Image

Systemisk vaskulitis. Klassifikation.

Afhængig af de berørte fartøjers kaliber skelnes de følgende hovedformer af systemisk vaskulitis.

Skader på store kaliber.

Giant celle (tidsmæssig) arteritis - granulomatøs betændelse i aorta og dens hovedafdelinger med en læsion af carotisarteriens ekstrakranielle grene, hovedsagelig den tidsmæssige arterie. Det udvikles normalt hos patienter over 50 år og kombineres ofte med reumatisk polymyalgi.

Takayasu arteritis - granulomatøs inflammation i aorta og dens hovedafdelinger, som normalt starter i en alder af 50 år.

Skader på skibe af gennemsnitlig kaliber.

Nodulær polyarteritis er en nekrotiserende betændelse i de mellemliggende og små arterier uden glomerulonefritis eller vaskulitis i arterioler, kapillærer og venoler.

Nederlaget for småkaliets fartøjer.

Wegeners granulomatose er en granulomatøs inflammation, der involverer luftvejene og nekrotiserende vaskulitis, der påvirker små og mellemstore kar (kapillærer, venoler, arterioler og arterier) med udvikling af nekrotiserende glomerulonefritis.

Churg-Strauss syndrom er en granulomatøs betændelse, der involverer luftvejene forbundet med astma og eosinofili, og nekrotiserende vaskulitis påvirker små og mellemstore kar.

Klassificeringskriterier.

Klassificeringskriterier for polyarteritis nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Tab af kropsvægt siden sygdommens begyndelse, som er 4 kg eller mere, ikke relateret til spisevaner osv.

Mesh livedo: Spotty, mesh ændringer i hud mønster på lemmer og krop.

Smerter eller ømhed i testiklerne: En følelse af smerte eller ømhed i testiklerne, der ikke er forbundet med infektion, traume osv.

Myalgi, svaghed eller ømhed i musklerne i underekstremiteterne: diffus myalgi (med undtagelse af skulderbælte eller lændehvirvel), muskelsvaghed eller ømhed i musklerne i underekstremiteterne.

Mononeuritis eller polyneuropati: udvikling af mononeuropati, multiple mononeuropati eller polyneuropati.

Udviklingen af ​​arteriel hypertension med et diastolisk blodtryk på mere end 90 mm Hg.

Øget blodurinstof (> 40 mg%) eller kreatinin (> 1324,5 μmol / L) i blodet, der ikke er forbundet med dehydrering eller nedsat urinudgang.

Hepatitis B virusinfektion: Tilstedeværelsen af ​​HBsAg (hepatitis B overfladeantigen) eller serumantistoffer mod hepatitis B-virus.

Arteriografiske ændringer: aneurysmer eller okklusioner af de viscerale arterier, der er påvist under angiografi, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sygdomme.

Biopsi: Histologiske ændringer, der indikerer tilstedeværelsen af ​​granulocytter i arterievæggen.

Tilstedeværelsen af ​​tre eller flere af kriterierne giver dig mulighed for at lave en diagnose med en følsomhed på 82,2% og en specificitet på 86,6%.

Klassificeringskriterier for Wegeners granulomatose (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Betændelse i næse og mund: mavesår, purulent eller blodig nasal udledning.

Ændringer i lungerne under røntgenundersøgelse: knuder, infiltrer eller hulrum i lungerne.

Ændringer i urin: mikrohematuri (> 5 røde blodlegemer i synsfeltet) eller ophobning af røde blodlegemer i urinsediment.

Biopsi: granulomatøs inflammation i arterievæggen eller i det perivaskulære og ekstravaskulære rum.

At have en patient to eller flere af kriterierne giver dig mulighed for at lave en diagnose med en følsomhed på 88% og en specificitet på 92%.

Klassificeringskriterier for Charg-Strauss syndrom (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Astma: Åndedrætsbesvær eller diffus vejrtrækning ved indånding.

Allergi historie: sæsonallergier (allergisk rhinitis) eller andre allergiske reaktioner (mad, kontakt), med undtagelse af stoffet.

Mononeuropati, multiple mononeuropati eller polyneuropati af typen "handsker" eller "strømper".

Migrering eller transient lungeinfiltrater påvist ved røntgenundersøgelse.

Bihulebetændelse: smerter i paranasale bihuleforandringer eller radiografiske ændringer.

Biopsi: ophobning af eosinofiler i det ekstravaskulære rum.

Tilstedeværelsen af ​​en patient på fire eller flere tegn giver dig mulighed for at lave en diagnose med en følsomhed på 85% og en specificitet på 99%.

Klassificeringskriterier for Schönlein-Henoch purpura (Mills J. A., Michei B. A., Bloch D. A. et al., 1990)

Palpable purpura: lidt forhøjede hæmoragiske hudændringer, der ikke er forbundet med trombocytopeni.

Begyndelsesalderen er mindre end 20 år.

Diffus abdominalsmerter, forværret efter spisning eller intestinal iskæmi (muligvis intestinal blødning).

Biopsi: Histologiske ændringer, manifesteret ved granulocytinfiltration af væggene i arterioler og venoler.

At have patienten to eller flere af kriterierne giver dig mulighed for at lave en diagnose med en følsomhed på 87,1% og en specificitet på 87,7%.

Klassificeringskriterier for Takayasu-arteritis (Arend W.P., Michei B. A., Bloch D. A. et al., 1990)

Begyndelse af sygdommen i en alder mindre end 40 år.

Intermitterende claudicering af lemmerne: svaghed og ubehag i lemmernes muskler under bevægelse.

Forsvagningen af ​​pulsen i brachialarterien: et fald i pulsering i en eller begge brachiale arterier.

Forskellen på systolisk blodtryk> 10 mm Hg. når de måles på højre og venstre brachiale arterier.

Støjen opdaget af auskultation over både subklave arterier eller abdominal aorta.

Ændringer i angiografi: indsnævring af lumen eller okklusion af aorta, dets store grene i de proximale dele af den øvre og nedre ekstremitet, der ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre lignende forhold (ændringer i fokalsegmentet).

Tilstedeværelsen af ​​tre eller flere af kriterierne giver dig mulighed for at foretage en diagnose med en følsomhed på 90,5% og en specificitet på 97,8%.

Klassificeringskriterier for gigcelle arteritis (HunderG.G.etal., 1990).

Udviklingen af ​​symptomer på sygdommen hos personer over 50 år.

Udseendet af tidligere ubemærket hovedpine eller en ændring i deres natur og (eller) lokalisering.

Ændringer i den tidsmæssige arterie: følsomhed over for palpation eller nedsættelse i pulsationen af ​​de tidsmæssige arterier, der ikke er forbundet med aterosklerose i de livmoderhalske arterier.

ESR stiger> 50 mm / time.

Arteriebiopsiændringer: vaskulitis, med overvejende mononukleær infiltration eller granulomatøs inflammation, sædvanligvis med multinucleerede gigantiske celler.

Tilstedeværelsen af ​​tre eller flere af kriterierne giver dig mulighed for at foretage en diagnose med en følsomhed på 93,5% og en specificitet på 91,2%.

Mikroskopisk polyangiitis (polyarteritis) er en nekrotiserende vaskulitis med en lille mængde eller manglende immunforekomster, der hovedsageligt påvirker små skibe (kapillærer, venuler eller arterioler), mindre ofte arterier af små og mellemstore kaliber. Det kliniske billede er domineret af fænomenet nekrotiserende glomerulonephritis og lungekapillærer.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskulitis med overvejende IgA-aflejringer, der påvirker små fartøjer (kapillærer, venoler, arterioler). Inddragelse af hud, tarm og glomeruli i nyrerne er typisk, ofte kombineret med artralgi eller arthritis.

Væsentlig cryoglobulinemisk vaskulitis er en vaskulitis med cryoglobulin-immunforekomster, der påvirker små blodkar (kapillærer, venuler og arterioler), hovedsageligt af hud- og nyreglomeruli, der er forbundet med tilstedeværelsen af ​​cryoglobuliner i serum.

Hud leukocytoklastisk vaskulitis er en isoleret hudleukocytoklastisk angiitis uden systemisk vaskulitis eller glomerulonephritis.

Eksempel diagnose formulering:

Churg-Strauss syndrom, handling II, bronchial astma, fase III, eosinofili, migrerende infiltrater i begge lunger, DN-II, polypropylenitmoiditis, arthritis, FC-III, asymmetrisk multipel mononeuritis.

Systemisk vaskulitis. klassifikation

Klassificering af systemisk vaskulitis

Gennem hele CB-gruppens undersøgelsesperiode forsøgte forskellige forfattere at oprette deres nomenklatur og klassifikation. Den mest udbredte er klassifikationer baseret på det patomorfologiske princip, hvor kaliberet af det berørte skib (hovedsageligt små, mellemstore eller store) og arten af ​​skibsvægsbetændelsen (leukocytoklastisk, nekrotiserende, granulomatøs) anvendes som fundamentale tegn. Der er også klassifikationer, der tager hensyn til den førende immunopatologiske mekanismer, der fører til forekomsten af ​​inflammatorisk infiltration af vaskulærvæggen.

I begyndelsen af ​​1990'erne. Der blev foreslået to nye klassifikationssystemer til adskillelse af primære centralbanker, som hovedsagelig anvendte de samme principper. Således formulerede American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) i 1990 klassificeringskriterierne for primær ST, der har analyseret 1020 tilfælde i 48 centre i USA, Canada og Mexico i 5 år. De tilgængelige kriterier gør det muligt for os at skelne mellem ledende syndromer med høj nøjagtighed ved hjælp af kliniske tegn på sygdommen og yderligere tests til rådighed for at danne grundlag for sammenlignende undersøgelser.

Klassificeringskriteriernes specificitet og følsomhed varierer inden for ret brede grænser: 71,0-95,3% for følsomhed og 78,7-99,7% for specificitet. Samtidig er det nødvendigt at tage hensyn til, at de fremlagte kriterier ikke kan anvendes som diagnostiske, da de ikke blev testet i den generelle befolkning og blandt patienter med diffus bindevævssygdomme.

I 1994 blev der ved den internationale forligskonference i USA (Chapel Hill Consensus Conference) udviklet og foreslået definitioner af de 10 mest almindelige ikke-infektionssygdomme, der er mest set i klinisk praksis, og opdelt i tre hovedgrupper: vaskulitis af store, mellemstore og små skibe (tabel 8.1 ). Meget opmærksomhed på denne konference blev betalt til spørgsmålet om den diagnostiske betydning af antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA). Positiv ANCA vaskulitis blev præsenteret. For første gang blev mikroskopisk polyangiitis (MPA) imidlertid identificeret som en uafhængig nosologisk form, og de vigtigste differentialdiagnostiske tegn på nodular polyarteritis (UE) og MPA blev bestemt.

Tabel 8.1. De vigtigste kliniske former for systemisk vaskulitis (Chapel Hill Consensus Conference, Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al., 1994)

Samtidig har der siden 1990 været en international klassificering af sygdomme X revision, der er beregnet til klassificering af alle sygdomme og patologiske tilstande (tabel 8.2). SV-gruppen har fået tildelt chiffer M30-M31. Der er dog nogle former for SV i andre overskrifter. ICD er ikke en arbejdsklassifikation. Det kan dog bruges til at bedømme forekomsten af ​​visse former for patologi.

Tabel 8.2. Systemisk vaskulitis (ICD X revision)

Systemisk vaskulitis

Systemisk vaskulitis kombinerer en gruppe af sygdomme, hvor der er inflammation og ødelæggelse af de vaskulære vægge, hvilket fører til iskæmi af organer og væv. Systemisk vaskulitis er repræsenteret af Takayas arteritis, Wegener's granulomatose, nodulær periarteritis, Behcet syndrom, tromboangiitis obliterans, gigantisk arteritis mv. biopsi og visceral angiografi. Terapi med glukokortikoider, cytostatika, vaskulære lægemidler kan reducere skade på vitale organer, opnå klinisk remission.

Systemisk vaskulitis

Sygdomme, der præsenteres ved primær systemisk vaskulitis udvikler sig uafhængigt og er præget af uspecifik betændelse i de vaskulære vægge. Fremkomsten af ​​primær systemisk vaskulitis er forbundet med nedsat immunreaktivitet, sædvanligvis forårsaget af et infektiøst middel. Inflammation i systemisk vaskulitis påvirker alle lag i vaskulærvæggen: det kan være destruktivt i naturen, forårsager okklusion af øjne, mikrocirkulationsforstyrrelser og som følge heraf organisk iskæmi op til nekrose og hjerteanfald.

Sekundær vaskulitis er et element i en anden patologi og betragtes som dens lokale valgfri manifestation eller komplikation (for eksempel vaskulitis med scarlet feber, meningitis, tyfus, sepsis, psoriasis, tumorer osv.). Ofte påvirker systemisk vaskulitis mellemaldrende mænd.

Klassificering af systemisk vaskulitis

Der er systemisk vaskulitis med en læsion af små, mellemstore og store kaliberkar. Gruppen af ​​vaskulære læsioner af små fartøjer er repræsenteret af Wegeners granulomatose, Chardzh-Stross syndrom, mikroskopisk polyangiitis, essentiel cryoglobulinæmisk vaskulitis og Schonlein-Henoch purpura. Systemisk vaskulitis med interesse for mellemkaliberfartøjer indbefatter Kawasaki-sygdom og periarteritis nodosa (polyarteritis). Systemisk vaskulitis af store fartøjer indbefatter Takayasu's sygdom og kæmpe celle arteritis.

Symptomer på systemisk vaskulitis

Klinikken for systemisk vaskulitis omfatter forskellige almindelige ikke-specifikke symptomer: feber, tab af appetit, asteni og vægttab. Hudsyndrom med systemisk vaskulitis er præget af hæmoragisk udslæt, ulceration, nekrose i huden. Muskel-artikulære læsioner manifesteres af myalgi, artralgi, arthritis. Ændringer i det perifere nervesystem i systemisk vaskulitis forekommer i form af polyneuropati eller multipel mononeuropati. Klinisk viscerale læsioner kan manifestere slag, myokardieinfarkt, skade på øjnene, nyrer, lunger osv.

I ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu sygdom) er aortabuen med grene, der strækker sig fra den, involveret i granulomatøs inflammation. Sygdommen manifesteres af generaliserede smerter, mikrocirkulationsforstyrrelser i de øvre ekstremiteter, involvering af mesenteri-fartøjerne og lungerne, angina, hjertesvigt. Den arteritis af den gigantiske celle temporal (Horton's sygdom), som er en del af gruppen af ​​systemisk vaskulitis, forekommer med betændelse i carotiden, tidsmæssig, mindre almindeligvis de vertebrale arterier. Den arterielle læsionsklinik manifesteres af hovedpine, hyperesthesi og hævelse af huden i det tidsmæssige område, okulære symptomer og neurologiske lidelser.

Kawasaki sygdom, der forekommer med slimhinde-glandular syndrom, påvirker børn. Klinikken omfatter feber, konjunktivitis, diffus maculopapulær udslæt, erytem, ​​ødem, skrælning af huden. I denne form for systemisk vaskulitis, lymfadenopati, en læsion af tungen og slimhinde lægges mærke til. Med inddragelse af koronararterierne kan aneurysmer og hjerteanfald udvikle sig.

Nodular panarteritis (polyarteritis, periarteritis) er karakteriseret ved nekrotiske ændringer i arterierne mellem medium og lille kaliber og tegn på polysystem læsioner. På baggrund af generel ulempe udvikler nyresyndrom (glomerulonefritis, malign hypertoni, nyresvigt), artralgi, polyneuritis, pneumonitis, koronaritis, mikroslag.

Schönlein-Henoch-sygdom er en systemisk vaskulitis, der påvirker små fartøjer som følge af streptokokfaryngitis af streptokok-ætiologien. Det forekommer sædvanligvis hos børn; fortsætter med fint plettet blødninger, polyarthralgi og polyarthritis, abdominalsyndrom, immunokompleks glomerulonefritis.

Allergisk angiitis eller Churga-Strauss syndrom er forbundet med eosinofil infiltration af vaskulære vægge; fortsætter med klinikken for bronchial astma og eosinofil lungebetændelse, polyneuropati. Udvikler normalt hos personer med allergisk historie, såvel som besøger tropiske lande. I Wegeners systemiske granulomatøse vaskulitis påvirkes lunge- og nyrekarrene. Sygdommen manifesteres af udviklingen af ​​bihulebetændelse, nekrotiserende rhinitis, hoste, vejrtrækningsbesvær, hæmoptyse, nefritis symptomer.

Syndrom af hyperergisk systemisk vaskulitis (hud eller leukocytoklastisk vaskulitis) forekommer med immunokompleks betændelse i kapillærerne, arteriolerne og venulerne. Typiske hud manifestationer (purpura, blærer, sårdannelse) og polyarthritis. For mikroskopisk polyangiitis er udviklingen af ​​nekrotiserende arteritis, glomerulonefritis og capillar i lungerbunden specifik.

Systemisk vaskulitis, der forekommer i form af essentiel cryoglobulinæmi, på grund af inflammation og okklusion af blodkar forårsaget af eksponering for cryoglobulinkomplekser. Respons-symptomkomplekset udvikles efter behandling med penicilliner, sulfonamider og andre lægemidler; det manifesterer sig som purpura, urticaria, arthritis, artralgi, lymfadenopati, glomerulonefritis. Tilbøjelige til regression af manifestationer efter udelukkelse af etiofaktor.

Diagnose af systemisk vaskulitis

Under diagnosen systemisk vaskulitis udføres en omfattende undersøgelse af patienten med råd fra en reumatolog, neurolog, nephrolog og andre specialister. EKG, ekkokardiografi, ultralyd af nyrerne, lungens radiografi osv. Udføres. ESR-vækst er et karakteristisk, men ikke-specifikt tegn på systemisk vaskulitis. I venøst ​​blod bestemmes antistoffer mod cytoplasma af neutrofiler (ANCA) og CIC.

En angiografisk undersøgelse afslørede vaskulitis af små og mellemstore diameter fartøjer. Biopsien af ​​de berørte væv og deres efterfølgende morfologiske undersøgelse har den største diagnostiske betydning for systemisk vaskulitis.

Behandling af systemisk vaskulitis

De vigtigste stadier af behandling af systemisk vaskulitis består i at undertrykke det hyperimmune respons for at fremkalde klinisk og laboratorie remission; udføre et immunosuppressivt kursus opretholdelse af stabil remission, korrektion af organsygdomme og rehabilitering. Grundlaget for farmakoterapi af systemisk vaskulitis er et antiinflammatorisk og immunosuppressivt forløb af kortikosteroidhormoner (prednisolon, dexamethason, triamcinolon, betamethason). Effektiv gennemførelse af puls terapi med methylprednisolon.

Cystostatiske lægemidler til systemisk vaskulitis anvendes i tilfælde af generalisering og progression af processen, malign nyrehypertension, CNS-læsioner, kortikosteroidterapifejl. Anvendelsen af ​​cytostatika (cyclophosphamid, methotrexat, azathioprin) muliggør undertrykkelse af immunsystemmekanismerne for inflammation. Biologiske midler, der inaktiverer TNF (etanercept, infliximab) effektivt og hurtigt eliminerer inflammation; NSAID'er (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Terapi med antikoagulantia og antiplatelet midler (heparin, dipyridamol, pentoxifyllin) er indiceret for tegn på hyperkoagulation og DIC. Perifere mikrocirkulationsforstyrrelser korrigeres ved indgivelse af nikotinsyre og dets derivater. Ved behandling af systemisk vaskulitis anvendes angioprotektorer, vasodilatorer, calciumkanalblokkere.

Udover medicineringskurser i systemisk vaskulitis, er ekstrakorporeale hæmokorrektionssessioner (cryophorese og kaskadfiltrering af plasma) fjernet cirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Terapi af kompliceret systemisk vaskulitis kræver samarbejdet mellem en reumatolog, nephrologist, pulmonologist, otolaryngologist, neurolog, kirurg, oculist osv.

Prognose og forebyggelse af systemisk vaskulitis

Udsigten til helbred og handicap i systemisk vaskulitis bestemmes af patologien, patientens alder og effektiviteten af ​​behandlingen. Omfattende og trinvis behandling af systemisk vaskulitis reducerer antallet af fatale og invaliderende resultater.

Forebyggelse af systemisk vaskulitis består i udelukkelse af kontakt med infektiøse agenser og allergener, afvisning af uberettigede vaccinationer og receptpligtig medicin.

KAPITEL 49. SYSTEMVASCULITER

Systemisk vaskulitis er en gruppe af akutte og kroniske sygdomme med en bred vifte af kliniske manifestationer. Det vigtigste patologiske tegn på systemisk vaskulitis er inflammation i vaskulærvæggen.

Klassifikation

Fordelingen af ​​vaskulitis i primær og sekundær er traditionelt brugt. De sekundære kategorier omfatter vaskulitis, der er karakteriseret ved en stabil forbindelse med akutte og kroniske infektioner, systemiske bindevævssygdomme, maligne neoplasmer og andre patologiske tilstande. I tilfælde af primær vaskulitis forbliver den etiologiske faktor uklar.

De fleste moderne klassifikationer af systemisk vaskulitis er begrænset til notering af deres nosologiske former og under hensyntagen til de berørte fartøjers kaliber.

I 1990 den amerikanske foreninger for Rheumatology (American College of Rheumatology) offentliggjorde klassificeringskriterier 7 former for systemisk vasculitis: polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom, Wegeners granulomatose, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulitis, overfølsomhed, Takayasu arteritis og kæmpe celle (tidsmæssig) arteritis. Det skal understreges, at opgaven med denne undersøgelse var at skabe klassificering (snarere end diagnostisk!) Kriterier og ikke at udvikle en nomenklatur af systemisk vaskulitis. De blev skabt til forskning, ikke til rutinemæssig brug i klinisk praksis. Disse kriterier har ikke tilstrækkelig følsomhed til at sikre tidlig anerkendelse og dermed den korrekte diagnose af individuelle nosologiske former.

I 1994 blev der udviklet en nomenklatur i Chapel Hill og definitioner af systemiske vakuumer blev vedtaget. Ifølge konsensus i Chapel Hill skelnes der mellem følgende muligheder.

• Vasculitis i store fartøjer.

n Giant celle arteritis.

n Arteritis Takayasu.

• Vasculitis af mellemkaliberskibe.

n Nodulær polyarteritis (klassisk nodosa polyarteritis).

n Kawasaki sygdom.

• Vasculitis i små fartøjer.

n Wegeners granulomatose.

n Churg-Strauss syndrom.

n Mikroskopisk polyangiitis (mikroskopisk polyarteritis).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Væsentlig cryoglobulinemisk vaskulitis.

n Kutan leukocytoklastisk vaskulitis.

49.1. IKKE-SPECIFIKKE AORTOARTERIITIS

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom) er en kronisk inflammatorisk sygdom i aorta og dens hovedgrener, mindre hyppigt lungearterørens grene med udvikling af stenose eller okklusion af de berørte kar og iskæmi af organer og væv.

Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 1,2 til 6,3 tilfælde pr. Million befolkning om året. For det meste er kvinder ramt (15 gange oftere end mænd) mellem 10 og 30 år. Sygdommen er mere almindelig i Asien, Sydamerika, mindre ofte i Europa og Nordamerika.

PATOLOGI

Det histologiske billede af uspecifik aortoarteritis er repræsenteret af panarteritis med inflammatorisk infiltration med mononukleære og undertiden gigantiske celler. Immunaflejringer findes i væggene i blodkar. Spredning af cellerne i den indre foring af arterierne, fibrose, ardannelse og vaskularisering af middelmembranen såvel som degenerering og ruptur af den elastiske membran udtrykkes. Resultatet af processen er hærdning af blodkar. Ofte påvirker vasa vasorum. På baggrund af betændelse er aterosklerotiske ændringer ofte afsløret i væggene i karrene.

Klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering. Følgende kliniske og morfologiske varianter skelnes (figur 49-1): Type I - læsion af aortabuen og dens grene (8%); Type II - læsion af thorax og abdominal aorta (11%); Type III - læsion af buen, thorax og abdominal aorta (65%); Type IV - en læsion af lungearterien og en hvilken som helst del af aorta (6%).

Afhængig af arten af ​​strømmen er de følgende former for sygdommen skelnet.

• I akutte tilfælde begynder sygdommen med feber, markeret artikulært syndrom, ledsaget af tidlige udseende af iskæmiske lidelser, en markant forøgelse af blodniveauet i den akutte inflammationsfase.

• Ved subakut kursus observeres feber (op til subfebrile værdier), langsomt (i måneder) udvikling af symptomer på vaskulære læsioner.

• I kronisk forløb udvikler sygdommen sig gradvist i form af iskæmisk syndrom i rygsøjlen, synsforstyrrelser og artralgier.

Ved formulering af en diagnose er det nødvendigt at angive arten af ​​kurset, den kliniske og morfologiske variant af aorta og dets grene og lokaliseringen af ​​det iskæmiske syndrom.

KLINISK BILLEDE

Det kliniske billede af sygdommen består af almindelige symptomer og symptomer på læsioner af enkelte organer.

• Generelle symptomer på sygdommen. I sygdommens debut er der ofte en feber eller en stigning i ESR i lang tid. Nogle gange observeret vægttab, svaghed, døsighed.

• Forringelse af synsorganet. Oftalmiske lidelser konstateret hos 60% af patienterne. De manifesteres af en indsnævring af de visuelle felter, øjenlidthed, et gradvist fald i synsstyrken, diplopi. Nogle gange er der pludselig ensidigt synssygdom som følge af akut okklusion af den centrale retinale arterie med efterfølgende atrofi af det optiske nervehoved. Undersøgelse af fundus fartøjer afslører retinære aneurysmer, blødninger, sjældent nethinden.

• Aortic arch syndrom. Udtrykket "aortic arch syndrome" kombinerer symptomer forårsaget af arteriernes skade, hvis mund er placeret i aortabuen.

n Ingen puls i de radiale arterier.

n Episoder af cerebral iskæmi eller slagtilfælde.

n Oftalmiske manifestationer.

• Syndrom med utilstrækkelig blodforsyning til ansigt og nakke. Syndrom af utilstrækkelig blodtilførsel til ansigt og nakke observeres meget sjældent. Trofiske lidelser i form af gangren af ​​næsespidsen og øret, perforering af næseseptum, ansigtsmuskelatrofi er beskrevet.

• CCC's nederlag. Koronararterier påvirkes sjældent, men det udviklende iskæmiske syndrom og myokardieinfarkt forværrer prognosen signifikant. Oftere er hjertepatologien forbundet med nederlaget for den stigende del af aorta, ledsaget af komprimering og dilatation af aorta efterfulgt af dannelsen af ​​aortaklappens utilstrækkelighed eller aneurisme af sin væg. Udviklingen af ​​hjertesvigt forekommer på baggrund af lungehypertension eller hypertension, aortaklempe utilstrækkelighed. AH syndrom har en renovascular genese på grund af involvering af nyretarterierne i processen.

Den vaskulære læsion har en stenotisk eller okklusiv natur og manifesteres af symptomer på progressiv organisk iskæmi.

n Det hyppigste syndrom af intermitterende claudikation af de øvre lemmer, der er forbundet med svaghed, træthed, smerte (hovedsagelig ensidig) i de proximale lemmer, forværret af fysisk anstrengelse. Men selv med okklusion af de subklave arterier er der ikke observeret udtalt iskæmi af ekstremiteterne med udviklingen af ​​gangren på grund af udviklingen af ​​collaterals.

n Objektiv undersøgelsesdata: Ingen pulsering (eller svækkelse) under stedet for arteriel okklusion, systolisk murmur over de berørte skibe (over den subklave arterie, abdominal aorta). Med nederlaget for den subklave arterie bestemme forskellen i blodtryk på hænderne.

• Nyreskade - en konsekvens af renal arterie stenose (ofte påvirker venstre nyrenærer). Måske udviklingen af ​​glomerulonefritis, trombose i nyrenearterien. Meget sjældent observeres amyloidose af nyrerne.

• Lungeskader manifesteres ved lunghypertension og forekommer i den klinisk-morfologiske version af type IV-sygdom, normalt i kombination med nogen af ​​de ovennævnte symptomer, sjældnere - isoleret.

• Artikelsyndrom. Et almindeligt symptom på sygdommen er artralgi, mindre almindelig er polyarthritis, der ligner reumatoid.

• Neurologiske lidelser forekommer på baggrund af læsioner i venstre (mindre ofte den rigtige) fælles carotidarterie, vertebrale arterier. Lejlighedsvis ser patienterne besvimelse. Sværhedsgraden af ​​hjerneskade korrelerer med graden af ​​stenose af den venstre karotidarterie; med bilateral indsnævring er iskæmi mest udtalte og kan være kompliceret af slagtilfælde. Skader på hvirvelarterierne er karakteriseret ved forringet hukommelse, opmærksomhed og ydeevne, som øges efterhånden som graden af ​​cerebral iskæmi øges.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

• Blodtællinger indikerer generelt en stigning i ESR.

• Urinalyse uændret (undtagen for de situationer, hvor glomerulonefritis udvikler sig).

• Når en biokemisk blodprøve afslører indikatorer for den akutte fase af inflammation, hvis koncentration er korreleret med procesens aktivitetsgrad. Reumatoid faktor, antinuclear AT, AT til cardiolipin findes sjældent.

• Aortografi og selektiv angiografi af de berørte skibe er de mest informative diagnostiske metoder. Identificere områder af stenose og poststenotisk ekspansion, saccular aneurisme, okklusion af aorta-archens grene, forskellig i lokalisering og længde. Til visualisering af arteriel stenose anvendes ultralyd.

DIAGNOSE

Klassificeringskriterierne for American Rheumatological Association (1990) hjælper med at diagnosticere sygdommen.

• Alder mindre end 40 år.

• Intermittent claudicering af de øvre lemmer - Den hurtige udvikling af træthed og ubehag, når du arbejder med dine hænder.

• Forsvagningen af ​​pulsen i den radiale arterie, svækkelsen af ​​pulsationen i en eller begge brachiale arterier.

• Forskellen i systolisk blodtryk i højre og venstre brachiale arterier er mere end 10 mm Hg.

• Systolisk murmur over de subklave arterier eller abdominal aorta.

• Angiografiske ændringer: indsnævring eller okklusion af aorta og / eller dets grene, der ikke er relateret til aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsager. Ændringer er normalt lokale eller segmentale.

Diagnosen betragtes som pålidelig i nærvær af 3 eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differentiel diagnose med følgende sygdomme er påkrævet.

• Medfødte anomalier i vaskulærsystemet og tromboembolisme. Tromboembolisme har en akut start; mulig forekomst af blodpropper i hjertekaviteten. I tromboembolisme og medfødte anomalier af karrene vedrører ændringerne kun en bestemt arterie og ikke til en gruppe af fartøjer, der strækker sig fra aorta på tæt hold fra hinanden.

• Renovaskulær hypertension udvikler ikke kun i ikke-specifik aortoarteritis, men også ved aterosklerose i nyreskibene, deres fibromuskulære dysplasi. I modsætning til uspecifik aortoarteritis udvikler aterosklerose ofte hos ældre mænd. Fibromuskulære dysplasi i nyreskibene samt ikke-specifik aortoarteritis forekommer oftere hos unge kvinder, men der er ingen symptomer på skade på andre arterier og tegn på akut inflammation. Differential diagnose hjælper angiografi. I gigcelle arteritis, i modsætning til ikke-specifik aortoarteritis, er patienter normalt over 60 år gamle. Normalt er tidsmæssige arterier involveret i den patologiske proces, ofte observeres reumatisk polymyalgi.

• Ved differentialdiagnosen af ​​årsagerne til lunghypertension bør du ikke glemme ikke-specifik aortoarteritis. Tegn på okklusion af arterier af andre områder (svækkelse af pulsen på den radiale arterie, nyrearterie stenose osv.) Vidner til sin fordel.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Prednone ordineres normalt i en dosis på 40-60 mg / dag for at opnå en klinisk effekt (efter 1-3 måneder). Derefter reduceres dosis gradvist til vedligeholdelse (5-10 mg / dag). I de fleste tilfælde kan prednisonbehandling opnå remission. Hvis der ikke opnås remission, tilsættes methotrexat i en dosis på 15 mg / uge. I tilfælde af ineffektivitet af kombinationsbehandling med prednison og methotrexat (som i tilfælde af kontraindikationer til indgivelse af HA eller udvikling af alvorlige bivirkninger, når de anvendes), ordineres cyclophosphamid i en dosis på 2 mg / kg / dag. Immunsuppressiv behandling reducerer tydeligt sværhedsgraden af ​​symptomer på uspecifik aortoarteritis. Imidlertid er der ikke opnået overbevisende resultater af effekten af ​​immunosuppressiv terapi på prognosen af ​​sygdommen.

Antihypertensiv behandling er en uundværlig komponent til behandling af patienter med renovaskulær hypertension, da den omtales som en ugunstig prognostisk faktor for ikke-specifik aortoarteritis. Det skal huskes, at ACE-hæmmere er kontraindiceret hos patienter med bilateral renalarterie-stenose.

Til forebyggelse af arteriel trombose foreslår nogle forskere udnævnelsen af ​​antikoagulantia og antiplatelet midler, men i dag er der ikke nok observationer, der angiver muligheden for deres anvendelse.

Kirurgisk behandling

Kirurgiske indgreb udføres først efter lindring af en aktiv inflammatorisk proces. Arten af ​​operationen afhænger af længden af ​​læsionen (fortrinsvis segmental) og patensen af ​​den perifere vaskulære seng.

• Endarterektomi udføres på isolerede segmentale okklusioner af hovedarterierne, der strækker sig direkte fra aorta.

• Perkutan angioplastik er indiceret til enkeltstototiske forandringer i nyrekarrene. Med flere stenoser er den ikke effektiv.

• Bypass shunting ved hjælp af syntetiske vaskulære proteser er indiceret til kritiske stenoser for en betydelig afstand og flere læsioner.

• Der er få vellykkede observationer af nefrektomi med efterfølgende nyretransplantation hos patienter med nyrearterie-stenose og symptomatisk hypertension.

PROGNOSE

Forløbet af ikke-specifik aortoarteritis er i de fleste tilfælde lang, flerårig. Hurtigt progressive former for sygdommen observeres oftere i en ung alder (op til 20 år). Udviklingen af ​​komplikationer ved uspecifik aortoarteritis (hypertension, slagtilfælde, retinopati, hjerteinsufficiens, amyloidose) reducerer forventet levealder betydeligt.

49,2. GIANT CELL ARTERIITIS

Giant celle arteritis (temporal arteritis, Hortons sygdom) er en systemisk granulomatøs vaskulitis med en primær læsion af de ekstrakraniale og intrakraniale arterier, der forekommer hos mennesker over 50 år. Ofte kombineret med reumatisk polymyalgi, som betragtes som en af ​​manifestationerne af kæmpe celle arteritis.

Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 11,7 til 17,0 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Kvinder lider 5 gange oftere end mænd.

ætiologi

Etiologi er ikke kendt. Tilfældigheden af ​​toppe i forekomsten af ​​gigantisk arteritis og reumatisk polymyalgi med væksten af ​​infektionssygdomme forårsaget af Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae blev afsløret. Tilknytningen af ​​den gigantiske celle arteritis med bæreren af ​​Ar HLA-DR4 og med allellerne HLA-DRB104 er sporet.

PATOLOGI

Et karakteristisk histologisk træk ved gigcelle arteritis er infiltrationen af ​​alle lag i vaskulærvæggen ved mononukleære celler med ødelæggelsen af ​​den indre elastiske membran og udseendet af gigantiske celler i den. Hovedårets muskulære arterier, undertiden påvirkes de indre organer. Overfladisk temporal, maksillær, occipital, hvirvel, oftalmisk, posterior ciliary arterier er involveret i processen i 75-100% af tilfældene; det proximale segment af den centrale retinalarterie, de ydre og indre halsarterier - i 35-60%.

Klassifikation

Følgende kliniske varianter af gigcelle arteritis skelnes.

• En kombination af lokaliseret (tidsmæssig) arteritis og reumatisk polymyalgi.

• Giant celle arteritis med læsioner af store arterier (carotid, subclavian, vertebral) og aorta.

• Feber uden tegn på kranialskib og muskelskader.

KLINISK BILLEDE

Det kliniske billede af sygdommen består af følgende manifestationer.

• Almindelige symptomer - feber, hovedpine, muskelsmerter. Feber er normalt feber, især smertelig om natten, ledsaget af kraftige sved. Næsten alle patienter rapporterer alvorlig svaghed, vægttab, anoreksi.

• Vaskulære manifestationer afhænger af placeringen af ​​den berørte arterie.

n Med nederlaget i den overfladiske temporale arterie (90-100% af tilfældene) er præget af konstant intens hovedpine (både ensidig og bilateral), forværret ved at røre hovedbunden. Temporale arterier ser fortykkede, hævede, smertefulde på palpation. Sårhed er undertiden så udtalt, at patienten ikke kan kamme sig eller lægge sig på en pude. Pulsationen af ​​arterierne svækkes.

n Hvis den maksillære arterie er berørt (4-67% af tilfældene), ses smerte og følelsesløshed i mastikulære muskler. Patienterne bekymrede over tandpine uden nogen åbenbar grund.

n Den lungehindearteries læsion ledsages af hovedpine i det okkipitale område.

n Den lingale arteries læsion manifesterer sig som et meget usædvanligt symptom på tungenes "intermitterende claudication" (smerte og følelsesløshed forekommer under en samtale, som kan lindres af hvile, ligesom intermitterende claudication af ekstremiteterne).

n Den læsion af arterierne, der leverer øjnene og øjenmusklerne, manifesteres af iskæmisk optisk neuropati, oftalmoplegi, diplopi, synsfald som følge af okklusion af central retinalarterie, iskæmisk chorioretinitis, iritis, conjunctivitis, episculitis, scleritis.

n Beskrev nederlaget for aorta og dets grene i form af aortitis, aortaventilinsufficiens, koronaritis med udvikling af myokardieinfarkt, aortaaneurisme med risiko for dissektion. Aneurysme af thoracale aorta forekommer, når kæmpecelle arteritis er 17,4 gange, og abdominalen er 2,4 gange oftere end i den generelle befolkning.

• Nervesystemet er præget af mononeuritis, polyneuropati. Strokes forekommer som følge af skader på hjernens arterier.

• Kardiovaskulærets nederlag manifesterer sig i form af myokardieinfarkt og dissekerer aorta-aneurysmer.

• Rheumatisk polymyalgi forekommer hos 30% af patienterne med kæmpecelle og er karakteriseret ved alvorlig bilateral symmetrisk smerte og stivhed i musklerne i nakke-, skulder- og bækkenbunden; mulig synovitis. Smerten stiger med bevægelse og bliver mindre i ro.

Reumatisk polymyalgi kombineres ofte med gigantisk arteritis. Det er præget af smerte og spænding i den proximale (nakke, skulder og bækkenbælte), morgenstivhed; mulig synovitis. Muskelsvaghed og muskelatrofi er ikke karakteristiske.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Når laboratorie- og instrumentstudier finder følgende ændringer.

• Generelt viser blodprøver normokrom anæmi, leukocytose, trombocytose, en stigning i ESR over 40 mm / time, og indikatorer for den akutte fase af inflammation (CRP) påvises.

• Når en biopsi af den tidsmæssige arterie er vigtig for at opnå til studiet af mindst 2,5 cm af arterien, da læsionen er segmental i naturen, og ekskisionen af ​​et lille område ikke kan registrere karakteristiske ændringer. Histologisk undersøgelse afslører kronisk granulomatøs inflammation med dannelsen af ​​gigantiske celler nær elastikken (i 50% af tilfældene) eller panarteritis med overvejende infiltration med lymfocytter og mononukleære celler (50% af tilfældene). Med negative resultater indikeres en modsat side arteriebiopsi.

• Temporær arteriearteriografi er mindre informativ end biopsi.

DIAGNOSE

I diagnosen af ​​sygdommen giver klassificeringskriterierne for American Rheumatological Association (1990) en vis hjælp.

• Begyndelsen af ​​sygdommen efter 50 år.

• Udseendet af hovedpine af en ny type (ændring i arten eller lokalisering af smerte).

• Ændringer i den tidsmæssige arterie: følsomhed over for palpation eller reduktion af pulsation, der ikke er forbundet med aterosklerose i de cervicale arterier.

• Øget ESR mere end 50 mm / h.

• Resultater af den tidsmæssige arteriebiopsi: vaskulitis, der er karakteriseret ved overvejende mononukleær infiltration eller granulomatøs inflammation, sædvanligvis med multi-kerne-gigantiske celler.

Til diagnosen krævede 3 kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differentiel diagnostik af gigcelle arteritis udføres med tumorer af forskellig lokalisering, herunder hjernen, trigeminale neuralgi, glaukom, senil amyloidose, ikke-specifik aortoarteritis, såvel som med de følgende sygdomme.

• Differentiel diagnose af reumatisk polymyalgi, der ofte er forbundet med gigcelle arteritis, udføres med polymyosit, ikke-specifikt muskelsyndrom hos tumorer af forskellige lokaliseringer, infektionssygdomme, trichinose.

• Sygdomme ledsaget af stillestående optiske nervehoved. Visuelle forstyrrelser i gigcelle arteritis er forårsaget af arteritis af de bakre ciliære arterier og grene af den oftalmale arterie, hvilket fører til akut iskæmi af optisk nerve. En undersøgelse af øjets fundus afslører ødem i det optiske nervehoved, mindre blødninger. Okklusion af den centrale retinale arterie er mindre almindelig. Det er manifesteret af ændringer, der ligner et stagnerende optisk nervehoved: lommen af ​​nethinden, mod hvilken makulaen skiller sig ud. Med henblik på differentialdiagnosticering af kongestiv skive og ændringer i den optiske nerve forbundet med iskæmi i gigcelle-arteritis bestemmes synsskarphed, som kan forblive i lang tid normal med en kongestiv skive. Med gigcelle arteritis svækkes synet meget hurtigt, og blindhed kan udvikle sig inden for 5-7 dage.

• Takayasu sygdom er oftere observeret hos unge kvinder som karakteristisk læsion af aorta og dets grene med de tilsvarende symptomer. Den tidsmæssige arteries læsion udvikler sig ekstremt sjældent og kombineres ikke med reumatisk polymyalgi.

• Fibromyalgi manifesteres af generaliseret smerte, stivhed og øget skeletmuskulatur træthed, søvnløshed. Fibromyalgi er ikke præget af feber, anæmi, en kraftig stigning i ESR.

• Migræne hos ældre skal ofte differentieres fra gigantisk arteritis. Ændringer i stereotypen af ​​hovedpine, der eksisterede før (lokalisering, natur, intensitet, provokerende tilstande) er karakteristiske for kæmpecelleartitis. Når migræne ydre ændringer af den tidsmæssige arterie ikke sker. I nogle tilfælde er arteriel biopsi nødvendig for pålideligt at udelukke gigcelle arteritis. Det skal bemærkes, at GK ex ju vantibus-terapi er et ikke-specifikt differentieresymtom, da intensiteten af ​​migrænesmerter også kan svækkes under GK's virkning.

BEHANDLING

• Hvis du mistanke om udvikling af gigantisk arteritis og udelukkelse af andre sygdomme (tumorer osv.), Skal du straks begynde behandling af HA for at forhindre udvikling af blindhed.

• HA - den vigtigste behandlingsmetode, der forhindrer irreversibel skade på indre organer.

n Prednisolon 40-60 mg / dag i flere doser, indtil ESR er normaliseret, og symptomerne forsvinder. Derefter reduceres dosen på 2,5-5 mg om dagen hver 2. uge indtil en dosis på 20 mg / dag. derefter 10% hver anden uge til en dosis på 10 mg / dag; derefter 1 mg om dagen hver 4. uge.

n I processen med at reducere dosen af ​​prednison, monitorer symptomernes dynamik nøje og overvåg ESR hver 4. uge i løbet af de første 2-3 måneder. derefter hver 8-12 uger i 12-18 måneder efter afslutningen af ​​behandlingen.

n I mangel af synsforstyrrelser eller læsioner af store skibe kan en passende indledende dosis prednison være mindre - i området 20 mg / dag.

n I tilfælde af alvorligt kursus bør dosis af HA øges til 60-80 mg / dag, eller pulsbehandling skal udføres (methylprednisolon 1 g i 3 dage i.v. efterfulgt af skift til en vedligeholdelsesdosis på 20-30 mg / dag oralt). I fravær af effekt inden for 2-3 uger øges den initiale dosis af HA gradvist.

n Varigheden af ​​behandlingen vurderes individuelt for hver patient. Hvis der ikke er kliniske manifestationer af sygdommen inden for 6 måneder efter at have taget prednisolon i en dosis på 2,5 mg / dag, kan behandlingen stoppes.

• Effekten af ​​methotrexat (7,5 mg / uge) er ikke påvist.

• Ved at tage aspirin (100 mg / dag) reduceres risikoen for udvikling af blindhed og cerebrovaskulære ulykker.

PROGNOSE

Prognosen er normalt gunstig, bortset fra tilfælde af myokardieinfarkt, cerebrovaskulær ulykke, dissekering af aorta aneurysmer. Det antages, at gigcelle arteritis ikke påvirker forventet levealder.

49.3. NODULAR POLYARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, polyangiitis nodosa) er en sygdom i arterier af mellem og lille kaliber ledsaget af dannelse af aneurysmer og sekundær skade på organer og væv. Sygdommen blev først beskrevet af Kussmaul og Meyer i 1866 som en slags skade på arterierne, der forekom i forbindelse med Bright's sygdom (akut glomerulonefritis) og hurtigt progressiv muskelforsinkelse.

Nodular polyarteritis refererer til sjældne sygdomme: prævalensen varierer fra 0,7 til 6,3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Mænd bliver syge 2,5 gange oftere; Gennemsnitsalderen for patienterne er 38-43 år.

ætiologi

Årsagerne til nodular polyarteritis kan være følgende faktorer.

• Hepatitis B-virus (fra 30 til 80% af tilfældene) og C; HIV, cytomegalovirus, parvovirus B19.

• Narkotika (jod, vismut, sulfonamider, antibiotika), serum.

Infektiøse midler (primært vira) kan have en direkte toksisk virkning på endotelceller eller subendoteliale strukturer.

PATHOGENESIS OG PATHOMORFOLOGI

Mekanismen for skade på vaskulærvæggen i nodulær polyarteritis er ikke klar. Når elektronmikroskopi i mediumkaliberfartøjer ikke kan opdage nogen patologiske ændringer; immunforekomster i glomeruli i nyrerne er enten fraværende eller findes i meget begrænsede mængder. På trods af at CIC ofte findes hos patienter med nodular polyarteritis, er det derfor umuligt at tale om forbindelsen mellem sygdommen og vaskulære immunforekomster. Desuden er skader på væggen af ​​små arterier og kapillarer karakteristisk for den immunkomplekse mekanisme for skade.

For nodulær polyarteritis er karakteriseret ved nederlaget af muskelartens arterier med udviklingen af ​​nekrotiserende panvasculitis; mulig dannelse af aneurysmer. Konsekvenserne af svær panvasculitis kan være hjerteanfald, blødninger, ar. Skader på vaskulaturen fører til blodpladeaggregering og røde blodlegemer, hyperkoagulation, udvikling af trombose og DIC.

KLINISK BILLEDE

Det kliniske billede består af almindelige manifestationer af sygdommen og skade på individuelle organer.

Sygdommen er normalt akut eller subakut. Patienterne er bekymret for feber op til 38-39 ° C, myalgi (hovedsagelig i kalvemusklerne, deres forekomst går forud for udviklingen af ​​neuritis), artralgi af de store led, arthritis mindre ofte. I flere måneder kan tabet af kropsvægt være 20-30 kg. Mulige hud manifestationer: knuder (aneurysmal ændring af arterier i 15-20% af tilfældene), livedo reticularis. Sjældent iskæmi eller gangren i ekstremiteterne. Efter 2 til 3 måneder vises tegn på skade på de indre organer.

• Nyrer påvirkes af 60-80% af tilfældene. Læsionen forekommer i form af en stigning i blodtrykket op til udvikling af malign hypertension med hurtigt progressiv nyreinsufficiens. Det er karakteriseret ved urinsyndrom med moderat proteinuri og hæmaturi. Nefrotisk syndrom ses sjældent. Måske udviklingen af ​​en sjælden komplikation - ruptur af aneurysm af nyretarterierne med dannelsen af ​​pararenal hæmatom.

• Asymmetrisk motor polyneuritis udvikler hos 60-65% af patienterne med parese af hænder og fødder. I modsætning til læsionerne i det perifere nervesystem af en anden ætiologi (alkoholisk, viral, med kræft) for nodular polyarteritis karakteriseret ved motoriske lidelser, alvorlig smerte, multiple læsioner.

• Abdominalsyndrom - en konsekvens af vasculitis i mavemusklerne (mesenteriske kar, arterier, der leverer i bugspytkirtlen, sin egen hepatiske arterie). Alvorlige mavesmerter kan forekomme; peritonitis kan udvikle sig på grund af perforering af tarmsår (sædvanligvis tyndtarm), pancreatitis, galdeblærens nekrose.

For rettidig diagnose af de beskrevne læsioner, undersøgelsen af ​​det perifere nervesystem, vurderingen af ​​nyreskade i historien.

Nederlaget for andre organer og systemer forekommer sjældnere med nodular polyarteritis. Mulig skade på koronararterierne (angina, myokardieinfarkt), orchitis, skade på centralnervesystemet, lunger (pneumonitis).

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Udfør følgende laboratorie- og instrumentstudier.

• Ved en generel blodprøve, en stigning i ESR, leukocytose, trombocytose; anæmi er sjældent.

• Urinalyse: moderat (op til 3 g / l) proteinuri, hæmaturi (oftest mikrohematuri).

• Biokemisk analyse af blod: En stigning i serumkreatininkoncentrationen, et fald i GFR. Med leverskader råder tegn på cytolysesyndrom.

• Immunologiske undersøgelser udføres for tilstedeværelse af markører af hepatitis B- eller C-virus (herunder ELISA), tilstedeværelsen af ​​hepatitis B-virus-DNA, serum hepatitis C-virus-RNA.

• Når en angiografi af de mesenteriske eller nyrearterier er detekteret aneurysmer eller segmentale stenoser.

• Vævbiopsi (en af ​​de mest pålidelige diagnostiske metoder) er dobbelt så informativ, hvis den udføres i områder med berørt hud eller smertefulde muskler.

DIAGNOSE

Diagnosen af ​​polyarteritis nodosa er lavet på baggrund af kliniske symptomer på sygdommen og diagnostiske kriterier. Følgende er diagnostisk signifikante kliniske symptomer på polyarteritis nodosa.

• Inddragelse af det perifere nervesystem i form af asymmetrisk motor polyneuritis.

• Abdominalsyndrom, manifesteret af mavesmerter, dyspeptiske fænomener og ofte kompliceret ved perforering af tarmsår, gastrointestinal blødning, nekrotiserende pankreatitis eller cholecystitis.

• Coronaritis med udvikling af stenokardi eller oftere en smertefri form for myokardieinfarkt.

Klassifikationskriterier for American Rheumatological Association (1990).

• Vægttab på over 4 kg, ikke relateret til andre årsager.

• Smerter i testiklerne, der ikke er forbundet med infektion, traume eller andre årsager.

• Myalgi (svaghed eller ømhed i musklerne i underekstremiteterne).

• Mononuritis, polyneuropati eller en kombination af mononeuritis.

• Diastolisk blodtryk mere end 90 mm Hg.

• Øget serumurinstofkoncentration på mere end 660 mmol / l eller kreatinin mere end 132,5 μmol / l, der ikke er forbundet med dehydrering eller obstruktion af urinvejen.

• Tilstedeværelsen af ​​markører af hepatitis B-virus i blodet.

• Ændringer opdaget under arteriografi: aneurysmer eller okklusion af de viscerale arterier, der ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sygdomme.

• Påvisning af histologisk undersøgelse af arterier af granulocyt med små og mellemstore kaliber og mononukleær infiltration af karvægge.

Diagnose kræver detektion af 4 kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Nodulær polyarteritis skal først og fremmest differentieres fra andre systemiske sygdomme i bindevæv.

• Mikroskopisk polyangiitis - nekrotiserende vaskulitis, der påvirker kapillærer, venoler, arterioler, der strømmer med tilstedeværelsen af ​​ANCA i blodet. Udviklingen af ​​glomerulonephritis med det sent udseende af mild hypertension og hurtigt progressiv nyreinsufficiens samt nekrotiserende alveolitis med lungeblødning er meget karakteristisk.

• Wegeners granulomatose er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​vævsødelæggelse: sårdannelse i næseslimhinden, perforeringer i næseseptumet og lungesvævsopløsning. Find ofte ANCA.

• Rheumatoid vaskulitis opstår med udviklingen af ​​trofasår i lemmerne, polyneuropati. Vurderingen af ​​artikulær syndrom (erosiv polyarthritis med deformiteter), detektion af reumatoid faktor hjælper med at foretage den korrekte diagnose.

• Hudinfarkter, der ligner dem med nodular polyarteritis, kan skyldes emboli ved sepsis, myxom i venstre atrium. Det er nødvendigt at udelukke sepsis før ordination af immunsuppressiv terapi for formodet nodular polyarteritis.

• En kombination af polyneuropati, feber, polyarthritis kan findes i Lyme sygdom. Det er nødvendigt at finde ud af den epidemiologiske historie (kryds bid, forblive i det naturlige fokusområde fra maj til september). Verifikation af diagnosen kræver påvisning af AT til borrelia.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Hovedgrupperne af lægemidler, der anvendes i nodular polyarteritis, omfatter HA og cytostatika (cyclophosphamid, azathioprin), ekstrakorporeale blodrensningsmetoder (plasmaudveksling).

• På grund af den høje frekvens (96%) af sygdommens udvikling er GK monoterapi ikke brugt til behandling af nodular polyarteritis.

• Tidsbestemmelse GK:

n ved sygdommens begyndelse ordineres HA normalt i flere doser med en dosis på 1 mg / kg / dag, og derefter (efter 7-10 dage) med en positiv dynamik af kliniske og laboratorieparametre overføres de til en enkelt dosis om morgenen;

n varigheden af ​​den suppressive behandling af HA er 3-4 uger;

n efter at have nået effekten, reduceres dosis af lægemidler gradvist med 5 mg ved 2 uger til vedligeholdelse (0,15-0,2 mg / kg / dag), der foreskrives fra et år til 3-5 år;

n puls terapi: anvendes til patienter, der ikke er i stand til standard terapi, samt til induktion af vaskulitis remission og for at undertrykke dets eksacerbationer (eskaleringsterapi).

• Cyclophosphamid er det valgte lægemiddel til nodulær polyarteritis.

n 1-2 mg / kg / dag (oralt) i 10-14 dage efterfulgt af et fald afhængigt af indholdet af leukocytter i det perifere blod. Med en meget hurtig fremgang af vaskulitis, ordineres cyclophosphamid i en dosis på 4 mg / kg / dag i 3 dage indenfor, derefter 2 mg / kg / dag i 7 dage eller som en pulsbehandling (10-15 mg / kg / dag).

n Den samlede varighed af behandlingen i mindst 12 måneder efter opnåelse af fuldstændig remission. Derefter reduceres dosis af lægemidlet gradvist inden for 2-3 måneder med 25-50 mg.

◊ n Dosisvalg: indholdet af leukocytter bør ikke være lavere end 3,0-3,5 10 9 / l og neutrofiler - 1,0-1,5 × 10 9 / l. Ved behandlingens begyndelse er det tilrådeligt at kontrollere indholdet af leukocytter hver anden dag, og efter at have stabiliseret deres antal, mindst en gang hver anden uge.

n Der er tegn på effektiviteten af ​​intermitterende terapi med høje doser cyclophosphamid (i kombination med HA) og et fald i baggrunden for antallet af bivirkninger af dette lægemiddel (500-700 mg / m 2 månedligt i 6-12 måneder).

n Hos patienter med nedsat nyrefunktion (serumkreatinin> 500 μmol / l) bør dosen af ​​cyclophosphamid reduceres med 25-50%.

n Cyclophosphamidbehandling bør udføres i mindst 1 år efter opnåelse af remission.

n Behandling med cyclophosphamid er forbundet med en stigning i forekomsten af ​​bivirkninger (primært lungebesværlige komplikationer og blærekræft), der bestemmer høj invaliditet og dødelighed.

• Anvendes til at opretholde remission i nekrotiserende vaskulitis: det forårsager mindre bivirkninger end cyclophosphamid.

• Den optimale dosis på 1-3 mg / kg / dag; vedligeholdelsesdosis - 50 mg pr. dag.

• Hovedindikation: I kombinationsterapi til akut, progressiv forløb af sygdommen manifesteret af hurtigt progressiv nefritis (kreatininniveau> 500 μmol / l) og alvorlig vaskulitis.

• I kombination med HA anvendes det til behandling af polyarteritis nodosa forbundet med hepatitis B-virus.

• Anvendelsen af ​​plasmaferese hos patienter med nodular polyarteritis, med ugunstige prognosefaktorer, øger ikke 5-års patientoverlevelse (sammenlignet med standard GC og cytotoksisk behandling).

I øjeblikket anvendes i de fleste tilfælde kombinationsbehandling med HA og cytotoksiske lægemidler til nodular polyarteritis.

• ◊ Induktionsbehandling (4-6 måneder): cyclophosphamid 2 mg / kg / dag i løbet af måneden (maksimalt 150 mg / dag); reducer dosen med 25 mg, hvis patienten er> 60 år gammel (antallet af leukocytter skal være> 4 10 9 / l) i kombination med prednison 1 mg / kg / dag (maks. 80 mg / dag); reducere hver uge til 10 mg / dag i 6 måneder.

• Vedligeholdelsesbehandling: azathioprin 2 mg / kg / dag eller cyclophosphamid 1 mg / kg / dag i kombination med prednison 5-10 mg / dag.

• Escalationsterapi (aktiv alvorlig sygdom med en forøgelse af kreatinin> 500 μmol / L eller med lungeblødninger): 7-10 plasmafereseprocedurer i 14 dage (fjernelse af plasma i et volumen på 60 ml / kg med udskiftning med et ligeligt volumen på 4,5-5). 5% humant albumin) eller pulsbehandling med methylprednisolon (15 mg / kg / dag), dexamethason (2 mg / kg) i 3 dage; hvis patientens alder er ≤ 60 år, kan cyclophosphamid gives i en dosis på 2,5 mg / kg / dag.

• I tilstedeværelse af hepatitis B-virusreplikationsmarkører er recepten af ​​interferonpræparater (rekombinant gentekniske interferon-) og lamivudin i en dosis på 100 mg / dag (op til 6 måneder) i kombination med HA og plasmaferes beskrevet.

KURGISKE BEHANDLINGSMETODER

Kirurgisk behandling er indiceret til udvikling af nyresvigt (nyretransplantation) og trombose af de mesenteriske arterier. Det skal bemærkes, at resultaterne af nyretransplantation hos patienter med polyarteritis nodosa ikke er værre end hos patienter, som har gennemgået nyretransplantation for andre sygdomme.

PROGNOSE

Den største fare er intestinal perforering og udvikling af malign hypertension. Imidlertid forbedrer tilstrækkelig behandling signifikant prognosen. Den 5-årige overlevelsesrate i fravær af behandling for polyarteritis nodosa er således kun 5%, mens immunosuppressiv terapi øger den til 40%.

49,4. Oblining trombangiitis

Tromboangiitis obliterans er en betændelse i de indre og mellemstore arterier og vener, oftest i underbenene, manifesteret af en indsnævring af deres lumen, trombose og forstyrrelser i perifer kredsløb frem til udviklingen af ​​iskæmisk nekrose. Processen er lokaliseret hovedsageligt i føder og bens distale arterier. Nederlaget er sædvanligvis symmetrisk.

Tromboangiitis obliterans påvises hos 6-6,7% af patienterne med patologi af de nedre ekstremiteter. Mænd bliver syge 9 gange oftere end kvinder. Den sygedes gennemsnitlige alder er 30 år. Rygere dominerer blandt patienterne.

ætiologi

Etiologien af ​​sygdommen er ikke blevet fastslået. Hos patienter med tromboangiitis obliterans registreres HLA-B5 og HLA-A9-gener hyppigere end hos den generelle befolkning.

patogenese

Det antages, at tromboangiitis obliterans kan skyldes:

• reaktion på tobaksrøgens bestanddele hos personer med en bestemt fænotype

• patologisk immunrespons på kollagen typerne I og III indeholdt i væggene i blodkarrene.

PATOLOGI

Tromboangiitis obliterans påvirker arterierne af små og mellemstore kaliber, såvel som overfladiske vener i ekstremiteterne. Lesioner er segmentale i naturen. I det akutte stadium opstår proliferation af endotelceller og infiltrering af den indre foring af blodkar ved lymfocytter, men den indre elastiske membran forbliver intakt. De resulterende blodpropper er organiseret og delvist rekanaliseret. Den midterste kuvert kan infiltreres med fibroblaster. Periarterial fibrose er karakteristisk for de senere stadier.

KLINISK BILLEDE

Det kliniske billede er præget af en triade af syndromer: intermittent claudication, Raynauds fænomen og migrerende thrombophlebitis. Mindre almindeligt ledsages de af andre syndromer.

• Intermitterende claudikation observeres hos 75% af patienterne. Symptomer på iskæmi - smerter i foden under bevægelser, forsvinder i ro. Pulsen på de berørte arterier (radial, bakre tibial, dorsal arterie af foden) svækkes signifikant, mens de intakte områder i vaskulærlaget (brysthinden, femorale, popliteale arterier) ikke ændres. Farven på huden ændres i forhold til lemmernes placering: Den højt hævede lem bliver blege, den nedre lem får en cyanotisk farve. Ændringen af ​​pallor og cyanose i forskellige positioner i lemmen hjælper med at fjerne inflammatoriske processer, hvor huden ikke ændrer farve afhængigt af positionen. I de senere stadier går ulceration og gangren sammen. Smerten bliver lang, stigninger i varme.

Raynauds fænomen ses hos 34-57% af patienterne. Dens manifestationer omfatter udbrud af vasospasme, ledsaget af lette og kolde fingre. I intervallerne mellem hånden (fod) cyanotisk (se kapitel 47 "Systemisk sklerodermi").

• Migrerende tromboflebitis udvikler sig hos 60% af patienterne og har tilbøjelighed til at gentage sig. Nederlaget er overvejende af små overfladiske vener på arme og ben. Patienter klager over lokal smerte. Ærene på palpation er tætte, smertefulde, huden over de berørte områder er hyperemisk.

• Kardiovaskulærets nederlag fortsætter i overensstemmelse med typen af ​​arteritis i koronararterierne med den efterfølgende tilsætning af deres trombose. Den vigtigste kliniske manifestation er angina ildfast mod behandling med nitrater. Når et myokardieinfarkt opstår, især med en Q-bølge i en ung alder, bør tromboangiitis obliterans være mistænkt. Myokardieinfarkt fortsætter normalt uden smerte.

Skader på retinalfartøjer med nedsat synsstyrke og tab af synsfelter er sjældne.

• Mavesårets nederlag forekommer sjældent og skyldes vaskulitis i mesenteri-fartøjerne med udviklingen af ​​bukorgens iskæmi. Trombose af mesenteriets kar manifesteres af mavesmerter af diffus natur. Underlivet er spændt, men der er ikke tegn på peritonealirritation. Som intestinal gangren udvikler sig, stiger kropstemperaturen, udvikler intestinal atony, og tegn på peritonealirritation forekommer.

• CNS-skader opstår i 2-30% af tilfældene. De kliniske tegn på vaskulitis i cerebral fartøjer afhænger af læsionens topografi. Svimmelhed, paræstesi, intermitterende hemiplegi, afasi, synsforstyrrelser observeres. Psykiske lidelser er mulige.

• Artikelsyndrom er hovedsageligt repræsenteret ved polyarthralgi.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Når laboratorie- og instrumentprøve registrerer følgende ændringer.

• Øget ESR, leukocytose, dysproteinæmi ukarakteristisk. Specifikke immunologiske markører fremhæves ikke.

• Biopsi af området med trofiske ændringer tillader ikke altid en bestemt diagnose.

• Fra radiologiske forskningsmetoder er arteriografi indikeret. Segmental indsnævring i lemmernes distale skibe med udviklingen af ​​collaterals med et spinlignende udseende er typisk.

• Rheovasografi, plethysmografi, ultralyd hjælper med at registrere et fald i hovedblodstrømmen.

• Hvis kranspulsårerne påvirkes, viser EKG tegn på myokardisk iskæmi (se afsnit 2.2 "Angina" og 2.5 "Myokardinfarkt" i kapitel 2 "Kardisk hjertesygdom").

DIAGNOSE

Følgende diagnostiske kriterier skelnes.

• Et stort kriterium er benkemi i underbenet hos unge rygere i mangel af hyperlipidæmi, diabetes mellitus, systemiske bindevævssygdomme, hæmatologisk patologi eller tromboembolisme.

n Gentaget migrerende thrombophlebitis.

n Raynauds fænomen.

n Iskæmi i de øvre lemmer.

Diagnosen af ​​tromboangiitis obliterans er etableret i nærværelse af et stort og 2 små kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differentiel diagnose af tromboangiitis obliterans udføres med følgende sygdomme.

• Aterosklerose udvikler som regel i alderdommen, forekommer oftere asymmetrisk, påvirker store og mellemstore arterier og ledsages af sygdomme i lipidmetabolisme. Collaterals i aterosklerose i arterierne er milde. Tendensen til at udvikle gangren er mere udtalt. Den obligatoriske fase af differentiel diagnose er udelukkelsen af ​​diabetisk mikroangiopati.

• APS kan manifestere sig for første gang ved trombose, og derfor bør der opdages antifosfolipidantistoffer, når trombose forekommer hos unge.

• I Behcet's sygdom såvel som i bugspytkirteltumorer kan migrerende thrombophlebitis udvikle sig. Behcet's sygdom manifesterer tilbagevendende aphthous stomatitis, ulcerative ændringer af mundhulen i mundhulen og genitale organer, øjenskade i form af uveitis eller iridocyclitis. Ved diagnosen Behcet's sygdom hjælper patrice-testen: forekomsten af ​​et erythematøst papulat med en diameter på mere end 2 mm 48 timer efter injektionen med en steril nål under huden til en dybde på 5 mm.

• Tromboembolisme, i modsætning til tromboangiitis obliterans, er præget af en pludselig indtræden. Da hjertehulerne er kilden til arteriel tromboembolisme i blodcirkulationscirkulationen, er det vigtigt at huske om den mulige tilstedeværelse af en patient med atrieflimren, myxoma, endokarditis.

• I modsætning til tromboangiitis obliterans ledsages anden systemisk vaskulitis med perifert arteriel okklusionssyndrom (polyarteritis nodosa, gigcelle arteritis) med høj inflammatorisk og immunologisk aktivitet (se afsnit 49.3 "Nodular polyarteritis" og 49.2 "Giant cell arteritis").

BEHANDLING

Rygestop er et vigtigt aspekt ved behandlingen, da sygdommens udvikling i mennesker, der fortsætter med at ryge, er uundgåelig.

MEDISINSK BEHANDLING

Meget effektiv intravenøs infusion af iloprost (en syntetisk analog af prostacyclin) i en dosis på 50 μg / dag i 3-4 uger. Der er tegn på effektiviteten af ​​pentoxifyllin-, calciumkanalblokkere. GK, antikoagulantia, antibiotika er ineffektive.

Kirurgisk behandling

Sympathektomi anvendes kun til patogenetisk behandling af ikke-levende sår i mangel af effekten af ​​lægemiddelterapi. Effektiviteten af ​​sympathektomi ligger mellem 45 og 64%. Effekten af ​​shunting operationer fortsætter med at blive undersøgt. Der er rapporter om gunstige resultater af pålæggelsen af ​​anastomose mellem tibial og peronealarterier.

PROGNOSE

Samlet dødeligheden hos patienter med thromboangiitis obliterans ikke overstiger det gennemsnitlige niveau i den almindelige befolkning. Risikoen for tilbagevendende eksacerbationer er højere hos patienter, der fortsætter med at ryge.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Wegeners granulomatose er en sygdom fra gruppen af ​​systemisk vaskulitis, der er karakteriseret ved udviklingen af ​​nekrotiserende granulomatøs inflammation og nekrotiserende vaskulitis med en overvejende læsion i øvre luftveje, lunger og nyrer.

Incidensen er 4 tilfælde pr. 1 million af befolkningen, prævalensen er 3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Topincidensen ses i alderen 40 år. Mænd bliver syge 1,3 gange oftere end kvinder. Blandt repræsentanter for Negroid-racet forekommer sygdommen næsten ikke.

ætiologi

Wegeners granulomatos etiologi forstås ikke godt. Rollen af ​​virusinfektion (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) i udviklingen af ​​sygdommen antages. Kliniske data indikerer ofte en forbindelse mellem udviklingen eller forværringen af ​​Wegeners granulomatose med en infektion i det øvre luftveje. En korrelation af Wegeners granulomatose-tilbagefald med persistensen af ​​Staphylococcus aureus i næsehulen blev noteret. Forbindelsen med infektion bekræftes også af effektiviteten i nogle tilfælde af antibiotikabehandling.

patogenese

Wegeners granulomatose er baseret på en række cellulære og humorale immunitetsforstyrrelser. I serum hos patienter med Wegeners granulomatose detekteres ANCA, som reagerer med visse neutrofile enzymer (især med proteinase-3). Disse antistoffer betragtes som en specifik serologisk markør og en sandsynlig patogenetisk faktor af sygdommen. Den granulomatøse natur af læsionen af ​​de indre organer og tilstedeværelsen af ​​aktiverede T-lymfocytter i den inflammatoriske infiltration af nyrerne og lungerne vidner om den vigtige patogenetiske betydning af cellulære immunresponser.

En vigtig rolle i udviklingen af ​​vaskulitis og glomerulonefritis spilles af neutrofiler, som er de vigtigste målceller for ANCA. Ved filtrering af glomeruli med neutrofiler er et morfologisk tegn på nyreskade. Enzymer frigivet under neutrofil degranulation har evnen til at beskadige den glomerulære basalmembran.

PATOLOGI

Et karakteristisk patologisk træk ved Vegené granulomatosis er nekrotiserende vaskulitis af arterier og vener af små og mellemstore kaliber, ledsaget af dannelsen af ​​granulomer både i karvæggen og i andre væv.

I typiske tilfælde skal man observere flere bilaterale infiltrative læsioner i lungerne med dannelsen af ​​hulrum. Bronchernes nederlag i den aktive fase af inflammation eller under fibrøs ardannelse kan føre til deres obstruktion med den efterfølgende udvikling af atelektase. Med nederlaget i det øvre luftveje, især de paranasale bihule og nasopharynx, viser de betændelse, nekrose og dannelse af granulomer i kombination med eller uden vaskulitis.

Klassifikation

Der er 3 kliniske varianter af Wegeners granulomatose.

• I den lokale variant påvirkes kun det øvre luftveje (ulcerativ nekrotisk rhinitis, bihulebetændelse, laryngitis); beskadigelse af synets organ (kredsløbets granulom) er muligt.

• I et begrænset tilfælde, sammen med beskadigelse i det øvre luftveje, sygeorganet eller hørelsen (otitis), ses ændringer i lungerne.

• I generaliserede former af sygdommen slutter glomerulonefritis, ofte hurtigt progressiv.

KLINISK BILLEDE

Det kliniske billede består af almindelige manifestationer af sygdommen og skade på individuelle organer.

• Sygdommen begynder akut eller subakutant med generelle eller lokale manifestationer. Fælles manifestationer omfatter feber op til 38-39 ° C, myalgi, artralgi, mindre ofte hudændringer i form af vaskulær purpura eller ulcerativ-nekrotisk vaskulitis i huden.

• Hindring af det øvre luftveje er noteret hos alle patienter med Wegeners granulomatose. Varigheden af ​​den lokale variant af læsionen kan variere fra flere uger til flere år. Sygdommen begynder med rhinitis og bihulebetændelse. Patienter klager over en løbende næse med purulent blodig nasal udslip, næsestop, dannelse af tørre skorster i næsehulen, næseblødning, lugtmangel. Perforering af næseseptum kan forårsage deformation af næsen (sadeltnæsen). Ved videre fremskridt af processen bliver ulcerative nekrotiske ændringer af slimhinden i svælg, strubehoved og luftrør sammenføjet.

• Skader på høreapparatet i form af otitis findes hos 30-35% af patienterne med Wegener granulomatose og kan være det første tegn på sygdommen. Otitis medier er sekundære i naturen og udvikler sig på grund af inflammation i det auditive rør, nogle gange kompliceret af parese af ansigtsnerven.

• Synsorganets læsion udvikles hos ca. halvdelen af ​​patienterne med Wegeners granulomatose og manifesterer sig som granulomatose af bane ("pseudotumor") med sekundær exofthalmos, optisk nerveatrofi og synstab; mulig skade på membranerne i øjet med udviklingen af ​​panophthalmitis.

• Lungelesioner ses hos 80% af patienterne, kliniske symptomer i halvdelen af ​​dem er tydeligt udtalt: hoste, sommetider chill, brystsmerter, hæmoptyse, åndenød; hos nogle patienter findes kun radiologiske symptomer. Når auscultation lytter tørt og fugtig rales, crepitus. I CT i lungerne registreres ændringer i form af enkelt eller flere afrundede skygger med fuzzy konturer, hovedsageligt i mellem- og nedre lungefelter. Den hurtige positive dynamik i røntgenmønsteret under behandling med immunosuppressive midler er karakteristisk; i nogle tilfælde kan fokalændringer forblive i flere måneder. For Wegeners granulomatose er den hurtige desintegration af infiltrater med dannelsen af ​​tyndvæggede hulrum typiske. Flere infiltrater er arrangeret symmetrisk, deres udseende er kompliceret af respirationssvigt, nogle gange med dannelsen af ​​akut højre ventrikulær svigt.

Ofte med Wegeners granulomatose påvirkes luftrøret, store bronchi og bronchioler. Resultatet af granulomatose af den store bronchi - stenose med udseendet af stridorosis respiration.

• Nyreskader i Wegeners granulomatose udvikler sig hos 85% af patienterne. Det forekommer efter ulcerativ-nekrotiske ændringer i det øvre luftveje og sammenbruddet af infiltrater i lungerne. Men med en hurtigt progressiv form for nefropati opstår nyreskade samtidig med ændringer i åndedrætssystemet, og ofte er sidstnævnte repræsenteret meget moderat. Nephropathy manifesteres af proteinuri op til 3 g / dag (ofte mere), mikrohematuri (et vigtigt tegn på aktiviteten af ​​processen) og sjældent ved brutto hæmaturi. Hos nogle patienter observeres nefrotisk syndrom og hypertension. Ofte ender nyreskader i Wegeners granulomatose med nyresvigt; i 10-20% er der et fulminant forløb af nefropati.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

• Ved en generel blodprøve påvises en stigning i ESR, leukocytose, trombocytose, normokrom eller hypokrom anæmi.

• Biokemisk blodprøve kan registrere dysproteinæmi (stigning i 2-globuliner og globuliner), en stigning i CRP niveauer, en stigning i fibrinogen koncentration.

• I et immunologisk studie viser 95% af patienterne på højden af ​​de kliniske tegn på sygdommen ANCA mod protea-3.

• Ved diagnosticering af Wegeners granulomatose anvendes en biopsi i slimhinden i det øvre luftveje, orbitalvæv, lungen, hvilket afslører granulomatøs inflammation med tilstedeværelsen af ​​typiske gigantiske celler og nekrotiserende vaskulitis. Med nyrernes biopsi findes der normalt ikke granulomer, men de afslører tilstedeværelsen af ​​glomerulonefritis og dens morfologiske variant.

• Radiografi af bihulerne er nødvendig. Radiografier af brystorganerne afslører nodulære blackouts i lungerne, ofte i midten er synlige foci for nekrose eller hulrum.

DIAGNOSE

Den amerikanske sammenslutning af reumatologi i 1990 foreslog følgende klassificeringskriterier, som kan bruges som hjælp til anerkendelse af Wegeners granulomatose.

• Inflammation af slimhinderne i næse og mund, mavesår, purulent eller blødning fra næsen.

• Ændringer i røntgenundersøgelsen af ​​lungerne: knuder, infiltrer, hulrum.

• Ændringer i urinalyse: mikrohematuri (mere end 5 røde blodlegemer i synsfeltet).

• Biopsi påvisning af granulomatøs inflammation i arterievæggen eller perivaskulært rum.

Diagnosen kræver 2 eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differentiel diagnose af Wegeners granulomatose udføres afhængigt af sygdommens form.

• I lokal form med pansinusitis, otitis medier, median granulomer i ansigtet (næse), tumorer fra omgivende væv, sklerom.

n For midtside granulom er et hurtigt flow karakteristisk. Den nekrotiske proces er oftere ensidig, den er præget af en overgang til blødt væv, ødelæggelse af knoglerne i ansigtsdelen af ​​kraniet, manglende effekt fra cytostatika, viscerider er yderst sjældne. Meget biopsi af slimhinder er af stor betydning, hvor der i modsætning til Wegeners granulomatose påvises nekrotiserende vaskulitis af små kar og polymorfoncellulære granulomer med gigantiske celler, mindre ofte registreres tegn på en tumor (for eksempel T-celle lymfom).

n I brystets pseudotumor udover ultralyd og CT er biopsi af stor diagnostisk betydning: typisk for Wegeners granulomatose histologiske forandringer.

• En begrænset variant af Wegeners granulomatose er differentieret fra lungebetændelse (stafylokokse etiologi), tuberkulose eller tumor. Til diagnosticering af Wegeners granulomatose er tilstedeværelsen af ​​læsioner i øvre luftveje, høreapparat, syn og et positivt testresultat i ANCA i serum vigtigt. I nogle tilfælde er bakteriologiske, bronchologiske undersøgelser og biopsi af slimhinderne i det øvre luftveje, bronchi eller lunge parenchyma nødvendige.

• Differentiel diagnose af en generaliseret variant af Wegeners granulomatose udføres med Goodpastures syndrom, mikroskopisk polyangiitis, pulmonal hemosiderose og anden systemisk vaskulitis.

n Goodpascher syndrom er en sjælden autoimmun sygdom, hvor klinikken domineres af hurtigt repressiv glomerulonephritis og lungeskader, kompliceret ved blødning. Nederlaget i det øvre luftveje for Goodpastures syndrom er ikke typisk. I Goodpastures syndrom detekteres antistoffer mod kællemembranerne i de nyreglomeruli og lungalveoli, mens ANCA ikke påvises.

n Med nodular polyarteritis er der ingen skade på vener, granulomer, ANCA eller destruktive processer i lungerne. I modsætning til Wegeners granulomatose er malign AH typisk; markører af hepatitis B og C vira findes ofte.

n Churgue-Strauss syndrom ledsages af blod-eosinofili og dannelsen af ​​eosinofile granulomer i vævene. Typisk kombination med bronchial astma. Nyreskade er ikke ledsaget af en progressiv forringelse af deres funktioner.

n Med mikroskopisk polyangiitis observeres nekrotiserende alveolitis med blødning og hurtigt progressiv glomerulonephritis i fravær af hypertension. Dannelsen af ​​granulomer og nedbrydning af væv er ikke karakteristisk.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Ved behandling af Wegeners granulomatose anvendes GK og cytotoksiske midler (cyclophosphamid, methotrexat, azathioprin).

• GK-monoterapi anvendes ikke til behandling af Wegeners granulomatose på grund af den høje forekomst af sygdomsprogression.

• Tidsplanen for udnævnelsen af ​​GC er den samme som ved nodular polyarteritis.

• Cyclophosphamid er det valgte lægemiddel til Wegeners granulomatose.

• Behandlingstaktikken er den samme som for nodular polyarteritis.

• Anvendes til at opretholde remission i nekrotiserende vaskulitis: det forårsager mindre bivirkninger end cyclophosphamid.

• Den optimale dosis på 1-3 mg / kg / dag; vedligeholdelsesdosis - 50 mg pr. dag.

• Doseringen af ​​lægemidlet 12,5-17,5 mg pr. Uge.

• I kombination med HA anvendes det til behandling af Wegeners granulomatose uden hurtig progressiv nefritis og alvorlig lungeskader; som regel med cyclophosphamidintolerance eller for at opretholde sygdommens remission.

I de fleste tilfælde anvendes kombineret terapi med HA og cytostatika.

Kombinationsterapi til Wegeners granulomatose

Behandlingsregimer er de samme som for nodular polyarteritis.

Ved en dosis på 2 g / dag anvendes til at opretholde remission hos patienter med Wegeners granulomatose.

• Det er nogle gange brugt til at opretholde remission i Wegeners granulomatose med manglende andre terapier, men brugen er begrænset på grund af stoffets potentielle nefrotoksicitet.

Der er nogle observationer om en positiv klinisk effekt ved anvendelse af dette lægemiddel i en dosis på 40 mg / dag i kombination med 10 mg / dag prednisolon for at opretholde remission i Wegeners granulomatose.

• Der er rapporter om brugen af ​​co-trimoxazol / trimethoprim (160/800 mg 2 gange dagligt) for at opretholde remission hos patienter med Wegeners granulomatose, primært med begrænsede former (ENT-skader) og i den tidlige fase af sygdommen; Dosis (160/800 mg 3 gange om ugen) anvendes til forebyggelse af infektiøse komplikationer forårsaget af Pneumocystis carinii, på baggrund af immunosuppressiv terapi med methotrexat, samtidig med at sygdommen opretholdes.

• Anvendelse af lægemidlet som monoterapi eller i kombination med prednison er ikke effektivt til opretholdelse af remission i en generaliseret form af Wegeners granulomatose.

Kirurgisk behandling

Det er vist i udviklingen af ​​irreversible (perifere gangrene) vævsændringer; subfaryngeal stenose i Wegeners granulomatose (mekanisk dilatation af luftrøret i kombination med lokal administration af HA).

PROGNOSE

Tilstrækkelig immunosuppressiv terapi forbedrer signifikant sygdommens prognose: På baggrund af dens gennemførelse opnås remission hos 75% af patienterne, og i 90% er der en betydelig forbedring.

49,6. MICROSCOPIC POLYNGIIT

Mikroskopisk polyangiitis (mikroskopisk polyarteritis) er en nekrotiserende vaskulitis karakteriseret ved deponering af en lille mængde immunforsvar eller deres fravær, der primært påvirker små skibe og manifesteres ved nekrotiserende nefritis og lungekapillærer.

Mikroskopiske polyangiitis mænd bliver syge 1,3 gange oftere, gennemsnitsalderen for patienterne er omkring 40 år. I øjeblikket foreslår nogle forfattere at overveje alle tilfælde af nekrotiserende vaskulitis, som forekommer med glomerulonefritis, som mikroskopisk polyangiitis, der isolerer den fra gruppen af ​​nodular polyarteritis.

ætiologi

Etiologien af ​​mikroskopisk polyangiitis er ikke undersøgt.

patogenese

Udviklingen af ​​nekrotiserende vaskulitis og glomerulonephritis i mikroskopisk polyangiitis skyldes autoantistoffer mod forskellige cytoplasmiske komponenter af neutrofiler. Det blev fastslået, at ved mikroskopisk polyangiitis er AT-data med samme frekvens specifik for serinprotease 3 (har en cycloplasmisk luminescens) og myeloperoxidase (har perinuclear luminescens). I sygdommens aktive fase findes ANCA hos næsten 100% af patienterne.

PATOLOGI

Nekrotiserende vaskulitis med mikroskopisk polyangiitis er almindelig. Mange organer påvirkes, men de mest markante ændringer observeres i lungerne, nyrerne og huden. I de inflammatoriske infiltrere dominerer polymorfonukleære leukocytter, er der ingen granulomer. Når immunofluorescerende undersøgelse af glomeruli fra nyrerne ikke registrerer immunkomplekser eller antistoffer mod kældermembranen. I lungerne påvirkes alveoliens kapillærer primært med udviklingen af ​​hæmoragisk alveolitis.

KLINISK BILLEDE

I alle patienter begynder sygdommen med uspecifikke manifestationer i form af feber, generel svaghed, ledskader, myalgi og vægttab. Skaderne i leddene omfatter arthralgi, hos halvdelen af ​​patienterne - vedvarende arthritis af store ledd.

• Hudlæsioner manifesteret hovedsagelig i form af vaskulær purpura; undertiden observeres nekrotiske sår, der spredes til blødt væv, indtil aseptisk nekrose dannes.

• Nederet i det øvre luftveje forekommer hos 35% af patienterne med ulcerativ nekrotisk rhinitis, som reverseres under behandling med immunosuppressive midler. I modsætning til granulomatose er Wegener ikke påvist ved histologisk undersøgelse med granulomer.

• I 25% af patienterne observeres øjenskade i form af keratokonjunktivitis og episkleritis; som regel er det reversibel.

Nederlaget for lungerne og nyrerne er de vigtigste kliniske manifestationer af mikroskopisk polyangiitis, som bestemmer sygdommens prognose.

• Lungeskade forekommer hos 55% af patienterne. Kliniske tegn på lungeskade - hoste, brystsmerter. Hos 70% af patienterne observeres hemoptysis, og i 10-15% af tilfældene - udviklingen af ​​fulminant lungeblødning. De fleste patienter konstaterede en hurtig stigning i respirationssvigt på en restriktiv måde. Røntgenmetode i lungerne afslører et billede af hurtigt progressiv alveolitis (hæmoragisk, sjældent fibrosering). Prognosen for udvikling af fulminant pulmonal blødning er sædvanligvis ugunstig.

• Nyreskader blandt patienter med mikroskopisk polyangiitis findes i 100% af tilfældene. I 85% af tilfældene er det kendetegnet ved udviklingen af ​​fokal segmental nekrotiserende glomerulonephritis kombineret med ekstrakapillær proliferation af epitelceller og dannelsen af ​​hemi-lunar. Nyreskade manifesteres af urinssyndrom - proteinuri og hæmaturi hos 80% af patienterne; 20% udvikler nefrotisk syndrom. Hypertension (mild eller moderat) forekommer hos halvdelen af ​​patienterne et år efter, at de første tegn på nefropati fremkommer. Et særligt træk ved glomerulonefritis i mikroskopisk polyangiitis sammenlignet med anden nekrotiserende vaskulitis er højfrekvensen af ​​hurtigt progressive former. Kliniske egenskaber ved hurtigt progressiv nefritis i mikroskopisk polyangiitis omfatter akut nyresvigt (42% af tilfældene) og nefrotisk syndrom med sen omvendt udvikling under immunosuppressiv behandling.

DIAGNOSE

Diagnosen af ​​mikroskopisk polyangiitis er baseret på sygdommens kliniske tegn, histologisk undersøgelse af huden, slimhinder, lungevæv, nyrer og bestemmelse af ANCA i blodserum, der påvises pålideligt hos 95-100% af patienterne i den akutte fase af sygdommen.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differentiel diagnostik udføres med Wegener's granulomatose og sygdomme, som manifesterer lungnyresyndrom: Goodpasturesyndrom, Churga-Strauss syndrom, infektion Schönlein-Genoch, cryoglobulinæmi, vaskulitis og nefritis.

• I modsætning til nodular polyarteritis påvirker mikroskopisk polyangiitis små skibe, der er ingen infektion med viral hepatitis B, ANCA er meget mere almindeligt (i 80-100% af tilfældene).

• I modsætning til mikroskopisk polyangiitis er Wegeners granulomatose præget af tilstedeværelsen af ​​luftvejsgranulomer med desintegration.

• I Goodpascher syndrom er der ingen tegn på systemisk vaskulitis; i serum og biopsi af nyren detekterer antistoffer mod kældermembranen.

• For eosinofil vaskulitis (Cerca-Strauss syndrom), bronchial astma, eosinofile infiltrater i organer og væv er typiske, med en lav detekteringshastighed for ANCA (10-15%).

BEHANDLING

Til behandling af mikroskopisk polyangiitis anvendes høje doser af HA (1 mg / kg med hensyn til prednisolon) og pulsbehandling med cyclophosphamid (1000 mg IV) hver 10-12 dage, sædvanligvis i kombination med indtag af cytostatika. Da de akutte virkninger falder, fortsætter de med at tage stofferne inde. Plasmaferese udføres hos patienter med nedsat nyrefunktion (kreatinin mere end 500 μmol / l) som forberedelse til hæmodialyse eller ved lungeblødning. Behandling med azathioprin anbefales kun i remission. Mikroskopisk polyangiitis er karakteriseret ved et tilbagevendende forløb, så behandling med immunsuppressive midler udføres i lang tid - i flere år.

PROGNOSE

Prognosen for fulminantmikroskopisk polyangiitis er alvorlig: Ifølge nogle forskere var 5-års overlevelsesrate hos 34 patienter med mikroskopisk polyangiitis med nyreskade 55%. Tegn på en dårlig prognose omfatter: alder over 50 år, serumkreatininkoncentration over 500 μmol / l, oliguri, høj proteinuri og mangel på tilstrækkelig behandling.

49,7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hæmoragisk vaskulitis) er en hæmoragisk vaskulitis karakteriseret ved aflejring af immunkomplekser indeholdende IgA-antistoffer i væggene i små kar med karakteristiske symmetriske hæmoragiske udslæt, arthritis, abdominalsyndrom og glomerulonefritis.

Udbredelsen er 14 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Hovedsageligt bliver mænd syge (2 gange oftere) op til 20 år (40% af patienterne). Den højeste forekomst forekommer i foråret.

ætiologi

De provokerende faktorer kan være smitsomme stoffer (oftest - hæmolytisk streptokoccusgruppe A, mycoplasma, respirationsvirus), fødevareallergener, insektbid, stoffer, herunder immunforsvar (vacciner, immunoglobuliner).

PATHOGENESIS OG PATHOMORFOLOGI

Grundlaget for patogenese er inflammation forårsaget af CEC. Strukturen af ​​immunkomplekser, der ligger på væggene i små fartøjer, omfatter IgA klasse AT, komponent af C3 komplementet, properdin. Fastgørelsen af ​​immunkomplekser på væggene i blodkar forårsager aktivering af komplementsystemet og intravaskulær koagulering af blod. Trombusdannelse fører til nedsat mikrocirkulation. Øget permeabilitet af den berørte vaskulære væg forårsager udvikling af hæmoragisk syndrom. Den hyppigst registrerede inddragelse af nyre-, mesenter- og hudkarrene.

Morfologiske ændringer i nyrerne varierer fra fokal proliferativ glomerulonephritis til glomerulonefrit med halvmåne. Elektronmikroskopi afslører mesangiale, subendoteliale aflejringer svarende til dem i Berger's sygdom. Som med Berger's sygdom detekteres IgA i sammensætningen af ​​aflejringerne, derfor blev det foreslået at behandle Berger's sygdom som en monosyndrom variant af Schönlein-Genokh purpura hos voksne.

Klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering. Diagnosen skal indikere syndromer med specifikke manifestationer.

KLINISK BILLEDE

Typisk akut indfald med feber til subfebrile værdier, svaghed, utilpashed. Følgende manifestationer af sygdommen er karakteristiske.

• Hudsyndrom. På forskellige stadier af sygdommen ses hudsyndrom hos alle patienter. Karakteriseret af følgende træk af udslæt.

n Småflettet, mindre ofte urtikarnaya, symmetrisk.

n Diameteren af ​​pletter fra 2 til 5 mm. Spots er ikke kun synlige for øjet, men også håndgribelige, så hudsyndromet kaldes "håndgribelig purpura." Når der trykkes, forsvinder pletterne ikke.

n Udslæt forsvinder om 2-3 dage.

n Typisk lokalisering af udslæt - nedre lemmer, skinker, ekstensoroverflade på underarmen, skuldre, område af de ramte led.

n Karakteriseret ved udseende eller styrkelse af udslæt i opretstående stilling.

n Normalt observeres 2-4 bølger af udbrud, derfor kan både "gamle" og "friske" elementer være til stede på huden samtidig.

• Fælles skader ses i 59-100% af tilfældene. Der er en symmetrisk læsion af store led, hovedsagelig i underbenene, oftere hos voksne end hos børn. Der er smerter i leddene, hævelse og begrænsning af deres funktioner. Gigt er normalt kombineret med myalgi og ødem i underekstremiteterne. Varigheden af ​​artikulær syndrom overstiger sjældent 1-2 uger. Leddets læsion har et bølgende kursus. Dannelsen af ​​deformiteter er ikke typisk.

• Abdominalsyndrom ses i 70% af tilfældene. Karakteriseret ved pludselige udseende af intense mavesmerter og dyspeptiske lidelser (kvalme, opkastning, diarré). Abdominalsmerter er forbundet med øget vaskulær permeabilitet og plasmavægtning fra karrene ind i tarmvæggen. Halvdelen af ​​patienterne udvikler gastrointestinal blødning. Tarmperforering på grund af iskæmi forekommer sjældent. Hos børn er intestinale invaginationer mulige.

• Nyreskade forekommer i 10-50% af tilfældene og bestemmer som regel sygdommens prognose. Udviklingen af ​​glomerulonefritis observeres oftere hos voksne end hos børn (ofte kombineret med intestinal blødning). Karakteriseret ved udviklingen af ​​isoleret makrohematuri eller dets kombination med proteinuri. Nefrotisk syndrom og hypertension er sjældne. Nyreskade betragtes som et tegn på sygdommens sandsynlige kroniske karakter. Med vedvarende hæmaturi og proteinuri kan CRF udvikle sig.

• CNS læsioner ses meget sjældent og forekommer i form af hovedpine, konvulsiv syndrom, ændringer i mental status og perifer neuropati. Hæmoragiske lidelser i centralnervesystemet (subdale hæmatomer, hjerneinfarkt) - en sjældenhed.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Der findes ingen specifikke laboratoriemarkører til Schönlein-Genoch purpura.

• Generelt viser en blodprøve en moderat leukocytose, et skifte til den venstre leukocytformel, en stigning i ESR. Antallet af blodplade er normalt.

• Urinalyse: hæmaturi, proteinuri.

• I en immunologisk undersøgelse findes en stigning i antistreptolysin O-titer hos 30% af børnene.

• For abdominalsyndrom er en analyse af afføring for okkult blod nødvendigt.

• En immunhistokemisk undersøgelse af et hudområde taget under en biopsi afslører perivaskulære leukocytinfiltrater, forekomster af immunkomplekser indeholdende IgA-klasse AT, properdin og komponent af C3-komplement. Tegn på glomerulonefritis findes i renale biopsiprøver.

• Med vandløb er der opmærksom på store fyldningsfejl, der ligner et røntgenbillede af Crohns sygdom eller en tumor.

• Endoskopisk undersøgelse af abdominalsyndromet hjælper med at identificere hæmoragisk eller erosiv duodenitis, erosion i maven, små eller tyktarmen.

DIAGNOSE

I diagnosen kan du desuden anvende klassificeringskriterierne for American Rheumatological Association (1990).

• Palpabel purpura i fravær af trombocytopeni.

• Alder under 20 år.

• Diffus abdominalsmerter, forværret efter at have spist tegn på intestinal blødning.

• Granulocytinfiltration af væggene i arterier og vener (i studiet af materiale opnået ved biopsi).

Diagnosen betragtes som pålidelig i nærværelse af to eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differentiel diagnose bør udføres primært med følgende sygdomme.

• Trombocytopenisk purpura manifesteres ved udslæt og blødning. Der er et lavt antal blodplader i blodet.

• I modsætning til DIC er der ingen hypokoagulationsfase i Schönlein-Genoch purpura.

• Trombotisk trombocytopenisk purpura forekommer med trombocytopeni, erythrocytfragmentation, hæmolyse og forekomsten af ​​ARF. Trombocytopeni og hæmolyse er ikke karakteristiske for Schonlein-Henoch purpura.

• Serumsyge opstår 7-12 dage efter indførelsen af ​​fremmed serum og manifesteres af udviklingen af ​​urticaria (mindre ofte purpura), arthritis eller periartikulært ødem, feber, ødem, mavesmerter og diarré. I sjældne tilfælde opstår glomerulonefritis. Registrere antistoffer af klassen IgE i forhøjede koncentrationer, medens tilstedeværelsen af ​​forekomster af antistoffer af klassen IgA er ukarakteristisk.

• Hypergammaglobulinæmisk purpura manifesterer sig som en tilbagevendende udslæt af små håndgribelige purpura på huden på de distale ben. Efter forsvinden af ​​disse udslæt forbliver pigmenterede pletter i deres sted. Detektere forhøjede niveauer af IgG. Hypergammaglobulinæmisk purpura kan være forbundet med Sjogrens syndrom, SLE, infektiv endokarditis.

• For cryoglobulinæmi udover hæmoragiske udslæt forekommer forekomsten af ​​hudangivelser i form af livedo reticularis, acrocyanose eller sår; Raynauds fænomen, perifer neuropati, glomerulonephritis observeres. Cryoglobuliner er valleproteiner, der har en uregelmæssig evne til at reversibelt bundfælde og danne en gel ved lav temperatur. Deres egenskaber er baseret på deres laboratoriedefinition. Cryoglobulinæmi er forbundet med virale infektioner, primært hepatitis B og C, såvel som bakterielle, parasitære infektioner, systemiske bindevævssygdomme og sarcoidose.

BEHANDLING

For at forhindre forværring af sygdommen ordinerer en hypoallergen diæt. Ved mild sygdom (hud- og leddsyndrom) anvendes NSAID (ibuprofen, indomethacin) eller paracetamol. Abdominal syndrom - indikationen for prednisolon i en dosis på 1 mg / kg / dag i 2 uger. Ved behandling af nyresyndrom GK ineffektivt. Anvendelsen af ​​cyclophosphamid samt cyclosporin til behandling af nyresyndrom er for øjeblikket under undersøgelse. Der er rapporter om gunstige resultater af intravenøs indgivelse af immunoglobulin til behandling af glomerulonephritis med Schonlein-Genoch purpura. I nogle tilfælde har gentagne plasmaferese sessioner en positiv effekt.

PROGNOSE

Prognosen er gunstig, sygdommen løser inden for 2-4 uger. Kronisk proces forekommer i nærvær af nyresyndrom i sygdommens debut eller sygdommens varighed i mere end 3 måneder. De negative prognostiske faktorer omfatter følgende.

• Beholdning af udslæt mere end 2 måneder.

• Gastrointestinal blødning med perforationsfare.

• Hæmaturi med proteinuri over 1 g / dag.

• Nephrotisk syndrom med nyresvigt og påvisning af glomerulonephritis med halvlange biopsi.