioner i paranasale bihuler og lunger, hypersalivation, ekspansion af IV ventrikel, cerebellær atrofi er karakteristiske.

Takayasu sygdom er en kombination af en iskæmisk syndrom grundet læsioner i aorta og store skibe, renovaskulær hypertension, centralnervesystemet læsioner, aortaklap insufficiens og af kutane manifestationer af polymorphocellular infiltration, erythema nodosum, panniculitis. Urticarial ændringer med angio-neurotisk ødem er mulige.

III. Autoimmune og immunkomplekse sygdomme

Diffuse sygdomme i bindevæv og reumatiske sygdomme kombinerer en omfattende gruppe af sygdomme af en immunopatologisk natur med tilstedeværelsen af ​​en autoimmun proces, karakteriseret ved systemiske læsioner og tilbagevendende natur. Disse omfatter reumatisme, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, juvenil reumatoid og kronisk arthritis, dermatomyositis, sclerodermi, periarteritis nodosa. En polymorf eller hæmoragisk udslæt er mulig for nogen af ​​disse sygdomme, men oftest skal HBV differentieres fra Still-syndrom, periarteritis nodosa og systemisk lupus erythematosus.

Når sygdom (syndrom) som udførelsesformen Stille juvenil kronisk arthritis mærket feber, øget LU, hepato-, splenomegali, hæmoragisk hud og papulært udslæt, artikulær syndrom (artralgi, arthritis mindre). Mulig skade på indre organer: nyrer (glomerulonefrit), lunger (interstitial lungebetændelse), hjerte (myokarditis). Neutrofil leukocytose og en stigning i ESR er karakteristiske for PC analyse.

Wisler-Fanconi subsepsis er en speciel form for juvenil kronisk arthritis og er en tilstand præget af et hyperplastisk respons af lymfesystemet til forudgående sensibilisering af kroppen ved antigener eller deres produkter. Sygdommen begynder akut med en høj, undertiden hektisk temperatur, ledd med et ustabilt smerte syndrom kan blive påvirket. En egenskab er hudlæsionen i form af et polymorf udslæt. Ofte er nyrerne involveret i den patologiske proces. "Stillovsky" -versionen af ​​sygdommen er forholdsvis sjælden og næsten udelukkende i den tidlige barndom, hvor sammen med lette leddskader i sygdommens debut er inddragelse af de indre organer i den patologiske proces noteret, og en typisk generel stigning i LU, lever og milt overvejes. Karakteriseret af en stigning i ESR, øget sialinsyre niveauer, et højt CRP niveau, dysproteinæmi som følge af en stigning i alfa-2 og gamma globuliner.

Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved polysystemiske læsioner. Symptomer på sygdommen er varierede og omfatter forskellige kombinationer af hudlæsioner (tæt eksantem, konvekse erytematøs plettet ændringer keratinoidnymi skalaer og danne follikler eksantem resulterende giperinsolyatsii), arthritis, serositis (lungehindebetændelse, pericarditis), neurologiske forstyrrelser (kramper, psykose), hæmatologiske syndromer (hæmolytisk anæmi, immunkrombocytopeni). For ydeevne laboratorieundersøgelser pc'er karakteriseret ved forøget erythrocytsedimentationshastighed, kan der være anæmi, thrombocytopeni, leukopeni, i forskellige kombinationer, antistoffer mod DNA, Sm - antistoffer, antinukleare antistoffer, lupus antikoagulant.

Lyells syndrom er en alvorlig dermatose af uklar ætiologi med feber. På huden er der store erytematøse pletter, der bliver blålige i farve, med overgang til blærer, så epidermis eksfolierer (som i tilfælde af II-gradbrænding). Lignende udslæt forekommer også på slimhinderne. Efter udløsning af epidermis dannes erosioner. I PC-leukocytose. Ofte slutter sig til jade.

Steven syndrom - akut Johnson klinisk manifest sygdom i hud og slimhinder med høj temperatur, conjunctivitis, makulozno - bullosa og vesikulært udslæt i ben, arme, ansigt, pubis og vulva; urethritis, vulvovaginitis og ballanitis. Nogle gange er der bronkitis, der bliver til atypisk lungebetændelse.

Behcet syndrom er en kronisk tilbagevendende lidelse blødning fra mave-tarmkanalen, hemoptysis, smertefuld hævelse af spyt og lacrimalkirtler, meningeal symptomer.

Allergisk granulomatose, Churg - Strauss - en sygdom af allergisk natur, kombineret med atopi historie, manifesteret i form af bronkial astma, svær eosinofili, loimfadenopatii, neuropati, hudsår, læsioner i hjerte, lunger, tarme, og vasculitis af små arterier og vener.

Wegeners granulomatose manifesteres som et sår og nekrotisk læsion i huden, øvre luftveje, lunger og nyrer. På huden - polymorf udslæt, bullous og hæmoragisk udslæt, sår og nekrotiske knuder. Elementer af udslæt er placeret i området af store led, på balder og lår.

Hemosiderose i huden (Majoki purpura, Shambergs syndromer, Gujero-Blume) er en ret stor gruppe af sygdomme, der har et klinisk lignende billede med HB.

Mayokki purpura er præget af prikkede eller cirkulære pink kapillære okasier, som sædvanligvis er symmetrisk placeret hovedsageligt på benets hud. På stederne for kapillær ektasi observeres små blødninger med efterfølgende deponering af hæmosiderin. Elementer af udslæt erhverver en brun-rød nuance. Huden i midten af ​​pletterne er ofte atrofisk.

Shamberg syndrom er en type angiopatiske purpura og lille prik brunlig-røde pletter, lokaliseret primært i området af skinnebenet, og bagsiden af ​​foden, i knæhasen og lår. Udslætet eksisterer i flere måneder og er i stand til selvreduktion.

Goodger syndrom - Blum - dannelse kapillyarotoksicheskogo lichenoid dermatose med dannelse af purpura: glat, blank, hæves (sædvanligvis afrundet, mindre fint polygonal), undertiden hæmoragiske papules. Friske elementer er lysrøde, ældre er pigmenteret. Vises sædvanligvis i form af individuelle læsioner eller i små grupper, der danner erytematøs - squamous foci. Svag lichenisering af huden. Normal lokalisering - symmetrisk på hofter, ben eller arme. Karakteriseret ved alvorlig kløe. Hyppige punktblødninger, akrocyanose. Observerede anomalier af blodtryk - hypo- eller hypertension. Sygdommen begynder normalt pludselig og varer i årevis med perioder med eftergivelse og forværring.

V. Patologi i mave-tarmkanalen

Differentiel diagnose af hepatitis B med sygdomme i mave-tarmkanalen udføres i nærværelse af et isoleret abdominalsyndrom og varer som regel indtil manifestationen af ​​kutane eller ledige HBG-syndromer.

Akut appendicitis diagnosticeres af historien, tilstedeværelsen af ​​kliniske manifestationer (opkastning, stigende mavesmerter), positive symptomer på peritoneal irritation, mavesmerter og feber. Karakteriseret ved ændringer i PC-leukocytose med skift til venstre, øget ESR.

Invaginering af tarmen ledsages af tilstedeværelsen af ​​en cylindrisk smertefuld dannelse, der kan ses i tyktarmen, med blod i afføringen i form af hindbærgelé. På undersøgelegemet med barium eller luftkontrast - tegn på intestinal obstruktion.

Yersiniosis er en smitsom sygdom forårsaget af Yersinia enterocolitica. Klinikken er præget af polyformisme af symptomer: diarré, et kernelignende udslæt på de distale ekstremiteter, høj feber, lymfadenopati, splenomegali. Kombinationen af ​​disse tegn kan være anderledes. Nogle gange er der polyarthralgier sammen med et billede af myokarditis. Neutrofile leukocytose med skift til venstre, eosinofili, en signifikant stigning i ESR og udseendet af immunoplaster wide plasma med perinuclear clearing er mulig i PC. Diagnosen er vanskelig på grund af polymorfi og kliniske manifestationer, der er baseret på epidemiologiske anamnese, karakteristiske kliniske manifestationer, resultaterne af serologiske og bakteriologiske undersøgelser biosubstrates legeme (urin, fæces, blod, spyt, nasopharyngeale vaskevæsker). Agglutinationsreaktionen med yersinia-antigenet er fastsat fra slutningen af ​​1. til begyndelsen af ​​sygdommens 2. uge, når antistoffer kan detekteres og anses for positiv, når titeren er 1: 100 og højere.

Meningokokktsemiya er kendetegnet ved udslæt i form af hurtigt spredende og genopståede asymmetriske uregelmæssig blødning elementer (stjerneformet) form af forskellige lokalisering (sædvanligvis på huden af ​​fødderne, underliv), feber. I PC-leukocytose med neutrofili, neutrofile skifte til venstre.

Rubella er en akut infektiøs virussygdom med et patogen fra gruppen af ​​makrovirus. Karakteriseret af en stigning i occipital og zaushny lymfeknuder (Theodor symptomet), som fortsætter i længere tid. Prodromalperioden i form af en lille stigning i temperatur og katarrale fænomener er kort, der ofte går ubemærket. Efter 1-3 dage vises et makulopapulært udslæt på ansigtet, halsen, som hurtigt (inden for et par timer) spredes gennem hele kroppen. Udslætet har ingen tendens til at fusionere, er lokaliseret på ekstensorfladerne på lemmerne på ryggen og skinkerne. Enantem observeres på slimhinden i pharynx. Diagnosen er baseret på kliniske data, hæmatologiske parametre (lymfocytose og et betydeligt antal plasmaceller - op til 10-12%) data serologiske metoder (hæmagglutinationsinhiberings reaktion, komplementfiksering og neutralisering, leveres to gange med 10 dages mellemrum; specifikke IgM-antistoffer) og PCR.

Sodoku sygdom er en smitsom sygdom præget af intermitterende feber, en inflammatorisk reaktion på stedet for invasion af patogenet, lymfeknuder og et polymorf udslæt. Det forårsagende middel er den motile bakterie Spirilus minus Carter. Hovedkilden til infektion er mus, rotter, fritter, egern, væsler osv. Sygdommen er mere almindelig i landene i Asien, Afrika, Amerika og CIS-lande. Infektion opstår ved hjælp af gnavere, såvel som gennem fødevarer, der er forurenet af deres ekskrementer, ved kontakt med et sygt dyr (jægere, vivariumarbejdere osv.). Patogenet spredes gennem lymfesystemet og blodet og påvirker forskellige organer (lunger, nyrer, milt). Den gennemsnitlige inkubationsperiode er 10-14 dage. Kliniske manifestationer er karakteriseret ved en pludselig feberfeber på op til 39 - 40 0 ​​С, hovedpine, artralgi. Lymfadenitis er karakteristisk. Periodisk feber i 3 - 4 dage, gentaget efter 2 - 5 dage. Frekvensperioder fra 2 til 20. Under feberangreb forekommer et polymorf hududslæt, splenomegali og polyarthritis. Mulig udvikling af komplikationer i form af glomerulonefritis, endo- og myokarditis, lungebetændelse, anæmi, lammelse. Diagnosen er baseret på kliniske og epidemiologiske data, laboratorieundersøgelse resultater - med en neutrofil leukocytose skift eosinopeni, hypokrom anæmi, forøget ESR til PC mikrobiologiske afprøvning blod serologiske metoder (agglutinationsreaktion, DGC, immunofluorescens påvisning af specifikke antistoffer).

Mastocytose er en sygdom med ukendt ætiologi, som er baseret på patologiske processer forbundet med infiltrering af huden og andre organer med mastceller. For første gang beskrives denne sygdom under navnet pigment urticaria i 1869. Hud og systemiske former for mastocytose er kendetegnende. Det kliniske billede af hudformen er forskelligartet og kan præsenteres: makulopapulær form (den hyppigste og typiske); nodosum, som omfatter multinationel globulær og nodulær fusionsmastocytose; erythrodermisk form og teleangiectatic. De sidste to former er sjældne, hovedsagelig i voksenalderen. Måske udviklingen af ​​isoleret mastocytom. Det sker normalt hos børn under 3 år og regner ofte spontant. Systemisk mastocytose tegner sig for ca. 10% af alle mastocytose sorter. I 1% af tilfældene forekommer mastocytose uden kutane manifestationer. Når systemisk mastocytose påvirker leveren, mave-tarmkanalen, milt, knogler og knoglemarv, hjerte, nyrer, lymfeknuder. Kliniske manifestationer varierer afhængigt af sygdommens form. På huden er der udslæt i form af ovale pletter eller knuder af rødlig, lys eller mørk brun farve. Overfladen af ​​knuderne kan være glat eller krøllet. Med knobform kan knuder fusionere, især inden for naturlige folder. Et vigtigt klinisk symptom er et positivt symptom på Unny-Darya, som manifesterer sig som en urticarial hævelse af de udfældede elementer som reaktion på en mekanisk virkning (friktion, berøring af et varmt objekt osv.). Hos børn er udslætene rigelige, større end hos voksne, og Unna-Darya-fænomenet er mere udtalt. Hos børn under 2-3 år opleveres blister fyldt med en klar, undertiden hæmoragisk væske, spontant opløsning, ofte på huden. En række kliniske manifestationer mastocytose høj grad skyldes frigivelsen af ​​talrige mastceller af biologisk aktive stoffer (histamin, heparin, kemotaktiske faktorer, enzymer), spontant eller som respons på forskellige stimuli. Afhængig af graden af ​​sekretoriske aktivitet af mastceller, samt en omfattende proces, kan deres virkning tegne sig for de lokale manifestationer (kløe, svie, rødme, hævelse af huden) og systemiske effekter (svimmelhed, hovedpine, kramper, takykardi, arytmi, hypotension, næseblod, kvalme, opkastning, diarré). I systemisk mastocytose øges ofte LU (ofte inguinal, cubit, cervikal). Ca. 45-60% af patienterne med systemisk mastocytose detekterede hepatomegali, 50-60% - splenomegali. Normalt forekommer sidstnævnte uden hypersplenisme, men i nogle tilfælde ledsages der af alvorlig trombocytopeni. Tapet i mave-tarmkanalen er en af ​​de mulige manifestationer af systemisk mastocytose og omfatter erosion og sår, der manifesteres af de tilsvarende symptomer.

Patientens taktik afhænger af sygdommens form, kurs, sværhedsgrad, alder og individuelle karakteristika, den estimerede etiologiske faktor og består af standard, yderligere og alternative terapeutiske retninger.

I. Standard terapeutisk kompleks er ordineret til enhver form for akut HB. Dette er det mindste kompleks af behandling med lægemidler, der danner grundlag for HB-terapi. Det kan bruges alene med mild HV eller i kombination med yderligere eller alternative terapeutiske områder efter behov.

Kosten er ordineret afhængigt af de tilgængelige HB syndromer. Grundlaget for kosttilskud til HB er Pevsner's bord nr. 5 med undtagelse af æg, kakao, citrusfrugter, bær (jordbær, jordbær), tomater, muffins, raffinerede sukkerarter, konserveringsmidler, krydderier, røget kød mv. Fra kosten.

Når abdominal syndrom viser sult i 2-3 dage. Fastgørende indebærer indførelse af parenteralt 5-10% glucoseopløsninger og 0,9% NaCl-opløsning, mineralvand, der er alkalisk afgasset: Essentuki - 4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan, Karlovy Vary osv. Derefter er bord nr. 1B tildelt i 3-5 dage derefter nr. 1 med undtagelse af kød, fiskeretter og fuldmælk i 1-2 uger med den efterfølgende overgang til bord nr. 5 i hele opfølgningsperioden. Udvidelsen af ​​sortimentet af fødevarer sker gradvis i introduktionen til ration af retter i sin tur: bagt kartofler, grød på vandet, bagt æble, kiks, mejeriprodukter, lavt fedtkogt kød (kalvekød, kalkun), cottage cheese.

Ved nyresyndrom er Pevsner tabel nr. 7 foreskrevet med obligatorisk kontrol af væskebalance; kød-, fisk- og mejeriprodukter er udelukket i den første uge.

Regime i den akutte periode med strenge sengeleje, der afbrydes senest 5 dage efter sidste udslæt. Regimens udvidelse er gradvis: sengestil, mild, coaching, generel.

Uagtsomhed: klokkeslæt (dipyridamol) re os 3-6 mg / kg · dag, tiklid (ticlopidin) per os 100 - 250 mg / dag, ibustrin pr os 200 mg / dag, trental (pentoxifyllin) ind / i eller pr os 10 - 20 mg / kg · dag, Plavix (zilt, clopidogrel) 75 mg 1 gang / dag (kun børn over 12 år). Disaggregeringsmidler med HB er foreskrevet i lang tid - 1,5 - 3 måneder. I den akutte periode vises en kombination af trental og klokkeslæt i 14-21 dage, på trods af den samme mekanisme for de disaggregerende virkninger af disse lægemidler (hæmning af phosphodiesterase og en stigning som følge af indholdet af cAMP). Trental har en udpræget antispasmodisk effekt på mikrocirkulationslejet, og effekten af ​​forbedring af hæmodynamikken i små kaliberkar (op til 100 μm 3) er væsentligt gældende over dets disaggregerende virkning. Curantil er primært en hæmmer for blodpladefunktionel aktivitet. I den akutte fase af HS, når vasospasmen i mikrovaskulaturen spiller en væsentlig rolle i patogenesen af ​​kliniske manifestationer, er recepten af ​​begge lægemidler indikeret efterfulgt af fortsat behandling med antiplatelet midler som monoterapi.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler: diclofenacnatrium (voltaren, ortofen) 1 - 2 mg / kg · dag, ibuprofen 20 mg / kg · dag efter mad i 2 doser i 14 dage pr os eller parenteral. I tilfælde af abdominalsyndrom ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler kun parenteralt.

II. Yderligere terapeutisk kompleks anvendes individuelt afhængigt af sværhedsgraden af ​​hepatitis B, typen af ​​syndromer og indikatorer for koagulogram.

Antikoagulantia: heparin er ordineret til mave, nyresygdomme, svære hudformer og forekomst af hyperkoagulering i overensstemmelse med et koagulogram i form af intravenøs infusion (titrering) med en mild grad på 100-200 200 U / kg · dag, medium-tung - 200 - 500 U / kg · Dag, svær - 500 - 800 U / kg · dag. Abdominal syndrom med intestinal blødning og hæmaturi er ikke kontraindikationer for antitrombotisk behandling. Før administration af heparin skal antitrombin III-niveauet overvåges, og hvis det reduceres, tilføjes intravenøs administration af antithrombin III-koncentrat eller transfusion af friskfrosnet plasma til 10 til 15 ml / kg · dag 2 gange om ugen.

Infusionsterapi udføres med en 5% glucoseopløsning med en fysiologisk opløsning på 10-15 ml / kg om dagen for at forbedre blodets reologiske egenskaber, korrigere mikrocirkulationen og symptomer på forgiftning.

Antibakterielle og antivirale lægemidler ordineres enten emperisk afhængigt af den forventede etiologiske faktor eller baseret på resultaterne af en mikrobiologisk og / eller serologisk undersøgelse.

Antihistaminer i nærværelse af forværret allergisk anamnese eller allergen som et etiologisk middel i gennemsnitlige terapeutiske aldersdoser.

III. Alternativt terapeutisk kompleks anvendes i tilfælde af ineffektivitet af standard og yderligere komplekser af terapi, vælges individuelt afhængigt af typen af ​​det overvejende syndrom. Vist i fulminant forløb af hepatitis B, hyppig gentagelse, nekrotisk hudsyndrom, med udvikling af kapillær toksisk nefritis, skade på centralnervesystemet

Glukokortikoidlægemidler. Pulsbehandling med solol-medrol 30 mg / kg pr. Dag (højst 2 gram) i form af intravenøs 30-minutters infusion i 3 dage eller methylprednisolon 15-20 mg / kg pr. Dag i 3-5 dage er foreskrevet. Prednisolon per os 2 mg / kg · dag i 14 - 21 dage med gradvis aflysning.

Anvendelsen af ​​steroider 1 mg / kg pr. Dag i 10-14 dage er effektiv til forebyggelse af nefritis (Mollica F. et al., 1992). Og ved behandling af abdominalsyndrom med HB er brugen af ​​steroider kontroversielt, fordi der sammen med den øgede effektivitet af behandlingen (hurtig fjernelse af mavesmerter, diarré, blod i fæces) er mange bivirkninger (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).

Cytotoksiske lægemidler - vincristin 1,5 mg / m 2 anvendes i / v en gang om ugen nr. 3-5, cyclofosfamid 200 mg / m 2 1 gang om ugen i / v 3-5, 6-mercaptopurin 20 mg / m 2 · Dag pr. Os 3 - 5 uger.

Plasmaferese er særligt effektiv i nærværelse af et højt indhold af CEC. 40 - 50% af mængden af ​​cirkulerende plasma hos børn under 10 år er udskiftet, 60 - 70% - er ældre end 10 år. De første 3-4 sessioner dagligt, så med en pause på 1-3 dage, afhænger antallet af sessioner af effekten af ​​terapi. Plasma erstattes af saltvand, glukose - saltopløsninger, friskfrosset plasma. Terapeutisk plasmaferese kombineres med succes med glukokortikosteroidbehandling.

Lav-energi laserstråling til store åre (3-4 sessioner) og derefter til refleksogene zoner på niveauet TH2x - Thxp (6-7 sessioner) anbefales til patienter med HBV med et tilbagevendende forløb og langvarig hæmaturi [Plakhuta TG, 1999].

Kriterierne for effektiviteten af ​​behandlingen er tilstedeværelsen af ​​positiv klinisk dynamik (arrest af abdominalsyndrom, hududslæt, hæmaturi), normalisering af hæmostasiologiske parametre.

Dispensary observation og rehabilitering morpheyatiy med hæmoragisk vaskulitis

Efter udskrivning fra hospitalet overvåger børnelæge patienten HBV. Klinisk registrering hos en børnelæge i 2 år efter opnåelse af en stabil remission eller hos en nephrologist i 5 år med kapillær toksisk nefritis. Undersøgelse af en børnelæge 1 gang pr. Måned for 1. års observation, derefter - 1 gang om 3 måneder. Generelle og biokemiske blodprøver overvåges 1 gang om 6 måneder med nyreskade - 1 gang om 3 måneder. Analysen af ​​hæmostasiogramindikatorer udføres på 1. års observation 1 gang i 6 måneder med nyreskade - 1 gang i 3 måneder og derefter 1 gang i 6 måneder. Urinalyse overvåges 1 gang i 3 måneder i fravær af nyresyndrom; med nyreskader, en generel urinalyse 1 gang i 2 uger, en urinanalyse i henhold til Nechiporenko og Zimnitsky 1 gang pr. måned for første observationsår, derefter 1 gang om 6 måneder. Urinfibrinolysestudie udføres 1 gang i 6 måneder for 1. års observation. Ultralyd af nyrerne, ekskretorisk urogram - ifølge indikationer. EKG-overvågning 1 gang pr. År. Serologisk undersøgelse af antistoffer mod helminths, vira, 1 gang pr. År. Undersøgelse af relaterede specialister (tandlæge, otolaryngolog, nephrologist) udføres 1 gang om året. Hele perioden med opfølgningsovervågning anbefales i henhold til tabel nr. 5 af Pevzner med undtagelse af obligatoriske allergener, i nærvær af nyresyndrom - tabel nr. 7. Sanitering af kronisk infektion og anti-tilbagefaldsterapi 2 gange om året (forår, efterår) med antiinflammatoriske lægemidler i 7-10 dage. Hele opfølgningsperioden er kontraindiceret til profylaktiske vaccinationer (med undtagelse af epidemiologiske indikationer) og til gennemførelse af Mantoux-reaktionen, administrationen af ​​immunoglobuliner og proteinpræparater. Anbefalet også fritagelse fra fysisk uddannelse i hovedgruppen i 1 år. Hypotermi, stressfulde situationer, fysiske og følelsesmæssige overbelastninger bør undgås. Karrierevejledningskurser udføres med unge (arbejder ude af kontakt med kemikalier, allergener, kulde osv.).

Rehabilitering af børn, der gennemgår HBV, bør sigte mod at forebygge gentagelse og korrigering af den patologiske proces, der tjente som udgangspunkt for udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis. Derfor bør en individuel korrektion af rehabiliteringsforløbet for hver patient udføres. Der er imidlertid generelle principper for rehabiliteringsforanstaltninger for børn med hæmoragisk vaskulitis.

1. Optimering af det daglige regime er en vigtig forudsætning for en vellykket genopretning af børn. På grund af det faktum, at følelsesmæssige overbelastninger er en af ​​de faktorer, der fremkalder GW-faktorer, og børn har funktionssvigt i det centrale og autonome nervesystem, er det nødvendigt at udelukke dem fra aktiviteter og spil, der fører til træthed og over-stimulering. Begrænsninger kræver visning af tv-shows, videoer, diskoteker i skolen. Forholdet mellem søvn og vågenhed i dagens tilstand hos børn bør nærme sig 1: 1,2 - 1,3, dvs. nat søvn skal være omkring 10 timer og skal være afhængig af alder eller dagtid søvn (1-2 timer), eller en hvile. Vigtig tur i frisk luft.

2. Organiseringen af ​​rationel ernæring er baseret på følgende principper: eliminering af obligatoriske allergener; brugen af ​​den optimale mængde proteiner, fedtstoffer, kulhydrater, mineralsalte; inklusion af pektinberiget mad til fjernelse af xenobiotika fra kroppen; forebyggelse af vitaminmangel brugen af ​​produkter, der indeholder fibre, for at sikre regelmæssig passage af tarmens indhold regelmæssig recept af fermenterede mejeriprodukter til normalisering af tarmmikrokologi inklusion i kosten af ​​fødevarer med rigdom af flerumættede fedtsyrer og regulering af lipidperoxidationsprocesserne (vegetabilske olier, fisk, nødder, græskarfrø og solsikke); Naturlig befæstelse af kroppen (fødevarer rig på vitaminer og mikroelementer - Rosehip, persille, selleri, porre, sød peber, hvidløg, salat, sort chokeberry, havtorn, boghvede, solsikkeolie og olivenolie, majs, grønne ærter, solbær, spire, æbler, tang, blæksprutte, havre, radiser, sort chokeberry, sorrel, dill, rødbeder, tranebær, rosiner, tørrede abrikoser, svesker).

3. Hærdning, tonisk og terapeutisk fysisk træning som de vigtigste metoder til at øge barnets modstand mod infektiøse agenser. Hærdning kræver ikke meget lave temperaturer, temperaturkontrast og systematiske procedurer er vigtige. Påvirkninger på fodsålerne på nakkenes hud og på ryggen er godt hærdet, men for at opnå en ensartet effekt er det bedre at påvirke hele kroppen på huden. Den maksimale varighed af kold eksponering må ikke overstige 10-15 minutter, dens repeterbarhed og gradvished er vigtig. Det er vigtigt at skabe et stimulerende temperaturmiljø: passende til vejret tøj, normal temperatur i lejligheden (18-20 ° i løbet af dagen og 2-4 ° C lavere om natten). Du kan bruge alle slags tempereringsprocedurer: luftbade, svømning, svømning i poolen, et kontrastbruser, et besøg i badet og dousing med koldt vand. Tempererende procedurer skal kombineres med en gymnastik og fodmassage.

4. Forøgelse af barnets krops adaptive kapacitet kan opnås ved aktiv anvendelse af genoprettende og biostimulerende midler i det genoprettende kompleks, der bidrager til normalisering af homeostase: vitaminerne C, A, E, B1, den6, den15, liposyre

5. Afhjælpning af infektionsfokus for forebyggelse af tilbagevendende HB. Den mest almindelige kroniske fokus for infektion i nasopharynx er adenoiditis, bihulebetændelse, tonsillitis og lignende. Rækken af ​​aktiviteter at reorganisere foci af infektion indbefatter vask af de nasale passager ( "nasal douche"), hypertoniske saltopløsninger og afkog af urter (kamille, eukalyptus, calendula), inhalation af antibakterielle midler og blandinger kolanhoe juice lavage nasopharynx opløsning furatsillina "af forskydninger", instillation i næsen kolanhoe juice, aloe, olivenolie, fersken, havtorn olie eller kompleks præparat fra vegetabilske olier, intranasal inhalation Bioparox, endonasal elektroforese med calcium, og oo, anvendelse af kombinerede urtepræparater Sinupret, Sinuforte, lokale virkninger på tonsil (vask huller mandler, skylning svælg, daglig toilet mundhule og svælg, oroseptiki som sugetabletter), aroma (de æteriske olier af eukalyptus, fyr, tea tree, lavendel, grapefrugt), ultraviolet bestråling (eksternt og på tonsiller), UHF, mikrobølge og ultralydsbehandling, helium-neon laser med en bølgelængde på 0,63 mikron.

5. Farmakologisk immunterapi i rehabiliteringsprogrammet for HB indebærer brug af lægemidler, der har immunotrop aktivitet og giver effektiv immunbeskyttelse for at forhindre respiratoriske virusinfektioner. Interferonpræparater (viferon, influenza), interferoninduktorer (amixin, cycloferon, anaferon til børn, arbidol) anvendes.

6. Phytoterapi anvendelse drogen afgiftende, antiinflammatorisk og immunmodulerende handling: havre vulgaris, solbær blade, hyben, morgenfrue, majs silke, tranebær, oregano, persille Ogorodnaya, shiritsa zhmindovaya (amarant).

Zinoviev G.A. Hemorragisk vaskulitis hos børn: klinik og behandling // Russisk pædiatrisk tidsskrift. - 1998, № 1 - s. 24 - 26.

Ilyin A.A. Hæmoragisk vaskulitis hos børn. - Forfatter. Dis.... d - ra med.nauk: L - d, 1984. - 40 s.

Kozarezova T.I. tilstanden af ​​blodkoagulationssystemet og fibrinolyse af blod og urin hos børn med hæmoragisk vaskulitis // Aut. Dis.... Cand. medicinsk videnskab: M., 1980. - 18 s.

Kozarezova T.I., Smirnova L.A. Vedligeholdelse af patienter med hæmoragisk vaskulitis i forskellige aldersgrupper // Metodiske anbefalinger: Mn., 1991. - 19 s.

Kozarezova T.I., Klimkovich N.N. Sygdomme i blodet hos børn // lærebog. Mn.: Hviderussisk videnskab, 2001. - 383 s.

Kuvshinnikov V.A. Hemorragisk vaskulitis hos børn // Undervisning og metodologisk udvikling for studerende: Mn., 1992. - 20 s.

Kuvshinnikov V.A. hæmoragisk vaskulitis hos børn // Hviderussisk Medical Journal. - 2004, nr. 3. - s. 12-16.

Plakhuta T.G. Moderne principper for behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn // Pædiatrik. - 1999, nr. 2. - s. 82 - 85.

Amoli M.M. HLA-DRB1 * 01 association med Henoch-Schönlein purpura hos patienter fra nordvest Spanien // Journal of Rheumatology. - 2001, vol. 28. - s. 1266 - 1270.

Amoli, M.M. HLA-B35 association med nefritis i Henoch-Schönlein purpura // Journal of Rheumatology. - 2002, vol. 29. - R. 948 - 949.

Amoli M.M. Interleukin-1-receptorantagonistgenpolymorfisme er forbundet med alvorlig nyreinddragelse og nyresekvenser i Henoch-Schönlein purpura // Journal of Rheumatology. - 2002, vol. 29. - R. 1404 - 1407.

Amoli M.M. Interleukin 8-genpolymorfisme er forbundet med øget risiko for nefritis i kutan vaskulitis // Journal of Rheumatology. - 2002, vol. 29. - s. 2367 - 2370 /

Brendel-Muller K. Laboratorie tegn på aktiveret koagulation er almindelig i Henoch-Schönlein purpura // Pediatrisk nefrologi. - 2001, vol. 16. - s. 1084-1088 /

Foster B.J., Bernard C., Drummond K.N. Effektiv terapi til alvorlig Henoch-Schoenlein purpura nefritis med prednison og azathioprin: en klinisk og histopatologisk undersøgelse // Journal of Pediatric. - 2000, vol. 136. - s. 370 - 375.

Haroon M. Skal jeg have haft steroiderne purpura og mavesmerter? // Sygdomsarkiv i barndommen. - 2005, vol. 90. - R. 1196 - 1198.

Kitching A.R., Kong Y.Z., Huang X.R. Plasminogenaktivatorinhibitor-1 er en signifikant determinant for nyreskade i eksperimentel crescentisk glomerulonephritis // Journal of the American Society of Nefrology. - 2003, vol. 14. - P. 1487 - 1495.

Leung S.P. Anvendelse af intravenøs hydrocortison i Henoch-Schonlein purpura // Journal of Pediatric Child Health. - 2001, vol. 37. - P. 309 - 310.

Mills J. A., Michel B. A., Bloch D.A. Det amerikanske College of Rheumatology 1990 kriterier for Henoch-Schönlein purpura // Arth. af reumatologi. - 1990 Vol. 33. - P. 1114-1121.

Mollica F., LiVolti S., Garozzo R., Russo G. Effektivitet af anafylaktoid purpura // Den Europæiske Journal of Pediatric. - 1992 Vol. 151. - s. 140 - 144.

Reinehr, T., Burk, G., Andler, W. Har steroid purpura? // Journal of Pediatric Gastroenterology / Nutricilogy. - 2000, bind.. 31. - s. 323 - 324.

Ronkainen J., Autio-Harmainen H., Nuutinen M. Cyclosporin A til behandling af alvorlig Henoch-Schoenlein glomerulonefritis // Pediatrisk nefrologi. - 2003, vol. 18. - P. 1138 - 1142.

Shin J.I., Park J.M., Shin Y.H., Lee J.S., Jeong H.J. Rolle af mesangial fibrinogenaflejring i patogenesen af ​​crescentisk Henoch-Schönlein nefritis hos børn // Journal of Clinical Pathology. - 2005, vol. 58. - R. 1147 - 1151.

Smith G.C., Davidson J.E., Hughes D.A., Holme E., Beattie T.J. Komplementaktivering i Henoch-Schönlein purpura // Pædiatrisk nefrologi. - 1997, vol. 11. - P. 477 - 480.

Soylemezoglu O. Nitrogenoxid i Henoch-Schönlein purpura // Skandinavisk Journal of Rheumatology. - 2002, vol. 31. - s. 271 - 274.

Tizard E.J. Henoch-Schönlein purpura // Sygdomsarkiv i barndommen. - 1999, vol. 80. - s. 380 - 383.

Topicallu R. Vascular endothelial vækstfaktor i Henoch-Schönlein purpura // Journal of Rheumatology. - 2001, vol. 28. - s. 2269 - 2273 /