Vaskulitis - hvad er denne sygdom? Symptomer, årsager og behandling

Vaskulitis er en autoimmun betændelse i vaskulærvæggen. I dette syndrom kan eventuelle kaliber af forskellige kaliber påvirkes: arterioler, vener, arterier, venoler, kapillærer.

I løbet af sin udvikling fører patologi til komplikationer hos forskellige organer, hvilket skyldes forstyrrelsen af ​​den normale blodgennemstrømning til disse dele af kroppen. Afhængigt af hvad provokerede sygdommen og hvordan er vaskulitten opdelt i primær og sekundær.

I de fleste tilfælde er sygdommen godartet. De kan blive syge alle - en voksen eller et barn. Vasculitis har et stort antal underarter og klassifikationer, de adskiller sig i deres sværhedsgrad, lokalisering og ætiologi. Separat skelne hæmoragisk vaskulitis, der påvirker blodkarrene i huden, nyrerne, mave-tarmkanalen, leddene.

Årsager til vaskulitis

Hvad er denne sygdom, og hvad er årsagerne til vaskulitis: Hovedårsagen til denne sygdom er betændelse i væggene i blodkarrene. Den mest almindelige er vaskulitis i benene, hvis behandling skal startes rettidigt.

1. Etiologien af ​​primær vaskulitis er stadig ikke præcist etableret. Den vigtigste mulige årsag betragtes som autoimmune lidelser.
2. Sekundær vaskulitis kan forekomme på baggrund af kroniske, akutte infektioner, vaccination, kræft, alvorlig overophedning eller afkøling, termiske læsioner af huden, herunder solforbrændinger.

Ofte opstår sygdommen på grund af en allergisk reaktion på stoffer. I øjeblikket er mere end 150 lægemidler kendt, hvis anvendelse udløser udviklingen af ​​vaskulitis. Disse produkter omfatter: sulfa stoffer, radioaktive stoffer, B-vitaminer, tuberculostatika, analgetika, iodpræparater, antibiotika osv. Derudover bør der tages hensyn til allergiske manifestationer efter indførelsen af ​​visse vacciner, serum. Dette gælder især for børn.

Hver af disse faktorer kan forårsage begyndelsen af ​​processen med at ændre vævets antigeniske struktur, som danner grundlaget for karrene. Som følge heraf starter den autoimmune proces, hvor kroppen begynder at opfatte kroppens eget væv som fremmed. Som følge heraf begynder det menneskelige immunsystem at angribe sine egne væv, der beskadiger blodkar.

klassifikation

Der er et stort antal forskellige typer vaskulitis, som hver især ledsages af en læsion af en bestemt type skibe og dets egne specifikke symptomer. De mest almindelige.

1. Hæmoragisk vaskulitis. Det forekommer med symptomer på overfladisk vaskulitis, der er kendetegnet ved læsioner af kapillarerne i huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyrerne. Det er baseret på øget produktion af immunkomplekser, øget vaskulær permeabilitet og beskadigelse af kapillarvæggene.
2. Systemisk - en sygdom, der opstår med nederlag af store og små blodkar. Ofte opstår som en allergi eller som reaktion på forekomsten af ​​en infektion i kroppen. Det behandles med Prednisolon, Pyrazolon, acetylsalicylsyre.
3. Wegeners granulomatose - vaskulitis, hvor de små skibe i det øvre luftveje, lungerne og nyrerne påvirkes.
4. Urtikarny - kan fungere som en uafhængig sygdom af allergisk art såvel som en manifestation af systemiske sygdomme. Eksternt er urticarial vaskulitis meget ligner manifestationen af ​​urticaria, kun blærerne under denne sygdom varer meget længere (1-4 dage).
5. Allergisk - Skader på blodkar i forskellige allergiske reaktioner.

Derudover kan vaskulitis være primær - det udvikler sig som en uafhængig sygdom og sekundær - det forekommer som en manifestation af en anden sygdom.

Symptomer på vaskulitis

Når vaskulitis symptomer kan være forskellige. De afhænger af læsionens art, typen af ​​vaskulitis, lokaliseringen af ​​den inflammatoriske proces samt sværhedsgraden af ​​den underliggende sygdom.

I tilfælde af hudlæsioner vises et udslæt på overfladen. Hvis nerverne påvirkes, bliver personens følsomhed tabt, forværret eller helt forsvundet. Når blodcirkulationen i hjernen forstyrres, opstår der et slagtilfælde.

Blandt de almindelige symptomer på vaskulitis hos voksne kan man bemærke svaghed og træthed, tab af appetit, lak, en stigning i kropstemperaturen og mere. Det første tegn på sygdommen er små, næppe mærkbare, progressivt progressive blødninger på huden, mens de resterende manifestationer er fraværende eller forekommer lidt senere.

Symptomer på læsioner i underekstremiteterne:

• udslæt og hæmoragiske pletter
• blodblærer;
• øget kropstemperatur;
• ledsmerter eller muskelsmerter
• svaghed;
• kløe i huden i det berørte område.

Sygdommen er karakteriseret ved et langt og kronisk forløb med periodiske eksacerbationer, vanskeligheder ved behandling og progression.

Vaskulitisbehandling

Behandlingen af ​​vaskulitis samt diagnosen af ​​sygdommen skal behandles af en reumatolog. Kun ved hjælp af de symptomer, som patienten indikerer, er han i stand til at trække en konklusion om hvilken form for vaskulitis foran ham og foreskrive en individuel behandling.

Man bør huske på, at næsten alle typer vaskulitis har kronisk progressiv karakter, så terapien skal være kompleks og langvarig.

Til behandling af vaskulitisforeskrevne lægemidler, der undertrykker produktionen af ​​antistoffer, der reducerer vævets følsomhed: cytostatika (cyclophosphamid), glukokortikosteroider (prednisolon). Procedurer som hæmosorption og plasmaudveksling kan ordineres. Nødvendig behandling for hæmoragisk vaskulitis er antibiotika. Patienter med udslettende former for vaskulitis, trombose af store arterier, udvikling af stenose af hovedarterierne viser kirurgisk behandling.

Hvad angår den primære allergiske vaskulitis, passerer den i de fleste tilfælde alene uden at kræve en særlig behandling. Når sygdommen påvirker de organer, der er vigtige for livet (hjerne, hjerte, lunger, nyrer), har patienten brug for intensiv og aggressiv behandling.

Hvis der er et ønske om at bruge nogen folkemedicin til behandling af vaskulitis, så skal de også diskuteres med din læge.
Prognosen for sygdommen kan varieres. Som regel påvirker vaskulitis kun huden. Men der er også sådanne typer af sygdomme, der kan forårsage alvorlige skader på vitale organer og føre til døden. Hos patienter med vaskulitis uden specifik behandling med immunosuppressiv behandling er prognosen ikke gunstig. 5-års overlevelse er 10% af det samlede antal patienter.

Kost til vaskulitis

Diætet af patienten med vaskulitis er baseret på årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen. Først og fremmest er denne diæt rettet mod at eliminere muligheden for allergiske reaktioner. Derfor skal patienten i løbet af exacerbationen og nogen tid efter det overholde en streng hypoallergen diæt.

Du bør ikke opgive brugen af ​​friske grøntsager, frugter (undtagen dem, der fremkalder allergi), mejeriprodukter, især hytteost, tørret frugt, forskellige kornarter. For eksempel øger nogle lægemidler blodtrykket, hvilket betyder, at forbruget af kaffe, fedtkød, konserves, røget kød, muffins, salt bør begrænses.

Mad og karakter af madlavning. Når eksacerbation ikke kan spise stegte fødevarer, er det bedre at skifte til kogt eller stuvet. Generelt bør en diæt med vaskulitis baseres på sygdomsformen og organismens individuelle karakteristika. Derfor er det meget vigtigt at lytte til lægenes udtalelser ved udarbejdelse af en diæt.

Vasculitis review: hvad er det, årsager, symptomer og behandling

Fra denne artikel lærer du: Karakteristika for vaskulitis, hvad er denne sygdom, og hvordan man behandler den. Typer af patologi, behandlingsmetoder.

Forfatteren af ​​artiklen: Alexandra Burguta, obstetriksk-gynækolog, højere lægeuddannelse med en grad i generel medicin.

Vaskulitis - hvad er det? Dette er en gruppe af sygdomme ledsaget af inflammation og efterfølgende nekrose (nekrose) i vaskulærvæggen. Denne gruppe af patologier fører til en signifikant forringelse af blodcirkulationen i vævene omkring karret. Forskellige former for disse lidelser har både karakteristiske og almindelige symptomer (feber, vægttab, udslæt, der fortsætter, når presset, led smerter). Hvis ubehandlet kan det primære fokus spredes og forårsage skade på andre væv eller organer. Derefter kan sygdommen føre til handicap og endog døden.

Mens vaskulitis stadig er utilstrækkeligt undersøgt, og eksperter ikke er kommet til en fælles mening om årsagerne og mekanismerne i udviklingen af ​​inflammation, klassifikation og taktik for terapi. Nu betegnes denne sygdom som systemiske bindevævssygdomme, og reumatologer er involveret i behandlingen. Om nødvendigt kan infektionssygdomme og hudlæger være involveret i terapi.

Ifølge statistikker er vaskulitis lige så almindelig for både mænd og kvinder, og oftest opdages de hos børn og ældre. Hvert år øges antallet af sådanne reumatologer, og eksperter mener, at denne stigning i forekomsten er forbundet med ukontrolleret modtagelse af immunstimulerende midler og miljøforringelse.

Typer af vaskulitis

En sygdom som vaskulitis er klassificeret efter forskellige parametre.

For grundårsagen er der følgende to former for sygdommen:

1. Primær - skade på vaskulaturen forårsaget af uforklarlige grunde, formodentlig udløses af fejl i immunsystemet.
2. Sekundær - skader på karvæg er en reaktion på infektioner (tuberkulose, hepatitis, syfilis), systemiske læsioner (kollagenose, systemisk lupus erythematosus, reaktiv arthritis), sarcoidose, kræft, helminthic invasioner eller kemikalier.

Ved alvorligheden af ​​vaskulitis kan være:

• mild - kun manifesteret af et lille udslæt og ikke forårsager forringelse af den generelle tilstand
• moderat grad - patienten har en kraftig udslæt, ledsmerter, blod i urinen, og den generelle tilstand er moderat (tab af appetit, svaghed);
• alvorlig - patienten har et voldsomt udslæt, signifikante abnormiteter i organerne og leddene, lunge- og tarmblødning vises, nyresvigt udvikler sig, og den generelle tilstand er alvorlig.

Afhængig af typen af ​​inflammatoriske kar er følgende former for vaskulitis karakteriseret:

• kapillær - kapillærvægge er betændt;
• arteriolitis - vægge af arterioler er betændt;
• arteritis - arterievæggene er betændt;
• flebitis - betændte venøse vægge.

Afhængig af placeringen af ​​de berørte fartøjer er sådanne former og typer af vaskulitis karakteriseret:

Giant cellet temporalt arteritis

Hudlæsion - kutan leukocyt angiitis, periarteritis nodosa, kutan arteritis

Fælles skade - hæmoragisk vaskulitis

Hjertesygdomme - isoleret aortitis

Almindelige symptomer

Symptomer på vaskulitis er ekstremt forskellige, og det mest karakteristiske symptom på disse lidelser er udslæt på huden. Sværhedsgraden af ​​symptomer på sygdommen og patientens generelle tilstand afhænger i vid udstrækning af form og type vaskulitis. I svære tilfælde og i mangel af behandling kan sygdommen blive årsag til handicap eller dødsårsag.

Tegn på hududslæt med vaskulitis kan varieres, men en række af dem kan skelne denne lidelse fra andre:

• udslætets udseende er ofte forbundet med infektionen;
• udslæt forekommer på baggrund af allergier, systemiske, autoimmune eller reumatiske sygdomme;
• udslæt er relativt symmetrisk;
• de første elementer i udslætet vises nøjagtigt på benene (normalt i benets område);
• udslæt elementer er prædisponeret for blødning, ødem og nekrose;
• Udslæt er ofte repræsenteret af forskellige elementer, der ændrer deres farve, størrelse og form over tid.

Hos patienter med vaskulitis kan disse typer læsioner detekteres:

1. Steder. De er røde eller rosa, ikke stigende over niveauet af hudelementerne i udslætet. Forårsaget af blodgennemstrømning som reaktion på inflammation.
2. Hæmoragisk purpura Elementer af udslæt forekommer med signifikant skade på karvæggen og blødning. Udslætene kan ligne en lilla plet eller teleangioectasia. Dimensionerne af elementer med uregelmæssige konturer kan nå 3-10 mm. Efter et stykke tid bliver udslætet blåt og bliver derefter gulligt. Efter at trykke på udslæt forsvinder det ikke.
3. Urticaria. Dette udslæt udløses af en allergisk reaktion og ledsages af brænding, prikken og kløe. Det ser ud som pink eller røde bobler med uregelmæssige konturer.
4. Subkutane knuder. Sådanne elementer i udslæt skyldes ukontrolleret vækst af bindevæv og epidermier. De er tårnhøje halvcirkelformede eller flade knuder. Deres størrelse kan variere fra et par millimeter til 1-2 cm. De er smertefulde, og over tid kan et nekrosested forekomme i deres center på grund af en signifikant svækkelse af blodcirkulationen. Derefter bliver huden i dette knudepunkt sort og begynder at blive revet væk.
5. Bobler. Krænkelser af permeabiliteten af ​​de vaskulære vægge i et bestemt område af blodbanen fører til frigivelsen af ​​den flydende del af blodet under huden. På sådanne steder vises bobler større end 5 mm. De er fyldt med gennemsigtige indhold, hvor der kan være blodindeslutninger.
6. Sår og erosion. Subkutane noduler dannet under vaskulitis desintegreres med tiden og erosion (overfladeskader) eller dybere huddefekter - der opstår sår i deres sted. Når de smittes, kan de fester.

forgiftning

Vasculitis ledsages af kredsløbssygdomme, der fører til dannelse af toksiner, forgiftning af kroppen og ændringer i metabolisme. Disse processer medfører, at patienten oplever følgende symptomer:

• reduceret træningstolerance og svaghed;
• tab af appetit og vægttab (op til 0,3-1 kg hver måned);
• hyppig søvnighed
• hovedpine (graden af ​​deres intensitet afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen);
• temperaturen stiger til 37,5-40 grader (afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommen).

Nervesystemet læsioner

Eksponering for toksiner og skade på det nervøse væv forårsaget af kredsløbssygdomme og blødninger i vaskulitis fremkalder følgende symptomer:

• skarpe dråber i psyko-følelsesmæssig tilstand;
• kramper;
• muskel svaghed, ufuldstændig lammelse af arme og ben,
• ændringer i følsomhed (oftere i typen "strømper" og "handsker" - det vil sige i disse områder af kroppen);
• blødninger i hjernen, hvilket fører til udvikling af hæmoragisk slagtilfælde.

Synshandicap

Observeret i vaskulitis kan utilstrækkelig blodforsyning og næring af sygesygdomme forårsage deres enkelt- eller bilaterale skader:

• konstant progressiv forringelse af synet (op til fuldførelse af blindhed);
• hævelse og rødme i øjet;
• følelse af besvær med at bevæge øjet
• øje fremspring.

Åndedrætsskader

Tilstedeværelsen af ​​et inflammatorisk respons og forstyrrelse af permeabiliteten af ​​vaskulære vægge på vaskulitis fører til hævelse og inflammation i forskellige dele af åndedrætsorganerne. Som følge heraf kan følgende respiratoriske sygdomme udvikle sig:

1. Lang løbende næse.
2. Langvarig bihulebetændelse og bihulebetændelse.
3. Ødelæggelse af knoglevæggene i den maksillære bihule eller næseskille.
4. Langvarig bronkitis med en astmatisk komponent.
5. Bronchial astma.
6. Lungehindebetændelse.
7. Lungebetændelse.
8. Bronchiectasis.

Ved brud på vægge af skibe ved patientens bronkopulmonale blødninger af forskellig intensitet udvikles.

Nyreskade

Mange typer vaskulitis fører til underernæring og nyrefunktion. Indledningsvis vises patienten tegn på nedgang i deres funktion, manifesteret af følgende symptomer:

• lændesmerter
• feber;
• hævelse;
• reduceret urinudgang;
• protein og blod i urinen.

Efterfølgende dårligt blodomløb og ernæring i nyrevæv bliver mere udtalt, og væv i disse organer er påvirket mere massiv. På grund af sådanne ændringer udvikler patienten akut og derefter kronisk nyresvigt.

Fælles skade

Vasculitis ledsages af beskadigelse af leddetsækken, som skyldes indtrækningen af ​​væske ind i den, udviklingen af ​​betændelse og ødem. Det er knæledene, der er de første, der lider oftere, og patienten har følgende symptomer:

• rødmen, hævelse og udslæt i knæområdet
• intens smerte, der fører til nedsat motorfunktion.

Efter et par dage bevæger den inflammatoriske proces til de tilstødende led og smerten i knæene bliver svagere. Normalt eliminerer sådan fælles skade sig selv og fører ikke til uoprettelige konsekvenser.

Fordøjelser af fordøjelseskanalerne

Skader på væggene i blodkarrene i mesenteri og tarm forårsager forringet blodcirkulation og fører til udseende af blødninger. Som følge heraf udvikles en inflammatorisk reaktion, og følgende symptomer fremkommer hos en patient med vaskulitis:

• paroksysmale og intense mavesmerter, forværres en halv time efter at have spist
• kvalme og opkastning
• Hyppige afføring af vandig natur (undertiden med blodindtag).

Massiv skade på blodkar kan forårsage atrofi, gradvis ødelæggelse og ruptur i tarmvæggen. Med sådanne store læsioner udvikler patienten peritonitis.

behandling

Behandling af vaskulitis bør være kompleks, og dens taktik afhænger af sværhedsgraden og typen af ​​sygdommen. Det kan udføres på ambulant basis eller under en afdeling for reumatologi.

Indikationerne for indlæggelse af en patient med vaskulitis er som følger:

1. Moderat eller svær form.
2. Debut eller forværring af sygdommen.
3. Svangerskabsperiode
4. Børnenes alder.
5. Hæmoragisk vaskulitis.

I den akutte fase af udslæt anbefales patienter at overholde sengeluften, hvilket hjælper med at fjerne udslæt og stabilisere blodcirkulationen. En uge efter udseendet af de sidste elementer af udslæt, bliver regimet gradvist udvidet.

Lægemiddelterapi

Valget af lægemidler til behandling af vaskulitis udføres kun læge, idet der tages hensyn til patientens data undersøgelse, sværhedsgraden og typen af ​​sygdom. I den milde form ordineres medicinen i 2-3 måneder, i moderat form, i ca. 6 måneder og i svær form, op til et år. Hvis vaskulitis er tilbagevendende, behandles patienten med kurser på 4-6 måneder.

Følgende lægemidler kan bruges til behandling af vaskulitis:

• ikke-steroide antiinflammatoriske (Ortofen, Piroxicam, etc.) - eliminere inflammatoriske reaktioner, ledsmerter, hævelse og udslæt;
• antiplatelet agenter (Aspirin, Curantil osv.) - tynd blodet og forhindre dannelsen af ​​blodpropper;
• antikoagulantia (heparin og andre) - sænke blodproppen og forhindre blodpropper
• enterosorbenter (Nutriclins, Thioverol, etc.) - binder toksiner og bioaktive stoffer i tarmlumen under sygdom;
• glucocorticosteroider (Prednisolon osv.) - har antiinflammatorisk effekt i svær vaskulitis, undertrykker produktionen af ​​antistoffer;
• cytostatika (azathioprin, cyclophosphamid osv.) - er tildelt glukocortikosteroids ineffektive virkning og den hurtige udvikling af vaskulitis, hæmmer produktionen af ​​antistoffer;
• antihistaminer (Suprastin, Tavegil osv.) - kun foreskrives for børn i de første faser af vaskulitis i nærvær af medicin eller fødevareallergi.

Ikke-lægemiddelbehandling

Når vaskulitis skal rense blodet af stoffer, der forårsager og forværrer sygdommen, kan den behandlende læge anbefale at patienten udfører forskellige metoder til gravitationsblodkirurgi:

1. Immunosorption - venøst ​​blod renses ved at passere gennem indretningen med immunosorbent.
2. Hemosorption - blodet passerer gennem installationen med en sorbent, der renser den fra antistoffer, immunkomplekser og antigener.
3. Plasmaferese - blodet passerer gennem et specielt apparat, der renser eller udskifter dets plasma.

Hypoallergen diæt og ernæring

Vasculitis forudser ofte forekomsten af ​​en allergisk reaktion, og for at forhindre sådanne komplikationer anbefales patienter at udelukke følgende fødevarer fra deres kost:

• æg;
• chokolade;
• røde frugter og bær (især jordbær og jordbær);
• citrusfrugter;
• honning, kongelig gelé, pollen;
• produkter med smagsforstærkere, stabilisatorer, farvestoffer og unaturlige smagsstoffer (pølser, smagsfulde oste, tærter, kiks, chips osv.);
• svampe;
• bagning af wienerbrød
• dåse mad;
• kaffe og stærk te;
• krydret, salt og stegt mad;
• alkohol;
• individuelt uacceptable produkter.

Ved tegn på nyreskade anbefales diæt nr. 7, og hvis skader på fordøjelseskanalerne anbefales, anbefales kost nr. 4.

Urte medicin, ukonventionelle og traditionelle metoder

Selvbehandling af vaskulitis er uacceptabel, da at tage visse medicinske urter kan fremkalde allergier og forværre sygdommens forløb. I mangel af kontraindikationer kan en reumatolog anbefale følgende urtemedicin, ukonventionelle og folkemæssige metoder:

• lakridsrød;
• urtete baseret på calendula, hestetail, poppelknopper, succession, elderbærblomster, pebermynte, yarrow mv.
• hirudoterapi (medicinsk leeches).

prognoser

Prognosen for denne sygdom afhænger af dens type og form, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​komplikationer og aktualiteten af ​​initiering af terapi. Fem års overlevelse af patienter med svær vaskulitis, hvis behandling blev påbegyndt med det samme og ved brug af glukokortikosteroider og cytotoksiske lægemidler, er 90%. Uden rettidig behandling er tallet kun 5% og fører til handicap og død.

Sådanne kliniske tilfælde kan forværre prognosen for vaskulitis:

1. Nyreskade.
2. Nederlaget i centralnervesystemet.
3. Nederlaget for koronarbeholdere og aorta.
4. Nedbrydningen af ​​fordøjelsessystemet.
5. Udviklingen af ​​vaskulitis efter 50 år.

Disse fakta betyder, at mennesker med sådanne sygdomme har brug for konstant opfølgning og streng overholdelse af alle lægerens anbefalinger. En sådan holdning til deres helbred vil hjælpe dem med at undgå udviklingen af ​​alvorlige komplikationer.

Vaskulitis og vaskulopati

Vaskulitis er en gruppe af sygdomme præget af inflammatoriske og nekrotiske ændringer i blodkarrene. Vaskulitis er primær og sekundær. Vaskulitis, der kan påvirke centralnervesystemet, se tabel. 2-11. Alle kan forårsage vævs-iskæmi (selv når der ikke er akut betændelse), hvis omfang kan variere fra neuropraxi til hjerteanfald.

Tabel. 2-11. Vasculitis påvirker centralnervesystemet

Noter: 0 = sjældent observeret eller ikke beskrevet; + = ofte; ++ = ofte
‡ gruppe af sygdomme afhænger hyppigheden af ​​involvering af centralnervesystemet af underarten
† Se afsnittet om denne nosologi

Den såkaldte kranial arteritis. Systemisk granulomatøs arteritis af ukendt ætiologi, der primært påvirker ASAs grene. Hvis det ikke behandles hensigtsmæssigt, kan det føre til blindhed. Temporær arteritis er inkluderet i overskriften til gigcelle arteritis (nogle forfattere anvender disse navne skiftevis), som også inkluderer Takayasus arteritis (som ligner den tidsmæssige arteritis, men påvirker kun store arterier hos unge kvinder). ≈50% af patienterne med tidsmæssig arteritis har reumatisk polymyalgi (præget af en smertefuld begrænsning af mobiliteten af ​​de proximale muskler med en varighed på 4 uger, øget ESR og CPK), hvilket betragtes som en separat, men overlappende tilstand, som har mange lignende symptomer.

Det forekommer næsten udelukkende blandt hvide mennesker af europæisk nedstigning> 50 år (gennemsnitsalderen for sygdommen er 70 år). Forekomsten af ​​nye tilfælde er ≈17 / 100.000 (grænser: 0,49-23), og den overordnede forekomst er ≈223 / 100.000 (ifølge obduktioner er antallet af nye tilfælde meget højere). Reumatisk polymyalgi er mere almindelig (forekomst af ≈ 500 / 100.000). Temporal arteritis er mere almindelig i nordlige breddegrader og blandt folk i skandinavisk oprindelse. ♀: ≈2: 1 (grænser: 1,05-7,5: 1).

Intermitterende foci for inflammatorisk reaktion, der består af lymfocytter, plasmaceller, makrofager, ± gigantiske celler (hvis de ikke er til stede, skal der være en udpræget intimal proliferation), der hovedsageligt ligger i mellemlaget af de berørte arterier. De mest involverede er de oftalmale arterier, IBS-grenene og alle HCA-systemets karre (hvor overfladisk temporal arterie er den endelige gren). Derudover er det muligt at beskadige abdominal aorta, lårben, skulder og mesenteriske arterier. I modsætning til periarteritis nodosa forbliver nyretarterierne normalt intakte.

Forskellige muligheder for symptomer på tidsmæssig arteritis, se tabel. 2-12. Sygdommen er ofte subtil, men nogle gange er der akutte tilfælde.

Tabel. 2-12. Varinta symptomkompleks af den tidsmæssige arteritis

1. G / B: Det hyppigste indledende symptom. G / B kan være uspecifik eller lokaliseret i et eller begge af de tidsmæssige områder, pande eller nakkeknude. Det kan være overfladisk eller brændende og lejlighedsvis rykkende.

2. Symptomer på kredsløbssygdomme ifølge ASA (de er en alvorlig indikation af tidsmæssig arteritis, selvom de ikke er patognomoniske): dysfunktion af mandibulær-, tunge- og halsmuskler

3. øjen symptomer: forbundet med betændelse og blokering af grene af Ophta og VBS

4. forbigående blindhed, blindhed, tab af synsfelter, diplopi, ptosis, øjenpine, hornhindeødem, kemose

5. blindhed: frekvens ≈7%; hvis det er opstået, er det ikke sandsynligt at genvinde synet

6. Ikke-specifikke konstitutionelle symptomer: feber (i 15% af tilfældene kan det ligne feber af ukendt ætiologi), anoreksi, vægttab, svaghed, smertefuld tilstand

7. De tidsmæssige arterier har et normalt udseende med en klinisk undersøgelse i 33% af tilfældene. I andre tilfælde kan smerte, hævelse, erytem, ​​nedsat pulsering eller tilstedeværelsen af ​​knuder bestemmes.

1. periarteritis nodosa
2. Overfølsom vaskulitis
3. okklusiv aterosklerose
4. maligne sygdomme: symptomer på subfebril feber, svaghed og vægttab
5. infektioner
6. trigeminal neuralgi
7. oftalmoplegisk migræne
8. Dental sygdomme

1. ESR: normalt> 50 mm / h ifølge Westergren-teknikken (hvis> 80 mm / h og symptomerne beskrevet ovenfor er til stede, så er en diagnose af tidsmæssig arteritis meget sandsynlig)
2. C-reaktivt protein: En anden indikator for den akutte proces, hvis værdi er sammenlignelig med ESR. Fordelen er, at den kan detekteres i frosset plasma.
3. urinprøve: Der kan være mild normokromisk anæmi
4. Reumatoid faktor, antinucleære antistoffer, plasmakomplementniveauer er normalt normale
5. Leverfunktionsindikatorer ændres normalt i 30% af tilfældene (normalt ↑ alkalisk fosfatase)
6. Biopsi af den tidsmæssige arterie i tilfælde hvor der ikke er nogen anden forklaring på symptomerne og øget ESR> 50 mm / h (se nedenfor)
7. AH i den tidsmæssige arterie hjælper ikke med at foretage en diagnose (men det kan angives, hvis en stor arterie mistænkes)
8. CT scan: hjælper normalt ikke; der er en besked om, at forkalkningsarealerne svarer til de tidsmæssige arterier

Temporal arteriebiopsi

Følsomhed og specificitet af fremgangsmåden er vist i tabel. 2-13.

Tabel. 2-13. Temporal arteriebiopsi

Indikationer og datoer

Overvejelser om behovet for biopsi er i nogen grad kontroversielle. Mange forfattere har argumenteret for biopsi på grund af toksiciteten af ​​det lange forløb af steroider hos ældre patienter og den høje frekvens af vildledende indledende reaktioner af steroider i andre sygdomme. Et argument mod en biopsi er, at selv om negative biopsieresultater ikke kan udelukke forekomsten af ​​en sygdom, i tilfælde af en negativ biopsi, behandles et veldefineret klinisk billede stadig som i temporal arteritis. Generelt anses det for rimeligt at udføre en biopsi, inden der påbegyndes en lang behandlingstid med høje doser steroider. Komplikationer under biopsi (blødning, infektion) er sjældne, og forekomsten af ​​kutan nekrose beskrives kun med akut vaskulitis, der ikke er forbundet med biopsi.

Selv om patologiske ændringer kan fortsætte i uger og endog år efter behandlingens start, er det bedre at udføre en biopsi så hurtigt som muligt efter starten af ​​behandlingen med steroider (dvs. det er ikke nødvendigt at udsætte behandlingens start før biopsi), fortrinsvis inden for 2-5 dage (efter heraf reduceres effektiviteten).

Teknikken for biopsi af den tidsmæssige arterie

I tilfælde af en negativ biopsi på den berørte side øges den samlede præstation med 5-10%.

Tilfælde af behandling er ikke beskrevet. Steroider kan afhjælpe symptomerne og forhindre udviklingen af ​​blindhed (øget synsvanskelighed 24-48 timer efter behandlingens begyndelse med tilstrækkelige doser steroider ses sjældent). Med fuldstændig blindhed eller langvarig synshæmmelse bør man næppe forvente nogen effekt af denne behandling.

1. i de fleste tilfælde:
A. Start med prednison ved 40-60 mg / d PO, og bryd op til 2-3 p / d (tager lægemidlet hver anden dag i begyndelsen af ​​behandlingen er normalt ikke effektiv)
B. Hvis x 72 timers reaktion på behandling ikke er til stede, og diagnosen er uden tvivl, så dosis # 8593 til 10-25 mg 4 r / d
C. efter at lægemidlets virkning er blevet konstateret (normalt x 3-7 d), skal hele dosen om morgenen gives x 3-6 uger, indtil symptomatologien er fuldstændig løst, og ESR er normaliseret (hos 87% af patienterne forekommer x ≈ 4 uger) eller stabilisering end i 50% af tilfældene observeres artralgi (men ikke ægte arthritis).

Neurologiske symptomer består normalt af læsioner af FMN (normalt II, III, IV, VI, mindre ofte V, VII, VIII, meget sjældent er der et nederlag IX, X, XI, XII) og perifere neuropatier, diabetes mellitus er også nogle gange symptomer op til 9 måneder). Fokale læsioner af GM og SM er mindre almindelige.

• Et "dødeligt median granulom" (som kan være ens eller identisk med polymorf retikulose) kan forvandle sig til lymfom. Kan forårsage forbigående lokal ødelæggelse af næsevæv. Differentiering med denne sygdom er afgørende, fordi i dette tilfælde er strålingsbehandling nødvendig immunosuppression er kontraindiceret (for eksempel cyclofosfamid). Måske ikke et ægte granulom. Ingen involvering af nyre- eller åndedrætsorganer.
• svampesygdomme: Sporothrix schenckii og coccidioider kan forårsage et lignende syndrom.
• anden vaskulitis: især Schurg-Strauss syndrom (astma og perifer eosinofili observeres sædvanligvis) eller periarteritis nodosa (uden granuler)

Sjælden sygdom. Lunge, hud (erythematøse pletter eller kompakterede plaques i 40% af tilfældene) og nervesystemet (CNS i 20% af tilfældene, perifer neuropati i 15%) påvirkes hovedsageligt. Paranasale bihule, lymfeknuder og milt forbliver normalt intakte.

Tilbagevendende øjenlæsioner og tilbagevendende sår i munden og i kønsorganet; undertiden ledsaget af hudlæsioner, thrombophlebitis og arthritis. G / B observeres> end i 50% af tilfældene. Neurologiske manifestationer indbefatter pseudotumor, cerebellær ataxi, paraplegi, anfald, trombose af duralus. Neurologiske symptomer er sygdommens første manifestationer i kun 5% af tilfældene.

86% af patienterne har øget protein og pleocytose i CSF. CAG afslører normalt ikke nogen ændringer. På CT kan være foci af KU lav densitet.

Steroider forbedrer sædvanligvis øjen- og hjerne symptomer, men påvirker normalt ikke hud og genital læsioner. I ukontrollerede studier viste cytotoksiske virkninger en vis positiv effekt. Anvendelsen af ​​thalidomid kan have en positiv virkning (i ukontrollerede studier), men det har en alvorlig risiko for PD (teratogenetisk effekt, perifer neuropati, etc.).

Trods smerten er sygdommen sædvanligvis godartet. Inddragelse af nervesystemet fører til en værre prognose.

Isoleret vaskulitis i CNS

Den såkaldte angiitis CNS. Sjældne sygdomme (i 1983, beskrevet ≈20 tilfælde121); vedrører kun fartøjer i centralnervesystemet. Næsten altid er der en læsion af små fartøjer → segmentel inflammation og nekrose af små leptomeningeale og parenkymale kar med iskæmi i det omgivende væv eller blødninger.

Kombinationen af ​​H / B, forvirring, demens og døsighed. Sommetider anfald. Fokale og multifokale hjernelæsioner observeres> end i 80% af tilfældene. Visuelle forstyrrelser er almindelige (som følge af en læsion af de choroidale og retinale arterier eller en læsion af synscyklen → visuelle hallucinationer).

ESR og leukocytose er normalt normale. CSF kan have en normal sammensætning, eller det kan have pleocytose og / eller en øget mængde protein. QD'er kan have QA-zoner med lav densitet.

AG (krævet til diagnose): Karakteristisk er tilstedeværelsen af ​​flere områder af symmetrisk indsnævring (type "strengperler"). Tilstedeværelsen af ​​normal hypertension udelukker ikke denne diagnose.

Histologisk diagnose (anbefales): Afgrøder skal laves af alle biopsi materialer. En hjernebiopsi viser sjældent vaskulitis. Leptomeningeal biopsi viser nødvendigvis involvering.

Neurologiske lidelser er ikke de vigtigste manifestationer af denne gruppe af vaskulitis, som omfatter:

• vaskulitis forårsaget af en allergisk reaktion på medicin
• kutan vaskulitis
• serumsygdom → encefalopati, anfald, koma, perifer neuropati
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitis forårsaget af en allergisk reaktion på medicin

En række medicin kan forårsage cerebral vaskulitis. Disse omfatter methamphetamin ("speed"), kokain (åbenlys vaskulitis er sjælden), heroin og efedrin.

Vaskulære sygdomme, der ligner vaskulitis - vaskulopati

Vasculopati er et udtryk, der foreslås til bestemmelse af vaskulær patologi, hvor der ikke er nogen klare morfologiske tegn på inflammatorisk celleinfiltration af vaskulærvæg og perivaskulært rum.

Histologiske ændringer i disse sygdomme antages at være begrænset til mikrotrombose, dystrofi, nekrose eller desquamation af endotelceller, såvel som proliferation af intimale cellulære elementer.

Derudover er der hævelse, plasmaopsugning, razvlechenie, fragmentering og fibrinoid nekrose af kælderen membranen [S. G. Radenska og V. A. Nasonova, 1998].

Mange kliniske manifestationer af vaskulopati samt ændringer registreret ved hjælp af instrumentelle og endog morfologiske metoder til forskning, ligner meget af vaskulitis [J. Lie., 1992]. Konventionelt kan de opdeles i flere grupper (tabel 22.1).

Tabel 22.1. Sygdomme eller syndromer, for hvilke vaskulopati opstår

Skader på kar på tumorer

Vaskulitis er en af ​​de hyppige manifestationer af paraneoplastisk syndrom. Blandt de mulige faktorer for dets udvikling diskuteres immunokompleksmekanismer, dannelsen af ​​antistoffer mod endotelceller (AECA), indsnævring (eller okklusion) af beholderlumenet ved tumorceller, herunder deres infiltrering af vaskulærvæggen (hårcellelukæmi, T-celletumorer osv.).

Vasculitis er mere almindelig med hæmoblastose end hos faste tumorer. Så ifølge J.M.Greeret et al. (1988), er hyppigheden i blodsygdomme 0,005% (8 til 1730), mens der i undersøgelsen af ​​13160 patienter med tumorprocesser af forskellig art ikke blev observeret udviklingen af ​​vaskulitis under alle omstændigheder.

Hudvaskulitis opdages hyppigere med myeloproliferativ (62%) end med lymfoproliferative sygdomme (23%) eller multiple myelom (15%)). Dens kliniske manifestationer er hovedsageligt begrænset til ændringer i form af makulopapulære udbrud, petechiae, sår og gangren i ekstremiteterne i blødt væv.

Forskellige typer vaskulitis (fra kutan til vaskulitis, der ligner polyarteritis nodosa (UE)) kan udvikle sig med hårcellelukæmi. I denne sygdom er patologien for de tidsmæssige og koronare arterier beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Ved histologisk trækkraft af vaskulærvæggen af ​​dem (hårcellelukæmi, T-celletumorer osv.).

Vasculitis er mere almindelig med hæmoblastose end hos faste tumorer. Så ifølge J.M.Greeret et al. (1988), er hyppigheden i blodsygdomme 0,005% (8 til 1730), mens der i undersøgelsen af ​​13160 patienter med tumorprocesser af forskellig art ikke blev observeret udviklingen af ​​vaskulitis under alle omstændigheder.

Hudvaskulitis opdages hyppigere med myeloproliferativ (62%) end med lymfoproliferative sygdomme (23%) eller multiple myelom (15%)). Dens kliniske manifestationer er hovedsageligt begrænset til ændringer i form af makulopapulære udbrud, petechiae, sår og gangren i ekstremiteterne i blødt væv.

Forskellige typer vaskulitis (fra dermal til vaskulitis, der ligner UE) kan udvikle sig med hårcellel leukæmi. I denne sygdom er patologien for de tidsmæssige og koronare arterier beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Histologisk undersøgelse i de berørte områder af karrene afslørede perivaskulære infiltrater, der består af tumorceller.

I myelom er der også forskellige vaskulære komplikationer, herunder cryoglobulinæmi, leukocytoklastisk vaskulitis, amyloidose, og udviklingen af ​​klassisk vaskulitis er mindre almindelig.

Så ifølge J.M.Kois et al. (1991), som undersøgte 115 patienter med multiple myelom, 21 af dem havde hudlæsioner, med 12 af dem med ikke-trombocytopenisk purpura og kun 1 med hudvaskulitis. Inflammatoriske ændringer i hudfartøjer menes at være mere almindelige hos patienter med IgA-myelom.

Spontan krystallisation af paraproteiner ved lave temperaturer blev først beskrevet i 1938 af V. Von Bonsdorff og medforfattere. Derefter fik hun navnet - kryokrystallobulinæmi. I de fleste tilfælde er kryokrystallobuliner intakte immunglobuliner med eller uden albumin.

Imidlertid kan de deponeres i knoglemarv, hornhinde, synovial membran, blodkar i nyrer, lunger, lever og milt. De kliniske manifestationer af disse patienter ligner meget af hæmoragisk vaskulitis eller polyarteritis nodosa, men histologisk undersøgelse viser ikke inflammatoriske ændringer i karrene karakteristiske for vaskulitis.

I lumen af ​​små og mellemstore arterier såvel som perivaskulære er der deponering af et krystallinsk stof, hvilket fører til en indsnævring af lumen, hvilket fører til iskæmiske forandringer i organer og væv. G.C.Stone et al. (1989) en beskrivelse af to patienter, der havde hæmoragisk udslæt, med dannelsen i et tilfælde af nekrotiske sår på huden i den nederste tredjedel af benet og i de andre nekrotiske sår i næseseptumet. Hos begge patienter observeredes progression af underekstremiskæmi, hvilket krævede amputation af benene til en af ​​dem.

Histologisk undersøgelse af skadeområder afslørede hæmninger med lille perivaskulær eosinofil infiltration og tilstedeværelsen i beholderlumenet og perivaskulært rum af krystallinske strukturer identificeret som A, lette kæder af immunoglobuliner.

På trods af behandlingen (plasmaferese, pulsbehandling med methylprednisolon og cyclophosphan (CF)) døde begge patienter på baggrund af hurtigt progressiv nyresvigt. Ved obduktion blev der fundet krystallinske aflejringer i nyrernes kar (glomeruli og tubuli), milt og lunger.

5 yderligere tilfælde af multiple deponering af krystaller bestående af forskellige typer af paraproteiner (IgG-K, IgA-K, IgQ-l og IgD-1) er blevet beskrevet. I halvdelen observeredes vaskulære og nyrer (100%), hud og lunger (50%), lever og milt (42%), myokardiale (28%) læsioner.

Ondartet angioendotheliomatose

Ondartet angioendotheliomatose (intravaskulær lymfomatose) er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved beskadigelse af hjernebarkens kar med udvikling af hurtig progressiv svækkelse af dets funktion.

Det blev først beskrevet i 1959 af L.Pileger og J.Tappeiner. En morfologisk undersøgelse afslører okklusion af hjernens små arterier og dets hæmoragiske eller iskæmiske infarkt.

Celler, der lukker blodkarernes lumen, har ikke molekyler, der er karakteristiske for endotelceller (EC) på deres membraner, men de udtrykker antigene determinanter af lymfocytter (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Nogle forskere mener, at udtrykket "intravaskulær lymfomatose" mere korrekt afspejler essensen af ​​denne sygdom.

Der er ondartede og godartede former for sygdommen. I den ondartede form har vaskulær læsion af CNS et diffust karakter, og patienter dør i de første 6 måneder fra sygdomsbegyndelsen. I godartet form bemærkes isolerede læsioner af individuelle områder af hjernen, og prognosen er mere gunstig [A. Gupta et al., 1986].

Sygdommen er klinisk og angiografisk minder om primær vaskulitis i CNS. Ifølge J.T.Lie (1992), der observerede 22 patienter med CNS-vaskulitis i 20 år, var der i 3 tilfælde en malign angioendotheliomatose.

Sygdommens indtræden er normalt akut, i form af en progressiv mental lidelse, op til udvikling af demens. Psykiske symptomer går ofte forud for eller udvikler sig samtidig med forbigående synsforstyrrelser og diffus hovedpine. Sommetider angioendotheliomatose gør sin debut som en akut krænkelse af cerebral kredsløb.

Lejlighedsvis observeres generelle inflammatoriske tegn - feber, vægttab, artralgi og myalgi. Nogle patienter har hudlæsioner, nemlig hæmoragiske eller ikke-hæmoragiske subkutane formationer, plaques, telangiectasier og nekrotiske sår [J.Bhawan, 1987].

Laboratorieforstyrrelser er uspecifikke, men er præget af en kraftig stigning i ESR. Der er ingen ændringer i cerebrospinalvæsken. Cryoglobuliner, reumatoid faktor (RF), antinuclear faktor (ANF), cirkulerende immunkomplekser (CIC), som regel, er ikke detekteret et fald i koncentrationen af ​​komplement. Når angiografi af cerebrale fartøjer afslørede områder af indsnævring af arterierne og deres okklusion.

Beregnet tomografi data indikerer diffus atrofi, infarkt af hjernens substans. Diagnosen af ​​sygdommen er sjældent lavet under patientens liv. Den mest informative er en hjernebiopsi med en morfologisk og immunopatologisk undersøgelse.

Komplikationer fra behandling af tumorer

Tumorbehandling fører nogle gange til vaskulære komplikationer. Ifølge T. Saphner et al. (1991), er arteriel eller venøs trombose hos patienter, der modtager kemoterapi for brystkræft, fundet i 5,4% af tilfældene, mens de i ubehandlede patienter kun er 1,6%.

Efter knoglemarvstransplantation er tilfælde af ANCA-positiv vaskulitis, der klinisk ligner Wegeners granulomatose [M. Seiden et al., 1990], beskrevet.

Nasonov E. L., Baranov A. A., Shilkina N.P.

vaskulitis

Vaskulitis er en autoimmun betændelse i vaskulærvæggen. I dette syndrom kan eventuelle kaliber af forskellige kaliber påvirkes: arterioler, vener, arterier, venoler, kapillærer. De berørte skibe kan placeres overfladisk - i dermis, dybere - på grænsen til dermis og hypodermis eller i nogen kropshulder.

Vaskulitis årsager

Årsagerne til vaskulitis kan tjene forskellige faktorer, men oftest er det smitsomme allergiske midler. Med langvarig sensibilisering af kroppen ved ethvert allergen (bogstøv, stoffer, plantepollen, fluff). Eller med en langvarig infektiøs proces (kronisk tonsillitis, otitis media, adnexitis, tandskader, mykoser).

Nogle forskere peger på den mulige provokation af de første symptomer på vaskulitis ved længerevarende udsættelse for direkte sollys, hvilket er en ægte paraallerg (allergisk bidragende) faktor. Der er tilfælde af vaskulitis efter behandling af tonsillitis med rørkvarts hos mennesker med arvelig disposition.

Derudover bør der tages hensyn til allergiske manifestationer efter indførelsen af ​​visse vacciner, serum. Et væsentligt sted bør gives til udveksling af biologisk aktive stoffer (mediatorer af inflammation og allergi) såvel som alle former for dysfunktioner i blodplasma og koagulationskomponent i hæmostase.

Ved etablering af årsagerne til vaskulitis er det nødvendigt at tage hensyn til tilstanden af ​​cellulær og humoristisk immunitet, fordi enhver immunbristilstand kan føre til vaskulitis. Desværre er det ikke altid muligt at nøjagtigt fastslå årsagerne til organismerens aggression mod væggene i beholdervæggene.

Vaskulitis symptomer

De første symptomer på vaskulitis er karakteristiske for de fleste sygdomme, nemlig svaghed, træthed, en lille stigning i kropstemperatur, hovedpine og muskelsmerter. Men efter en tid med den videre udvikling af kroppens autoaggression, begynder symptomer på en læsion af organet, hvis kar er underlagt den patologiske proces. I mange tilfælde kan disse symptomer fejlfortolkes forud for den specifikke diagnose af vaskulitis.

Vaskulitis er opdelt i primær og sekundær.

Primær vaskulitis er en betændelse i beholderen, der forårsager skade på et organ eller væv, der leveres med blod af dette fartøj.

Sekundær vaskulitis er en konsekvens af en sygdom (sarcoidose, diabetes, systemisk lupus erythematosus) og betragtes som et symptom.

I tilfælde af allergisk vaskulitis i huden, hæmoragiske pletter, knuder, eksudative elementer med hæmoragisk indhold vises. Mulige udslæt uden hæmoragiske elementer, såsom erytematøse pletter, blærer, bobler. Sådanne manifestationer komplicerer i høj grad diagnosen. I udslætets område kan du undertiden se et sort skorpeinfarkt i huden. Dette symptom på vaskulitis skaber en imaginær lighed med papulo-nekrotisk hudtrugulose. Hos nogle patienter er en sådan manifestation som blødninger under tåneglene ret sjældne.

Den mest almindelige udslæt på vaskulitis påvirker benene, nemlig benene, dorsal overfladen af ​​fødderne, lårene. Med en generaliseret form for vaskulitis, selvom der er manifestationer på underarmen, stammen, vil huden på de nedre ekstremiteter stadig blive hårdest ramt.

Allergisk vaskulitis, ud over de vigtigste kliniske manifestationer, bringer mange ubehagelige følelser til patienter - smerter i leddene, klemmer eller brænder smerte, oftere - kløe på udbrudssiden. Tilfælde af klager fra patienter til urimelig smerte i leddene blev registreret endnu flere måneder før udseendet af den første udslæt.

Allergisk nodulær vaskulitis

Denne gruppe af vaskulitis omfatter akut og kronisk nodulær erytem og indurativ erytem hos Bazin.

Akut erythema nodosum er karakteriseret ved dannelsen af ​​inflammatoriske knuder på de forreste og bakre overflader af benene. Farven af ​​huden over dem kan variere fra lyse skarlagen til blå og gullig-grøn (som i tilfælde af resorption af blå mærke). Noder findes i forskellige mængder, størrelser kan overstige en valnød, tæt. Med typiske knuder er sjældne blærer, papler, pletter, men ikke fundet ulceration, nekrose, ardannelse. Processen slutter med en fuldstændig resorption af formationer.

Behcet's sygdom er en ikke-specifik vaskulitis, hvis årsager stadig ikke er kendt. Det påvirker hovedsageligt slimhinden i øjne, mund og hud (normalt i kønsområdet). For denne vaskulitis er præget af dannelsen af ​​sår og erosioner.

Temporal angiitis - vaskulitis, som ledsages af langvarig hovedpine i templerne. Oftest forekommer det hos ældre kvinder, og dermed andet navn - senilarteritis (senil betyder overvejende sygdom hos ældre).

Billede af allergisk vaskulitis

Systemisk vaskulitis

Systemisk vaskulitis opstår i bindevævssygdomme som Wegeners granulomatose, systemisk lupus erythematosus, reumatisme.

Vasculitis i Wegener's granulomatose manifesteres af ødelæggende ændringer i væggene i blodkar af forskellig kaliber i det øvre og nedre luftveje såvel som nyrerne. Forskere foreslår, at denne sygdom udløses af indånding af et bestemt antigen. Sygdommen er vanskelig. Hos patienter med sårdannede granulomer forekommer mund, næse, bronchi på slimhinden. På baggrund af disse manifestationer forekommer glomerulonefritis, der forværrer sværhedsgraden af ​​tilstanden. I fremskredne tilfælde lider hjertet, huden, synets organer og nervesystemet ofte. Diagnosen er baseret på at tage en biopsi fra de berørte områder af slimhinden.

Vaskulitis med reumatisme er generaliseret. Sværhedsgraden af ​​manifestationer afhænger af vasculitis stadium. Typiske hæmoragiske udslæt ændrer ofte lokalisering. Ud over hudens manifestationer af vaskulitis med reumatisme, påvirkes ofte livsorganernes kar - hjerte, hjerne, lunger, mave, spiserør og nyrer. Med et aggressivt kursus af reumatisme, der er vanskeligt at behandle, er intern blødning fra disse kar mulige. Sådanne konsekvenser, der ofte overrasker patienterne, kan være fatale. Ifølge statistikker er desværre mere end halvdelen af ​​patienter med reumatisme unge kvinder.

Vasculitis i systemiske sygdomme, for eksempel i systemisk lupus erythematosus er præget af erythematøs udslæt, follikulær hyperkeratose (fortykkelse af epidermis skalaer), hudatrofi og forekomst af telangiectasier (vaskulære "stjerner", der forsvinder, når de trykkes med glas). Hvad angår indre organers kar, lider de ofte som følge af generalisering af processen med lav effektivitet af hormonelle præparater. Skader på blodkarrene i nyrerne, kombineret med auto-aggression til nyreskorpusklerne, fører til lupus nefritis. Dette fører i nogle tilfælde til en formidabel komplikation - kronisk nyresvigt. Sådanne patienter kræver hæmodialyse og nyretransplantation.

Cerebral vaskulitis hos patienter med systemisk lupus erythematosus kan forårsage blødning under meninges eller endog i hjernen.

Billede af systemisk vaskulitis

Urticarial vaskulitis

Urtikardi angiitis (synonymer - urticarial vaskulitis, dermal urticaria angitis) er en kronisk betændelse i dermis overfladiske kar, en type allergisk vaskulitis. Flyder i bølger, der ofte tages til kronisk urticaria. Typiske hudangivelser - hæmoragiske pletter, knuder, vedvarende tætte blærer, som kan vare i tre dage. Disse morfologiske elementer ledsages af følelser, der er ubehagelige for patienterne - brændende fornemmelse, strækning eller irritation i huden samt smerter i leddene.

En række almindelige symptomer er heller ikke udelukket - feber op til 1 - 1,5 ˚ С, svaghed, hovedpine, irritabilitet, smerter i muskler, i underlivet, nedre ryg. I en detaljeret undersøgelse af patienter med glomerulonefrit kan detekteres, hvilket indikerer generaliseringsprocessen. I nogle tilfælde klager patienterne om alvorlige paroksysmale mavesmerter, der ikke har en klar placering, samt flydende "sorte" afføring. Dette kan tyde på et overfølsomt forløb af vaskulitis, en tendens til generalisering.

Diagnose af vaskulitis i denne variant af kurset er baseret på immunofluorescerende forskningsmetoder såvel som på den histologiske undersøgelse af det berørte hudområde. Histologisk undersøgelse viser blødt, edematøst, på nogle steder nekrotiske vaskulære vævssektioner, imprægneres vævssektioner med blodplasma. I løbet af fartøjet strækkes inflammatoriske celleinfiltrater i sektioner som om piercing beholdervæggen.

Forskere har etableret forbindelsen mellem mastceller og processen med allergisk inflammatorisk vaskulær sygdom. I disse celler produceres og akkumuleres biologisk aktive stoffer - histamin, serotonin, heparin, hyaluronsyre. Med en grundig biokemisk og klinisk undersøgelse af blodet kan der derfor påvises en signifikant stigning i basofiler, eosinofiler og biologisk aktive stoffer.

Det skal tages i betragtning, at selv kutan vaskulitis kan blive systemisk og forårsage alvorlig sundhedsskader fra mange organers side.

Billede af urticarial vaskulitis

Vaskulitis hos børn

Vaskulitis opstår i barndommen er ret sjælden, men de har naturligvis kun karakteristiske træk.

Kawasaki syndrom er en overvejende læsion af små og mellemstore fartøjer med den videre udvikling af destruktive eller destruktive proliferative vaskulitis. Forekommer hos børn under 7 år. Sygdommen har en systemisk karakter, der påvirker hjerteets hjertebeholdere, slimhinden i det øvre og nedre luftveje, lymfeknuder. Det har en akut, hurtig start med en betydelig stigning i temperatur til høj (38 o C) og endda til ekstremt høje (41 o C) tal.

På baggrund af langvarig svækkende feber forekommer symptomer på hudlæsioner i form af et polymorf hæmoragisk udslæt (skarletlignende udslæt, erythematøse plaques) og slimhinder i luftveje, øjne, næse, hvilket i høj grad komplicerer diagnosen vaskulitis.

Med tiden (1-3 dage) begynder rødmen og fortykkelsen af ​​huden på palmer og såler, hvilket begrænser bevægelsen af ​​små ledd på grund af skarpe smerter. På baggrund af disse fænomener forstærkes de livmoderhalske lymfeknuder, tungen bliver crimson. To uger efter sygdommens begyndelse begynder den periunguelle storpladeskrælning på fingrene eller tæernes phalanges. I nogle tilfælde strækker peeling sig til hele fingeren. Nederlaget for det kardiovaskulære system ledsager den akutte fase af sygdommen, den farligste komplikation er koronararterieaneurisme, som kan føre til myokardieinfarkt og død. Blandt de mere sjældne forekommende læsioner af de indre organer er meningeal syndrom, gastrointestinale læsioner, lever og milt og nyreskade mest sjældne. Ved rettidig diagnose kan Kawasaki syndromet helbredes, og konsekvenserne kan komme tilbage inden for 5-8 år.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn er opdelt i flere former afhængigt af de dominerende symptomer på organskader og væv. Nemlig: hud, hud og led, mave, nyre og hud og nyreformer. Hudformen kan være enkel, nekrotisk eller ledsaget af kold urticaria med svær ødem. En simpel kutan form af vaskulitis er karakteriseret ved hudhemoragiske udslæt i form af purpura, som lidt stiger over sunde hudområder. Indledningsvis er udslæt lokaliseret på benene, der gradvist spredes højere til lårets indre overflade.

Leddet går gradvist sammen med hudsyndrom. I form af migrerende smerter i de store led i underekstremiteterne, sjældent i albuen og skulderledene. Hos børn observeres smerter i leddene inden udseendet af nye læsioner på huden. Den abdominale form er præget af et mere alvorligt kursus med svær mavesmerter. Børn angiver ofte lokalisering af smerte nær navlen.

Sommetider er abdominal formularen af ​​vaskulitis ledsaget af gastrointestinal blødning. I de fleste tilfælde er disse blødninger ikke rigelige og ikke livstruende. Af mulige komplikationer - peritonitis, perforering, invagination. I renal form manifesterer patologiske ændringer sig 2 eller 3 uger efter sygdommens begyndelse. Ofte registreres nyreskade ved mikroskopi af urin. Proteiner, globuliner detekteres. Normalt forsvinder disse ændringer i indekserne uden sporing med rettidig behandling. Men i sjældne tilfælde skal læger beskæftige sig med glomerulonefrit eller nefrotisk syndrom. Skader på lungerne, nervesystemet i hæmoragisk vaskulitis hos børn beskrives i isolerede tilfælde. Et fælles træk ved de forskellige former for denne sygdom er tilbøjelighed til generalisering og gentagelse.

børn har vaskulitis foto

En anden type systemisk vaskulitis fundet hos børn er periarteritis nodosa. Det er en af ​​de mest alvorlige former for angiitis. Forskere har fundet ud af, at næsten 30% af patienterne har en overfladisk markør for hepatitis B i blodet. De vigtigste symptomer er svær feber, som ikke reagerer på antipyretika og antibiotika (følsomme for glukokortikoider), hurtigt vægttab, hyppig trombose af små arterier, hvilket fører iskæmi og vævsnekrose. Mulig nekrose af fingerspidserne, hjerteanfald af indre organer.

Sygdommen kan medføre mange komplikationer - arteriel hypertension, nefrotisk syndrom, akut hjertesvigt, vaskulær pleuropneumoni, xantinresistent bronchial astma. Karakteristiske hud manifestationer er: marmorering af huden eller den såkaldte livedo (manifestationer langs skibets grene i form af trægrene), subkutane knuder langs skibene og smertefulde hævelser i ekstremiteterne. Symptomet på en "blødende knude" (beskrevet af professor Romanenko) forekommer kun med nodulær periarteritis - uanset skader eller fysisk anstrengelse fra knuden, åbner blødning, der kan vare op til tre dage. Det tromboangitiske syndrom manifesteres af alvorlige smerter ud over den tilstoppede arterie, som forværres om natten, idet den udmatter barnet i søvnløse nætter.

Senere fremstår der cyanose i huden, afkøling, nedsat følsomhed, hævelse, følelse af "krybende gåsebumper". Hvis en passende behandling ikke er ordineret, udvikler gangren sig på baggrund af en bakteriel infektion, der har sluttet sig. Normalt slutter denne proces med amputationen af ​​en del af lemmerne. Men hvis forsøg på passende terapi blev gennemført, kan iskæmisering elimineres, hvilket vil tillade bevarelse af lemmerne.

Af de andre symptomer på vaskulitis bør der observeres begrænset efemerært ødem og telangiektasi (edderkopper). Vises på ansigt, øvre eller nederste del. Har form af et armbånd eller en pude. De kan fejlfortolkes og forveksles med urticaria, angioødem. Forsvig pludselig og fuldstændigt. Selv i nærværelse af klare symptomer, der peger på periarteritis nodosa, foretages diagnosen i overensstemmelse med resultaterne af et histopatologisk studie af det biopsierede udbrudsmateriale.

En anden kompleks form for systemisk vaskulitis er ikke-specifik aortoarteritis. Det påvirker aorta - det vigtigste hovedfartøj. Afhængig af læsionsstedet skelnes der forskellige former for denne sygdom: læsion af aorta bue og grene der strækker sig fra den, læsion af den nedadgående aorta, blandet læsion af buen, thorax og abdominal dele samt mulige skader på nogen del af aorta kombineret med lungearteriets læsion. Sygdommen udvikler sig langsomt.

Symptomer der er karakteristiske for denne type vaskulitis - fravær eller asymmetri af pulsen i de øvre ekstremiteter kan gå glip af ved sygdommens begyndelse. For hver type vaskulitis kan fremtrædende symptomer adskilles. Med nederlag i abdominal aorta - intermitterende claudikation, cyanotiske og kolde fødder, smerter under gangen samt lidelser i nyrerne - proteinuri, hæmaturi.

Med den primære læsion af thoracale aorta og lungearterien - åndenød, cyanose i den nasolabiale trekant, er en "carotiddans" mulig (synlig pulsering af halshalsarterierne på nakken). Ved beskadigelse af aortabuen er nervesystemsforstyrrelser mulige - hovedpine, næseblødning, svimmelhed, progressiv reduktion i synsstyrken og synsvinkel (kortvarig forværring af synsstyrken ved ændring af kropsposition, drejning af torso, hoved) med langvarig vaskulitis, blødninger er mulige i nethinden og udbruddet af blindhed. Resultatet af NAA er udskiftning af holdbart og elastisk væv af aortavæggen ved hjælp af bindevæv (hærdning) med mulig blokering af lumen eller ruptur af væggen. Ud over konservative behandlingsmetoder bruger de kirurgisk vaskulær plast.

Diagnose af vaskulitis

Diagnose af vaskulitis som en uafhængig sygdom eller som følge af systemisk skade på kroppen, står over for visse vanskeligheder. For at undgå fejlfortolkning af eksterne (ofte forklædt) manifestationer er der blevet udviklet mange diagnostiske tests.

Den vigtigste metode i den nøjagtige diagnose af vaskulitis er histopatologisk undersøgelse. For at identificere den allergiske karakter af vaskulitis, allergitest, intradermale allergitest og immunologiske undersøgelser udføres. For at fastslå sygdommens virale, bakterielle eller svampeegenskaber i specialiserede laboratorier udfører de en PCR-test-polymerasekædereaktion. For at udelukke streptokok-karakteren af ​​sensibilisering bestemmes en antistreptolysin-O-titer. Immunologisk (ELISA), komplementbindingsreaktion (CSC), PHA og andre laboratorieprøver anvendes også.

Sørg for at lave et studieimmunogram, undersøgelsen af ​​immunkomplekser. Ifølge nylige undersøgelser er der i den akutte fase af vaskulitis en kraftig stigning i mængden af ​​kininogen i blodet, så det er tilrådeligt at lave en analyse, som bestemmer aktiviteten af ​​biologisk aktive stoffer i blodet. Prognostiske test ved afslutningen af ​​behandlingen - gentaget urin og blodprøver, gentagen undersøgelse af hjerte- og åndedrætssystemerne.

Vaskulitisbehandling

Behandling af forskellige former for vaskulitis har betydelige træk. Så med træg kronisk kapillær kan du gøre uden intensiv generel behandling. Men i så alvorlige patologiske tilstande som periarteritis nodosa er kompleks generel og lokal behandling med brug af glukokortikosteroider nødvendig.

Terapeutiske foranstaltninger bør rettes mod behandlingen af ​​den underliggende sygdom, mod hvilken vaskulitis er opstået (i sekundære former). Det er nødvendigt at behandle mulige foci af infektion - karies, tonsillitis, antritis, bihulebetændelse, mycosis.

Patienter med vaskulitis med tuberkuløse allergier foreskrives en konsultation med en phthisiatrician, Rifampicin, Ftivazid.

For alvorligt hud- eller hudartikulært syndrom anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler i 7 dage med et interval på 5 dage - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g efter hvert måltid; Mefenaminsyre op til 0,5 g tre gange om dagen; Indomethacin eller Ibuprofen to gange efter hvert måltid. Ifølge vidnesbyrdet tilbringe 5-7 kurser.

For at genoprette elasticiteten og styrken af ​​vaskemuren anvender Ascorbinsyre 5 ml - 5% opløsning intravenøst ​​3-4 uger; Rutin inde i 0,005 g efter morgenmad, frokost og aftensmad. Efterpiller indenfor 0,3 g pr. 3 gange om dagen. Disse lægemidler kan erstattes med fytopreparationer - rosehip-ekstrakt, afkogning af røde og sorte vinblad, rowaninfusion, nældeværk.

Brugen af ​​antioxidanter, for eksempel Retinol, er vist.

For hovedpine og smerter i leddene foreskrives thiaminbromid i 2 ml - 3% intramuskulært hver anden dag i højst en måned. Ved metaboliske ændringer i hjertemusklen ifølge indikationerne på et EKG anvendes vitamin B-12 i kombination med Riboxin 2 tabletter 2-3 gange om dagen.

Multivitaminer - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tablet om dagen.

Interferoninduktorer er ordineret - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Disse lægemidler har antivirale virkninger, forbedrer immunsystemet. Kurser - i 5-9 dage, kun 5 kurser.

Ikke-specifik immunterapi - Methyluracil 0,5 g til fire gange om dagen, i kombination med lokal anvendelse.

Med omfattende ødem, hæmoragisk nekrose - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolon 30 mg + Ascorbinsyre 10 ml - 5% opløsning til intravenøs administration med en hastighed på 40-60 dråber pr. Minut, 2-3 gange om ugen. Brugen af ​​en sådan "blanding" af kortikosteroider undgår mange af de bivirkninger, der opstår, når de tages oralt.

En ny lovende retning i behandlingen af ​​vaskulitis er anvendelsen af ​​polyenzymer - medicinske komplekser til oral administration: Wobenzym 15-18 andre dagligt og Flogenzy 6-9 andre dagligt i 1-2 måneder.

For at reducere den akutte inflammatoriske proces anvendes Parmidin, Pyridinocarbamat, Phenylbutazol, i form af 5% salve.

I stigende grad med vaskulitis anbefales det at anvende nye metoder til hæmoterapi - plasmaferese, lymfocytopherese, hæmosorption, globulinaferes.

Fysioterapiprocedurer for vaskulitis - ultraviolet bestråling i erytemaldoser på 10-15 minutter dagligt. Fonophorese af antiinflammatoriske lægemidler.

Terapi til vaskulitis bør være strengt individuel og godkendt af læger fra forskellige specialiteter.

I patientens kost bør der indbefattes fødevarer, der indeholder store mængder protein, kulhydrater, C-vitamin, R.

Ekstern behandling af vaskulitis er indiceret i nærvær af ulcerationer, foci af nekrose. Brug salve 5-10% methyluracil, levocin, troxevasin, propozum.