Budd Chiari syndrom: årsager, symptomer, behandling

Budd Chiari syndrom er en meget sjælden sygdom, der er gestorogennym. Dens største fare ligger i, at symptomerne i de tidlige stadier af sygdomsudviklingen kan forveksles med andre lidelser. Derfor udvikler det overordnede billede af sygdommen efter lang tid. Badda Chiari sygdom er præget af en signifikant stigning i leveren, svækket udstrømning af blod fra leveren, mavesmerter og ophobning af store mængder væske i maveskavheden.

Hvorfor forekommer Budd Chiari syndrom?

Der er mange grunde til, at denne forfærdelige sygdom fremkommer:

1. Godartet eller kræftformet tumor i binyren
2. Mekaniske årsager (for det meste medfødt): Stenosårets stenose, obstruktion eller angreb af vena cava, bindehindehypoplasien osv.
3. Hepatocellulært carcinom og nyrecellekarcinom;
4. Infektioner - amebiasis, tuberkulose, echinokokose, aspergillose, syfilis og mange andre;
5. Coagulopathy (antiphospholipid syndrom, såvel som mangel på protein S, C og antithrombin II);
6. Trombocytose, polycytæmi, hæmatologiske lidelser er alvorlige krænkelser af koagulation.

symptomatologi

For at diagnosticere "Budd Chiari syndrom" skal en læge se en obstruktion af 2 eller flere årer. Kun i dette tilfælde bliver symptomerne på sygdommen mærkbare. Leveren begynder at vokse i en sådan grad, at afstanden af ​​leverkapslen opstår. Dette symptom på syndromet er meget smertefuldt. Forøgelsen påvirker især caudatlabben i leveren.

Afhængig af niveauet af blodstasis i levervejen kan leverfunktionen være nedsat. Resultatet er hypoxi eller iltmangel. Over tid fører dette til levernekrose. Når Budd Chiari syndrom begynder at forekomme i det kroniske stadium, udvider den ekstracellulære matrix signifikant. Et sådant symptom på sygdommen fører til delvis ødelæggelse af leveren.

Budd Chiari syndrom udvikler sig blandt koagulationsproblemer. På samme tid vises følgende tegn:

• ascites;
• gulsot;
• forstørret milt
• forstørret lever.

Budd Chiari sygdom har flere kliniske former:

1. Den subakutte og akutte form er karakteriseret ved ascites, en øjeblikkelig forøgelse af smertefulde fornemmelser i maven, forstørret lever, abdominal afstand, gulsot og udseende af nyresvigt;
2. Det mest almindelige syndrom i kronisk form. I dette tilfælde kan gulsot være fraværende, men ascites udvikler sig kun. Mere end 50% af patienterne, der har denne sygdom, lider af nyresvigt
3. Den fulminante form af Budd Chiari syndrom er mindre almindeligt. Med det vokser alle de kliniske symptomer på sygdommen meget hurtigt.

Hvordan diagnosticeres Budd Chiari syndrom?

Det er kun muligt at bekræfte Budd Chiari sygdom ved at evaluere resultaterne af laboratorietest og visuelle undersøgelsesmetoder. Blandt dem er:

• Komplet blodtal, som vil vise en stigning i ESR og leukocytose.
• Koagulation. Patienter med Budd Chiari syndrom vil opleve langvarig protrombintid, hvilket normalt svarer til en hastighed på 15-20 sekunder.
• Blodbiokemi. Baseret på resultaterne af denne analyse kan forekomsten af ​​syndromet bestemmes af mange indikatorer. Indholdet af bilirubin kan øges, aktiviteten af ​​ALP, ALT og ASAT vil blive signifikant øget.
• Budd Chiari syndrom bestemmes med hjælp. Hepatomanometri og splenometri. Som et resultat af undersøgelsen vil et reduceret okklusivt tryk blive afsløret direkte i leverens ader, og portalpresset vil blive forøget.
• Hvis der er en mistanke om Chiari's sygdom, skal der tages en røntgen af ​​bukhulen. Denne metode gør det muligt at bestemme forekomsten af ​​ascites, carcinom og hepatosplenomegali. Lægen vil straks opdage forkalkning, hvis der er en trombose i portåve. Op til 8% af patienterne med Budd-Chiari syndrom har også esophageal varices.
• Ultralyd er en anden instrumentel metode, der udføres med dette syndrom. Med det kan du med tiden se blodpropper i blodårerne og mange tegn på leverskader.
• CT. Tomografi udføres kun med kontrast. Budd Chiari syndrom bestemmes, hvis kontrastmiddelet er ujævnt fordelt. I den kaudate lobe af leveren vil der være en meget høj koncentration af den. Perifere afdelinger vil blive frataget blodgennemstrømning. Næsten 50% af alle patienter med denne sygdom vil have trombose.
• MR er en anden metode til diagnosticering af patienter med Budd Chiari syndrom. Denne undersøgelses følsomhed er 90%. Under undersøgelsen kan du se områder af atrofi, nekrose, feddystrofi samt områder med forstyrret leverperfusion.
• Doppler ultrasonografi bruges også til at diagnosticere Budd Chiari syndrom. Som følge heraf visualiserer specialisten tilstedeværelsen af ​​blodpropper i leveren og vena cava. Også sygdommen vil blive påvist overtrædelser af blodgennemstrømningen i blodkarret.
• Radionuklidscanning udføres også hos patienter med mistænkt Budd Chiari syndrom. Da fremgangsmåden er baseret på brugen af ​​kolloidalt svovl, er koncentrationen af ​​denne isotop i kaudatlobe i leveren noteret hos patienter som i CT.
• Venografi er af stor betydning for diagnosen af ​​denne sygdom. Sammen med undersøgelsen under proceduren kan terapeutiske handlinger også udføres: bypass kirurgi, trombolyse mv.
• Leverbiopsi er en undersøgelse, der kræves før levertransplantation, såvel som til diagnosticering af Budd Chiari syndrom. Det er således muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​fibrose og synlig skade på leveren.

I hvert tilfælde afgør lægen hvilke diagnostiske metoder der skal anvendes. Det afhænger af patientens trivsel og den generelle tilstand.

Hvordan behandles Budd Chiari syndrom?

Badda Chiari syndrom behandles udelukkende på hospitalet. Der er kirurgiske, der er også stoffer, der hjælper med at klare sygdommen.

Lægemiddelbehandling fører til en svag og meget kortvarig effekt. Hvis behandling af Budd Chiari syndrom udelukkende udføres med lægemidler, forbliver kun 80% af patienterne efter 2 år levende. Ved opretholdelse af patientens tilstand anvendes:

• Trombolytiske lægemidler - Streptase (injiceret gennem et kateter), Urokinase (injiceret intravenøst), Actilize (også intravenøst).
• Antikoagulantia - Fragmin, Clexane.
• Diuretika i langvarig brug - "Veroshpilakton", "Furosemid". Samtidig er det nødvendigt at begrænse brugen af ​​vand, salt.

Afhængig af årsag til Budd Chiari syndromet kan lægen ordinere denne eller den slags operation:

1. Angioplastik. Umiddelbart efter ballongdynatation udføres en stent indsættes gennem huden. Denne operation udføres, hvis der er en fusion af lumen i vena cava.
2. Bypass operation. Formålet med dette kirurgiske indgreb er at reducere trykket i leverens sinusformede rum. Hvis der er blodpropper i leverbeholderne, indsættes en særlig shunt i patienten.
3. En anden mulighed for at bekæmpe sygdommen er levertransplantation. Hvis Budd Chiari syndrom er akut, så er det muligheden for operation. Patienterne har derefter mulighed for at leve mere end 4 år. Hvis denne sygdom har provokeret karcinom, er transplantation også indiceret for sådanne patienter.

Hvad er prognosen?

Akut Budd Chiari syndrom fører til døden oftest. Hvis sygdommen har pågået i lang tid, er patientens forventede levetid ikke mere end 2-3 år. Prognosen for genopretning afhænger i høj grad af, om problemområderne kan elimineres ved hjælp af kirurgisk indgreb.

Bad Chiari Syndrome

Budd-Chiari syndrom - obstruktion (trombose) i leverveverne, som observeres ved deres tilstrømning i den ringere vena cava og fører til forstyrrelse af blodudstrømningen fra leveren.

Sygdommen blev først beskrevet af den engelske læge G. Budd i 1845. Senere i 1899 gav den østrigske patolog N. Chiari information om 13 tilfælde af dette syndrom.

Sygdomsforløbet kan være akut og kronisk. Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava. Årsagen til sygdommens kroniske form er fibrose af de intrahepatiske vener, i de fleste tilfælde på grund af den inflammatoriske proces.

De kliniske symptomer på sygdommen er: smerter i overlivet, mild lever, smertefuld på palpation, ascites.

Diagnosen er baseret på evalueringen af ​​sygdommens kliniske manifestationer, resultaterne af Doppler ultralydsundersøgelse af den venøse blodgennemstrømning, imaging-undersøgelsesmetoder (CT, MRI i bukhuleorganerne); data spleno- og hepatomanometri, lavere kavografi, leverbiopsi.

Behandling er brugen af ​​antikoagulantia, trombolytiske og diuretiske lægemidler. Shunting operationer udføres for at eliminere vaskulær obstruktion. Patienter med et akut forløb af Budd-Chiari syndrom har vist sig at have en levertransplantation.

Klassificering af Budd-Chiari syndrom
Klassificering af Budd-Chiari syndrom ved genesis:
Primær Budd-Chiari syndrom.

Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.

Membranous infestation af den ringere vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Mest almindelige blandt beboere i Japan og Afrika.

I de fleste tilfælde diagnostiseres levercirrhose, ascites og åreknuder i spiserøret hos patienter med membranøs infestation af den ringere vena cava.

Sekundært Budd-Chiari syndrom.

Forekommer med peritonitis, svulster i bukhulen, perikarditis, trombose af den ringere vena cava, cirrose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycytæmi.

Klassificering af Budd-Chiari syndrom ved flowet:
Akut Budd-Chiari Syndrom.

Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava.

Ved akut obstruktion af leverenveerne fremkommer opkastning pludselig, intense smerter i den epigastriske region og i den rigtige hypochondrium (på grund af lever hævelse og strækning af glisson kapslen); gulsot er noteret.

Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalstadiet opstår blodig opkastning.

Når trombosen slutter sig til den ringere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilation af venerne på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af total obstruktion af leverenvejer udvikler trombose af de mesenteriske kar med smerte og diarré.

I det akutte forløb af Budd-Chiari syndrom forekommer disse symptomer pludselig og udtales med hurtig progression. Sygdommen slutter dødelig inden for få dage.

Kronisk Budd-Chiari syndrom.

Årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari syndrom kan være fibrose af de intrahepatiske vener, de fleste tilfælde forårsaget af inflammatorisk proces.

Sygdommen kan kun forekomme hepatomegali med gradvis tilsætning af smerte i den rigtige hypochondrium. I den udviklede fase øges leveren markant, bliver tæt, ascites fremkommer. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt.

Sygdommen kan være kompliceret ved blødning fra spiserørets uddybninger, mave og tarm.

Klassificeringen af ​​Budd-Chiari syndrom ved lokalisering af venøs obstruktion:

Der er flere typer Budd-Chiari syndrom.

• Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruktion af den ringere vena cava og sekundær obstruktion af levervejen.
• Type II Budd-Chiari-syndrom - Stor forhindring i leverenvejen.
• Den tredje type Budd-Chiari syndrom er obstruktion af leverenes små blodårer (veno-okklusiv sygdom).
• Badd-Chiari syndrom klassificering efter etiologi:
  • Idiopatisk Budd-Chiari Syndrom.

    Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens ætiologi ikke fastslås.

    Medfødt Budd-Chiari syndrom.

    Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.

    Trombotisk syndrom Budd-Chiari.

    Udviklingen af ​​denne type Budd-Chiari syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

    Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, brug af orale præventionsmidler.

    Posttraumatisk og / eller på grund af den inflammatoriske proces.

    Forekommer med phlebitis, autoimmune sygdomme (Behcet's sygdom), skader, ioniserende stråling, brug af immunosuppressive midler.

    På baggrund af maligne neoplasmer.

    Budd-Chiari-syndrom kan opstå hos patienter med nyrecelle eller hepatocellulære carcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomer af den ringere vena cava.

    På baggrund af leversygdom.

    Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos patienter med levercirrhose.

Epidemiologi af Budd-Chiari-syndromet

I verden er forekomsten af ​​Budd-Chiari syndrom lav og udgør 1: 100 tusind mennesker.

I 18% af tilfældene er udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke muligt at diagnosticere nogen sammenhængende sygdomme hos 20-30% af patienterne (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).

Oftere bliver kvinder med hæmatologiske lidelser syg.

Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

En 10 års overlevelsesrate er 55%. Døden opstår som følge af fulminant leversvigt og ascites.

ICD-10 kode

Etiologi og patogenese

• Etiologi af Budd-Chiari syndrom
  • Hos 20-30% af patienterne med Badda-Chiari syndrom er denne sygdom idiopatisk.
  • Mekaniske årsager.
    • Medfødt membranisk angreb af den ringere vena cava.
      • Type I: Tynd membran placeret i den nedre vena cava.
      • Type II: Fravær af inferior vena cava segment.
      • Type III: Manglende blodgennemstrømning i den nedre vena cava og udvikling af collaterals.
    • Levervejs stenose.
    • Hypoplasi af de suprahepatiske vener.
    • Postoperativ obstruktion af leveråre og inferior vena cava.
    • Post-traumatisk obstruktion af leveråre og ringere vena cava.
  • Parenteral ernæring.

    Der er tilfælde af udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom som en komplikation af kateteriseringen af ​​den ringere vena cava hos nyfødte.

  • Tumorer.
    • Renalcellekarcinom.
    • Hepatocellulært carcinom.
    • Tumorer af binyrerne.
    • Leiomyosarcoma af den ringere vena cava.
    • Myxoma af højre atrium.
    • Wilms tumor.
  • Koagulationsforstyrrelser.
    • Hæmatologiske lidelser.
      • Polycytæmi.
      • Trombocytose.
      • Paroxysmal nathemoglobinuri.
      • Myeloproliferative sygdomme.
    • Koagulationsdefekt.
      • Protein C-mangel.
      • Protein S-mangel
      • Antitrombin II mangel.
      • Antiphospholipid syndrom.
      • Anden koagulopati.
    • Systemisk vaskulitis.
    • Sickle celle anæmi.
    • Kronisk inflammatorisk tarmsygdom.
    • Modtagelse af orale præventionsmidler.
  • Infektionssygdomme.
    • Tuberkulose.
    • Aspergillose.
    • Filariasis.
    • Hydatid sygdom.
    • Amoebiasis.
    • Syfilis.
• Patogenese af Budd-Chiari syndrom

  Diameteren af ​​de store leveråre (højre, midterste venstre) er 1 cm. De samler blod fra det meste af leveren og strømmer ind i den ringere vena cava. I de mindre leverveje går blod ind fra leverens kramatlobe og nogle dele af den højre lob.

  Effektiviteten af ​​blodgennemstrømningen gennem levervejer afhænger af hastigheden af ​​blodgennemstrømning og tryk i højre atrium og i den ringere vena cava. I løbet af det meste af hjertesyklusen flytter blod fra leveren mod hjertet. Denne bevægelse sænkes under systolen i højre atrium på grund af en forøgelse i trykket i den.

  Efter systole er der en kort stigning i blodgennemstrømningen gennem levervejerne som resultat af en trykbølge, hvis forekomst medfører en skarp lukning af tricuspidventilen ved begyndelsen af ​​ventrikulær systole.

  Trykbølgen fører til en midlertidig inversion af den hepatiske venøse blodgennemstrømning, hvilket indikerer elasticiteten af ​​leverenvævet og kroppens evne til at tilpasse sig disse ændringer.

  Hepatocellulær patologi i leveren fører til stivhed i leveren væv. Jo mere udtalte de patologiske forandringer i leveren parenchyma, jo lavere er leverenes evne til at tilpasse sig til trykbølger.

  Langvarig eller pludselig forhindring af de ringere vena cava eller levervever kan føre til hepatomegali og gulsot.

  I Badda-Chiari-syndromet resulterer venøs obstruktion, der bidrager til stigningen i trykket i sinusformede rum, forringet venøs blodgennemstrømning i portalveinsystemet, ascites og morfologiske forandringer i levervævet. Både i akut og kronisk forløb af sygdommen i leveren (i den centrolobulære zone) forekommer tegn på venøs stasis, hvis sværhedsgrad bestemmer graden af ​​nedsat leverfunktion. Øget tryk i leverens sinusformede rum kan føre til hepatocellulær nekrose.

  Obstruktion af en af ​​de leveråre er asymptomatisk. Til klinisk manifestation af Budd-Chiari syndrom kræves en blodgennemstridningsforstyrrelse i mindst to af leverenveerne. Overtrædelse af den venøse blodstrøm fører til hepatomegali, der bidrager til udstrækning af leverkapslen og forekomsten af ​​smerte.

  I de fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom forekommer blodudstrømning gennem de uparvede vene, interkostale skibe og paravertebrale årer. Imidlertid er denne dræning ikke effektiv, selvom noget af blodet drænes fra leveren gennem portalsårsystemet.

  Som et resultat heraf udvikler atrofi af de perifere dele af leveren og central hypertrofi ved Budd-Chiari syndrom. Hos ca. 50% af patienterne med Budd-Chiari syndrom observeres kompenserende hypertrofi af leverenes bløde leve, hvilket fører til sekundær obstruktion af den ringere vena cava. Hos 9-20% af patienterne med Budd-Chiari syndrom forekommer der en trombose i porten.

  • A-Budd-Chiari-syndromet opstår som følge af nedsat lever-venøs blodgennemstrømning på grund af stenose, trombose i levervejen eller membranøs fusion af den ringere vena cava. Hypertrofieret hale del af leveren bidrager til forekomsten af ​​sekundær obstruktion af den ringere vena cava. Abdominal aar dilaterer; collaterals er dannet.
  • Ved venografisk forskning er den højre leverveje ikke visualiseret; et netværk af collaterals ligner et web.
  • C - histologisk undersøgelse af leverens sinusoider omkring den centrale ven er dilateret og fyldt med blod; tegn på centrolobular nekrose visualiseres.
  • D - uændrede leverårer.
  • E - et histologisk billede af uændret levervæv.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom præget af obstruktion af leverenes ader, hvilket forårsager nedsat blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære ændringer i blodkarrene og sekundære sygdomme i kredsløbssystemet. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer i en akut, subakut eller kronisk form. De vigtigste symptomer er alvorlige smerter i den rigtige hypokondrium, forstørret lever, kvalme, opkastning, moderat gulsot, ascites. Den farligste akutte form af sygdommen, der fører til koma eller patientdød. Konservativ behandling giver ikke vedvarende resultater, forventet levetid er direkte afhængig af en vellykket operation.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk proces forbundet med ændringer i blodgennemstrømning i leveren på grund af et fald i lumen i venerne ved siden af ​​dette organ. Leveren udfører mange funktioner, den normale funktion af kroppen afhænger af sin tilstand. Derfor påvirker kredsløbssygdomme alle systemer og organer og fører til generel forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologi af store åre, hvilket fører til stagnation af blod i leveren eller omvendt de primære ændringer i blodkar forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en temmelig sjælden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​læsioner 1: 100.000 af befolkningen. I 18% af tilfældene er sygdommen forårsaget af hæmatologiske lidelser hos 9% - ved maligne tumorer. I 30% af tilfældene er det umuligt at identificere comorbiditeter. Patologien rammer oftest kvinder 40-50 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsagen anses for at være en medfødt anomali af leverkarrene og deres strukturelle komponenter, såvel som indsnævring og udslettelse af leveråre. I 30% af tilfældene er det umuligt at finde ud af den nøjagtige årsag til denne tilstand, så taler de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Dårlig trauma til maven, leversygdom, peritoneal inflammation (peritonitis) og perikardium (perikarditis), maligne tumorer, ændringer i hæmodynamik, venøs trombose, visse lægemidler, infektionssygdomme, graviditet og fødsel kan fremkalde udseendet af Badda-Chiari syndrom.

Alle disse årsager fører til nedsat venøs patency og udviklingen af ​​stagnation, som gradvist forårsager ødelæggelsen af ​​levervæv. Derudover øges det intrahepatiske tryk, hvilket kan føre til nekrotiske ændringer. Selvfølgelig, med udslettelse af store fartøjer, udføres blodbanen på bekostning af andre venøse grene (uparrede åre, intercostal og paravertebrale årer), men de klare ikke med et sådant blodvolumen.

Som resultat heraf slutter alt med atrofi af de perifere dele af leveren og hypertrofi af dens centrale del. En forøgelse af leverens størrelse forværrer yderligere situationen, da den klemmer vena cava stærkere og forårsager fuldstændig obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Forskellige skibe kan være involveret i den patologiske proces i Budd-Chiari syndrom: små og store leverveje, ringere vena cava. De kliniske tegn på syndromet er direkte afhængige af antallet af beskadigede kar: hvis kun en ven har lidt, er patologien asymptomatisk og forårsager ikke forringelse af trivsel. Men ændringen i blodgennemstrømningen i to eller flere årer passerer ikke uden spor.

Symptomer og deres intensitet afhænger af akut, subakut eller kronisk forløb af sygdommen. Den akutte form for patologi udvikler sig pludselig: Patienter oplever svær smerte i maven og i den rigtige hypokondriumregion, kvalme og opkastning. Et moderat gulsot dukker op, og leverens størrelse stiger dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hævelse af underbenene, er ekspansion af saphenøse vener på kroppen noteret. Efter få dage vises nyresvigt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige at behandle og ledsages af blodig opkastning. Denne form slutter som regel med en koma og patientens død.

Det subakutiske kursus karakteriseres af en forstørret lever, rheologiske lidelser (eller rettere øget blodkoagulation), ascites, splenomegali (forstørrelse af milten).

Den kroniske form kan i lang tid ikke give kliniske tegn, sygdommen karakteriseres kun ved en forøgelse i leverens størrelse, svaghed og øget træthed. Gradvist fremstår ubehag under nederste højre ribben og opkastning. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvigt udvikler sig som følge heraf. Det er den kroniske form af sygdommen, der optages i de fleste tilfælde (80%).

Litteraturen beskriver isolerede historier af lynformen, karakteriseret ved en hurtig og progressiv stigning i symptomer. I løbet af få dage udvikle gulsot, nyresvigt og leversvigt, ascites.

Diagnose af Badd-Chiari Syndrom

Badd-Chiari syndrom kan mistænkes ved udvikling af karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali med stigende blodkoagulation. Til den endelige diagnose skal gastroenterologen foretage yderligere undersøgelser (instrumentelle og laboratorieprøver).

Laboratoriemetoder giver følgende resultater: fuldstændig blodtælling viser en stigning i antallet af leukocytter og ESR; Et koagulogram afslører en stigning i protrombintiden, en biokemisk blodprøve bestemmer en stigning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentale metoder (lever ultralyd, Doppler sonografi, portografi, CT scan, lever MR) kan måle størrelsen af ​​leveren og milten, bestemme graden af ​​diffuse og vaskulære lidelser samt årsagen til sygdommen, detekter blodpropper og venøs stenose.

Behandling af Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at genoprette venøs blodgennemstrømning og eliminere symptomer. Konservativ terapi giver en midlertidig effekt og bidrager til en lille forbedring i den samlede tilstand. Patienterne ordineres diuretika, som fjerner overskydende væske fra kroppen, såvel som medicin, der forbedrer metabolismen i levercellerne. Til lindring af smerte- og inflammationsprocesser anvendes glukokortikosteroider. Antiplatelet og fibrinolytiske midler er ordineret til alle patienter, hvilket øger hastigheden af ​​resorption af blodpropper og forbedrer blodets reologiske egenskaber. Dødelighed med isoleret anvendelse af konservative terapimetoder er 85-90%.

Det er muligt at genoprette blodtilførslen til leveren kun ved kirurgi, men kirurgiske indgreb udføres kun i fravær af leverinsufficiens og trombose i levervejen. Som regel udføres følgende typer operationer: indførelse af anastomoser - kunstig kommunikation mellem beskadigede fartøjer; shunting - skabelsen af ​​yderligere måder blodudstrømning levertransplantation. I tilfælde af stenose af den overlegne vena cava, er dens protese og ekspansion vist.

Prognose og komplikationer af Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sygdommen er skuffende, den påvirkes af patientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelsen af ​​cirrose. Manglende behandling slutter med patientens død i form af 3 måneder til 3 år efter diagnosen. Sygdommen kan forårsage en komplikation i form af hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvigt.

Særligt farlig er den akutte og fulminante karakter af løbet af Budd-Chiari syndrom. Livslængden hos patienter med kronisk patologi når op til 10 år. Prognosen afhænger af operationens succes.

Badd-Chiari sygdom og syndrom

• Hvad er Badd-Chiari sygdom og syndrom?
• Hvad forårsager sygdom og Budd-Chiari syndrom
• Patogenese (hvad sker der?) Under sygdom og Budd-Chiari syndrom
• Symptomer på sygdom og Badda-Chiari syndrom
• Diagnostisk sygdom og Badda-Chiari syndrom
• Behandling af sygdom og Budd-Chiari syndrom
• Hvilke læger skal konsulteres, hvis du har sygdom og Budd-Chiari syndrom

Hvad er Badd-Chiari sygdom og syndrom?

Badda-Chiari-sygdommen er den primære udslettende endoflebitis i levervejerne med trombose og deres efterfølgende okklusion samt afvigelser af udviklingen af ​​leveråre, der fører til nedsat blodgennemstrømning fra leveren. Budd-Chiari syndrom - en sekundær overtrædelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren i en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverkarrene.

Hvad forårsager sygdom og Budd-Chiari syndrom

Endoflebitis i levervejer udvikler sig ofte med medfødte anomalier i leveren, skade, koagulationsforstyrrelser, graviditet, fødsel, kirurgiske indgreb, vaskulitis og langvarig brug af hormonelle præventionsmidler bidrager til dannelsen. Budd-Chiari syndrom er observeret i peritonitis, tumorer i maveskavheden, perikarditis, trombose og misdannelser af den ringere vena cava, cirrose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycytæmi.

Forekomsten. Idiopatisk endoflebit med trombose står for 13-61% af alle tilfælde af trombose. Obduktionsdetekteringshastigheden er 0,06%.

Patogenese (hvad sker der?) Under sygdom og Budd-Chiari syndrom

I begge tilfælde er symptomerne på portalhypertension og leverskader førende.

Symptomer på sygdom og Badda-Chiari syndrom

Funktioner af kliniske manifestationer. Af naturen af ​​sygdomsudviklingen udskilles akutte, subakutte og kroniske former.

• Den akutte form af sygdommen begynder pludselig med udseendet af intens smerte i epigastrium og højre hypokondrium, opkastning, leverforstørrelse. Ved involvering af den ringere vena cava i processen ses svulmen i underekstremiteterne, ekspansion af saphenøse vener i den forreste abdominalvæg, brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig over flere dage, ofte med et hæmoragisk mønster. Sommetider kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til behandling af vanddrivende midler.
• I kronisk form (80-85%) er endoflebitis asymptomatisk i lang tid eller manifesteres kun ved hepatomegali. Yderligere smerte i den rigtige hypokondrium, opkastning. I det udviklede stadium øges leveren markant i størrelse, bliver tæt, det er muligt dannelsen af ​​levercirrhose, i nogle tilfælde ses splenomegali, dilaterede vener på den fremre abdominale væg og brystet. I terminalfasen opdages der tegn på symptomer på portalhypertension. I nogle tilfælde udvikler syndromet til den ringere vena cava. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose af mesenteriske kar.

Obstruktion kan forekomme på forskellige niveauer:

• små leverveje (undtagen terminale venoler);
• store leverveje
• leverafdeling af ringere vena cava.

Gulsot er sjældent. Udseendet af perifert ødem antyder muligheden for trombose eller kompression af den ringere vena cava. Hvis den nødvendige lægehjælp ikke gives til sådanne patienter, dør de på grund af komplikationer af portalhypertension.

Diagnostisk sygdom og Badda-Chiari syndrom

Diagnostiske funktioner:

Det skal huskes, at antagelsen af ​​denne sygdom skal opstå, når hepatomegali opdages hos en patient med ascites, især hvis der er abnormiteter i blodkoagulationssystemet. Diagnosen er baseret på sygdommens kliniske manifestationer. Ændringer i laboratorieparametre er ukarakteristiske. Der kan være leukocytose, en stigning, dys- og hypoproteinæmi, en moderat stigning i ferritternes aktivitet. Høje proteinkoncentrationer og en stigning i serum-sditicheskogo-albumingradient indikerer formodentlig forekomsten af ​​trombose eller ikke-thrombotisk okklusion af leveråre. På computertomografi uden kontrast, såvel som ved ultralyd, fastslås leverens kramatlobe og de tilstødende dele af parenchymet med reduceret blodforsyning. Doppler ultralyd anvendes. Med magnetisk nukleotomografi er leveren ikke-homogen, der er en stigning i leverenes caudatløb. Angiografidata er pålidelige i diagnosen (lavere kavografi og venohepatografi). Data om hepatbiopsi (atrofi af hepatocytter i den centrolobulære zone, venøs trængsel, trombose i regionen af ​​de hepatiske terminale venuler) er af diagnostisk værdi.

Behandling af sygdom og Budd-Chiari syndrom

Behandling af Budd-Chiari syndrom. I mangel af leverinsufficiens indikeres kirurgisk behandling - indførelse af en anastomose. I tilfælde af resistente ascites viser oliguri en lymfegenøs anastomose. I tilfælde af stenose af den nedre vena cava eller dens membranøse ekspansion anvendes en trans-atriel membranotomi, ekspansion og protese af stenoser eller bypass af vena cava med højre atrium. Anvend følgende typer af portosystemiske shunts (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Levertransplantation kan genoprette dets funktionelle tilstand.

Konservativ terapi giver kun en midlertidig symptomatisk effekt. Dødelighed ved anvendelse af konservativ terapi er 85-90%. Konservativ behandling består af at ordinere lægemidler, der forbedrer metabolismen i leverceller, diuretika og aldosteronantagonister, glukokortikosteroider. Ifølge indikationer anvendes antiplateletmidler og fibrinolytiske midler.

prognose:

Den akutte form fører normalt til hepatisk koma og død af patienten. Forlænget levetid hos patienter med langvarig begrænset behandling under symptomatisk behandling når adskillige år. Prognosen bestemmes i vid udstrækning af syndromets etiologi, forekomsten af ​​okklusion og muligvis dens eliminering.

Tegn på hepatisk venetrombose (Budd-Chiari syndrom) og dets behandling

Leveren er en krop, der udfører et stort antal vigtige funktioner, i strid med hvilke ændringer sker i hele kroppen. Manglende normal drift af et vigtigt organ kan skyldes mange grunde. Men uanset hvad de er, leveren, som fungerer unormalt, er en grund til at være mere opmærksom på sin sundhedstilstand. Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der er sjælden, men den er direkte relateret til den normale funktion af leveren. Udviklingen af ​​en sådan patologisk tilstand er mulig på grund af medfødte vaskulære anomalier eller beslægtede skader, trombose såvel som i nærværelse af andre sygdomme.

Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der resulterer i en indsnævring af kanterne af venerne ved siden af ​​leveren, herunder portåven, og en ændring i den normale udstrømning af blod fra leveren, hvilket forårsager deres trombose. Denne patologi er årsagen til stagnation i kroppen, hvilket kan forårsage udviklingen af ​​leverfibrose. Når det vitale organ ophører med at fungere normalt, observeres forgiftning i kroppen.

Årsager til patologi

Den primære manifestation af Budd-Chiari syndrom er mulig med udviklingen af ​​medfødt stenose eller membranøs invasion af portalen og ringere vena cava. En sådan vene angreb er et ret sjældent fænomen og kan observeres hos afrikanere. Ofte diagnostiseres med en lignende patologi af venerne, esophageal varices, ascites og cirrhosis.

Den sekundære manifestation af sygdommen er mulig mod baggrund af en funktionsfejl i kroppen eller det kan detekteres af ukendte årsager. Hvis det ikke er muligt at fastslå den nøjagtige årsag til syndromet, så er det et spørgsmål om at udvikle idiopatisk Budd-Chiari syndrom, og dette observeres i 25-30% af tilfældene. I andre tilfælde foregår sygdommens udvikling af følgende faktorer:

• mavesmerter;
• skrumpelever;
• bughindebetændelse;
• pericarditis;
• maligne neoplasmer;
• ændringer i blodkoagulation
• trombose og medfødte misdannelser i leveren
• langvarig brug af antikonceptionsmidler.
Levercirrhose kan være en af ​​årsagerne.

Levervaskulær trombose skyldes meget ofte ændringer i den normale udstrømning af blod.

Symptomer på syndromet

Symptomer, der observeres under udviklingen af ​​patologi:

• højre mavesmerter;
• ascites;
• stigning i milt og lever.

Desuden er udviklingen af ​​symptomer som:

• gulsot af forskellig grad;
• kvalme og opkastning af blod
• encefalopati.

Alle disse symptomer udtages eller glattes, afhængigt af hvor akut sygdommen skrider frem.

Klinisk billede

Sygdommen udvikler sig både akut og kronisk. Sygdomsforløbet i akut form blev registreret i 5-20% af tilfældene. Badda-Chiari syndrom i dets lyse manifestation er præget af et stærkt smerte syndrom i epigastrium og fra hypokondrium til højre, opkastning og vækst af kroppen i mængder. Med sygdommens aktive forløb manifesteres ascites i flere dage. Når en trombose opstår, og en person deltager i processen i leverens portalveje, bliver benene hævede, karrene i den forreste abdominalvæg udvides. Syndromet er akut, og i flere dage bliver det til ascites med et hæmoragisk kursus. Nogle gange foregår det i kombination med hydrothorax, på baggrund af ineffektiv behandling med diuretiske lægemidler.

Budd-Chiari syndrom manifesterer sig oftest i kronisk form (80-95% af tilfældene). Hvad der først karakteriseres af et asymptomatisk forløb af sygdommen med hepatomegali alene. Først efter en vis periode begynder patienterne at klage over smerter i den øvre kvadrant til højre, opkastning. Herefter påvises en forøgelse i leveren i volumen, dens fortykkelse og cirrose med splenomegali og åreknuder i portalvenen og i bukvæggens og brystets kar.

I terminalstadiet udvikler Badd-Chiari syndrom samt åreknuder i den ringere vena cava og portalvejen. Som et resultat af udviklingen af ​​sygdommen observeres leverfejl og trombose i leveren mesenteriske kar.

Diagnostiske funktioner

Budd-Chiari syndrom er en patologisk tilstand, der kan diagnosticeres, hvis en person har ascites og patologiske ændringer i blodkoagulationssystemet. For nøjagtig diagnose tages i betragtning og de kliniske manifestationer af patologi.

Resultaterne af forskning i laboratoriet kan ikke altid angive nøjagtig denne patologi. Leukocytose, dysproteinæmi og hypoproteinæmi, en stigning i ESR er karakteristiske tegn på andre patologiske tilstande i den akutte og kroniske form. En høj proteinkoncentration og en stigning i serumalbuminindikator kan indikere hepatisk venetrombose.

CT uden brug af et kontrastmiddel og ultralyd hjælper med at bestemme leverens caudatløb og de omkringliggende dele af parenchymet med nedsat blodcirkulation. Magnetisk-nukleær tomografi bestemmer leverens inhomogenitet og stigningen i dens caudatlobe. Ved udførelse af lavere kavitation og venohepatografi foretages en nøjagtig diagnose. Ved udførelse af en hepatbiopsi er det muligt at detektere atrofi af hepatocytter i den centrolobulære zone, venøs stagnation af portalvejen og trombose inden for terminale venules og lever. For at foretage en præcis diagnose skal du bestå følgende undersøgelser:

• CT eller MR;
• Doppler ultralyd af de lever- og portåre;
• scintigrafi;
• biokemisk analyse;
• Angiografi;
• kateterisering af vena cava og portal venen.

Takket være disse undersøgelser bestemmer strukturen af ​​leveråre, herunder portåven, detekterer trombose og indsnævring af leverskarrene, bestemmer graden af ​​forringelse af udstrømningen af ​​blod fra organet.

Behandlingsmetoder

Afhængigt af hvilken type sygdom der opstår, bestemmes metoden for dets behandling.

Med ascites udføres oliguri anastomose. Og i tilfælde af portalens stenose og inferior vena cava udføres trans-atriel membranotomi, ekspansion og placering af proteser i separate stenoser eller bypass af portalvenen med højre atrium. Leveren er genoprettet, og den fungerer normalt på grund af sin transplantation.

Konservativ behandling giver kun midlertidig lindring.

Konservativ behandling af Budd-Chiari syndrom giver kun midlertidig lindring og død i dette tilfælde er næsten 90%. Denne metode består i brugen af ​​stoffer, som forbedrer metabolisme i levercellerne, tager diuretika og aldosteronantagonister, glukokortikosteroidlægemidler. Nogle gange er antiplateletmidler og fibrinolytiske midler, medicin med trombolytisk effekt, foreskrevet.

Behandling af komplikationer

Patienter, der har trombose med levercirrhose og spiserørskind, mave, tarmene, får en passende behandling for at forhindre blødning i mavetarmkanalen. I dette tilfælde er behandling ordineret af beta-blokkere.

Relief af ascites uden brug af medicin er først og fremmest overholdelse af kosternæring, men den primære behandlingsmetode er stadig medicin. Kirurgisk indgreb for ascites involverer fjernelse af ascetisk væske. Som behandling for ildfaste ascites udføres:

• levertransplantation;
• paracentese;
• transyugulær portosystemisk shunting.

outlook

Budd-Chiari syndrom er en tilstrækkelig alvorlig sygdom i den akutte form af kurset, hvilket observeres udvikling af lever koma og død. Livsledskabet hos en patient med kronisk sygdomsform, når den udfører symptomatisk behandling, kan nå flere år. Prognosen er i høj grad bestemt af etiologien samt sandsynligheden for dens eliminering. Når symptomer på sygdommen opdages, undersøges patienten af ​​en kirurg og en gastroenterolog.

Oftest observeres denne patologi hos kvinder med hæmoragiske lidelser såvel som hos mænd i alderen 40-50 år. 55% af patienterne, der har en nøjagtig diagnose og modtaget passende behandling, kan leve i yderligere 10 år.

Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Badda-Chiari-sygdommen er den primære udslettende endoflebitis i levervejerne med trombose og deres efterfølgende okklusion samt afvigelser af udviklingen af ​​leveråre, der fører til nedsat blodgennemstrømning fra leveren.

Budd-Chiari syndrom - en sekundær overtrædelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren i en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverkarrene.

klassifikation

- Primær Budd-Chiari syndrom.

Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava. Membranous infestation af den ringere vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Mest almindelige blandt beboere i Japan og Afrika. I de fleste tilfælde diagnostiseres levercirrhose, ascites og åreknuder i spiserøret hos patienter med membranøs infestation af den ringere vena cava.

- Sekundært Budd-Chiari syndrom.

Forekommer med peritonitis, svulster i bukhulen, perikarditis, trombose af den ringere vena cava, cirrose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycytæmi.

- Akut Budd-Chiari Syndrom.

Den akutte begyndelse af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leveråre eller inferior vena cava. Ved akut obstruktion af leverenveerne fremkommer opkastning pludselig, intense smerter i den epigastriske region og i den rigtige hypochondrium (på grund af lever hævelse og strækning af glisson kapslen); gulsot er noteret. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalstadiet opstår blodig opkastning. Når trombosen slutter sig til den ringere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilation af venerne på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af total obstruktion af leverenvejer udvikler trombose af de mesenteriske kar med smerte og diarré. I det akutte forløb af Budd-Chiari syndrom forekommer disse symptomer pludselig og udtales med hurtig progression. Sygdommen slutter dødelig inden for få dage.

Årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari syndrom kan være fibrose af de intrahepatiske vener, de fleste tilfælde forårsaget af inflammatorisk proces. Sygdommen kan kun forekomme hepatomegali med gradvis tilsætning af smerte i den rigtige hypochondrium. I den udviklede fase øges leveren markant, bliver tæt, ascites fremkommer. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt. Sygdommen kan være kompliceret ved blødning fra spiserørets uddybninger, mave og tarm.

- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruktion af den ringere vena cava og sekundær obstruktion af levervejen.
- Type II Budd-Chiari-syndrom - Stor forhindring i leverenvejen.
- Den tredje type Budd-Chiari syndrom er obstruktion af leverenes små blodårer (veno-okklusiv sygdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari Syndrom. Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens ætiologi ikke fastslås.

- Medfødt Budd-Chiari syndrom. Opstår med medfødt stenose eller membranøs fusion af den ringere vena cava.

- Trombotisk syndrom Budd-Chiari. Udviklingen af ​​denne type Budd-Chiari syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, brug af orale præventionsmidler.

- Posttraumatisk og / eller på grund af den inflammatoriske proces. Forekommer med phlebitis, autoimmune sygdomme (Behcet's sygdom), skader, ioniserende stråling, brug af immunosuppressive midler.

- På baggrund af maligne neoplasmer. Budd-Chiari-syndrom kan opstå hos patienter med nyrecelle eller hepatocellulære carcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomer af den ringere vena cava.

- På baggrund af leversygdom. Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos patienter med levercirrhose.

Etiologi og patogenese

Patogenese. Det patogenetiske grundlag for Chiari's sygdom og Budd-Chiari syndrom er en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren gennem systemet af leveråre (venøs stasis i leveren) med udvikling af portalhypertension (posthepatisk blok). Afhængigt af udviklingen i portalhypertension er akutte og kroniske sygdomsformer kendetegnet. I akut form vokser leveren i størrelse, har en afrundet kant, en glat overflade af rød og blålig farve. Mikroskopisk afslørede et billede af en stagnerende lever med skade på de centrale dele af lobulerne. Med fortsat obstruktion er udslettelse af den centrale ven, stromal sammenbrud og bindevæv neoplasma i midten af ​​lobule mulige. Disse processer fører til dannelse af kongestiv cirrose. I kronisk form er der en fortykkelse af leverenes vægge, forekomsten af ​​blodpropper i dem; mulig fuldstændig udslettning af venen og omdanne den til en fibrøs ledning.

epidemiologi

I verden er forekomsten af ​​Budd-Chiari syndrom lav og udgør 1: 100 tusind mennesker.

I 18% af tilfældene er udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke muligt at diagnosticere nogen sammenhængende sygdomme hos 20-30% af patienterne (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).

Oftere bliver kvinder med hæmatologiske lidelser syg.

Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

En 10 års overlevelsesrate er 55%. Døden opstår som følge af fulminant leversvigt og ascites.

Klinisk billede

Symptomer, nuværende

Funktioner af kliniske manifestationer. Af naturen af ​​sygdomsudviklingen udskilles akutte, subakutte og kroniske former.

• Den akutte form af sygdommen begynder pludselig med udseendet af intens smerte i epigastrium og højre hypokondrium, opkastning, leverforstørrelse. Ved involvering af den ringere vena cava i processen ses svulmen i underekstremiteterne, ekspansion af saphenøse vener i den forreste abdominalvæg, brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig over flere dage, ofte med et hæmoragisk mønster. Sommetider kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til behandling af vanddrivende midler.
• I kronisk form (80-85%) er endoflebitis asymptomatisk i lang tid eller manifesteres kun ved hepatomegali. Yderligere smerte i den rigtige hypokondrium, opkastning. I det udviklede stadium øges leveren markant i størrelse, bliver tæt, det er muligt dannelsen af ​​levercirrhose, i nogle tilfælde ses splenomegali, dilaterede vener på den fremre abdominale væg og brystet. I terminalfasen opdages der tegn på symptomer på portalhypertension. I nogle tilfælde udvikler syndromet til den ringere vena cava. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose af mesenteriske kar.

Obstruktion kan forekomme på forskellige niveauer:

• små leverveje (undtagen terminale venoler);
• store leverveje
• leverafdeling af ringere vena cava.

Gulsot er sjældent. Udseendet af perifert ødem antyder muligheden for trombose eller kompression af den ringere vena cava. Hvis den nødvendige lægehjælp ikke gives til sådanne patienter, dør de på grund af komplikationer af portalhypertension.

diagnostik

Det diagnostiske tegn, der er specifikt for Budd-Chiari-syndromet, er påvisning af lavt okklusivt tryk i levervejerne ved anvendelse af spleno- og hepatomanometri-metoderne, samtidig med at portaltryk øges.

Ved hjælp af metoden til identifikation af ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulært carcinom, nervecellecarcinom. Hvis patienten har en trombose i portvejen, så kan forkalkning ses. I 5-8% af patienterne fandt spiserør i spiserøret.

Ultralyd kan detektere en blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leverenæerne. Derudover kan ved hjælp af denne metode detektere tegn på diffus leverskade.

Sensibiliteten og specificiteten af ​​metoden er 85%.

For at diagnosticere Budd-Chiari syndrom er det vigtigt at visualisere en blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leveren. I løbet af denne undersøgelse kan blodstrømforstyrrelser i de berørte kar, detekteres et netværk af collaterals.

Gennemført med kontrast. Der er en ujævn fordeling af kontrastmiddelet. Den kaudate andel hos patienter med Budd-Chiari syndrom er således hypertrofieret, og den er kendetegnet ved en højere koncentration af kontrastmateriale sammenlignet med andre dele af leveren.

I de perifere dele af kroppen er blodcirkulationen forringet. Hos 18-53% af patienterne kan der opdages trombose i leveråre og inferior vena cava.

Sensibiliteten og specificiteten af ​​metoden er 90%. Udført i kombination med angio-, veno- og kolangiografi. Med denne undersøgelse kan du registrere krænkelser af leverenes perfusion, områder af atrofi, hypertrofi, nekrose, tegn på fedtdegeneration.

Til radionuklidscanning anvendes kolloidalt svovl mærket med technetium (99m). Patienter med Budd-Chiari-syndrom har en øget isotopophopning i leverenes kaudate lobe. I resten af ​​leveren kan der være normal, reduceret, ujævn akkumulering af isotopen eller dets fuldstændige fravær.

Af stor betydning for diagnosen Budd-Chiari syndrom er resultaterne af leverflebografi og lavere kavografi. Under disse procedurer er det også muligt at udføre angioplastik: at installere stenter, for at udføre trombolyse, for at udføre transjugulær intrahepatisk portokaval bypass.

Angiogrammer visualiserer: hepatosplenomegali, svækket arkitektonik af hepatiske arterier på grund af ødem i parenchyma, arteriovenøse shunts. Der er en afmatning i passage af kontrastmateriale gennem leveren.

Intensiteten af ​​kontrasterende milt og portalårer reduceres. Blodstrømmen kan udføres i to retninger eller være cirkulær.

Trombose eller en tumorembolus af den ringere vena cava kan detekteres under lavere kavitation. Under leverflebografi kan der identificeres et netværk af collaterals mellem de hepatiske venules og de store vener; stenose og obstruktion af levervejerne.

Denne undersøgelse udføres før levertransplantation for at bestemme graden af ​​hepatocellulær skade og tilstedeværelsen af ​​fibrose.

58% af patienterne med akutte Bad-Chiari-syndrom har histologiske tegn på kronisk leversygdom (ifølge undersøgelser fra leverforskning): i 50% af tilfældene er der store regenereringsnoder (op til 10-40 mm i diameter).

Laboratoriediagnose

I Badda-Chiari syndrom kan der forekomme leukocytose; øget ESR.

Hos patienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden forlænges. Prothrombintiden afspejler blodets koagulationstid efter tilsætning af thromboplastin-calciumblandingen. Normalt er dette tal 15-20 sekunder.

I den biokemiske analyse af blod øges aktiviteten af ​​alaninaminotransferase (AlAT), aspartataminotransferase (AsAT) og alkalisk fosfatase (ALP). Bilirubinindholdet kan være lidt forhøjet.

Differential diagnose

Differentiel diagnose af Budd-Chiari syndrom bør udføres med veno-okklusiv sygdom og hjertesvigt:

Veno-okklusiv sygdom.

Udvikler hos 25% af patienterne, der har gennemgået knoglemarvstransplantation, såvel som hos patienter, der får kemoterapi. I denne sygdom observeres udslettning af postsinusoidale venuler. Der er ingen patologiske forandringer i de færre vena cava og levervever.

Hjertesvigt.

En differentiel diagnose foretages mellem Budd-Chiari syndrom og højre ventrikulær hjertesvigt.

komplikationer

Udviklingen af ​​følgende komplikationer af Budd-Chiari syndrom er mulig:

- Udvikling af portalhypertension.
- Udviklingen af ​​ascites.
- Udviklingen af ​​leversvigt.
- Udviklingen af ​​blødning fra spiserør i spiserør, mave, tarm.
- Udviklingen af ​​hepato-nyresyndrom.
- Bakteriel peritonitis kan forekomme hos patienter med ascites.
- Udviklingen af ​​hepatocellulær carcinom er en sjælden komplikation. Imidlertid observeres denne tumor hos 25-47,5% af patienter hos patienter med membranøs angreb af den ringere vena cava.