Hæmoragisk vaskulitis har også betegnelserne allergisk purpura, kapillær toksikose eller på navnet på de forfattere, der beskrev sygdommen i Shenlein-Genoch. Sygdommen er inkluderet i en omfattende gruppe af vaskulitis, inflammation af blodkar af forskellige typer og størrelser.
reaktion træk karvæggen - aseptiske betingelser (fravær af patogenet) og forrang alvorlige allergiske reaktioner. Sygdommen er forbundet med forøget thrombose, nedsat blodcirkulation i væv og indre organer, hvilket fører til nederlag nyrer, leddene, fordøjelsesorganerne.
Mere modtagelige for kapillærgiftose mænd under 20 år, børn fra 7 til 13 år. Incidensen i disse populationer varierer fra 14 til 24 pr. 10.000.
Hæmorrhagisk vasculitis - reumatiske systemisk sygdom karakteriseret ved kronisk betændelse i kapillærerne, arterioler og venuler, nærer huden, leddene, abdominale organer og nyrer. Et andet navn på hæmoragisk vaskulitis er Schönlein-Genoch sygdom.
Årsagerne til sygdommen er ikke præcist etableret. Det anses for at være autoimmun. En forbindelse med faktorerne for aktivering af patologiske processer blev imidlertid afsløret. Disse omfatter:
Hæmoragisk vaskulitis hos voksne udvikler oftere i alderdommen med svag og nedsat immunitet.
Manifestationer af sygdommen afhænger af hvilke organer og systemer der er dækket. Hæmoragisk vaskulitis kan manifestere sig som en eller flere grupper af symptomer (se billede). Størstedelen af følgende:
Den mest karakteristiske er sygdommens akutte indtræden, ledsaget af en stigning i temperatur til febrile tal. Der kan være tilfælde hvor temperaturstigningen er fraværende.
I enkelte tilfælde er der lungeklager - blødning, blødning. Også sjældent er der læsioner i nervesystemet - hovedpine, kramper, kan udvikle encefalopati eller polyneuropati.
Symptomer på vaskulitis hos børn, afhængigt af hyppigheden af deres forekomst, fordeles som følger:
Oftest forekommer genoprettelsen spontant. Derfor er sygdommen relativt gunstig i barndommen, især hvis næringsreglerne overholdes, og eliminering af en mulig årsagsfaktor startes. Efter at inflammationen sænker, er risikoen for gentagelse maksimal i de første 3 måneder, men måske senere.
Efter genopretning skal man overholde principperne om kosternæring hele året og undgå kontakt med allergener, der trænger gennem luftvejen.
Hudsyndrom i det kliniske billede af vaskulitis er førende. Det er kendetegnet ved følgende funktioner:
Udviklingen af glomerulonephritis forekommer normalt inden for en måned fra udseendet af de første symptomer på sygdommen. Nyreskade kan forekomme med minimale manifestationer eller være tilbøjelige til aggressiv strømning. Afhængig af dette er de kliniske og laboratorie tegn på glomerulonephritis meget forskellige. De omfatter:
Abdominal syndrom er en konsekvens af intestinal iskæmi. Hos børn er det karakteriseret ved:
Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis ligner en "skarp mave", der traditionelt kræver kirurgisk indgreb. Det er imidlertid kontraindiceret i denne sygdom, da forårsage læsioner af blodkar. Tilstrækkelig lægemiddelterapi er påkrævet.
Artikulær hæmoragisk vaskulitis syndrom med de typiske funktioner, der adskiller den fra artikulær syndrom hos andre sygdomme (osteorartroz, rheumatoid arthritis, gigt). Disse omfatter:
Behandling af et barn med hæmoragisk vaskulitis bør startes på hospitalet. Tilbydes normalt en tre-ugers sengestøtte, efterfulgt af ekspansion.
Det er nemt nok at udsætte en Schönlein-Henoch sygdom til en patient med alle tre hovedsymptomer.
Der er små forskelle i sygdomsforløbet hos børn og voksne.
Diagnose af sygdommen udføres i vid udstrækning. Først og fremmest udfører lægen en mundtlig undersøgelse, hvor han konstaterer patientens klager, samler anamnese. I fremtiden kan følgende undersøgelser tildeles:
Sygdommen skal skelnes fra følgende lidelser og tilstande:
Derudover kan en trepanobiopsy-procedure og en knoglemarvsundersøgelse foreskrives.
Først er en kost nødvendig (allergifremkaldende fødevarer er udelukket). For det andet, strenge bed resten. For det tredje er lægemiddelbehandling (antiplatelet, antikoagulantia, kortikosteroider, immunosuppressiva, azathioprin samt antitrombotisk behandling).
Anvend følgende stoffer:
Dybest set er sygdomsforløbet gunstigt, og immunsuppressiv eller cytostatisk terapi anvendes sjældent (for eksempel med udvikling af autoimmun nefritis).
Børn skal være på dispenseren. Held i 2 år. De første 6 måneder patienten besøger lægen månedligt, derefter 1 1 3 måneder, derefter 1 gang i 6 måneder. Forebyggelse udføres ved hjælp af rehabilitering af foci for kronisk infektion. Undersøg regelmæssigt afføring på helminthæg. Sådanne børn er kontraindiceret i sport, forskellige fysioterapi og solbeskyttelse.
Hvad menes med en hypoallergen diæt?
Hvad er prognosen for hæmoragisk vaskulitis?
Er patienter med hæmoragisk vaskulitis taget til dispensarregistrering?
Er det muligt at udvikle komplikationer og konsekvenser efter hæmoragisk vaskulitis og hvilke?
Patienten efter udskrivning fra hospitalet bør ikke glemme sin sygdom derhjemme. Selvfølgelig ville han på det tidspunkt allerede vide alt om sygdommens art, forebyggelse af eksacerbationer, adfærd i dagligdagen, ernæring og dagens måde. Efter at have kastet sig ind i den hjemlige atmosfære, vil patienten ikke tage nogen medicin uden en læge recept, vil ikke pounce på produkter, der kan provokere et tilbagefald (allergener), men samtidig vil de spise fuldt ud og hver aften begynder at stille stille lysvandringer i frisk luft.
Desuden er en person kontraindiceret:
På grund af det faktum, at hæmoragisk vaskulitis overvejende er en barndomssygdom, gives særlige anbefalinger til småbørn (eller forældre?):
Råd til forældre eller andre pårørende om hjemmebehandling, forebyggelse af tilbagefald, ernæring og adfærd i skole og hjemme.
Hæmoragisk vaskulitis betragtes som en sygdom, som er en type immun vaskulitis af små kar og er kendetegnet ved en forøget dannelse af immunkomplekser, en forøgelse af de vaskulære vægters permeabilitet.
Denne patologi kan udvikles i 2-3 uger efter akut tonsillitis, influenza eller skarlagensfeber. Hæmoragisk vaskulitis hos børn er mere almindelig end hos voksne.
Børn fra 4 til 12 år er særlig modtagelige for sygdommen. Drengene er syge 2 gange oftere end piger.
Hvorfor forekommer hæmoragisk vaskulitis, og hvad er det? Hæmoragisk vaskulitis betegnes også som Schönlein-Genoch-sygdom eller kapillærgiftose. Sygdommen er aseptisk (uden infektion) kapillær inflammation forårsaget af de skadelige virkninger af immunkomplekser. Maniferet kapillær toksikose med blødninger (blødninger), en krænkelse af intravaskulær blodkoagulation og blodcirkulationsforstyrrelse i små blodkar.
Årsager til hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn er opdelt i flere typer:
Princippet om mekanismen for udvikling af hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af immunkomplekser. Under blodcirkulationen kan disse komplekser deponeres på de indre overflader af små fartøjers vægge og forårsage således skade ved forekomsten af efterfølgende aseptisk inflammation.
Når inflammation i vaskulaturen reducerer elasticiteten. Som et resultat bliver det permeabelt og danner lumen, hvilket fører til aflejringer af fibrin og blodpropper. Baseret på dette er det patologiske tegn på vaskulitis mikrothrombose og hæmoragisk syndrom (blå mærker).
Afhængig af den kliniske variant af forløb af hæmoragisk vaskulitis er:
Afhængigt af sygdomsforløbet kan:
Graden af sygdomsaktivitet:
Hyppigheden af de vigtigste kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne:
I denne sygdom kan fartøjer i ethvert område, herunder nyrerne, lungerne, øjnene, hjernen, påvirkes. Hæmoragisk vaskulitis uden skade på indre organer er den mest gunstige sygdom i denne gruppe.
I tilfælde af hæmoragisk vaskulitis er symptomerne meget forskellige, men alle patienter har hudlæsioner. Det kan manifestere sig i starten af sygdommen, og efter fremkomsten af andre symptomer. Den mest typiske er udseendet af purpura - småfarvede (1-3 mm) blødninger, som er palpable. Dette udslæt er symmetrisk og ligger først og fremmest på fødder og ben, i fremtiden kan det spredes over. Ud over purpura kan andre elementer i udslæt også forekomme (blærekirtler, petechiae, erytem og endda områder af nekrose).
Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, såsom skader på ledfladerne, findes hos 70% af patienterne. Dette symptom forekommer ofte sammen med udslæt i sygdommens første uge. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsage kortvarige smertefulde fornemmelser, men det kan også være mere omfattende, når ikke kun store (ankel og knæ) men også små artikulære overflader påvirkes. Der er hævelse og forandringer i form af ledfladen, og smertefulde fornemmelser kan vare fra 2 timer til 5 dage. Sygdommen forårsager imidlertid ikke alvorlig deformation af artikulære overflader.
Den mest alvorlige er nederlaget i mave-tarmkanalen. Sommetider forekommer mavepine lige før udslæt. De opstår med udseende af blødninger på tarmvæggen og er kramper i naturen. Ofte forekommer sådanne smerter i navlen, i det højre iliac, subkostale område og ligner et billede af en akut mave forårsaget af appendicitis, intestinal obstruktion eller sårperforering. Smerter varer for det meste tre dage. Men nogle gange op til ti dage. Ofte ledsages de af kvalme og blodig opkastning, såvel som udseendet af blod i fæces. I nogle tilfælde udvikler intestinal blødning, som ledsages af et kraftigt fald i blodtrykket og sammenbrud.
De mere sjældne tegn på vaskulitis omfatter nyreskader i form af glomerulonephritis og lungesyndrom, der manifesteres ved hoste og åndenød.
Da hæmoragisk vaskulitis ser på benene, tilbyder vi at se detaljerede fotos af symptomerne.
Mulige komplikationer af hæmoragisk vaskulitis omfatter:
Komplikationer af hæmoragisk vaskulitis findes kun i tilfælde af sen behandling, så det er meget vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Det er kendt, at enhver sygdom er meget lettere at behandle i begyndelsen af dens udvikling. Selvmedicinering, ukontrolleret medicin eller traditionel medicin vil føre til en forringelse af patientens tilstand.
Hvis man mistænker en hæmoragisk vaskulatur, undersøger lægen patienten, indsamler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøgelser, som vil bidrage til at gøre et komplet billede af sygdommen og ordinere den passende behandling.
Følgende undersøgelser anses for at være de vigtigste diagnostiske metoder til hæmoragisk vaskulitis:
Svage manifestationer af hudsyndrom kan tyde på en ambulant (men liggestol!) Behandling med obligatorisk overholdelse af en særlig kost (undtagen kød, fisk, æg, obligatorisk allergener, nye produkter) og ordinerende medicin. Imidlertid kræver den akutte periode et hospitalsophold, konstant lægeligt tilsyn og i tilfælde af inddragelse af indre organer i den patologiske proces - brugen af et stort antal lægemidler ordineret af særlige ordninger og i visse doser.
Arten af behandlingen for hæmoragisk vaskulitis varierer afhængigt af sygdomsfasen:
Ordningen med narkotikabehandling omfatter:
Varigheden af behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne afhænger af sværhedsgraden af sygdommen og dens kliniske form. Det tager sædvanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og op til et år med et alvorligt forløb af Schönlein-Genoch-sygdom med tilbagefald og nefrit.
Terapi af patienter med hæmoragisk vaskulitis er kompliceret af det faktum, at der nu ikke er nogen medicin, der effektivt undertrykker den vigtigste patologiske proces uanset dens placering. Det er nødvendigt at udelukke virkningen af bevidst aktive antigene virkninger, især dem, der kronologisk faldt sammen med sygdommens kliniske manifestationer.
Det er meget vigtigt under behandlingen at forhindre yderligere sensibilisering af patienten. Derfor er en diæt, der udelukker ekstrakter, chokolade, kaffe, citrus, jordbær, æg, industriel konserves, samt produkter, der er dårligt tolereret af patienten, påkrævet.
Særlige kostvaner er ordineret ud over udtalt abdominale eller nyresygdomme. Så i tilfælde af tung nephritis anbefales det at følge kost nr. 7 uden salt og kød.
Hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne behandles af en reumatolog. Med nederlag af forskellige organer er der brug for konsultation af relevante specialister: hudlæge, gastroenetrolog (tarm), neurolog (hjerne), nefrolog (nyre), kardiolog (hjerte), pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøgelse er ønskelig til rettidig diagnose af komplikationer efter medicinering.
I hæmoragisk vaskulitis er prognosen ret gunstig. I sjældne tilfælde kan døden forekomme i sygdommens akutte fase på grund af komplikationer i mave-tarmkanalen (blødning, invagination, tarminfarkt). Døden kan også skyldes akut nyresvigt eller skade på centralnervesystemet.
Nogle patienter med hæmoragisk vaskulitis kan udvikle kronisk nyresygdom. Hos ca. 25% af patienterne med nyreskade i den akutte fase af sygdommen fortsætter ændringer i urinsedimentet i en årrække; Det endelige resultat af sygdommen hos disse patienter er ukendt.
Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk aseptisk betændelse i mikrovaskulaturens kar med en primær læsion af huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyreglomeruli. Det forekommer med symptomer på hæmoragisk eller urticarial udslæt, artralgi, abdominalsmertsyndrom, hæmaturi og nyresvigt. Diagnosen er baseret på kliniske symptomer, laboratoriedata (blodprøve, urin, koagulogram), undersøgelsen af fordøjelseskanalen og nyrerne. Grundlaget for behandlingen af vaskulitis er terapi med antikoagulantia, angiogregantami. I alvorlige tilfælde anvendes ekstrakorporal hæmokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.
Hæmoragisk vaskulitis (HBV, Schönlein-Genoch-sygdom, allergisk purpura, kapillærgiftose) er en af de mest almindelige hæmoragiske sygdomme i dag. I det væsentlige er det en overfladisk allergisk vaskulitis med en læsion af små arterioler, venoler samt kapillærer. I den internationale klassifikation af sygdomme (ICD) kaldes sygdommen "allergisk purpura." Schönlein-Henoch sygdom forekommer hovedsagelig i barndommen - fra 5 til 14 år. Den gennemsnitlige prævalens blandt børn i denne alder er 23-25 tilfælde pr. 10.000. Personer 7-12 år er mest modtagelige for sygdommen. Hos børn under 3 år er kun isolerede tilfælde af purpura kendt.
De etiologiske aspekter er ikke blevet fuldt undersøgt, det er kun kendt, at patologien i de fleste tilfælde er smitsom-allergisk. Der er en sæsonafhængig afhængighed - den højeste forekomst registreres i den våde og kolde sæson. Langsigtige observationer har afsløret fælles triggerfaktorer, der går forud for udviklingen af kliniske manifestationer. Disse omfatter:
I mange tilfælde kan den forårsagende faktor, der forårsager starten af vaskulitis, ikke etableres. En række forfattere antyder, at virkningen af provokerende faktorer kun fører til udvikling af hæmoragisk vaskulitis i de tilfælde, hvor det udføres på baggrund af organismens genetiske prædisponering for hyperergiske immunreaktioner.
Grundlaget for udviklingen af hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af immunkomplekser og øget aktivitet af komplement-systemets proteiner. Cirkulerer i blodet, de deponeres på den indre overflade af væg af små fartøjer (venoler, arterioler, kapillærer), hvilket forårsager dets skade med forekomsten af aseptisk inflammatorisk proces. Inflammation af vaskulærvæggen fører igen til en forøgelse af dens permeabilitet, afsætning af fibrin og trombotiske masser i karrets lumen, hvilket forårsager de vigtigste kliniske tegn på sygdommen - hudhemoragisk syndrom og mikroturbation af vaskulærlaget med skade på mave-tarmkanalen, nyrerne, leddene.
I det kliniske forløb af kapillær toksicitet skelnes den akutte fase (indledende periode eller eksacerbation) og fase af nedsættelse (forbedring). Ifølge de fremherskende symptomer klassificeres sygdommen i følgende kliniske former: simple, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I overensstemmelse med arten af strømmen er akut (op til 2 måneder) langvarig (op til et halvt år) og kronisk HS kendetegnet. Sværhedsgraden af kliniske manifestationer udskiller vaskulitis:
Til en klinik med allergisk purpura, en typisk akut start med feber til subfebrile eller febrile tal. Der kan dog ikke opstå temperaturstigninger. Hudsyndrom forekommer i selve sygdommens begyndelse og ses hos alle patienter. Det er præget af diffuse plettet-papulære hæmoragiske elementer af forskellige størrelser (normalt små), som ikke forsvinder, når de presses. I nogle tilfælde observeres urticaria. Udslæt er sædvanligvis placeret symmetrisk på huden af ben, lår og skinker, i området af store ledd, mindre ofte på huden af hænder og krop. Overfladen af udslæt korrelerer ofte med sværhedsgraden af vaskulitis. Med det mest alvorlige kursus udvikler nekrose sig i midten af nogle elementer af udslæt og et mavesår. Opløsningen af udslæt slutter med en langvarig hyperpigmentering. I kronisk HBW med hyppige gentagelser på huden efter udslættelsen af udslæt forekommer skalering.
Articular syndrom udvikles hos 70% af patienterne. Skader på leddene kan være kortvarige i form af let artralgi eller vedvarende i flere dage med alvorlig smerte, ledsaget af andre symptomer på gigt (rødmen, hævelse) og fører til en begrænsning af bevægelsen i leddet. En typisk er læsionens flygtige karakter med involvering af hovedsageligt store led, ofte knæ og ankel. Articular syndrom kan forekomme i den indledende periode af vaskulitis eller forekomme senere. Ofte er det forbigående i naturen og fører aldrig til permanent deformation af leddene. Abdominalsyndrom kan forudgå eller ledsage de kutane artikulære manifestationer. Det manifesteres af mavesmerter af varierende intensitet - fra moderat til paroxysmalt efter type colitis i tarm. Patienter kan ofte ikke angive den nøjagtige placering af smerte, klage over unormal afføring, kvalme og opkastning. Abdominalgia kan forekomme flere gange i løbet af dagen og passere spontant eller i de første par dage af behandlingen.
Nyresyndrom forekommer hos 25-30% af patienterne og manifesterer tegn på kronisk eller akut glomerulonephritis med varierende grad af hæmaturi. En række patienter udvikler nefrotisk symptomkompleks. Skader på andre organer i hæmoragisk vaskulitis er ret sjældne. Dette kan være hæmoragisk lungebetændelse i form af hoste med blodstrænger i sputum og åndenød, blødninger i endokardiet, hæmoragisk perikarditis, myocarditis. Skader på cerebral fartøjer manifesteres af svimmelhed, irritabilitet, hovedpine, epifriscuses og kan forårsage udvikling af hæmoragisk meningitis.
Nyreskade er det mest vedvarende syndrom af hæmoragisk vaskulitis, kan være kompliceret ved malign glomerulonephritis og kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde af allergisk purpura opstår gastrointestinal blødning, ledsaget af blodig opkastning og tilstedeværelse af blod i afføringen, lungeblødninger, hæmorrhag i hjernesubstansen (hæmoragisk slagtilfælde). Massivt blodtab kan føre til sammenbrud og anæmisk koma. Komplikationer af abdominalsyndromet er mindre almindelige og er repræsenteret ved intestinal invagination, peritonitis, mesenterisk trombose og nekrose af en del af tyndtarmen. Den højeste frekvens af dødelige udfald registreres med den lyn-lignende form af HB.
Gennemfører diagnostik tager en reumatolog hensyn til patientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata, udelukker andre sygdomme. Med udviklingen af nyresyndromet har patienten brug for en nephrologist konsultation, i nærvær af mavesmerter en konsultation med en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostikpanelet indeholder:
Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis skal differentieres fra andre årsager, der forårsager fremkomsten af symptomerne på "akut terapeut"., influenza), leukæmi, reumatoid arthritis, stadig sygdom, akut glomerulonephritis, systemisk vaskulitis.
I den akutte fase af hæmoragisk vaskulitis skal patienter følge sengeluften og en hypoallergen diæt, begrænse væske og saltindtag og fjerne antibiotika og andre lægemidler, der kan øge kroppens sensibilisering. De vigtigste retninger af terapi er afhængige af de kliniske manifestationer, så det er tilrådeligt at overveje dem syndromisk:
Alvorlig sygdom er en indikation for ekstrakorporeal hæmokorrektion (hæmororption, immunosorption, plasmaferese). Mange forfattere har bemærket ineffektiviteten af antihistaminer i behandlingen af HBV. Dog kan deres anvendelse være berettiget hos patienter med allergisk historie. Når sygdommen er forbundet med fødevareallergier og tilstedeværelsen af abdominalsyndrom, er enterosorbenter desuden foreskrevet.
Svage former for hæmoragisk vaskulitis er tilbøjelige til spontan helbredelse efter sygdommens første angreb - deres prognose er gunstig. I fulminant form kan patientens død forekomme i de første dage efter sygdommens begyndelse. Oftest er det forbundet med skade på vaskulær CNS og forekomsten af intracerebral blødning. En anden dødsårsag kan være alvorligt renalt syndrom, hvilket fører til udvikling af uremi. For at forebygge allergisk vaskulitis anbefales sanitering af kroniske infektiøse foci af ENT-organer, deworming med helminthic invasioner, idet man undgår kontakt med kendte allergener og ukontrolleret medicin.
Hæmoragisk vaskulitis er en sygdom med en primær læsion af kapillarerne i huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyrerne.
Hæmoragisk vaskulitis kan begynde i enhver alder. Men i op til 3 år bliver børn sjældent syg. Det maksimale antal tilfælde af hæmoragisk vaskulitis opstår i alderen 4-12 år.
Sygdommens indtræden er mulig inden for 1-4 uger efter ondt i halsen, akutte respiratoriske virusinfektioner, skarlagensfeber eller anden infektionssygdom. Vacciner, stofintolerance, fødevareallergi, traume, afkøling forud for udviklingen af sygdommen hos en række patienter.
Grundlaget hæmoragisk vaskulitis ligge øget produktion af immunkomplekser, komplement aktiveringssystem, forøget vaskulær permeabilitet, beskadigelse kapillarvæggene.
Hos de fleste børn begynder hæmoragisk vaskulitis ved typiske hududslæt - disse er små symmetrisk anbragte blå mærker, der ikke forsvinder, når de presses. Udslætet er lokaliseret på ekstremiteterne på lemmerne, rundt om leddene, på balderne. Udslæt på ansigtets, stammen, håndfladerne og fødderne er mindre almindelige. Udslætets intensitet varierer fra enkelt til flere elementer med tendens til at fusionere. Ved udslæt af udslæt er der en pigmentering, på et sted, hvor der hyppigt forekommer skrælning.
Skader på leddene er det andet karakteristiske symptom på hæmoragisk vaskulitis, som observeres hos 2/3 af patienterne. Det forekommer normalt samtidig med udslæt på sygdomens 1 uge eller på et senere tidspunkt. Arten af fælles skade varierer fra kortvarig ledsmerter til betændelse. Det påvirker hovedsageligt store led, især knæ og ankel. Periartikulært ødem udvikler sig med forandring i form af led og ømhed; smerter varer fra flere timer til flere dage. Vedvarende deformation af leddene i strid med deres funktion sker ikke.
Mavesmerter er det tredje mest almindelige symptom på hæmoragisk vaskulitis. Det kan forekomme samtidig med beskadigelse af hud og led, og kan forud for ændringer i hud og led. Nogle patienter klager over moderat mavesmerter, som ikke ledsages af fordøjelsessygdomme, forårsager ikke meget lidelse og går væk alene eller i de første 2-3 dage fra behandlingens begyndelse. Andre smerter i maven er paroxysmale, forekommer pludselig som tarmkolik, har ikke en klar lokalisering. Smertefulde angreb kan gentages mange gange om dagen og vare op til flere dage. Patienter klager over kvalme, opkastning, ustabil afføring, nogle gange feber. I sjældne tilfælde noteres episoder af tarm og maveblødning på baggrund af det specificerede kliniske billede.
Foto: Hud med hæmoragisk vaskulitis
Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis er mindre almindelig end andre manifestationer af sygdommen. Nyreskader kan være forskellige - fra dem, der hurtigt forsvinder under terapi, til et udtalt billede af glomerulonefritis (Shenlein-Genochh nefritis).
Meget sjældnere med hæmoragisk vaskulitis detekteres skader på andre organer. Lungesyndrom kan forekomme i form af hoste med en lille mængde sputum og blodstræk, undertiden åndenød. Hæmoragisk perikarditis, blødninger i endokardiet er beskrevet. Disse ændringer er som regel reversible.
Oftere hos børn på baggrund af moderat og alvorlig sygdom, systolisk murmur vises i hjertet af en funktionel karakter. Skader på centralnervesystemet skyldes betændelse i cerebral kar og meninges og forekommer normalt i højden af hudændringer. Patienter klager over hovedpine, svimmelhed, irritabilitet. I nogle tilfælde har drenge med hæmoragisk vaskulitis testikleres læsioner (ofte bilaterale) - hævelse og ømhed.
Ændringer i laboratorieparametre er ikke specifikke for hæmoragisk vaskulitis. ESR og leukocytter kan øges, dysproteinæmi med en stigning i alfa-2-globulin niveauer, en stigning i ikke-specifikke indikatorer, der karakteriserer inflammation - DFA, seromucoid, C-reaktivt protein, antistreptolysin O titere og antihyaluronidase.
Immunologiske forandringer i form af forøgede niveauer af immunglobulin A, forøgelse af cirkulerende immunkomplekser og kryoglobuliner, lavere niveauer af immunglobulin G, den komplementaktivitet.
Laboratorie-manifestationer af hyperkoagulation (forøget fibrinogen, opløselige fibrinmonomerkomplekser, induceret blodpladeaggregering, inhibering af fibrinolyse) er mest udtalt i svær sygdom.
Arten af terapi for hæmoragisk vaskulitis varierer afhængigt af sygdomsfasen -
Antiplatelet midler anvendes i alle former for sygdommen. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg pr. Dag i 4 opdelte doser; trental (pentoxifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg pr. dag i 3 opdelte doser. I alvorlige tilfælde foreskrives to lægemidler på samme tid for at forbedre den antiaggregatoriske virkning.
Varigheden af behandling af hæmoragisk vaskulitis afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat op til 12 måneder - i tilfælde af svær tilbagevendende kurs og jade af Schönlein - Genoh; I tilfælde af kronisk kursus behandles de med gentagne kurser i 3-6 måneder.
Dosis af antikoagulantia udvælges individuelt med fokus på symptomernes positive kliniske dynamik (stabilisering af hududslæt, forsvinden af mavesmerter, et fald i mængden af udskillelse af blod i urinen) samt laboratorieparametre (forlængelse af blodkoagulationstiden eller aktiveret omkalkningstid 2-3 gange sammenlignet med med originalen, oversættelsen af positive paracoagulationstest i negativ).
I mangel af ordentlig klinisk og laboratorievirkning øges dosis med 50-100 U / kg / dag. Subkutan administration af heparin til mavens fiber 3-4 gange om dagen (Fraxiparine - 2 gange) eller intravenøse injektioner anvendes.
Med moderat hæmoragisk vaskulitis varer behandlingsforløbet normalt op til 25-30 dage; med alvorlig til vedvarende lindring af kliniske syndromer er der brug for 45-60 dage heparinbehandling; med den udviklede jade af Schönlein - Genoh forlænges den. Afskaffelsen af lægemidler udføres gradvist ved 100 IE / kg / dag hver 1-3 dage.
Fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre og derivater deraf (xanthinol nicotinat, teonicol, komplamin) - dosis er valgt under hensyntagen til individuel følsomhed, er det normalt 0,3-0,6 g pr. Dag.
Glukokortikosteroider er effektive i svær sygdom. Behandling med glukokortikosteroider bør udføres på baggrund af antikoagulant-antiplatelet terapi. Med moderat og let under brug er det ikke berettiget. Med en simpel og blandet form uden nyreskader er dosen af prednisolon 0,7-1,5 mg / kg pr. Dag og anvendes i løbet af en kort periode på 7-20 dage. Med udviklingen af nephritis Henochs - Henoch indgivet 2 mg / kg per dag i 1-2 måneder, efterfulgt af reduktion af 2,5-5,0 mg 1 hver 5-7 dage indtil fuldstændig annullering.
Cytostatika er egnede til alvorlige former for nyreskade i mangel af positiv dynamik ved behandling med glukokortikosteroider såvel som i nærvær af sværhudsyndrom med områder af hudnekrose på baggrund af høj immunologisk aktivitet. Til modtagelse anvendes azathioprin 2 mg / kg / dag, cyclophosphamid 2 mg / kg / dag i op til 4-6 måneder. Behandlingen udføres under kontrol af det perifere blod: Med et fald i antallet af leukocytter, annulleres cytostatika.
Transfusionsterapi: Udføres hos børn med alvorlig hæmoragisk vaskulitis i 5-15 dage i den akutte periode af sygdommen, når de kliniske manifestationer er mest udtalte. Transfusionsterapiens struktur omfatter: lavmolekylære plasmasubstitutionsopløsninger (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) med en hastighed på 10-20 ml / kg / dag; glucose-novocain-blanding (5% glucoseopløsning og 0,25% novokainopløsning i et forhold på 2: 1 eller 3: 1) i en mængde på 10 ml pr. 1 kg legemsvægt men højst 100 ml; antispasmodik - aminofyllin (5 mg / kg / dag), ingen spa (2 ml 2% opløsning) i 150-250 ml isotonisk natriumchloridopløsning; inhibitorer af proteolytiske enzymer (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dag, trasiol 50 000 - 100 000 U / dag). Indførelsen af lægemidler udført dryppe med en hastighed på 10-15 dråber pr. Minut.
Plasmaferese sigter mod at fjerne toksiner, bakterier, inflammatoriske stoffer, antistoffer, immunkomplekser, kryoglobuliner fra cirkulationen og er indiceret for alvorlig hæmoragisk vaskulitis, kontinuerlig eller bølgende gentagelse af symptomer. Plasmaferese hjælper med at normalisere blodets egenskaber, lindrer vasospasmen, forbedrer mikrocirkulationen, øger den funktionelle aktivitet af immunkompetente celler, øger patienternes følsomhed over for stoffer.
Volumen udstødt plasma er 10-30 ml pr. 1 kg legemsvægt af barnet (til et behandlingsforløb bestående af 3-8 sessioner af plasmaferese, fjern fra 2 til 5 volumener cirkulerende plasma). De første 3-4 sessioner udføres dagligt, og det næste - 1 gang om 3 dage. Eksfusionshastigheden er 50 ml pr. Minut. For at forhindre trombose anvendes heparin i en hastighed på 100-300 U / kg. Lavmolekylære dextraner, albumin, glucoseopløsninger, fysiologisk saltvand anvendes som erstatningsopløsninger.
Antihistaminer er effektive hos børn med en historie med mad, medicin eller husholdningsallergi, manifestationer af exudativ-katarraldiater, allergiske sygdomme (pollinose, angioødem, akut obstruktiv bronkitis, bronchial astma). Brug tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol og andre lægemidler i aldersdoser i 7-10 dage.
Enterosorbenter er nødvendige for patienter med forværret allergisk historie, i nærvær af mavesmerter, i tilfælde, hvor fødevareagenter var en provokerende faktor for sygdommen. Enterosorbenter binder toksiner og biologisk aktive stoffer i tarmlumenet og derved forhindrer deres indtrængning i den systemiske cirkulation. Til dette formål foreskrives polyphepan, smecta, enterosorb, aktivt kul 3-4 gange om dagen i 5-10 dage.
Membranstabilisatorer foreskrev gentagne kurser med nyreskade eller tilbagevendende hudsyndrom. Forberedelser af denne gruppe hjælper med at reducere permeabiliteten af vaskemuren, forbedre trofiske processer og have en immunmodulerende virkning. Den mest anvendte er retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimephosphone i 1 måned.
Resultatet af hæmoragisk vaskulitis hos børn er generelt gunstig. Genopretning fra debut observeres hos mere end halvdelen af patienterne. Måske er sygdommens langsigtede tilbagefaldskursus, med hyppigheden af tilbagefald, der spænder fra en enkelt i flere år til månedligt. Imidlertid bliver sygdommen over tid som regel monosyndromisk: kun hududslæt (mindre almindeligt med artikulært syndrom) eller kronisk nyreskade udvikler sig. Samtidig forbliver nyrfunktionen intakt i lang tid. Resultatet ved kronisk nyresvigt er ekstremt sjælden, med en blandet form af glomerulonefritis eller en hurtigt fremskreden form.